உங்கள் இதயத்தில் உள்ள எப்ஸ்டீன் குறைபாடு என்ற அரிய நிலை குறித்து உங்களுக்குத் தெரியுமா?

நம் இதயம் உண்மையிலேயே ஒரு அற்புதமான உறுப்பு, இல்லையா? ஆனால் சில சமயங்களில், பிறப்பின்போது ஏற்படும் சில மாற்றங்களால், இதயத்தின் செயல்பாட்டில் சிறு பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம். இன்று நாம், பலருக்கு இல்லாத ஒரு அரிய இதய நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது எப்ஸ்டீன் குறைபாடு (Ebstein's Anomaly) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று அச்சமூட்டுவதாக இருந்தாலும், அதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

அப்படியென்றால், எப்ஸ்டைனின் முரண்பாடு என்பது என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், எப்ஸ்டீன் குறைபாடு என்பது பிறக்கும்போதே இருக்கும் ஒரு இதய நோயாகும் . இது 'பிறவி குறைபாடு' என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, அதாவது இது பிறக்கும்போதே இருக்கும். 'குறைபாடு' என்றால் வழக்கத்திற்கு மாறான அல்லது எதிர்பாராத ஒன்றைக் குறிக்கும். இந்த நிலையில் , நமது இதயத்தில் உள்ள நான்கு வால்வுகளில் ஒன்றான டிரைகஸ்பிட் வால்வு முக்கியமாகப் பாதிக்கப்படுகிறது.

யோசித்துப் பாருங்கள், நமது இதயத்தின் அறைகளுக்கு இடையில் கதவுகள் போன்ற அமைப்புகள் உள்ளன, அவை இரத்தம் ஒரே திசையில் மட்டும் பாய்வதற்கு உதவுகின்றன. அதைத்தான் நாம் வால்வுகள் என்று அழைக்கிறோம். டிரைகஸ்பிட் வால்வு அவற்றில் ஒன்றாகும். இந்த நிலை முதன்முதலில் 1866-ல் வில்ஹெல்ம் எப்ஸ்டீன் என்ற ஜெர்மானிய மருத்துவரால் விவரிக்கப்பட்டது. அதனால்தான் இதற்கு அவரது பெயர் சூட்டப்பட்டுள்ளது.

எப்ஸ்டீன் குறைபாட்டில் முக்கூர் வால்வுக்கு என்ன நிகழ்கிறது?

இந்த நிலை உள்ள ஒருவரின் டிரைகஸ்பிட் வால்வில் இரண்டு முக்கிய மாற்றங்களைக் காணலாம்:

1. வால்வு சரியாக உருவாகவில்லை (வடிவம் மாறியுள்ளது): இதயத்தின் ஒவ்வொரு துடிப்பின்போதும் திறந்து மூடும் இதழ்கள், அதாவது வால்வுப் பகுதிகள், இயல்பான வடிவத்தில் இருப்பதில்லை. சில சமயங்களில் அவை இதயத்தின் சுவருடன் ஒட்டிக்கொள்ளவும் கூடும்.

2. வால்வின் அமைவிடம் வித்தியாசமாக உள்ளது: இந்த வால்வு, இயல்பாக இருக்க வேண்டிய இடத்தை விடத் தாழ்வாக அமைந்துள்ளது.

இந்தப் பிரச்சனைகளால் வால்வு சரியாக மூடாமல், இரத்தம் மேல் வலது ஏட்ரியத்திற்குள் மீண்டும் கசிகிறது. மருத்துவர்கள் இதை 'ரிகர்ஜிடேஷன்' (regurgitation) என்று அழைக்கிறார்கள். இரத்தம் தொடர்ந்து பின்னோக்கிப் பாய்வதால், வலது ஏட்ரியம் படிப்படியாகப் பெரிதாகிறது. காலப்போக்கில், இதயத்தின் வலது பக்கம் பலவீனமடைந்து, இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். இது மாரடைப்பு அல்ல, மாறாக இதயத்தால் இரத்தத்தைச் சரியாகப் பம்ப் செய்ய இயலாமையே ஆகும்.

இந்தச் சூழ்நிலையால் அதிகம் பாதிக்கப்படுவது யார்?

எப்ஸ்டீன் குறைபாடு உள்ள பலருக்கு மற்ற இதய நோய்களும் உள்ளன. எப்ஸ்டீன் குறைபாடு உள்ளவர்களில் சுமார் 94 சதவீதம் பேருக்கு இதயத்தின் இரண்டு மேல் அறைகளுக்கு (ஏட்ரியா) இடையேயான சுவரில் ஒரு துளை உள்ளது. இது ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு (ASD) அல்லது பேட்டன்ட் ஃபோரமென் ஓவலே (PFO) என்று அழைக்கப்படுகிறது.

