உங்கள் குழந்தைக்கு எப்போதும் உடல்நிலை சரியில்லாமல் இருக்கிறதா? அது XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ஆக இருக்கலாம். வாருங்கள், பேசலாம்!

நம் குழந்தைகள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுவது இயல்பு என்று நாம் சில சமயங்களில் நினைத்தாலும், சில குழந்தைகளுக்கு இது ஒரு தீவிரமான பிரச்சனையாக இருக்கலாம். குறிப்பாக, ஒரு சிறுவன் தொடர்ந்து பாக்டீரியா தொற்றுகளால் அவதிப்பட்டால், அது ஒரு அரிய மரபணுக் கோளாறின் காரணமாக இருக்கலாம். இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட ஒரு கோளாறைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) என்பது என்ன?

சரி, அப்படியானால் XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) என்றால் என்ன? எளிமையாகச் சொன்னால், இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு . நோய்களை எதிர்த்துப் போராடுவதற்கு நம் உடலில் ஒரு மிக முக்கியமான படைவீரர் படை உள்ளது, அதுதான் நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் . இந்த அமைப்பில் உள்ள ஒரு சிறப்பு வகை செல் , பி-செல்கள் என்று அழைக்கப்படுகிறது. நமது உடல் நோய்வாய்ப்படும்போது, ​​இந்த பி-செல்கள்தான் நோய்களை எதிர்த்துப் போராடுவதற்காக ஆன்டிபாடிகள் எனப்படும் புரதங்களை உருவாக்குகின்றன. இந்த ஆன்டிபாடிகள், நமது நாட்டைப் பாதுகாக்கும் படைவீரர்களைப் போல செயல்படுகின்றன.

XLA (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உள்ள ஒருவரால் இந்த பி-செல்களைச் சரியாக உற்பத்தி செய்ய முடியாது. அல்லது, மிகக் குறைந்த அளவிலேயே அவற்றை உற்பத்தி செய்வார்கள். எனவே, உங்களால் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்க முடியாதபோது என்ன நடக்கும்? உங்களுக்கு மிக எளிதாகவும் அடிக்கடி உடல்நலக்குறைவு ஏற்படும். மேலும், நிணநீர் கணுக்கள் , டான்சில்கள் மற்றும் அடினாய்டுகள் போன்ற நமது உடலில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்துடன் தொடர்புடைய திசுக்கள் சரியாக வளர்ச்சியடையாது, சில சமயங்களில் அவை உருவாகாமலும் போகலாம். இந்த நிலை பெரும்பாலும் சிறுவர்களிடமே காணப்படுகிறது . இதற்கான காரணத்தைப் பற்றி நாம் பின்னர் பேசுவோம்.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) எனப்படும் இந்த நிலை, வேறு சில பெயர்களாலும் அறியப்படுகிறது:

• புரூட்டனின் அகாம்மகுளோபுலினீமியா
• பிறவி அகாம்மகுளோபுலினீமியா
• ஹைபோகாமாகுளோபுலினீமியா

இருப்பினும், ஹைப்போகாமாகுளோபுலினீமியா என்ற பெயர், சிவிஐடி (பொதுவான மாறுபடும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு) எனப்படும் மற்றொரு ஒத்த நிலைக்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிவிஐடி (பொதுவான மாறுபடும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு) பொதுவாக எக்ஸ்எல்ஏ (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாமாகுளோபுலினீமியா) அளவுக்குக் கடுமையானதாக இருப்பதில்லை, மேலும் இது பெரும்பாலும் வயது வந்தவர்களிடமே கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், எக்ஸ்எல்ஏ (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாமாகுளோபுலினீமியா) உள்ள குழந்தைகளுக்கு ஒரு வயதுக்கு முன்போ அல்லது மிக இளம் வயதிலோ நோய் கண்டறியப்படுகிறது.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) மற்றும் SCID (கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு) ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபாடு என்ன?

இப்போது இது XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ஆ அல்லது நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்கக்கூடிய SCID (Severe Combined Immunodeficiency) எனப்படும் கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலையா என்று நீங்கள் யோசிக்கலாம். இல்லை, இரண்டிற்கும் இடையே ஒரு சிறிய வித்தியாசம் உள்ளது. XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) நிலையில் , நாம் முன்பு பேசிய B-செல்கள் முக்கியமாகப் பாதிக்கப்படுகின்றன. SCID (Severe Combined Immunodeficiency) நிலையில் , T-செல்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன.டி-செல்கள் எனப்படும் மற்றொரு முக்கியமான வகை நோயெதிர்ப்பு செல் உள்ளது (சில சமயங்களில் பி-செல்களும் பாதிக்கப்படலாம்). இவை இரண்டுமே நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைப் பலவீனப்படுத்தி, பெரும்பாலும் நோயை உண்டாக்கும் மரபணு சார்ந்த பாதிப்புகளாகும். ஆனால், இவ்விரண்டிற்கும் உள்ள முக்கிய வேறுபாடு, பாதிக்கப்படும் செல்லின் வகையே ஆகும்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) எவ்வளவு பொதுவானது?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) எனப்படும் இந்த நிலை உண்மையில் மிகவும் அரிதானது . அதாவது, இது பலருக்கு வரும் ஒரு நோய் அல்ல. இருப்பினும், நாம் முன்பே குறிப்பிட்டது போல, இது சிறுவர்களிடையே அதிகமாகக் காணப்படுகிறது . புள்ளிவிவரப்படி, சுமார் இரண்டு லட்சம் (200,000) சிறுவர்களில் ஒருவர் XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) நோயுடன் பிறக்கிறார்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உள்ள குழந்தைகளுக்கு நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் முழுமையாக வளர்ச்சி அடையாததால், அவர்களின் நிணநீர் கணுக்கள், டான்சில்கள் மற்றும் அடினாய்டுகள் பெரும்பாலும் சிறியதாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கும் . இதனால், அவர்கள் சிறு வயதிலிருந்தே அடிக்கடி பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு ஆளாகிறார்கள். உதாரணமாக:

• மூச்சுக்குழாய் அழற்சி : இது நுரையீரல்களுக்குச் செல்லும் குழாய்களான மூச்சுக்குழாய்களில் ஏற்படும் ஒரு தொற்று ஆகும்.
• காது நோய்த்தொற்றுகள் (ஓடிடிஸ் மீடியா) : நடுக் காதில் ஏற்படும் நோய்த்தொற்றுகள்.
• சைனசிடிஸ் : மூக்கைச் சுற்றியுள்ள சைனஸ் குழிகளில் ஏற்படும் தொற்று.
• நிமோனியா : நுரையீரலைப் பாதிக்கும் ஒரு கடுமையான தொற்று.
• இரைப்பை குடல் தொற்றுகள் : வயிற்றுக் கோளாறு மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு போன்றவை.

ஆனால், XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உள்ள குழந்தைகளுக்குப் பொதுவாக வைரஸ் தொற்றுகள் (உதாரணமாக, சைட்டோமெகலோவைரஸ் (CMV) , RSV (சுவாச ஒத்திசைவு வைரஸ்)) அல்லது பூஞ்சைத் தொற்றுகள் எளிதில் ஏற்படுவதில்லை என்பதை நினைவில் கொள்வது அவசியம். அவர்கள் முக்கியமாக பாக்டீரியா தொற்றுகளால் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) எதனால் ஏற்படுகிறது?

நாம் முன்பே குறிப்பிட்டது போல, XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) என்பது ஒரு மரபணு நோயாகும் . இதன் பொருள், ஒரு குழந்தை இதைத் தாய், தந்தை அல்லது இருவரிடமிருந்தும் மரபுரிமையாகப் பெறுகிறது. நம் உடலில் BTK மரபணு எனப்படும் ஒரு மரபணு உள்ளது. இந்த மரபணு, B-செல்களை உருவாக்குமாறு நம் உடலுக்கு அறிவுறுத்துகிறது. B-செல்கள் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கி நோய்களை எதிர்த்துப் போராடுகின்றன என்பது நமக்குத் தெரியும்.

எனவே, இந்த BTK மரபணுவில் ஒரு மாற்றம் அல்லது பிறழ்வு ஏற்பட்டால், பி-செல்களைச் சரியாக உருவாக்க முடியாது. அதனால், அந்த மரபணுப் பிறழ்வு இல்லாத ஒருவரால், மற்றவர்களைப் போல நோய்களை எதிர்த்துப் போராட முடியாது. இதனால்தான் அவர்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், சில சமயங்களில் உயிருக்கே ஆபத்தான கடுமையான நோய்களும் அவர்களுக்கு ஏற்படுகின்றன.

'X-இணைப்பு' என்றால் என்ன?

இப்போது 'X-இணைப்பு' என்பதன் அர்த்தத்தைப் பார்ப்போம். நாம் அனைவரும் நமது மரபணுக்களை இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறுகிறோம். இந்த மரபணுக்கள் குரோமோசோம்கள் எனப்படும் அமைப்புகளில் அமைந்துள்ளன. நமது உடல் செயல்படுவதற்குத் தேவையான புரதங்களை எவ்வாறு உருவாக்குவது என்று இந்த மரபணுக்கள் கட்டளையிடுகின்றன. பெரும்பாலான நேரங்களில், ஒரு மரபணுவில் மாற்றம் ஏற்பட்டாலும், அதன் மற்ற நகல் (மற்ற பெற்றோரிடமிருந்து வந்த நகல்) அப்படியே இருக்கும். அதனால், உடலால் அது செயல்பட வேண்டிய விதத்தில் செயல்பட முடிகிறது.

இருப்பினும், ஆண்களின் பாலின குரோமோசோம்கள் ஒரே மாதிரியானவை அல்ல. அவர்களிடம் ஒரு X குரோமோசோமும் ஒரு Y குரோமோசோமும் உள்ளன. எனவே, இந்த X குரோமோசோமில் உள்ள ஒரு மரபணுவில் பிறழ்வு ஏற்பட்டால், அதை ஈடுசெய்ய வேறு நகல் இருக்காது. நாம் பேசிய BTK மரபணு இந்த X குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது. அதனால்தான் இது 'X-இணைக்கப்பட்டது' என்று அழைக்கப்படுகிறது. எனவே, ஒரு சிறுவனின் X குரோமோசோமில் உள்ள BTK மரபணுவில் பிறழ்வு ஏற்பட்டால், அவனுக்கு XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உருவாகும்.

பெண்களுக்கு இரண்டு X குரோமோசோம்கள் உள்ளன. அவர்களுடைய ஒரு X குரோமோசோமில் XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) நோயை உண்டாக்கும் மரபணு மாற்றம் இருந்தாலும், மற்ற X குரோமோசோமில் உள்ள BTK மரபணு சரியாகச் செயல்படுவதால், அவர்களால் தேவையான எண்ணிக்கையிலான B-செல்களை உருவாக்க முடிகிறது. அதனால் அவர்களுக்கு அந்த நோய் வருவதில்லை, ஆனால் அவர்கள் நோய்க்கடத்திகளாக (carriers) இருக்கலாம். அதாவது, அவர்கள் எந்த அறிகுறிகளையும் வெளிக்காட்டாமல் அந்த மரபணுவைக் கொண்டிருக்க முடியும்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) ஏற்படுவதற்கான ஆபத்துக் காரணிகள் யாவை?

இதுவரை, XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) ஏற்படுவதற்கான அறியப்பட்ட ஒரே ஆபத்துக் காரணி , குடும்பத்தில் இந்நோய் இருந்த வரலாறுதான் . அதாவது, இது பரம்பரையாக வரக்கூடியது.

பெண்களுக்கு XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) ஏற்பட முடியுமா?

ஆம், மிகவும் அரிதாக , ஒரு பெண் குழந்தைக்கும் XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மாகுளோபுலினீமியா) ஏற்படலாம். ஆனால் அது நிகழ, இரு பெற்றோரும் பிறழ்ந்த BTK மரபணுவைக் கொண்ட X குரோமோசோமைக் கொண்டிருக்க வேண்டும். அதாவது, தாய் ஒரு கடத்தியாகவும், தந்தைக்கும் XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மாகுளோபுலினீமியா) இருப்பதாகவும் இருக்க வேண்டும். பொதுவாக, பெண் குழந்தைகள் இந்த மரபணுப் பிறழ்வின் கடத்திகளாக இருக்க முடியும். அப்போது, ​​அவர்களுக்கு அந்த நோய் இல்லாவிட்டாலும், அவர்கள் இந்த மரபணுவைத் தங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்த முடியும். அந்தக் குழந்தைகள் ஆண் குழந்தைகளாக இருந்தால், அவர்களுக்கு XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மாகுளோபுலினீமியா) ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோயால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உடன் ஏற்படக்கூடிய சில சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய் : அடிக்கடி ஏற்படும் நுரையீரல் தொற்றுகள் காலப்போக்கில் நுரையீரலைச் சேதப்படுத்தக்கூடும்.
• உடலின் மற்ற பாகங்களுக்குத் தொற்று பரவுதல் : உதாரணமாக, தொற்றுகள் இரத்தத்திற்கோ (செப்சிஸ்) அல்லது மூளைக்கோ (மூளைக்காய்ச்சல்) பரவக்கூடும்.
• சில வகையான புற்றுநோய்கள் ஏற்படும் அபாயம் அதிகரிக்கக்கூடும் என்ற சந்தேகமும் உள்ளது, ஆனால் இது குறித்து மேலதிக ஆய்வுகள் மேற்கொள்ளப்பட்டு வருகின்றன.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய ஒரு மருத்துவர் பல இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்வார். இந்த இரத்தப் பரிசோதனைகள் உங்கள் பி-செல்கள் அல்லது ஆன்டிபாடிகள் குறைவாக இருப்பதைக் காட்டினால், உங்கள் மருத்துவர் மரபணுப் பரிசோதனை செய்வார். இது உங்கள் டி.என்.ஏ- வில் உள்ள BTK மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கண்டறியும்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோய்க்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை . இருப்பினும், கடுமையான சிக்கல்களைத் தடுக்க உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன. அவற்றுள் முக்கியமானவை:

• மாற்று இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சை (RIgG) : இதில், ஆரோக்கியமான கொடையாளர்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் நரம்பு வழியாக (IV) செலுத்தப்படுகின்றன. இந்த சிகிச்சை மாதத்திற்கு ஒரு முறையாவது அளிக்கப்படுகிறது. இது உடலில் உள்ள குறைந்த ஆன்டிபாடி அளவுகளை ஓரளவிற்குக் கட்டுப்படுத்த உதவுகிறது.
• நோய்த்தொற்றுகளுக்கு ஆரம்பத்திலேயே சிகிச்சை அளித்தல் : உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ நோய்த்தொற்று இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டவுடன், உங்கள் மருத்துவர் பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைக் கொண்டு சிகிச்சையைத் தொடங்குவார். சிகிச்சையை முன்கூட்டியே தொடங்குவது முக்கியம்.
• உயிருள்ள தடுப்பூசிகளைத் தவிர்த்தல் : XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உள்ளவர்கள் உயிருள்ள தடுப்பூசிகளைப் போட்டுக்கொள்ளக் கூடாது. இந்தத் தடுப்பூசிகள் கடுமையான நோயை உண்டாக்கி, உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும். MMR தடுப்பூசி (தட்டம்மை, பொன்னுக்குழாய், ரூபெல்லா) , சின்னம்மை - சின்னம்மை தடுப்பூசி, மற்றும் வாய்வழி போலியோ தடுப்பூசி ஆகியவை இதற்கு உதாரணங்களாகும். எனவே, இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசி, முழுமையாகத் தெரிந்துகொள்வது அவசியம்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) உள்ள ஒருவர் என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

XLA (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மாகுளோபுலினீமியா) உள்ளவர்கள் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கும். இது அவர்களுக்கு நோய்கள் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைப்பதற்காகும். அவர்கள் தங்கள் மருத்துவருடன் நெருங்கிய தொடர்பைப் பேண வேண்டும் மற்றும் ஏதேனும் நோய் ஏற்பட்டவுடன் உடனடியாக சிகிச்சை பெற வேண்டும். XLA (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மாகுளோபுலினீமியா) உள்ள நீங்களோ அல்லது உங்கள் குழந்தையோ, பொது மக்களை விட உடல்நலக்குறைவு காரணமாக அதிக பள்ளி மற்றும் வேலை நாட்களைத் தவறவிட நேரிடலாம்.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் எவ்வளவு காலம் வாழ்வார்கள்?

சிகிச்சை முறைகளின் வளர்ச்சியால் , அமெரிக்கா போன்ற வளர்ந்த நாடுகளில் XLA (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் வயது வந்தவர்களாக வாழ்கிறார்கள் என்பது மிகவும் நல்ல விஷயமாகும். இருப்பினும், வளரும் நாடுகளில், இந்நோயைக் கண்டறிவதும் சிகிச்சை பெறுவதும் இன்னும் மிகவும் கடினமாக உள்ளது. எனவே, பொதுவாக, அத்தகைய நாடுகளில் XLA (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் ஆயுட்காலம் குறையக்கூடும். ஆனால் இலங்கையில், தற்போது இத்தகைய நோய்களுக்கு நல்ல சிகிச்சைகள் உள்ளன.

XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) பாதிப்பு உள்ளது என்று நீங்கள் கவலைப்பட்டால், நீங்கள் ஒரு மருத்துவரை அணுகி மரபணுப் பரிசோதனை செய்துகொள்ளலாம். உங்கள் குழந்தைக்கு நீங்கள் கடத்தக்கூடிய மரபணுப் பாதிப்புகளைப் பற்றி அறிந்துகொள்ள இது உதவும். XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) பாதிப்பை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றத்தின் கேரியராக நீங்கள் இருந்தால், உங்களுக்குக் குழந்தை பிறக்கும்போது, ​​அந்தக் குழந்தை அந்த மரபணு மாற்றத்தைப் பெறுவதற்கு 50% வாய்ப்புள்ளது. அந்தக் குழந்தை ஆண் குழந்தையாக இருந்தால், அவனுக்கும் XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) பாதிப்பு ஏற்படலாம். உங்களுக்கு XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) பாதிப்பு இருந்தால், உங்கள் பெண் குழந்தைகள் அதன் கேரியர்களாக இருப்பார்கள். ஒரு மரபணு ஆலோசகரோ அல்லது பரிசோதனைக்கு உத்தரவிட்ட மருத்துவரோ இது குறித்து உங்களுக்கு மேலதிக ஆலோசனைகளை வழங்குவார்கள்.

என்னை நான் எப்படி கவனித்துக்கொள்வது?

XLA (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) பாதிப்புடன் உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்வதற்கான சிறந்த வழி , உங்கள் ஆரோக்கியத்திற்கு முன்னுரிமை அளிப்பதே ஆகும். உங்கள் மருத்துவரின் சந்திப்புகளைத் தவறாமல் மேற்கொள்ளுங்கள். நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகளை அடையாளம் காணக் கற்றுக்கொள்ளுங்கள். நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள் தென்பட்டால் என்ன செய்ய வேண்டும் என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் மருத்துவரிடம் பேசுவது சிறந்தது:

• உயிருள்ள தடுப்பூசியை (உதாரணமாக, எம்எம்ஆர் தடுப்பூசி, சின்னம்மை தடுப்பூசி) பெற்ற பிறகு உங்கள் குழந்தைக்கு உடல்நலம் பாதிக்கப்பட்டால்.
• உங்கள் குழந்தைக்கு அடிக்கடி பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்பட்டால் ...
• உங்களுக்கும் அடிக்கடி பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்பட்டால் (ஏனெனில் இது பெரியவர்களையும் பாதிக்கும் CVID போன்ற ஒரு நிலையாக இருக்கலாம்).

