మీ శరీరానికి చిన్న గాయం అయినప్పుడు, లేదా పన్ను పీకించుకున్నప్పుడు, రక్తస్రావం ఆగకుండా కొనసాగుతుందా? లేదా, ఎక్కడా దెబ్బ తగలకుండానే మీ శరీరంపై అప్పుడప్పుడు నీలి రంగు కమిలిన గాయాలు కనిపిస్తాయా? ముఖ్యంగా మీ చిన్నారి పాకడం లేదా నడవడం ప్రారంభించినప్పుడు, మీ శరీరం అంతటా కమిలిన గాయాలు కనిపిస్తాయా? ఇలాంటివి జరిగితే, దానికి కారణం హిమోఫిలియా అనే వ్యాధి కావచ్చు. ఈ పేరు విన్నప్పుడు భయపడకండి. సరైన చికిత్సతో , మీరు సాధారణమైన, సంపూర్ణమైన జీవితాన్ని గడపవచ్చు. ఈరోజు మనం దీని గురించి స్పష్టంగా, సరళంగా మాట్లాడుకుందాం.
సులభంగా చెప్పాలంటే, హిమోఫిలియా A అంటే ఏమిటి?
సులభంగా చెప్పాలంటే, హిమోఫిలియా ఎ అనేది మన రక్తం సరిగ్గా గడ్డకట్టని ఒక పరిస్థితి. సాధారణంగా, మనకు గాయమైనప్పుడు, రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మన రక్తం గడ్డకడుతుంది. మన రక్తంలోని ప్రత్యేక ప్రోటీన్లు దీనికి సహాయపడతాయి. వీటిని మనం "గడ్డకట్టే కారకాలు" అని పిలుస్తాము.
హీమోఫిలియా A ఉన్న వ్యక్తి రక్తం గడ్డకట్టే కారకమైన ఫ్యాక్టర్ VIIIని తగినంతగా ఉత్పత్తి చేయడు. ఈ ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రోటీన్ ఎంత మేరకు తగ్గిందనే దానిపై వ్యాధి తీవ్రత ఆధారపడి ఉంటుంది. దీని ప్రకారం, దీనిని మూడు భాగాలుగా విభజించారు:
- తేలికపాటి హిమోఫిలియా: ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిలు కొంత మేరకు ఉంటాయి.
- మోస్తరు హిమోఫిలియా: ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిలు గణనీయంగా తక్కువగా ఉంటాయి.
- తీవ్రమైన హిమోఫిలియా: ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిలు చాలా తక్కువగా ఉంటాయి లేదా ఉండవు.
చాలా సందర్భాలలో, ఇది కుటుంబాలలో వంశపారంపర్యంగా వచ్చే జన్యుపరమైన వ్యాధి. అయితే, సుమారు మూడింట ఒక వంతు కేసులలో, కుటుంబంలో ఎవరికీ ఈ వ్యాధి లేకపోయినా ఒక కొత్త వ్యక్తికి ఇది సోకవచ్చు.
హీమోఫిలియాకు కారణమేమిటి?
ఇది మనం జన్యువుల ద్వారా వారసత్వంగా పొందేది. ఆలోచించండి, మన శరీరంలోని ప్రతి లక్షణం జన్యువుల ద్వారానే నిర్ణయించబడుతుంది. స్త్రీకి రెండు X క్రోమోజోములు (XX) ఉండగా, పురుషుడికి ఒక X క్రోమోజోమ్ మరియు ఒక Y క్రోమోజోమ్ (XY) ఉంటాయి.
హీమోఫిలియాకు సంబంధించిన జన్యు లోపం X క్రోమోజోమ్పై ఉంటుంది.
కాబట్టి, ఒకవేళ తల్లి ఈ లోపభూయిష్ట జన్యువుకు "వాహకురాలు" అయితే, ఆమెలో సాధారణంగా లక్షణాలు కనిపించవు. ఎందుకంటే ఆమెలోని మరో ఆరోగ్యకరమైన X క్రోమోజోమ్ అవసరమైన ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రొటీన్ను తయారు చేస్తుంది. కానీ ఆమె కుమారుడు ఈ లోపభూయిష్ట X క్రోమోజోమ్ను వారసత్వంగా పొందితే, ఆ కుమారుడికి హిమోఫిలియా వస్తుంది. ఎందుకంటే అబ్బాయికి ఒకే ఒక X క్రోమోజోమ్ ఉంటుంది. ఈ కారణంగా, హిమోఫిలియా అమ్మాయిల కంటే అబ్బాయిలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.
