ஹீமோஃபீலியா சி பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா? இந்த அரிய நோயைப் பற்றிப் பேசுவோம்!

சில சமயங்களில் ஒரு சிறிய வெட்டுக்காயத்தில் கூட இரத்தம் வடிவது நிற்க சிறிது காலம் ஆகும், அல்லவா? அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இரத்தம் தொடர்பான நோய் இருப்பதாகக் கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? இன்று நாம் சற்று அரிதான, ஆனால் தெரிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியமான ஒரு இரத்த நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது ஹீமோஃபீலியா சி (Hemophilia C) என்று அழைக்கப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா சி என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா சி என்பது ஹீமோஃபீலியாவின் மிகவும் அரிதான ஒரு வகையாகும். ஹீமோஃபீலியா என்பது உங்கள் இரத்தம் சரியாக உறையாத ஒரு நிலையாகும். அதாவது, உங்களுக்கு இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது, ​​அது மெதுவாக நிற்கும் அல்லது ஒருபோதும் நிற்காது. ஹீமோஃபீலியா சி உள்ளவர்களுக்கு, இரத்தம் உறைய உதவும் 'ஃபாக்டர் XI' எனப்படும் உறைதல் காரணி என்ற ஒரு சிறப்பு இரத்தப் புரதம் உள்ளது. இது 'ஃபாக்டர் XI குறைபாடு' என்றும், சில சமயங்களில் 'ரோசென்டல் சிண்ட்ரோம்' என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

இருப்பினும், ஹீமோஃபீலியா சி-யின் அறிகுறிகள், மற்ற வகை ஹீமோஃபீலியாக்களை (ஏ மற்றும் பி) விட பொதுவாக லேசானவையாகவே இருக்கும். ஆனாலும், ஹீமோஃபீலியா சி உள்ளவர்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் மருத்துவ சிகிச்சைகளின் போது இயல்பை விட அதிகமாக இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். மருத்துவர்கள் இதற்கு, தானமாக வழங்கப்பட்ட இரத்தத்திலிருந்து தயாரிக்கப்படும் ஃப்ரெஷ் ஃப்ரோஸன் பிளாஸ்மாவைக் கொண்டு சிகிச்சை அளிக்கின்றனர் . இந்த பிளாஸ்மா, இரத்தம் உறைவதற்கு உதவுகிறது.

ஹீமோஃபீலியா சி ஒரு பொதுவான நிலையா?

இல்லை, இது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பு . அமெரிக்கா போன்ற ஒரு நாட்டில், ஒவ்வொரு 100,000 ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் ஒருவருக்கு ஹீமோஃபீலியா சி ஏற்படுகிறது என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள். இதை மற்ற வகை ஹீமோஃபீலியாக்களுடன் ஒப்பிட்டால், ஒவ்வொரு 100,000 ஆண்களில் சுமார் 12 பேருக்கு ஹீமோஃபீலியா ஏ-வும் , சுமார் 4 பேருக்கு ஹீமோஃபீலியா பி-யும் ஏற்படுகிறது. ஹீமோஃபீலியா ஏ அல்லது பி பெண்களை எந்த அளவிற்குப் பாதிக்கிறது என்பது குறித்து ஆராய்ச்சியாளர்களுக்கு இன்னும் உறுதியாகத் தெரியவில்லை.

ஹீமோஃபீலியா A, B மற்றும் C ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபாடுகள் யாவை?

ஹீமோஃபிலியாவின் மூன்று வகைகளுமே பரம்பரையாக வரும் இரத்த நோய்களாகும் . அதாவது, ஒரு மரபணு மாற்றம் இரத்தம் உறையும் செயல்முறையைப் பாதிக்கிறது. ஆனால், இந்த மூன்று வகைகளுக்கும் இடையே சில சிறிய வேறுபாடுகள் உள்ளன. அவை என்னவென்று பார்ப்போம்:

• ஒருவர் தனது உயிரியல் பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து பிறழ்ந்த மரபணுவைப் பெறும்போது ஹீமோஃபீலியா ஏ மற்றும் ஹீமோஃபீலியா பி ஏற்படுகின்றன. இருப்பினும், ஹீமோஃபீலியா சி-யில், இயல்புக்கு மாறான மரபணு இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறப்படலாம்.
• ஹீமோஃபீலியா A அல்லது B உள்ளவர்களைப் போலல்லாமல், ஹீமோஃபீலியா C உள்ளவர்களுக்கு பொதுவாக மூட்டுகள் அல்லது தசைகளைப் பாதிக்கும் இரத்தக் கசிவுப் பிரச்சினைகள் ஏற்படுவதில்லை . இது ஒரு முக்கியமான வேறுபாடு ஆகும்.
• பொதுவாக, ஹீமோஃபீலியா A அல்லது B உள்ளவர்களின் அறிகுறிகள், அவர்களுடைய இரத்தத்தில் உள்ள இரத்தம் உறையும் புரதங்கள் அல்லது 'இரத்தம் உறையும் காரணிகளின்' அளவைப் பொறுத்து அமைகின்றன. உதாரணமாக, கடுமையான ஹீமோஃபீலியா A உள்ள ஒருவருக்கு அந்தக் காரணியின் அளவு மிகக் குறைவாக இருக்கும். ஆனால் ஆச்சரியப்படும் விதமாக, ஹீமோஃபீலியா C உள்ள ஒருவருக்கு அந்தக் காரணியின் அளவு மிகக் குறைவாக இருந்தாலும், அவர்களுடைய அறிகுறிகள் மிகவும் லேசானவையாக இருக்கலாம் .
• ஹீமோஃபீலியா A மற்றும் B அனைத்து இன மற்றும் இனக்குழுக்களைச் சேர்ந்த மக்களுக்கும் ஏற்படலாம். இருப்பினும், ஹீமோஃபீலியா C , அஷ்கெனாசி யூத இனக்குழுவைச் சேர்ந்த மக்களிடையே சற்றே அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. இதன் பொருள் வேறு யாருக்கும் இது ஏற்படாது என்பதல்ல, ஆனால் இது அவர்களிடையே மிகவும் பரவலாகக் காணப்படுகிறது.
• ஹீமோஃபீலியா A மற்றும் B பெண்களை விட ஆண்களிடமே அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன, ஆனால் ஹீமோஃபீலியா C ஆண், பெண் இருவரையும் சமமாகப் பாதிக்கிறது .

ஹீமோஃபீலியா சி-யின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

ஹீமோஃபீலியா சி பாதிப்புள்ளவர்களுக்கு, பெரிய அறுவை சிகிச்சை, கடுமையான காயம் அல்லது பிரசவத்திற்குப் பிறகு , தொடர்ச்சியான, நிறுத்த முடியாத இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். இருப்பினும், வெளிப்படையான காரணம் ஏதுமின்றி இரத்தம் வடியத் தொடங்கும் நிகழ்வான தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு அவர்களுக்கு ஏற்படுவதில்லை.

ஹீமோஃபீலியா சி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு பல் அறுவை சிகிச்சை, பல் பிடுங்குதல் அல்லது டான்சில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அடிக்கடி அசாதாரணமாக இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்.

மற்ற அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வடிதல் .
• மிகச் சிறிய விஷயத்தால்கூட உடலில் காயங்கள் ஏற்படுதல் .
• சிறுநீரில் இரத்தம் .
• விருத்தசேதனத்திற்குப் பிறகு அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு.
• அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படும் வலிமிகுந்த, வீங்கிய காயங்கள்.
• பெண்களுக்கு மாதவிடாய் பல நாட்கள் நீடிக்கலாம், இது இயல்பை விட நீண்ட காலமாகும்.

ஹீமோஃபீலியா சி ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் யாவை?

ஹீமோஃபீலியா சி என்பது ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு ஆகும். இரத்தப்போக்கைக் குறைக்க அல்லது நிறுத்த உதவும் 13 இரத்த உறைதல் காரணிகளில் ஒன்றான, ஃபாக்டர் XI எனப்படும் இரத்தப் புரதம் உங்களிடம் இல்லாதபோது இது ஏற்படுகிறது. இதற்குக் காரணம், உங்களிடம் சரியான F11 மரபணு இல்லாததே ஆகும்.

பொதுவாக, இந்த F11 மரபணு, ஃபாக்டர் XI-ஐ உருவாக்குவதற்கான வழிமுறைகளைக் கொண்டுள்ளது. இந்த மரபணுவில் பிறழ்வு ஏற்பட்டால், அதாவது அது இயல்புக்கு மாறானதாக மாறினால், ஹீமோஃபீலியா சி உருவாகிறது. இந்த இயல்புக்கு மாறான மரபணு, போதுமான அளவு ஃபாக்டர் XI-ஐ உருவாக்காமல் போகலாம், அல்லது அதை முற்றிலுமாக உருவாக்காமலும் போகலாம்.

உயிரியல் பெற்றோர்கள் இருவரும் பிறழ்ந்த மரபணுவைத் தங்கள் குழந்தைக்குக் கடத்தினால் மட்டுமே, ஆண் மற்றும் பெண் இருவருக்கும் ஹீமோஃபீலியா சி பரம்பரையாக வருகிறது. ஒருவர் ஒரு இயல்பான F11 மரபணுவையும் ஒரு இயல்புக்கு மாறான மரபணுவையும் பரம்பரையாகப் பெற்றால், அந்த நபர் ஹீமோஃபீலியா சி-யின் கடத்தியாக இருப்பார், ஆனால் அவர்கள் அறிகுறிகளைக் காட்ட மாட்டார்கள்.