இதை மேலும் விசாரிக்க வேண்டுமா இல்லையா என்பதை மருத்துவரால் உங்களுக்குத் தெரிவிக்க முடியும்.

நான் என் மருத்துவரிடம் என்ன கேள்விகளைக் கேட்க வேண்டும்?

நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரைச் சந்திக்கும்போது இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்பது உங்களுக்கு உதவியாக இருக்கலாம்:

• நோய்த்தொற்றின் என்னென்ன அறிகுறிகளை நான் கவனிக்க வேண்டும்?
• எனக்கோ அல்லது என் குழந்தைக்கோ தொற்று ஏற்பட்டிருப்பதாக நான் நினைத்தால் என்ன செய்ய வேண்டும்?
• சிகிச்சைக்கான வழிகள் என்னென்ன?
• எனக்கோ என் குழந்தைக்கோ எவ்வளவு அடிக்கடி சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது?

சிறு குழந்தைகளுக்கு அடிக்கடி உடல்நலக்குறைவு ஏற்படுவது இயல்பானது. ஆனால், உங்கள் குழந்தைக்கு அடிக்கடி பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்பட்டால், அதற்குப் பின்னால் வேறு ஏதேனும் காரணம் இருக்கலாம். உங்களுக்கு ஏதேனும் கவலைகள் இருந்தால் உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து சிகிச்சை பெறுவதே சிறந்த பலன்களைப் பெறுவதற்கான சிறந்த வழியாகும்.

உங்கள் உடல் பி-செல்களைச் சரியாக உற்பத்தி செய்யாத ஒரு மரபணு நிலையான XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) உடன் நீங்கள் வாழ்ந்து கொண்டிருந்தால், உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைத் துல்லியமாகப் பின்பற்றுங்கள். கூடிய விரைவில் சிகிச்சை பெறுவதற்கு, நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகளை அடையாளம் காணத் தெரிவது மிகவும் முக்கியம்.

இந்தக் கட்டுரையில் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய மிக முக்கியமான விஷயங்கள்

சரி, XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) பற்றி நாம் பேசியவற்றிலிருந்து நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில விஷயங்கள் இதோ:

• XLA (X-இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா) என்பது என்ன?முக்கியமாக சிறுவர்களைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய மரபணு பாதிப்பு .
• இந்த நிலையில் உடலின் பி-செல்கள் சரியாக வளர்ச்சி அடையாததால் , ஆன்டிபாடிகள் குறைந்து, அடிக்கடி பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன.
• டான்சில் மற்றும் அடினாய்டு போன்ற உறுப்புகள் சுருங்கலாம் அல்லது மறைந்து போகலாம்.
• இதற்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை என்றாலும், வாழ்நாள் முழுவதுமான சிகிச்சை (RIgG) மற்றும் உடனடி நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பு மருந்து சிகிச்சை மூலம் இதை நன்கு கட்டுப்படுத்த முடியும்.
• இவர்களுக்கு உயிருள்ள தடுப்பூசிகளைக் கொடுப்பது நல்லதல்ல.
• உங்கள் ஆண் குழந்தை அடிக்கடி கடுமையாக நோய்வாய்ப்பட்டால், உடனடியாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவது மிகவும் அவசியம். ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிப்பது, உங்கள் குழந்தை இயல்பான வாழ்க்கையை வாழப் பெரிதும் உதவும்.

இந்தத் தகவல் உங்களுக்குப் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நம்புகிறேன். உங்களுக்கு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், உங்கள் குடும்ப மருத்துவரிடம் தயங்காமல் பேசுங்கள்!

எக்ஸ் -இணைக்கப்பட்ட அகாம்மகுளோபுலினீமியா, XLA, பி-செல்கள், நோயெதிர்ப்பு மண்டலம், மரபணு நோய்கள், அடிக்கடி ஏற்படும் நோய், சிறுவர்கள், ஆன்டிபாடிகள், BTK மரபணு, RIgG சிகிச்சை