అరుదుగా, 60 నుండి 80 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల పెద్దలలో హిమోఫిలియా అభివృద్ధి చెందవచ్చు. శరీరంలోని రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఆరోగ్యకరమైన రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలపై దాడి చేసినప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. ఇది గర్భధారణ సమయంలో, క్యాన్సర్తో మరియు ఇతర ఆటో ఇమ్యూన్ పరిస్థితులతో కూడా సంభవించవచ్చు.
హీమోఫిలియా లక్షణాలు ఏమిటి?
మీ పరిస్థితి తేలికపాటిదా, మధ్యస్థమైనదా, లేదా తీవ్రమైనదా అనే దానిపై లక్షణాలు ఆధారపడి ఉంటాయి.
| వ్యాధి స్థాయి | కనిపించే లక్షణాలు |
|---|---|
| తేలికపాటి హిమోఫిలియా | సాధారణంగా, శస్త్రచికిత్స, పన్ను తీయించుకోవడం, ప్రసవం లేదా తీవ్రమైన ప్రమాదం తర్వాత మాత్రమే అధిక రక్తస్రావం జరుగుతుంది. కొంతమందికి పెద్దలయ్యే వరకు తమకు ఇది ఉందని కూడా తెలియదు. |
| మితమైన హిమోఫిలియా | గాయపడినప్పుడు, అధిక రక్తస్రావం జరుగుతుంది. కొన్నిసార్లు ఎటువంటి కారణం లేకుండా రక్తస్రావం జరుగుతుంది. శరీరం సులభంగా గాయపడుతుంది మరియు నీలి రంగులోకి మారుతుంది. మీరు టీకా వేయించుకున్నప్పుడు, రక్తస్రావం కావడానికి చాలా సమయం పడుతుంది. |
| తీవ్రమైన హిమోఫిలియా | గాయం లేకుండా కూడా తరచుగా రక్తస్రావం జరుగుతుంది. ముఖ్యంగా కీళ్ళు మరియు కండరాలలో రక్తస్రావం జరగవచ్చు. ఇది చాలా బాధాకరంగా ఉంటుంది. |
మెదడు రక్తస్రావం యొక్క హెచ్చరిక సంకేతాలు
తీవ్రమైన హిమోఫిలియా ఉన్న వ్యక్తి తలకు చిన్న దెబ్బ తగిలినా, మెదడులో రక్తస్రావం జరగవచ్చు. ఇది ఒక తీవ్రమైన అత్యవసర పరిస్థితి. మీకు తలకు గాయమై, కింది లక్షణాలలో ఏవైనా ఉంటే, వెంటనే మీ వైద్యుడికి ఫోన్ చేయండి లేదా సమీపంలోని అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్ళండి.
- నిరంతర తీవ్రమైన తలనొప్పి
- వాంతులు
- తరచుగా నిద్రమత్తుగా ఉండటం లేదా అధిక అలసట
- అకస్మాత్తుగా నీరసపడటం లేదా నడవడంలో ఇబ్బంది
- ద్వంద్వ దృష్టి
- మూర్ఛలు
వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారించాలి?
మీ కుటుంబంలో ఎవరికైనా హీమోఫిలియా ఉంటే, మీరు గర్భవతిగా ఉన్నప్పుడు మీ బిడ్డకు ఆ వ్యాధి ఉందో లేదో పరీక్ష చేయించవచ్చు. అయితే, ఈ పరీక్షలతో కొన్ని ప్రమాదాలు ముడిపడి ఉన్నాయి, కాబట్టి మీరు వాటి గురించి మీ వైద్యుడితో చర్చించాలి.
చిన్నపిల్లలలో తీవ్రమైన హిమోఫిలియా కేసులు సాధారణంగా పుట్టిన మొదటి సంవత్సరంలోనే నిర్ధారణ అవుతాయి. మీ బిడ్డ దొర్లడం, పాకడం మొదలుపెట్టి, వారి శరీరంపై ఉబ్బిన గాయాలను గమనించడం ప్రారంభిస్తే, దాని గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.
డాక్టర్ మిమ్మల్ని ఇలాంటి ప్రశ్నలు అడగవచ్చు:
- ఈ గాయాలు, రక్తస్రావం ఎలా జరిగాయి?