இப்போது, ​​இந்த அசாதாரண மரபணுவைக் கொண்ட பெற்றோருக்குக் குழந்தைகள் பிறக்கும்போது என்னவெல்லாம் நடக்கலாம் என்று பாருங்கள்:

• இந்த F11 மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்ட பெற்றோருக்குப் பிறக்கும் குழந்தைகளுக்கு ஹீமோஃபீலியா சி உருவாக 25% வாய்ப்புள்ளது.
• அந்தப் பெற்றோருக்குப் பிறக்கும் குழந்தைகளுக்கு, நோயின் கடத்திகளாக இருப்பதற்கு 50% வாய்ப்புள்ளது ; அதாவது, அவர்கள் நோய் இல்லாமல் மரபணுவை மட்டுமே கொண்டிருப்பார்கள்.
• அந்தப் பெற்றோரின் குழந்தைகளுக்கு இயல்பான F11 மரபணுவைப் பெறுவதற்கு 25% வாய்ப்பு உள்ளது.

மருத்துவர்கள் ஹீமோஃபீலியா சி நோயை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

மருத்துவர்கள் ஹீமோஃபீலியா சி நோயை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள் என்று உங்களுக்குத் தெரியுமா? அவர்கள் முதலில் உங்களை உடல் ரீதியாகப் பரிசோதிப்பார்கள் . பின்னர், மூக்கில் இரத்தம் வடிதல் அல்லது பல் சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு போன்ற உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்பார்கள். உங்கள் குடும்ப வரலாறு குறித்தும், உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்கேனும் ஹீமோஃபீலியா அல்லது பிற இரத்தக் கோளாறுகள் உள்ளதா என்பது குறித்தும் அவர்கள் கேட்பார்கள் . இந்த நோயைக் கண்டறிவதில் இந்தத் தகவல்கள் மிகவும் முக்கியமானவை.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தப் பயன்படுத்தப்படும் முக்கியப் பரிசோதனைகள் யாவை?

உங்கள் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் இரண்டு முக்கியப் பரிசோதனைகளைப் பயன்படுத்துவார்:

• செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரப் பரிசோதனை (APTT): இது ஹீமோஃபீலியாவைக் கண்டறியப் பயன்படும் ஒரு பரிசோதனையாகும். உங்கள் இரத்தம் உறைவதற்கு எவ்வளவு நேரம் ஆகும் என்பதை உங்கள் மருத்துவர் அறிந்துகொள்ள இது உதவுகிறது.
• இரத்த உறைதல் காரணி சோதனை: இந்த இரத்தப் பரிசோதனை , ஹீமோஃபிலியாவின் வகையையும் அதன் தீவிரத்தையும் காட்டுகிறது.

சில சமயங்களில், உங்கள் மருத்துவர் மேலும் சில பரிசோதனைகளைக் கோரலாம்:

• முழு இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இந்தப் பரிசோதனை இரத்த அணுக்களை அளந்து ஆராய்கிறது.
• புரோத்ராம்பின் நேர (PT) சோதனை: இதுவும் உங்கள் இரத்தம் எவ்வளவு விரைவாக உறைகிறது என்பதைச் சோதிக்கிறது.
• ஃபைப்ரினோஜென் பரிசோதனை: இந்த இரத்தப் பரிசோதனையானது, இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் ஃபைப்ரினோஜென் எனப்படும் இரத்தப் புரதத்தின் அளவை அளவிடுகிறது.

ஹீமோஃபீலியா சி நோயைக் கண்டறிவது சில சமயங்களில் கடினமாக இருக்கலாம் என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டியது அவசியம். ஏன்? இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள், குறிப்பாக இரத்த உறைதல் காரணிப் பரிசோதனை முடிவுகள், ஒரு நோயாளியின் அறிகுறிகளுடன் ஒத்துப்போகாமல் இருக்கலாம். உதாரணமாக, ஒரு இரத்த உறைதல் காரணிப் பரிசோதனையில் உங்கள் காரணி அளவு மிகவும் குறைவாக இருப்பதாகக் காட்டலாம், ஆனால் உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். மேலும், உங்கள் காரணி அளவு சாதாரணமாக இருந்தாலும் கூட, உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா சி-யின் அறிகுறிகள் இருக்கலாம். எனவே, மருத்துவர் இவை அனைத்தையும் கருத்தில் கொண்டு ஒரு முடிவுக்கு வருவார்.

ஹீமோபிலியா சி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

ஹீமோஃபீலியா சி பாதிப்புள்ளவர்களுக்கு, அறுவை சிகிச்சை அல்லது வேறு மருத்துவ செயல்முறை மேற்கொள்ளப்படும் வரை சிகிச்சை தேவைப்படாமல் இருக்கலாம் . அது அவசியமானால், மருத்துவர்கள் தானமாக வழங்கப்பட்ட இரத்தத்திலிருந்து தயாரிக்கப்படும் 'ஃப்ரெஷ் ஃப்ரோஸன் பிளாஸ்மா'வைப் பயன்படுத்துகிறார்கள்.மேலும், 'இரத்தம் உறைதல் காரணிகள்' சிதைவடைவதைத் தடுக்கும் மருந்துகளின் கலவை, அவற்றுக்கு மாற்றாகக் கொடுக்கப்படுகிறது. பெண்களுக்கு வழக்கத்திற்கு மாறாக அதிக இரத்தப்போக்குடன், பல நாட்கள் நீடிக்கும் மாதவிடாய் இருந்தால், மருத்துவர்கள் கருத்தடை மாத்திரைகளைப் பரிந்துரைக்கலாம் .

ஹீமோஃபீலியா சி-யைத் தடுக்க முடியுமா?

இல்லை, ஹீமோஃபீலியா சி என்பது ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு, எனவே அதைத் தடுக்க முடியாது . இருப்பினும், உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ள ஒருவருக்கோ இந்த நிலை இருந்தால், எதிர்கால சந்ததியினருக்கு இதைக் கடத்தும் அபாயத்தைப் புரிந்துகொள்ள மரபணு ஆலோசனை உங்களுக்கு உதவும்.

ஹீமோஃபீலியா சி உள்ள ஒருவர் என்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

ஹீமோஃபீலியா சி உள்ள பெரும்பாலானோருக்கு லேசான அறிகுறிகளே இருக்கும். அவை அரிதாகவே கடுமையான மருத்துவப் பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துகின்றன. பெரும்பாலானவர்களுக்கு அவர்கள் வயது வந்த பிறகே அறிகுறிகள் தென்படுகின்றன, மேலும் அந்த அறிகுறிகளும் பொதுவாக மிகவும் லேசானவையாகவே இருக்கும்.

இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் சிகிச்சைக்குப் பிறகு உங்களுக்கு இரத்தப்போக்கு பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம். உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா சி இருந்தால், நீங்கள் எடுக்க வேண்டிய முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்பது அவசியம் . உதாரணமாக, அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிப்பது மற்றும் இரத்தப்போக்கை அதிகரிக்கும் சில மருந்துகளை (ஆஸ்பிரின் போன்றவை) தவிர்ப்பது.

இறுதியாக, நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில முக்கியமான விஷயங்கள்.

சரி, நாம் இதுவரை பேசியவற்றிலிருந்து நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில விஷயங்கள் உள்ளன:

• ஹீமோஃபீலியா சி என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு இரத்த நோயாகும் .
• பொதுவாக, இதன் அறிகுறிகள் மிகவும் லேசானவையாக இருக்கும் , மேலும் இது பெரிய உடல்நலப் பிரச்சினைகளை அரிதாகவே ஏற்படுத்தும்.
• பலருக்கு வயது வந்த பிறகே அறிகுறிகள் தென்படுகின்றன.
• இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் சிகிச்சையின் போது மற்றவர்களை விட உங்களுக்கு அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம் , எனவே இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிப்பது அவசியம்.
• உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா சி இருப்பது கண்டறியப்பட்டிருந்தால், பீதியடைய வேண்டாம். நீங்கள் தெரிந்துகொள்ள வேண்டியவை மற்றும் எடுக்க வேண்டிய முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகள் ஆகியவற்றைத் தெளிவாகப் புரிந்துகொள்ள உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள் .

நினைவில் கொள்ளுங்கள், எந்தவொரு மருத்துவ நிலையையும் பற்றி சரியான புரிதல் கொண்டிருப்பதே அதைச் சமாளிப்பதற்கான சிறந்த முதல் படியாகும்! நீங்கள் தனியாக இல்லை, மேலும் மருத்துவ ஆலோசனையும் ஆதரவும் உங்களுக்கு எப்போதும் கிடைக்கும்.

ஹீமோஃபீலியா சி, இரத்த உறைதல், காரணி XI, மரபணு நோய், இரத்தப்போக்கு, அறிகுறிகள், சிகிச்சை