மேலும், இதயத்தின் மற்ற வால்வுகளிலும் இடது பக்க அறைகளிலும் சில குறைபாடுகளைக் காண முடியும்.

எப்ஸ்டீன் முரண்பாடு எந்தளவிற்குப் பொதுவானது?

இது மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பு . இது ஒவ்வொரு இரண்டு லட்சம் பச்சிளம் குழந்தைகளிலும் ஏறக்குறைய ஒருவரைப் பாதிக்கிறது. பிறவி இதய நோய்களில், இது 1%க்கும் குறைவானவர்களிடமே காணப்படுகிறது.

எப்ஸ்டீன் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

இந்த நோயின் அறிகுறிகள், வால்வு குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, நபருக்கு நபர் லேசானது முதல் கடுமையானது வரை மாறுபடலாம்.

நிலைமை கடுமையாக இருந்தால், அறிகுறிகள் பொதுவாகப் பிறக்கும்போதோ அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் சில மாதங்களிலோ தோன்றும். இளம் குழந்தைகளில், சில சமயங்களில்:

• இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜன் பற்றாக்குறை ஏற்படுவதால் (சயனோசிஸ்) தோல் நீல நிறமாக மாறக்கூடும் .
• இதய செயலிழப்பின் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:
• வேகமான சுவாசம்.
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்.
• உடல் எடை அதிகரிப்பது மிகவும் பொதுவான ஒரு நிகழ்வாகும்.
• கால்கள், வயிறு அல்லது கண்களைச் சுற்றியுள்ள பகுதிகளில் ஏற்படும் வீக்கம் (எடிமா).

ஒரு பச்சிளம் குழந்தையின் உடல் தொடர்ந்து நீல நிறமாக மாறி, சுவாசிப்பதிலும் சிரமம் இருந்தால், மருத்துவர்களுக்கு அது குறித்து சந்தேகம் ஏற்படும்.

இந்த நிலை லேசானதாக இருந்தால், உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம் , அல்லது வயது வந்த பிறகு அறிகுறிகள் தோன்றலாம். பெரியவர்களுக்கு அறிகுறிகள் தோன்றும்போது, ​​நீங்கள் பின்வருவனவற்றைக் கவனிக்கலாம்:

• தோலில் (குறிப்பாக உதடுகள் மற்றும் கை நகங்களில்) நீல நிறமாற்றம்.
• சீரற்ற இதயத் துடிப்பு (அரித்மியா).
• இதய செயலிழப்பு ஏற்பட்டால்:
• நெஞ்சு வலி.
• தலைச்சுற்றல் அல்லது மயக்கம்.
• எப்போதும் சோர்வாக உணர்கிறேன்.
• சுவாசிப்பதில் சிரமம், குறிப்பாக உடற்பயிற்சி செய்யும்போது.
• கால்கள் அல்லது வயிற்றில் வீக்கம்.

எப்ஸ்டீன் முரண்பாட்டிற்கு என்ன காரணம்?

உண்மையைச் சொல்லப்போனால், இந்த நிலை ஏன் ஏற்படுகிறது என்பதை மருத்துவர்களால் இன்னும் துல்லியமாகக் கூற முடியவில்லை . இது மரபியல் (அதாவது பரம்பரை) மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் கலவையால் ஏற்படுவதாக நம்பப்படுகிறது. ஆனால் அந்தக் காரணிகள் என்னவென்பது இன்னும் உறுதியாகத் தீர்மானிக்கப்படவில்லை.

இந்த நிலை எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது? (நோய் கண்டறிதல்)

நீங்கள் மருத்துவரைச் சந்திக்கும்போது, ​​அவர் உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்டு, உங்கள் நாடித்துடிப்பு மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தைச் சரிபார்ப்பார். உங்கள் இதயம் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகிறது என்பதைப் பார்ப்பதற்காக, அவர் பின்வரும் சில சோதனைகளையும் செய்யலாம்:

• இதயப் படமெடுத்தல்:
• மார்பு எக்ஸ்-ரே: இதயம் பெரிதாக உள்ளதா என்பதை இதன் மூலம் கண்டறியலாம்.
• இதய எம்.ஆர்.ஐ: இது இதயத்தின் வால்வுகள் மற்றும் அறைகளின் தெளிவான, மேலும் விரிவான படங்களை உருவாக்க முடியும்.
• எக்கோ கார்டியோகிராம்: இது இதயத்திற்கான ஒரு அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை போன்றது. இதன் மூலம், இதயத்தின் வால்வுகள் மற்றும் அறைகளின் வடிவத்தையும், அவை எவ்வாறு செயல்படுகின்றன என்பதையும் மருத்துவர் காண முடியும். எப்ஸ்டீன் குறைபாட்டில் உள்ள வால்வு கோளாறுகளை இது தெளிவாகக் காட்ட வல்லது.
• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ECG): இது இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டை அளவிடுகிறது. இதன் மூலம் ஒழுங்கற்ற இதயத் துடிப்புகளை (அரித்மியாஸ்) கண்டறிய முடியும்.
• உடற்பயிற்சி அழுத்தப் பரிசோதனை:இதில், நீங்கள் டிரெட்மில் அல்லது பைக்கில் அமர வைக்கப்பட்டு, உங்களுக்கு இதயச் செயலிழப்புப் படம் (ECG) எடுக்கப்படும். நீங்கள் மன அழுத்தத்தில் இருக்கும்போது உங்கள் இதயம் எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதைக் கண்டறிய இது செய்யப்படுகிறது.
• ஹோல்டர் மானிட்டர்: இது நீங்கள் 24 முதல் 48 மணி நேரம் வரை அணியக்கூடிய ஒரு சிறிய கருவியாகும். இந்த நேரத்தில், இது ஒவ்வொரு இதயத் துடிப்பையும் பதிவு செய்கிறது. இதன் மூலம், நாள் முழுவதும் உங்கள் இதயத் துடிப்பு மற்றும் அதன் சீரான தன்மை எவ்வாறு மாறுகிறது என்பதைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவருக்கு ஒரு தெளிவான புரிதல் கிடைக்கும்.

எப்ஸ்டீன் குறைபாட்டிற்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து சிகிச்சை அமையும்.

• அறிகுறிகள் லேசாக இருந்தாலோ அல்லது இல்லாவிட்டாலோ: உங்கள் இதயத்தில் ஏதேனும் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றனவா என்பதை உங்கள் மருத்துவர் தொடர்ந்து கண்காணிப்பார். உங்களுக்கு எந்த சிகிச்சையும் தேவைப்படாமல் இருக்கலாம்.
• உங்களுக்கு இதய செயலிழப்பு அல்லது சீரற்ற இதயத் துடிப்பு (அரித்மியா) அறிகுறிகள் இருந்தால்:
• அந்த நிலைமைகளைக் கட்டுப்படுத்த மருந்துகள் கொடுக்கப்படலாம்.
• உங்களுக்கு இதயம் பெரிதாக இருந்தாலோ அல்லது ஒழுங்கற்ற இதயத் துடிப்பு இருந்தாலோ, உடல் செயல்பாடுகளைக் கட்டுப்படுத்தும்படி நீங்கள் அறிவுறுத்தப்படலாம். உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளை நீங்கள் துல்லியமாகப் பின்பற்ற வேண்டும்.

• அறிகுறிகள் கடுமையாக இருந்தால்: டிரைகஸ்பிட் வால்வு அறுவை சிகிச்சை சிறந்த தேர்வாகும். இது நீண்ட காலத்திற்கு வால்வின் செயல்பாட்டை மேம்படுத்தும்.
• உங்கள் சொந்த வால்வு திசுவைப் பயன்படுத்தி அதைச் சரிசெய்ய முயற்சிப்பதே மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சையாகும்.
• பழுதுபார்ப்பதற்கு முடியாத அளவுக்கு பாதிப்பு கடுமையாக இருந்தால், வால்வை மாற்ற வேண்டியிருக்கும் . இதை இயந்திர வால்வு அல்லது உயிரியல் திசு வால்வு மூலம் செய்யலாம். இருப்பினும், இயந்திர வால்வு பொருத்தப்பட்டால், உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் இரத்தத்தை மெலிதாக்கும் மருந்துகளை நீங்கள் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கும்.

சில சமயங்களில், டிரைகஸ்பிட் வால்வு அறுவை சிகிச்சையுடன் ஒரே நேரத்தில் மற்ற இதய அறுவை சிகிச்சைகளும் செய்யப்படலாம். உதாரணமாக, இதயத்தின் மேல் அறைகளுக்கு இடையேயான துளையை மூடுவது (ASD சீரமைப்பு) அல்லது சீரற்ற இதயத் துடிப்புக்கு சிகிச்சை அளிப்பது (அரித்மியா சிகிச்சை). சீரற்ற இதயத் துடிப்புகளுக்கான சிகிச்சைகளில் கேத்தடர் அப்லேஷன் அல்லது பேஸ்மேக்கரைப் பொருத்துதல் ஆகியவை அடங்கும்.

மற்ற எல்லா சிகிச்சைகளும் பலனளிக்காத பட்சத்தில், மிகவும் அரிதாக இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

எப்ஸ்டைனின் முரண்பாட்டைத் தடுக்க முடியுமா?

இந்த நிலை எப்படி ஏற்படுகிறது என்று மருத்துவர்களுக்குத் துல்லியமாகத் தெரியாததால், தற்போது இதைத் தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை .

இந்தச் சூழ்நிலையில் வாழ்க்கை எப்படி முன்னோக்கிச் செல்லும்? (எதிர்காலக் கண்ணோட்டம்)

எப்ஸ்டீன் குறைபாடு உள்ளவர்களின் எதிர்காலம் ஒவ்வொருவருக்கும் பெருமளவில் மாறுபடுகிறது.சில குழந்தைகள் இந்த நிலையிலிருந்து உயிர் பிழைப்பதில்லை. இருப்பினும், மற்றவர்கள் எந்த சிகிச்சையும் இன்றி நீண்ட, இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ்கின்றனர். பொதுவாக, இந்நோயின் லேசான வடிவங்களைக் கொண்டவர்களுக்கு எதிர்காலம் சிறப்பாக உள்ளது.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும், சில இதயப் பிரச்சனைகள் நீடிக்கலாம். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஆயுட்காலம் சற்றுக் குறையக்கூடும் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. 1972 மற்றும் 2006-க்கு இடையில் அறுவை சிகிச்சை செய்துகொண்டவர்களை ஆய்வு செய்த ஓர் ஆய்வில், அறுவை சிகிச்சைக்கு 20 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, 65% பேர் குறைந்தபட்சம் ஒரு முறையாவது இதய நோய்க்காக மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டிருந்ததாகவும், அவர்களில் 76% பேர் இன்னும் உயிருடன் இருந்ததாகவும் தெரியவந்தது.

ஆனால் இது முக்கியமானது: இன்று கிடைக்கப்பெறும் மேம்பட்ட அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்கள் மற்றும் தொடர் கவனிப்பு ஆகியவற்றின் மூலம், இன்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொள்பவர்களுக்கான முடிவுகள் மிகவும் சிறப்பாக அமைய வாய்ப்புள்ளது.

நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

உங்களுக்கு எப்ஸ்டீன் குறைபாடு இருந்தால், உங்கள் அறிகுறிகள் மோசமடைந்தாலோ அல்லது புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினாலோ உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்க வேண்டும். இந்த விஷயங்களைக் கவனத்தில் கொள்ளுங்கள்:

• தோல் மேலும் மேலும் நீல நிறமாக மாறினால்.
• உங்கள் உடல் பலவீனமடைவது போல் உணர்ந்தால்.
• உங்கள் உடலில் நீர் நிரம்புவது (வீக்கம்) போல் உணர்ந்தால்.
• இதயத்துடிப்பு வேகமாக இருந்தால்.

வீட்டிற்கு எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய மிக முக்கியமான செய்தி

எப்ஸ்டீன் குறைபாடு என்பது ஒரு அரிதான, பிறவி இதய நோயாகும். இந்த நோயின் விளைவுகள் ஒவ்வொருவருக்கும் பெரிதும் மாறுபடும். குழந்தைப் பருவத்தில் கண்டறியப்பட்டால், இந்நோய் பொதுவாக லேசானதாகவே இருக்கும். வயது வந்தவர்களாக வாழ்பவர்களுக்கு இந்நோயின் லேசான வடிவமே இருக்கும். இருப்பினும், காலப்போக்கில் அவர்களுக்கும் சீரற்ற இதயத் துடிப்பு (அரித்மியா) மற்றும் இதய செயலிழப்பு போன்ற பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம். அவ்வாறு நடந்தால், டிரைகஸ்பிட் வால்வை சரிசெய்ய அல்லது மாற்றுவதற்கும், அத்துடன் அது தொடர்பான மற்ற இதயப் பிரச்சனைகளுக்கும் சிகிச்சை அளிக்க அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

உங்கள் இதயச் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கண்டறியவும், தேவைப்பட்டால் கூடிய விரைவில் தகுந்த சிகிச்சை பெறவும், தவறாமல் மருத்துவப் பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்வது மிக முக்கியம். கவலைப்படாதீர்கள், உங்களுக்கு உதவ மருத்துவர்கள் இருக்கிறார்கள்.

எப்ஸ்டீன் குறைபாடு, இதய நோய், முக்கூர் வால்வு, பிறவி இதயக் குறைபாடுகள், இதய செயலிழப்பு, இதய அறுவை சிகிச்சை, அறிகுறிகள்