- ఎంతకాలంగా రక్తస్రావం అవుతోంది?
- పిల్లలు తీసుకోవడానికి ఏవైనా మందులు ఉన్నాయా?
- మీ కుటుంబంలో ఎవరికైనా రక్తం గడ్డకట్టే సమస్యలు ఉన్నాయా?
ఆ తర్వాత, వ్యాధి నిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి అనేక రక్త పరీక్షలు చేస్తారు. మిమ్మల్ని ఒక హెమటాలజిస్ట్ (రక్త సంబంధిత వ్యాధుల నిపుణుడు) వద్దకు కూడా పంపవచ్చు.
| పరీక్ష పేరు | మీకు ఇందులో ఏమి కనిపిస్తోంది? |
|---|---|
| సంపూర్ణ రక్త గణన (CBC) | రక్తంలోని కణాల రకాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిని తనిఖీ చేస్తారు. రక్తస్రావం కారణంగా రక్తహీనత ఉందో లేదో నిర్ధారించడానికి ఇది సహాయపడుతుంది. |
| PT మరియు aPTT పరీక్షలు | రక్తం గడ్డకట్టడానికి ఎంత సమయం పడుతుందో ఇది కొలుస్తుంది. హిమోఫిలియాలో aPTT విలువ సాధారణంగా ఎక్కువగా ఉంటుంది. |
| ఫ్యాక్టర్ VIII మరియు ఫ్యాక్టర్ IX పరీక్షలు | వారు రక్తంలో ఈ ప్రోటీన్ ఎంత ఉందో ఖచ్చితంగా కొలుస్తారు. ఫ్యాక్టర్ VIII తక్కువగా ఉంటే, అది హిమోఫిలియా A. |
| జన్యు పరీక్ష | వ్యాధికి కారణమయ్యే జన్యు మార్పును గుర్తించవచ్చు. ఒకవేళ మహిళ అయితే, ఆమె ఆ వ్యాధి వాహకురాలా కాదా అని కూడా నిర్ధారించవచ్చు. |
దీనికి ఎలా చికిత్స చేస్తారు?
చికిత్సా విధానం వ్యాధి తీవ్రత, మీ వయస్సు మరియు మీ వ్యక్తిగత అవసరాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఈ చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం శరీరంలో లోపించిన ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రొటీన్ను భర్తీ చేయడం. దీనిని ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్మెంట్ థెరపీ అంటారు. ఇది వ్యాధిని పూర్తిగా నయం చేయనప్పటికీ, రక్తస్రావాన్ని నియంత్రించడంలో సహాయపడి, మీరు సాధారణ జీవితాన్ని గడపడానికి వీలు కల్పిస్తుంది.
రెండు రకాల చికిత్సలు ఉన్నాయి:
- నివారణ చికిత్స: రక్తస్రావం జరగడానికి వేచి ఉండకుండా, దానిని నివారించడానికి నిర్ణీత సమయంలో ఫ్యాక్టర్ VIII ఇంజెక్షన్లను క్రమం తప్పకుండా తీసుకోవడం. ఇది ముఖ్యంగా తీవ్రమైన హిమోఫిలియా ఉన్నవారికి చాలా ముఖ్యం.
- అవసరాన్ని బట్టి చికిత్స: రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు మాత్రమే చికిత్స పొందడం.
ఫ్యాక్టర్ VIII వ్యాక్సిన్లు రెండు రకాలుగా ఉంటాయి:
1. రీకాంబినెంట్ ఫ్యాక్టర్ VIII: జన్యు ఇంజనీరింగ్ ఉపయోగించి ప్రయోగశాలలో ఉత్పత్తి చేయబడిన కారకాలు. ఈ రోజుల్లో ఇది అత్యంత సాధారణంగా ఉపయోగించబడుతుంది.
2. ప్లాస్మా-ఉత్పన్న ఫ్యాక్టర్ VIII: మానవ రక్త ప్లాస్మా నుండి పొందిన ఫ్యాక్టర్.
తేలికపాటి నుండి మధ్యస్థ స్థాయి హిమోఫిలియా A ఉన్న వ్యక్తులు డెస్మోప్రెస్సిన్ (DDAVP) అనే మందును కూడా ఉపయోగించవచ్చు. ఇది నిల్వ ఉన్న ఫ్యాక్టర్ VIIIని రక్తంలోకి విడుదల చేయడం ద్వారా పనిచేస్తుంది.
