மூளையைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய நிலை: PML பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா? (முற்போக்கு பல்முனை வெண்மூளை அழற்சி - PML)

PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) என்ற ஒரு நிலையைப் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? இந்தப் பெயர் உங்களுக்குப் பரிச்சயமாக இல்லாமல் இருக்கலாம். அதற்குக் காரணம், PML என்பது நமது மூளையைப் பாதிக்கும் ஒரு மிகவும் அரிதான தொற்று ஆகும். இதில் என்ன நடக்கிறது என்றால், நமது மூளையில் உள்ள நரம்பு செல்களைச் சுற்றியுள்ள ஒரு பாதுகாப்பு உறையான மைலினை உற்பத்தி செய்யும் செல்கள் படிப்படியாக அழிக்கப்படுகின்றன. மைலின் என்பது எண்ணெய் போன்ற ஒரு பொருளாகும். இதுதான் மூளை மற்றும் தண்டுவடத்தில் (நமது மத்திய நரம்பு மண்டலம்) உள்ள நியூரான்களைப் பாதுகாக்கிறது. எனவே, இந்த மைலின் இழக்கப்படும்போது, ​​மூளையில் உள்ள வெண் பொருள் சேதமடைகிறது.

PML என்ற பெயரின் அர்த்தம் என்ன?

இப்போது, ​​PML என்ற பெயரில் உள்ள எழுத்துக்களின் அர்த்தம் என்னவென்று பார்ப்போம். இதைப்புரிந்துகொண்டால், அந்த நோயைப் பற்றிய ஒரு தோராயமான புரிதல் உங்களுக்குக் கிடைக்கும்.

• P — முற்போக்கானது: இதன் பொருள், நோய் படிப்படியாக மோசமடைந்து வருகிறது என்பதாகும். அதாவது, காலப்போக்கில் அறிகுறிகள் அதிகரிக்கக்கூடும்.
• M — பல்பகுதி: இதன் பொருள், இந்த நோய் மூளையின் ஒரு பகுதிக்கு மட்டும் மட்டுப்படுத்தப்படவில்லை, மாறாக பல பகுதிகளைப் பாதிக்கிறது . மூளையின் பல பகுதிகளில் சிறிய புண்கள் இருப்பது போன்றது இது.
• L — லியூகோஎன்செஃபலோபதி: இந்த வார்த்தை கேட்பதற்குச் சற்று சிக்கலானதாகத் தோன்றுகிறது, இல்லையா? எளிமையாகச் சொன்னால், இந்த நோய் மூளையில் உள்ள மைலின் அல்லது வெண்நிறப் பகுதியை முக்கியமாகப் பாதிக்கிறது என்பதே இதன் பொருள்.

ஆகவே, பிஎம்எல் மூளை பாதிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. இந்தப் பாதிப்பு பல்வேறு நரம்பியல் பிரச்சனைகளுக்கு வழிவகுக்கும். உதாரணமாக, மன குறைபாடு, பார்வைக் கோளாறுகள் மற்றும் நடப்பதில் சிரமம். பிஎம்எல் ஒரு படிப்படியாக மோசமடையும் நோய் என்பதால், காலப்போக்கில் அது மேலும் மோசமடையக்கூடும். இருப்பினும், சிலருக்கு, ஆரம்பகால சிகிச்சையானது நோயின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கக்கூடும்.

PML-இன் ஆரம்ப அறிகுறிகள் என்னென்ன?

பலருக்கு, PML-இன் அறிகுறிகள் ஆரம்பத்தில் மிகவும் லேசாகவே இருக்கும். மேலும், மூளையின் எந்தப் பகுதி இந்தத் தொற்றால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளது என்பதைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடலாம். இதை, ஒரு மரக்கிளை காய்ந்துபோகும்போது, ​​அந்தக் கிளையில் உள்ள மற்ற எல்லா செயல்பாடுகளும் நின்றுவிடுவதைப் போல நினைத்துப் பாருங்கள்.

PML-இன் முதல் அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• தடுமாற்றம் அல்லது ஒருங்கிணைப்பு இல்லாமை
• பேசுவதில் அல்லது சிந்திப்பதில் சிரமம்
• உடல் பலவீனமாக உணர்தல்

நோய்த்தொற்று தீவிரமடையும்போது, ​​பின்வரும் அறிகுறிகளையும் நீங்கள் அனுபவிக்கலாம்:

• டிமென்ஷியா, நினைவாற்றல் இழப்பு
• பேச்சு இழப்பு
• பார்வை இழப்பு
• நடத்தை மற்றும் ஆளுமை மாற்றங்கள்

சிலருக்கு தலைவலி அல்லது வலிப்பு ஏற்படலாம், ஆனால் இது அரிதானது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, PML பொதுவாக காலப்போக்கில் மோசமடைகிறது, மேலும்இது பெரும்பாலும் உயிரிழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும். இருப்பினும், நோயாளியின் அடிப்படை மருத்துவ நிலைமைகள் மற்றும் சிகிச்சைக்கு அவர் காட்டும் பிரதிபலிப்பைப் பொறுத்து, நோயின் விளைவுகள் மாறுபடலாம்.

PML எதனால் ஏற்படுகிறது?

PML என்பது JC வைரஸ் (JCV) எனப்படும் வைரஸால் ஏற்படுகிறது. இந்த வைரஸால் முதன்முதலில் பாதிக்கப்பட்ட நபரான ஜான் கன்னிங்ஹாமின் பெயரின் முதல் எழுத்தின் அடிப்படையில் இந்த வைரஸுக்குப் பெயரிடப்பட்டது. இந்த வைரஸ் மனித பாலியோமா வைரஸ் 2 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

ஆச்சரியப்படும் விதமாக, சுமார் 85% பெரியவர்களின் உடலில் ஜேசி வைரஸ் உள்ளது. ஆனால், இந்த வைரஸ் மக்களுக்கு எவ்வாறு பரவுகிறது என்பது குறித்து நிபுணர்களுக்கு இன்னும் உறுதியாகத் தெரியவில்லை. உணவு அல்லது தண்ணீர் மூலம் குழந்தைகளுக்கு இது தொற்றக்கூடும் என்பதற்கு சில ஆதாரங்கள் உள்ளன. சிறுநீர் பரிசோதனைகளிலும் இந்த வைரஸ் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. எனவே, சிறுநீர்-வாய்வழித் தொற்று மூலம் இது பரவ வாய்ப்புள்ளது.

இருப்பினும், பலருடைய உடலில் JC வைரஸ் இருந்தாலும், அது செயலூக்கம் பெறாமல், செயலற்ற நிலையில் இருக்கும். அதனால், எந்த அறிகுறிகளும் ஏற்படுவதில்லை. ஆனால், நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவாக உள்ள ஒருவரின் உடலில், இந்த வைரஸ் செயலூக்கம் பெற்று PML ஆக உருவாகலாம். நாம் பலவீனமாக இருக்கும்போது விழித்துக்கொண்டு தாக்கும் ஒரு உறங்கும் எதிரியைப் போன்றது இது.

யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான அபாயம் அதிகம் உள்ளது?

PML பொதுவாக மிகவும் பலவீனமான நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உள்ளவர்களுக்கு மட்டுமே ஏற்படுகிறது. உங்களுக்குப் பின்வரும் நிலைகளில் ஏதேனும் இருந்தால், இந்த நோய் உருவாகும் அபாயமும் உங்களுக்கு இருக்கலாம்:

• எச்.ஐ.வி/எய்ட்ஸ் தொற்று
• இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் புற்றுநோய்கள், எடுத்துக்காட்டாக, லுகேமியா
• நிணநீர் மண்டலப் புற்றுநோய், எடுத்துக்காட்டாக, லிம்போமா அல்லது ஹாட்ஜ்கின் நோய்
• முடக்கு வாதம், மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் (MS) அல்லது லூபஸ் போன்ற தன்னுடல் தாக்கு நோய்கள்

மேலும், நீங்கள் உறுப்பு தானம் பெற்றவராக இருந்து, அந்த உறுப்பை உங்கள் உடல் நிராகரிப்பதைத் தடுப்பதற்காக நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை எடுத்துக்கொண்டால், உங்களுக்கும் ஆபத்து ஏற்படலாம்.

மருத்துவர்கள் PML-ஐ எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

உங்கள் மருத்துவர் முதலில் உங்களைப் பரிசோதித்து, உங்கள் அறிகுறிகளைக் கவனமாகக் கேட்பார். பின்னர், உங்கள் மூளை மற்றும் தண்டுவடத்தைப் பரிசோதிக்கும் பல சோதனைகளைச் செய்வதன் மூலம் அவர்களால் PML-ஐ உறுதிப்படுத்த முடியும். உங்களுக்கு இது போன்ற சோதனைகள் தேவைப்படலாம்:

• மூளை எம்.ஆர்.ஐ ஸ்கேன்: இது மூளையின் வெண் பகுதியில் உள்ள பாதிப்புகளைப் புகைப்படம் எடுக்கும். இது மூளையின் உள்ளே ஒரு கேமரா பார்ப்பது போன்றது.
• தண்டுவடத் துளைப்பு/முதுகெலும்புத் துளைப்பு: இதில், உங்கள் மூளை மற்றும் தண்டுவடத்தைச் சூழ்ந்திருக்கும் திரவமான மூளைத்தண்டுவடத் திரவத்திலிருந்து (CSF) ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது. இதன் மூலம் ஜேசி வைரஸ் (JC virus) உள்ளதா என்பதைச் சோதிக்கலாம்.
• மூளைத் திசுப்பரிசோதனை: இது மிகவும் அரிதாகவே செய்யப்படுகிறது. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவது கடினமாக இருக்கும்போது மட்டுமே இது செய்யப்படுகிறது.

PML எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

PML சிகிச்சையின் முக்கிய நோக்கம் உங்கள் நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தை வலுப்படுத்துவதே ஆகும். நினைவில் கொள்ளுங்கள், நமது உடலின் பாதுகாப்பு அரண்கள் பலவீனமடையும்போது நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. எனவே, அந்தப் பாதுகாப்பு அரணை மீண்டும் வலுப்படுத்துவதே மிக முக்கியமான விஷயம்.

• உதாரணமாக, உங்களுக்கு எய்ட்ஸ் இருந்தால், உங்களுக்கு ஆன்டிரெட்ரோவைரல் சிகிச்சை (ART) அளிக்கப்படலாம். இந்த மருந்துகள் உங்கள் உடலில் உள்ள எச்.ஐ.வி-யின் அளவைக் குறைப்பதன் மூலம் செயல்படுகின்றன. இந்த சிகிச்சையானது உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் ஓரளவிற்குச் செயல்பட உதவக்கூடும்.
• பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் எனப்படும் சிகிச்சையின் மூலமும் சிலர் பயனடையலாம். இந்த சிகிச்சை உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் சில மருந்துகளை நீக்குகிறது. மேலும், இந்த சிகிச்சை உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டை அதிகரிப்பதன் மூலம், ஜேசி வைரஸை எதிர்த்துப் போராடவும் உதவும்.

விஞ்ஞானிகள் தற்போது PML நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க பல புதிய மருந்துகளைப் பரிசோதித்து வருகின்றனர். அமெரிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (FDA), சிலருக்கு இந்த மருந்துகளைப் பயன்படுத்த சிறப்பு அனுமதி வழங்கியுள்ளது, ஆனால் அதன் முடிவுகள் கலவையாகவே உள்ளன.

நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் பலவீனமாக உள்ளது என்று உங்களுக்குத் தெரிந்தாலோ, அல்லது முற்போக்கான பன்முக வெண்மூளை அழற்சி (PML) நோயுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் என்று நீங்கள் கருதும் அறிகுறிகள் படிப்படியாக உருவாகி வருவதாக உணர்ந்தாலோ, உடனடியாக ஒரு மருத்துவரைச் சந்தித்து பரிசோதனை செய்துகொள்வது மிகவும் அவசியம்.

நான் என் மருத்துவரிடம் என்ன கேள்விகளைக் கேட்க வேண்டும்?

நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரைச் சந்திக்கும்போது, ​​இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்கலாம்:

• எனக்கு PML நோய் வருவதற்கான ஆபத்து என்ன?
• இந்த அபாயத்தைக் குறைக்க நான் ஏதாவது செய்ய முடியுமா?
• PML-ல் நான் என்னென்ன அறிகுறிகளைக் கவனிக்க வேண்டும்?
• நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதால் ஏற்படும் அபாயங்கள் என்ன?
• என் நிலைக்கு வேறு சிகிச்சைகள் உள்ளனவா?
• தற்போதைய சிகிச்சைகளின் அபாயங்கள் மற்றும் நன்மைகள் என்னென்ன?

இந்தக் கேள்விகளைக் கேட்பதன் மூலம், அந்த நோய் மற்றும் அதன் சிகிச்சை முறை குறித்து நீங்கள் நன்கு புரிந்துகொள்ள முடியும்.

PML நோயாளியின் ஆயுட்காலம் எவ்வளவு?

இது பேசுவதற்கு மிகவும் கடினமான ஒரு தலைப்பு. பிஎம்எல் (PML) என்பது படிப்படியாக மோசமடையும் ஒரு நோயாகும். அதாவது, காலப்போக்கில் அதன் அறிகுறிகள் மோசமாகிக்கொண்டே போகும். பிஎம்எல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவரின் ஆயுட்காலம், நோய்த்தொற்றின் தீவிரத்தையும் அவர் பெறும் சிகிச்சையையும் பொறுத்து அமைகிறது. நோய் கண்டறியப்பட்ட முதல் சில மாதங்களுக்குள் 30% முதல் 50% வரையிலான மக்கள் இறந்துவிடுகின்றனர். நீண்ட காலம் வாழ்பவர்களுக்கும் அறிகுறிகள் தொடர்கின்றன, மேலும் அந்த அறிகுறிகள் மோசமடைகின்றன. இந்த அறிகுறிகள், பேச்சுத்திறன் இழப்பு மற்றும் பார்வை இழப்பு போன்ற கடுமையான பிரச்சனைகளுக்கு வழிவகுக்கக்கூடும்.

இருப்பினும், எச்.ஐ.வி தொற்றுள்ள பி.எம்.எல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான மக்கள் தங்கள் நோயைக் கட்டுப்படுத்தி நீண்ட காலம் வாழ முடியும் என்று புதிய ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. எச்.ஐ.வி தொற்றுக்கு சிகிச்சையளிக்க ஆன்டிரெட்ரோவைரல் சிகிச்சை (ART) வருவதற்கு முன்பு, பி.எம்.எல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் 10% பேர் மட்டுமே ஒரு வருடத்திற்கு மேல் உயிர் வாழ்ந்தனர். இப்போது, ​​ART சிகிச்சையின் மூலம், ஓராண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 50% ஆக அதிகரித்துள்ளது. சில சமயங்களில், ஜே.சி வைரஸை எதிர்த்துப் போராட நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு ART உதவக்கூடும்.

PML நோயிலிருந்து முழுமையாகக் குணமடைய முடியுமா?

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை உட்கொள்ளும்போது PML பாதிப்புக்குள்ளாகும் நபர்கள், அந்த மருந்துகளை நிறுத்திய பிறகு குணமடையலாம். ART மூலம் வெற்றிகரமாக சிகிச்சை பெற்றவர்களும் PML-லிருந்து குணமடைய முடியும். இருப்பினும், PML-லிருந்து மீண்டவர்களில் 80% பேருக்கு அவர்களின் அறிகுறிகள் மீண்டும் வருவதில்லை. இதற்குக் காரணம், சேதமடைந்த பகுதிகளில் புதிய மைலின் உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை. நிரந்தர நரம்பியல் பாதிப்பு ஏற்படுவது பொதுவானது. இருப்பினும், PML குணமாகிய பிறகு சிலர் 15 ஆண்டுகள் வரை வாழ முடியும்.

பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்திற்கு உட்படுபவர்களுக்கான எதிர்பார்ப்புகள் என்ன?

நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்தினால் உங்கள் PML அறிகுறிகள் தொடங்கியிருந்தால், அந்த மருந்தை உட்கொள்வதை நிறுத்தியவுடன் உங்கள் அறிகுறிகள் மறைந்துவிடக்கூடும். உங்கள் உடலில் இருந்து சில நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகளை அகற்ற, நீங்கள் பிளாஸ்மா பரிமாற்ற சிகிச்சையையும் செய்துகொள்ளலாம். பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்தின் நோக்கம் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை வலுப்படுத்துவதாகும். சிலருக்கு, பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் PML-இன் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கி, ஆயுளை நீட்டிக்கக்கூடும். இருப்பினும், இதன் நன்மைகள் இன்னும் முழுமையாகப் புரிந்துகொள்ளப்படவில்லை.

பலருக்கு, மருந்தை நிறுத்திய பிறகோ அல்லது பிளாஸ்மா பரிமாற்ற சிகிச்சை பெற்ற பிறகோ PML-இன் அறிகுறிகள் தொடர்ந்து இருக்கலாம். மற்ற சிலருக்கு நரம்பியல் பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம். மருந்தை நிறுத்துவதால் வேறு சில அபாயங்களும் உள்ளன. எனவே, உங்கள் மருந்துகள் குறித்து முடிவெடுக்கும்போது உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவது அவசியம்.

எனக்கு முற்போக்கு பல்முனை வெண்மூளை அழற்சி (PML) உருவாகும் அபாயம் உள்ளதா என்பதை நான் எப்படி அறிவது?

உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைப் பலவீனப்படுத்தும் மருத்துவ நிலை உங்களுக்கு இருந்தால், உங்களுக்கு PML நோய் வருவதற்கான ஆபத்து குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

வேறு மருத்துவ நிலைகள் எனக்கு PML ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிக்கின்றனவா?

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் (MS) அல்லது க்ரோன் நோய் போன்ற நோய்கள் உள்ளவர்கள், JC வைரஸ் தொற்று அபாயத்தை அதிகரிக்கும் HIV போன்ற நிலைகளைக் கண்டறிய இரத்தப் பரிசோதனையும் செய்துகொள்ள வேண்டும்.

மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் MS அல்லது கிரோன் நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க நாடலிஸுமாப் (டைசாப்ரி®) என்ற மருந்தை பரிந்துரைக்கின்றனர். இந்த மருந்து PML உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும்.

உங்களுக்கு செயலற்ற JC வைரஸ் இருந்து, எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாவிட்டாலும், உங்களால் நாடலிஸுமாப் மருந்தை எடுத்துக்கொள்ள முடியும். இருப்பினும், அதன் அபாயங்கள் மற்றும் நன்மைகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவது அவசியம்.

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ள வேண்டியவை (முக்கிய செய்தி)

முற்போக்கு பல்முனை வெண்மூளை அழற்சி (PML) என்பது JC வைரஸ் மீண்டும் செயல்படுவதால் ஏற்படும் ஒரு அரிய மூளைத் தொற்று ஆகும். பெரும்பாலான மக்களின் உடலில் JC வைரஸ் செயலற்ற நிலையில் இருக்கும். நோய் எதிர்ப்பு சக்தி பலவீனமாக இல்லாதவர்களுக்கு இது எந்தத் தீங்கும் விளைவிப்பதில்லை.

உங்களுக்கு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவாக இருந்தால், PML-இன் அறிகுறிகளை அறிந்து கொள்வதும், அதற்கேற்ப உங்கள் மருத்துவருடன் இணைந்து செயல்படுவதும் அவசியம்.

இந்த நோய் பொதுவாகக் காலப்போக்கில் மோசமடையும். இருப்பினும், நோயின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கி, உங்கள் வாழ்நாளை நீட்டிக்க உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன. எனவே, நம்பிக்கையை இழக்காதீர்கள். கூடிய விரைவில் மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவதே மிக முக்கியமான விஷயம்.

பிஎம்எல் , முற்போக்கு பல்முனை வெண்மூளை அழற்சி, ஜேசி வைரஸ், மூளைத் தொற்றுகள், நோயெதிர்ப்பு மண்டலம், நரம்பியல் நோய்கள், மைலின்