Låt oss vara medvetna om primär gallvägskolangit (PBC), en tyst sjukdom som drabbar levern.

Känner du dig ofta trött eller kliar utan anledning? Ibland kanske vi inte uppmärksammar dessa saker så mycket som vanliga saker i våra dagliga liv. Ibland kan dessa saker dock vara ett varningstecken inifrån kroppen. De kan särskilt vara de första tecknen på ett problem med levern. Idag ska vi prata om en sjukdom som i det tysta kan påverka kroppen. Det är primär gallvägskolangit, eller PBC förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är primär gallvägskolangit (PBC)?

Tänk dig att det inuti din lever finns ett system av mycket fina, små rör. Det är som grenarna på ett träd som förgrenar sig. Det här är vad vi kallar gallgångar. Huvudfunktionen hos dessa kanaler är att transportera vätskan som kallas "galla" som produceras av levern ut ur levern, det vill säga in i vårt matsmältningssystem. Denna galla är mycket viktig för oss, eftersom det är denna galla som hjälper till att lösa upp fetterna i maten vi äter.

Vid en sjukdom som kallas primär gallvägskolangit (PBC) attackerar vårt eget immunförsvar felaktigt dessa gallgångar. Detta orsakar inflammation, eller svullnad, i gallgångarna. Med tiden skadar denna inflammation gallgångarna och förstör dem gradvis.

Vad händer då? Precis som en igensatt vattenledning kan inte gallan flöda utan fastnar i levern. Den fastnade gallan börjar skada levercellerna. Allt eftersom skadan fortsätter börjar ärrvävnad bildas istället för frisk levervävnad. Så småningom blir levern gradvis hård och dess funktion minskar. Vi kallar detta tillstånd för cirros . Förr i tiden kallades denna sjukdom även primär gallcirros.

Är den här sjukdomen verkligen allvarlig?

PBC är en progressiv och kronisk sjukdom. Det betyder att den inte blir bättre över en natt, och symtomen kan förvärras med tiden. I tidiga stadier kan det hända att det inte finns några symtom alls. Men om sjukdomen inte kontrolleras kan den så småningom leda till leversvikt. I det skedet kan det vara livshotande om en levertransplantation inte utförs.

Vem är mest benägen att få denna sjukdom?

En sak som sticker ut när man pratar om den här sjukdomen är att den är mycket vanlig bland kvinnor.Det vill säga. För varje man som får den här sjukdomen får ungefär 10 kvinnor den. Det finns ett sådant gap.

• Sjukdomen diagnostiseras ofta efter 40 års ålder.
• Om någon i din familj har andra autoimmuna sjukdomar kan du också löpa högre risk att utveckla en, vilket tyder på att det kan finnas ett genetiskt samband.

Vilka är symtomen och komplikationerna av PBC?

Många upplever inga symtom i sjukdomens tidiga skeden. Ibland upptäcks det av en slump när ett blodprov tas av en annan anledning. Men allt eftersom sjukdomen fortskrider börjar symtomen dyka upp.

Vanliga symtom som kommer först

• Trötthet: Detta är det vanligaste symptomet. Oavsett hur mycket sömn eller vila du får, försvinner inte tröttheten du känner.
• Kliande hud: Klåda kan förekomma, särskilt på handflatorna och fotsulorna. Det kan dock förekomma var som helst på kroppen. För vissa personer kan klådan vara outhärdlig.

Dessa symtom uppträder inte på samma sätt för alla. För vissa uppträder de direkt i början av sjukdomen, medan för andra uppträder de mycket senare.

Komplikationer som kan uppstå när sjukdomen fortskrider

När galla inte kan flöda ordentligt börjar den ansamlas i blodet. Problem uppstår också eftersom matsmältningssystemet inte tar emot galla. När leverärren ökar byggs även trycket upp på blodkärlen som passerar genom levern. Detta kan leda till olika komplikationer. Låt oss titta på dessa i en tabell.

Vad är den verkliga orsaken till PBC?

Som vi nämnde tidigare är PBC en autoimmun sjukdom . Enkelt uttryckt attackerar vår kropps "armé" (immunförsvaret) felaktigt våra egna goda celler. Det är som att attackera våra egna landsmän i tron ​​att de är fiender. Vid PBC sker denna "attack" på gallgångarna i levern.

Läkare vet fortfarande inte exakt varför detta händer, men de tror att det finns flera möjliga orsaker:

1. Genetisk faktor: Om någon i familjen har dessa sjukdomar är det mer sannolikt att andra också utvecklar dem.

2. Miljöfaktorer: När ett virus, en bakterie eller en kemikalie kommer in i kroppen kan immunförsvaret hos en genetiskt predisponerad person utlösas att fungera felaktigt.

Hur diagnostiseras denna sjukdom? (Diagnos)

När du berättar för din läkare om dina symtom kommer han eller hon att undersöka dig och beställa flera tester för att bekräfta diagnosen.

1. Blodprover: Detta är det viktigaste testet. Det finns två saker som specifikt granskas.

• Antikroppar: Cirka 95 % av personer med PBC har en specifik antikropp som kallas antimitokondriell antikropp (AMA) i blodet.
• Leverenzymer: När levern är skadad ökar vissa enzymer (särskilt alkaliskt fosfatas - ALP ) i blodet.

2. Bilddiagnostiska tester: Om blodprover tyder på PBC kan din läkare beställa en ultraljudsundersökning för att undersöka din lever och gallblåsa. Detta kan också hjälpa till att utesluta andra orsaker till dina symtom. Ultraljud är vanligtvis det första testet som görs. En MR-undersökning kan göras för att få tydligare bilder.Du kan också hänvisa till en.

3. Leverbiopsi: Ibland (särskilt hos personer som inte har AMA-antikroppar i blodet) tas en mycket liten bit levervävnad och undersöks i mikroskop för att bekräfta diagnosen och fastställa den exakta omfattningen av leverskadan.

Vilka behandlingar finns det för PBC?

Det finns ännu inget botemedel mot PBC. Det finns dock mycket effektiva behandlingar för att minska leverskador orsakade av sjukdomen, kontrollera sjukdomsförloppet och hantera symtom.

Medicin

• Ursodeoxicholsyra (UDCA): Detta är den huvudsakliga medicinen för PBC. Det är en naturligt förekommande gallsyra. Denna medicin hjälper till att avlägsna galla från levern och minskar leverskador. Den kan vara mycket effektiv när den påbörjas tidigt i sjukdomen.
• Andra läkemedel: För de som inte svarar bra på UDCA kan din läkare rekommendera andra läkemedel, såsom obeticholsyra . Dessutom används nu nyare läkemedel, såsom seladelpar och elafibrinor .
• Läkemedel mot symtom:
• För kliande hud: Läkemedel som kolestyramin, antihistaminer och ultraviolett ljusbehandling används.
• Vid vitaminbrist: Tillskott som innehåller vitamin A, D, E och K ges.
• För trötthet: Vissa personer kan finna viss lindring av stimulerande läkemedel som modafinil.

Kirurgi

Om din leverfunktion fortsätter att försämras och inte kontrolleras med läkemedel kan din läkare sätta dig på en väntelista för levertransplantation . Levertransplantationer för PBC är mycket framgångsrika. Du kan leva ett normalt liv efter transplantationen. Även om det är möjligt för PBC att återvända till den nya levern är det mycket sällsynt.

Vad behöver jag veta om att leva med den här sjukdomen?

PBC fortskrider ofta mycket långsamt. Det kan ta 15–20 år för sjukdomen att nå sitt slutstadium. Om sjukdomen diagnostiseras och behandlas tidigt kan allvarliga fall av sjukdomen förebyggas eller fördröjas. Många hanterar sina symtom med medicinering och lever i åratal utan större störningar i sitt dagliga liv.

Vissa personer kan dock ha en snabbare sjukdomsprogression. Överdriven trötthet och förhöjda bilirubinnivåer i blodet kan vara tecken på att sjukdomen fortskrider snabbt.

Saker du kan göra för att skydda din lever

Att följa en bra livsstil och bra matvanor hjälper till att hålla din lever frisk så länge som möjligt.

• Sluta helt med rökning, alkohol och onödigt drogmissbruk.Dessa är mycket skadliga för levern.
• Ät mer obearbetade livsmedel som färska grönsaker, frukter och örter istället för bearbetade, förpackade livsmedel.
• Minska intaget av mättat fett och välj livsmedel som innehåller omättade eller "bra" fetter (t.ex. avokado, nötter, olivolja).
• Motionera varje dag. Även något så enkelt som att promenera är bra. Viktbärande träning hjälper till att hålla benen starka.

Att leva med en kronisk sjukdom som denna kan vara mentalt utmattande. Prata med din läkare om sätt att minska din fysiska, mentala och emotionella stress. Sök rådgivning om det behövs. Kom ihåg att din allmänna hälsa är mycket större än just denna sjukdom.