దీనికి అదనంగా, రక్తం గడ్డలు విచ్ఛిన్నం కాకుండా నిరోధించే ట్రాన్ఎక్సామిక్ యాసిడ్ వంటి నోటి ద్వారా తీసుకునే మందులను, పళ్ళు తీయించుకోవడం వంటి సందర్భాలలో కూడా ఉపయోగిస్తారు.
ముఖ్య గమనిక: హిమోఫిలియా ఉన్న వ్యక్తికి తరచుగా రక్త మార్పిడి అవసరం కావచ్చు కాబట్టి, హెపటైటిస్ ఎ మరియు బి లకు టీకాలు వేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం. దీని గురించి మీ వైద్యుడిని అడగండి.
మీరు రోజువారీ జీవితాన్ని ఎలా నిర్వహిస్తారు?
హీమోఫిలియాతో జీవిస్తున్నప్పుడు, భద్రత గురించి మరికొంత ఎక్కువగా ఆలోచించాల్సి ఉంటుంది.
- చురుకుగా ఉండండి: వ్యాయామం కండరాలను బలపరుస్తుంది. బలమైన కండరాలు కీళ్లకు మంచి రక్షణను అందిస్తాయి. అయితే, రగ్బీ మరియు బాక్సింగ్ వంటి శారీరక స్పర్శతో కూడిన క్రీడలకు దూరంగా ఉండండి. ఈత కొట్టడం, నడవడం మరియు సైకిల్ తొక్కడం (హెల్మెట్తో) మంచి ఎంపికలు. మీకు ఏ కార్యకలాపాలు సరైనవో మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.
- పిల్లలను రక్షించండి: మీకు చిన్న పిల్లలు ఉన్నట్లయితే, వారు ఆడుకునేటప్పుడు మోకాలి ప్యాడ్లు, మోచేతి ప్యాడ్లు మరియు హెల్మెట్ ధరించండి. మీ ఇంట్లోని పదునైన అంచులు గల ఫర్నిచర్ నుండి మిమ్మల్ని మీరు రక్షించుకోండి.
- దంత ఆరోగ్యం:మంచి దంత పరిశుభ్రతను పాటించండి. ప్రతిరోజూ పళ్ళు తోముకోండి. దీనివల్ల పళ్ళు తీయించుకోవాల్సిన అవసరం, పెద్ద దంత చికిత్సలు వంటివి తగ్గించవచ్చు. మీరు దంతవైద్యుని వద్దకు వెళ్లే ముందు, మీకు హీమోఫిలియా ఉందని ఆయనకు తప్పకుండా చెప్పండి.
- తీసుకోకూడని మందులు: ఆస్పిరిన్ మరియు NSAIDలు (ఉదాహరణకు, ఇబుప్రోఫెన్, డైక్లోఫెనాక్) వంటి నొప్పి నివారణ మందులు రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని మరింత నిరోధించగలవు. మీ వైద్యుడిని సంప్రదించకుండా ఎలాంటి మందులు తీసుకోకండి.
ముగింపు సందేశం
- హీమోఫిలియా A అనేది రక్తం గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రోటీన్ లోపం వల్ల కలిగే జన్యుపరమైన వ్యాధి.
- ఇది సాధారణంగా అబ్బాయిలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది, కానీ మహిళలు కూడా ఈ వ్యాధికి వాహకాలుగా ఉండగలరు.
- చిన్న గాయం నుంచి కూడా అధిక రక్తస్రావం కావడం మరియు కమిలిపోవడం ప్రధాన లక్షణాలు.
- మీకు తలకు గాయం అయి, తీవ్రమైన తలనొప్పి, వాంతులు లేదా మగత వంటి లక్షణాలు ఉంటే, అది అత్యవసర పరిస్థితి. వెంటనే వైద్య సలహా తీసుకోండి.
- సరైన చికిత్స (ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్మెంట్ థెరపీ) మరియు సురక్షితమైన జీవనశైలితో, హిమోఫిలియా ఉన్న వ్యక్తులు సంపూర్ణమైన, చురుకైన జీవితాన్ని గడపగలరు.
- ఏదైనా శస్త్రచికిత్స లేదా దంత చికిత్స చేయించుకునే ముందు, మీరు తీసుకుంటున్న అన్ని మందుల గురించి మీ వైద్యుడితో తప్పకుండా చర్చించండి.
💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి