ஹீமோஃபீலியா A பாதிப்புள்ளவர்களுக்கு ஒரு புதிய நம்பிக்கை: அல்டுவியோ பற்றி அறிந்துகொள்ளுங்கள்!

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ளவருக்கோ ஹீமோஃபீலியா ஏ உள்ளதா? அப்படியென்றால், ஒரு சிறிய வெட்டுக்காயத்திலிருந்து கூட இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவதில் உள்ள சிரமத்தையும், அடிக்கடி ஊசி போட்டுக்கொள்ள வேண்டிய தேவையையும் நீங்கள் நன்கு அறிந்திருப்பீர்கள். இது உண்மையிலேயே வாழ்க்கையையே மாற்றக்கூடிய ஒரு சவாலாகும். ஆனால் இப்போது இந்த நிலைக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படும் ஒரு புதிய மருந்து உள்ளது, அதை வாரத்திற்கு ஒரு முறை பயன்படுத்தினால் போதும். இன்று, நாம் அல்டுவியோ (Altuviiio) எனப்படும் அந்த மருந்தைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம்.

ஹீமோஃபீலியா ஏ என்றால் என்ன? ஆல்டுவியோ எவ்வாறு உதவும்?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா ஏ என்பது பெற்றோரிடமிருந்து பிள்ளைகளுக்குக் கடத்தப்படும் ஒரு மரபணுக் குறைபாடு ஆகும். இந்தக் குறைபாடு உள்ள ஒருவருக்கு , இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் ஒரு முக்கியப் புரதமான ஃபாக்டர் VIII-ன் அளவு மிகவும் குறைவாக இருக்கும்.

நமது இரத்தத்தை, ஒரு சுவரைப் பிணைத்து வைத்திருக்கும் சாந்து என்று நினைத்துக் கொள்ளுங்கள். ஒரு காயம் ஏற்படும்போது, ​​அதை மூடுவதற்கு இந்தச் சாந்து ஒன்றாகப் பிணைக்கப்பட வேண்டும். ஃபாக்டர் VIII என்பது இந்தச் சாந்தைப் பிணைத்து வைக்கும் சிமெண்ட் போன்றது. ஹீமோஃபீலியா A உள்ள ஒருவரிடம் இந்த 'சிமெண்ட்' (ஃபாக்டர் VIII) இல்லாததால், ஒரு காயத்திலிருந்து ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு நிற்பதற்கு நீண்ட காலம் ஆகும்.

காரணி VIII-இன் அளவைப் பொறுத்து, இந்த நிலை லேசான, மிதமான அல்லது கடுமையானதாக இருக்கலாம். இந்த நோய் பரம்பரையாக வருவதால் (X-இணைப்புடையது), இது ஆண்களிடமே மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படுகிறது, மேலும் அவர்களிடமே மிகவும் கடுமையான பாதிப்புகள் காணப்படுகின்றன. பெண்களுக்கும் பாதிப்பு ஏற்படலாம், ஆனால் அறிகுறிகள் பொதுவாக லேசானவையாகவே இருக்கும்.

கடுமையான ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒருவருக்கு, ஒரு சிறிய வெட்டுக்காயத்தால் மட்டுமல்லாமல், வெளிப்படையான காரணம் ஏதுமின்றி மூட்டுகள், தசைகள் அல்லது உள் உறுப்புகளில் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம். இவற்றை நாம் "தன்னிச்சையான இரத்தக் கசிவுகள்" என்று அழைக்கிறோம். இவற்றுக்கு முறையாக சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், அவை நீண்டகால பாதிப்பை ஏற்படுத்தி, உயிருக்கே ஆபத்தாகவும் அமையலாம்.

ஆய்வகத்தில் தயாரிக்கப்படும் மறுசேர்க்கை காரணி VIII புரதத்தை ஊசி மூலம் செலுத்துவதே வழக்கமான சிகிச்சையாகும். இது இரண்டு வழிகளில் பயன்படுத்தப்படுகிறது:

1. தேவைக்கேற்ப சிகிச்சை: இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது அதை நிறுத்துவதற்காக மட்டும் ஊசி போடுவது.

2. தடுப்பு சிகிச்சை: கடுமையான பாதிப்புள்ள நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கைத் தடுப்பதற்காக, ஒரு குறிப்பிட்ட கால அட்டவணைப்படி (உதாரணமாக, வாரத்திற்கு இரண்டு அல்லது மூன்று முறை) தொடர்ச்சியான ஊசிகள் செலுத்தப்படுகின்றன.

இங்குதான் அல்டுவியோவின் பங்கு வருகிறது. தற்போதுள்ள பெரும்பாலான ஃபாக்டர் VIII மருந்துகளுக்கு வாரத்திற்கு இரண்டு அல்லது மூன்று வேளைகள் தேவைப்படும் நிலையில், அல்டுவியோவை வாரத்திற்கு ஒரு முறை மட்டும் எடுத்துக்கொண்டால் போதும். இதற்குக் காரணம், அதன் சிறப்புப் புரத அமைப்பான (`Fc-VWF-XTEN`), ஃபாக்டர் VIII-ஐ உடலில் நீண்ட காலத்திற்கு நிலையாகவும் செயல்திறனுடனும் இருக்கச் செய்கிறது.

இந்த மருந்தை எவ்வாறு பயன்படுத்துவது?

அல்டுவியோ என்பது சிரை வழியாகச் செலுத்தப்படும் ஒரு திரவ மருந்து. அதாவது, இது நரம்பு வழி உட்செலுத்துதல் (IV infusion) ஆகும். இது பொதுவாக ஒரு மருத்துவமனையிலோ அல்லது மருத்துவ மையத்திலோ ஒரு சுகாதார நிபுணரால் வழங்கப்படுகிறது.

மருந்துப் பெட்டியில் ஒரு பொடிக் குப்பி, ஒரு திரவ ஊசி மற்றும் பிற தேவையான உபகரணங்கள் உள்ளன. முதலில், மருந்தை மீண்டும் தயாரிக்க பொடியையும் திரவத்தையும் கலக்க வேண்டும். இதைச் செய்ய, ஒரு சிறப்பு அடாப்டரைப் பயன்படுத்தி, ஊசியிலிருந்து திரவத்தை மெதுவாகக் குப்பிக்குள் செலுத்த வேண்டும். பிறகு, பொடியை முழுமையாகக் கரைக்க குப்பியை மெதுவாகச் சுழற்ற வேண்டும். அடுத்து, திரவத்தை மீண்டும் ஊசிக்குள் உறிஞ்ச வேண்டும்.

மிக முக்கியம்: மருந்தைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன் கவனமாகப் பார்க்கவும். தயாரிக்கப்பட்ட திரவம் தெளிவானதாகவோ, நிறமற்றதாகவோ அல்லது வெளிர் மஞ்சள் நிறத்திலோ இருக்க வேண்டும் . அதில் ஏதேனும் கறைகளோ அல்லது துகள்களோ இருந்தால் அதைப் பயன்படுத்த வேண்டாம் . தயாரிக்கப்பட்ட மருந்தை 3 மணி நேரத்திற்குள் பயன்படுத்த வேண்டும்.

உங்களுக்குப் பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருந்தளவிற்கு ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட குப்பிகள் தேவைப்படலாம். அப்படியானால், உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு வழங்கும் ஒரு பெரிய சிரிஞ்சில், பல குப்பிகளில் உள்ள மருந்தை நீங்கள் ஒன்றாகக் கலக்க வேண்டும்.

மருந்தளவு தயாரானதும், சிரிஞ்சில் ஒரு சிறப்பு குழாய் பொருத்தப்பட்டு, அது நரம்பில் செருகப்படும் ஊசியுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பின்னர், மருந்தை உடலுக்குள் செலுத்துவதற்காக சிரிஞ்ச் மெதுவாக அழுத்தப்படுகிறது. இதற்கு 1 முதல் 10 நிமிடங்கள் வரை ஆகலாம்.

இந்த மருந்தின் குறிப்பிட்ட அபாயங்கள் என்னென்ன?

சில சமயங்களில், நமது உடல் வெளிப்புறமாகச் செலுத்தப்படும் இந்த ஃபேக்டர் VIII புரதத்திற்கு எதிராகப் 'போராளிகள்' போன்றவற்றை உருவாக்குகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இவை தடுப்பான்கள் அல்லது ஆன்டிபாடிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்தத் தடுப்பான்கள் உருவானால், அவை ஃபேக்டர் VIII-ஐ அழித்து, மருந்தின் செயல்திறனை வெகுவாகக் குறைத்துவிடுகின்றன.

ஆல்டுவியோவைப் பயன்படுத்தும் மக்களிடையே இது எந்த அளவிற்குப் பொதுவானது என்பது இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், இந்தத் தடுப்பான்கள் உருவாகியுள்ளனவா என்பதைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் இரத்தத்தைத் தவறாமல் பரிசோதிப்பார்.

• தடுப்பான்களின் அளவு குறைவாக இருந்தால், மருத்துவர் மருந்தின் அளவை அதிகரிக்கலாம்.
• உங்கள் இன்ஹிபிட்டர் அளவுகள் மிகவும் அதிகமாகிவிட்டால், உங்களால் இனி ஆல்டுவியோவைப் பயன்படுத்த முடியாமல் போகலாம். அவ்வாறு நடந்தால், இன்ஹிபிட்டர்கள் உள்ளவர்களுக்காகவே பிரத்யேகமாக வடிவமைக்கப்பட்ட மற்ற சிகிச்சைகளை உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு விளக்குவார்.

ஆய்வுகள் என்ன கண்டறிந்தன?

அல்டுவியோவின் செயல்திறனைக் காண மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆய்வுகள் மிகவும் நல்ல முடிவுகளைத் தந்துள்ளன. அதை ஒரு எளிய அட்டவணையில் பார்ப்போம்.

இரத்தப்போக்கைத் தடுப்பதற்கும், அவ்வாறு இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் அதைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கும் அல்டுவியோ ஒரு மிகவும் பயனுள்ள மருந்து என்பதை இந்த முடிவுகள் காட்டுகின்றன.

மேலும் சில விஷயங்களைத் தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்

• மருந்து எவ்வளவு விரைவாகச் செயல்படுகிறது?

ஆல்டுவியோ ஊசி போட்ட உடனேயே உங்கள் ஃபாக்டர் VIII அளவை அதிகரிக்கிறது. இது இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்தை விரைவாகக் குறைக்கிறது. இருப்பினும், உங்கள் மருத்துவரின் ஆலோசனையின்றி இந்த மருந்தை உட்கொள்வதை நிறுத்த வேண்டாம் . உங்கள் ஃபாக்டர் VIII அளவை உயர்வாக வைத்திருக்க, ஒவ்வொரு வாரமும் திட்டமிட்டபடி நீங்கள் இந்த மருந்தை உட்கொள்ள வேண்டும்.

• இது மற்ற மருந்துகளுடன் வினைபுரியுமா?

எங்களுக்குத் தெரிந்தவரை, அல்டுவியோ மற்ற மருந்துகளுடன் வினைபுரிவதாக இதுவரை தெரிவிக்கப்படவில்லை. இருப்பினும், நீங்கள் எடுத்துக்கொள்ளும் வைட்டமின்கள் உட்பட அனைத்து மருந்துகளையும் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிப்பது அவசியம் .

• இது ஒரு சிறப்பு மருந்தா?

ஆம். அல்டுவியோ ஒரு 'சிறப்பு' மருந்து. இதன் பொருள், இது ஒரு வழக்கமான மருந்தகத்தில் கிடைக்காமல் போகலாம், மேலும் இதை ஒரு மருத்துவமனை சிறப்பு மருந்தகத்திலிருந்தோ அல்லது அரசாங்கம் வழங்கும் அமைப்பு மூலமாகவோ பெற வேண்டியிருக்கலாம். இது குறித்து உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு வழிகாட்டுவார்.