โรคหายากที่ส่งผลกระทบต่อสมอง: คุณรู้จัก PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy - PML) หรือไม่?

คุณเคยได้ยินเกี่ยวกับภาวะที่เรียกว่า PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) หรือไม่? คุณอาจไม่คุ้นเคยกับชื่อนี้ เหตุผลก็คือ PML เป็นการติดเชื้อที่หายากมากที่ส่งผลกระทบต่อสมองของเรา สิ่งที่เกิดขึ้น คือเซลล์ที่สร้างไมอีลิน ซึ่งเป็นเยื่อหุ้มป้องกันรอบเซลล์ประสาทในสมองของเรา จะถูกทำลายไปทีละน้อย ไมอีลินเป็นสารที่มีลักษณะคล้ายน้ำมัน นี่คือสิ่งที่ปกป้องเซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลัง (ระบบประสาทส่วนกลางของเรา) ดังนั้นเมื่อไมอีลินหายไป เนื้อเยื่อสีขาวในสมองก็จะได้รับความเสียหาย

ชื่อ PML หมายความว่าอย่างไร?

ต่อไปเรามาดูกันว่าตัวอักษรในชื่อ PML หมายถึงอะไร การเข้าใจเรื่องนี้จะช่วยให้คุณเข้าใจโรคนี้ได้คร่าวๆ

• P — ลุกลาม: หมายความว่าโรคค่อยๆ ทวีความรุนแรงขึ้น เรื่อยๆ ซึ่งหมายความว่าอาการอาจเพิ่มมากขึ้นตามเวลา
• M — มัลติโฟกัล: หมายความว่าโรค ไม่ได้จำกัดอยู่แค่บริเวณเดียวของสมอง แต่ส่งผลกระทบต่อหลายบริเวณ เหมือนมีรอยโรคเล็กๆ กระจายอยู่หลายบริเวณในสมอง
• L — โรคเม็ดเลือดขาวในสมอง (Leukoencephalopathy): คำนี้ฟังดูซับซ้อนเล็กน้อยใช่ไหมครับ? พูดให้เข้าใจง่ายๆ ก็คือ โรคนี้ ส่งผลกระทบต่อไมอีลิน หรือเนื้อเยื่อสีขาวในสมอง เป็นหลัก

ดังนั้น PML จึงทำให้เกิดความเสียหายต่อสมอง ความเสียหายนี้อาจนำไปสู่ปัญหาทางระบบประสาทต่างๆ เช่น ความบกพร่องทางสติปัญญา ปัญหาด้านการมองเห็น และความยากลำบากในการเดิน เนื่องจาก PML เป็นโรคที่ดำเนินไปเรื่อยๆ อาการจึงอาจแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป อย่างไรก็ตาม สำหรับบางคน การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถชะลอการดำเนินของโรคได้

อาการเริ่มต้นของ PML มีอะไรบ้าง?

สำหรับหลายคน อาการของ PML เริ่มต้นอย่างไม่ชัดเจนนัก นอกจากนี้ อาการยังอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับส่วนใดของสมองที่ได้รับผลกระทบจากการติดเชื้อ ลองนึกภาพเหมือนเมื่อกิ่งไม้กิ่งหนึ่งตายไป การทำงานอื่นๆ บนกิ่งนั้นก็จะหยุดลงทั้งหมด

อาการเริ่มต้นของ PML อาจรวมถึง:

• ความซุ่มซ่ามหรือขาดความคล่องแคล่ว
• มีปัญหาในการพูดหรือคิด
• รู้สึกอ่อนเพลียตามร่างกาย

เมื่อการติดเชื้อรุนแรงขึ้น คุณอาจมีอาการต่างๆ ดังต่อไปนี้:

• ภาวะสมองเสื่อม การสูญเสียความทรงจำ
• สูญเสียการพูด
• การสูญเสียการมองเห็น
• การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและบุคลิกภาพ

บางคนอาจมีอาการปวดศีรษะหรือชักได้ แต่ก็พบได้น้อย น่าเสียดายที่โดยทั่วไปแล้ว PML มักจะแย่ลงเรื่อยๆ เมื่อเวลาผ่านไปโรคนี้มักเป็นอันตรายถึงชีวิต อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสภาวะทางการแพทย์พื้นฐานของผู้ป่วยและการตอบสนองต่อการรักษา

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิด PML?

โรค PML เกิดจาก ไวรัสที่เรียกว่าไวรัส JC (JCV) ไวรัสนี้ตั้งชื่อตามอักษรตัวแรกของชื่อบุคคลที่ติดเชื้อไวรัสเป็นคนแรก (John Cunningham) ไวรัสนี้ยังรู้จักกันในชื่อไวรัสโพลีโอมาของมนุษย์ชนิดที่ 2 (Human Polyomavirus 2)

ที่น่าประหลาดใจคือ ประมาณ 85% ของผู้ใหญ่มีไวรัส JC อยู่ในร่างกาย แต่ผู้เชี่ยวชาญยังไม่แน่ใจว่าไวรัสนี้ติดต่อสู่คนได้อย่างไร มีหลักฐานบางอย่างที่บ่งชี้ว่าเด็กอาจติดเชื้อผ่านทางอาหารหรือน้ำ นอกจากนี้ยังพบไวรัสในปัสสาวะด้วย ดังนั้นจึงเป็นไปได้ว่าอาจติดต่อได้ผ่านการปนเปื้อนของปัสสาวะกับปาก

อย่างไรก็ตาม แม้ว่าหลายคนจะมีไวรัส JC อยู่ในร่างกาย แต่ไวรัสนั้น ก็ไม่ได้แสดงอาการออกมา มันเพียงแค่พักตัวอยู่เฉยๆ ดังนั้นจึงไม่มีอาการใดๆ เกิดขึ้น แต่ ในคนที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ ไวรัสนี้สามารถแสดงอาการในร่างกายและพัฒนาไปเป็น PML ได้ มันเหมือนกับศัตรูที่หลับใหลอยู่และตื่นขึ้นมาโจมตีเราเมื่อเราอ่อนแอ

ใครบ้างที่มีความเสี่ยงสูงที่สุดที่จะเป็นโรคนี้?

โรค PML มัก เกิดขึ้นในผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอมากเท่านั้น นอกจากนี้ คุณอาจมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้ได้หากคุณมีอาการใดๆ ต่อไปนี้:

• การติดเชื้อเอชไอวี/เอดส์
• มะเร็งในเลือดและไขกระดูก เช่น ลูคีเมีย
• มะเร็งของระบบน้ำเหลือง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือโรคฮอดจ์กิน
• โรคภูมิต้านทานตนเอง เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) หรือโรคลูปัส

นอกจากนี้ หากคุณเป็นผู้รับบริจาคอวัยวะและ กำลังรับประทานยาที่กดภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันไม่ให้ร่างกายปฏิเสธอวัยวะ คุณก็อาจมีความเสี่ยงเช่นกัน

แพทย์วินิจฉัยโรค PML ได้อย่างไร?

แพทย์จะทำการตรวจร่างกายและฟังอาการของคุณอย่างละเอียดก่อน จากนั้น แพทย์จะยืนยันการวินิจฉัย PML โดยการทำการทดสอบหลายอย่างที่ตรวจสอบสมองและไขสันหลังของคุณ คุณอาจต้องเข้ารับการทดสอบเหล่านี้:

• การสแกน MRI สมอง: การสแกน นี้สามารถถ่ายภาพรอยโรคในเนื้อเยื่อสีขาวของสมองได้ เปรียบเสมือนกล้องที่มองเข้าไปภายในสมอง
• การเจาะน้ำไขสันหลัง: ขั้น ตอนนี้เกี่ยวข้องกับการเก็บตัวอย่างน้ำไขสันหลัง (CSF) ซึ่งเป็นของเหลวที่อยู่รอบสมองและไขสันหลังของคุณ เพื่อตรวจสอบหาการติดเชื้อไวรัส JC
• การตรวจชิ้นเนื้อสมอง: การตรวจนี้ทำน้อยมาก และจะทำก็ต่อเมื่อวินิจฉัยโรคได้ยากเท่านั้น

โรค PML รักษาอย่างไร?

เป้าหมายหลักของการรักษา PML คือ การเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของคุณ โปรดจำไว้ว่า โรคต่างๆ เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอ่อนแอ ดังนั้น สิ่งที่สำคัญที่สุดคือการเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันนั้นให้แข็งแรงอีกครั้ง

• ตัวอย่างเช่น หากคุณเป็นโรคเอดส์ คุณอาจได้รับ การรักษาด้วยยาต้านไวรัส (ART) ยาเหล่านี้ทำงานโดยการลดปริมาณเชื้อเอชไอวีในร่างกายของคุณ การรักษานี้สามารถช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณทำงานได้ในระดับหนึ่ง
• บางคนอาจได้รับประโยชน์จากการรักษาที่เรียกว่า การแลกเปลี่ยนพลาสมา การรักษานี้จะกำจัดยาที่กดภูมิคุ้มกันบางส่วนออกจากเลือดของคุณ การรักษานี้ยังช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณต่อสู้กับไวรัส JC ได้โดยการเพิ่มประสิทธิภาพการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน

ปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์กำลังทดสอบยาใหม่หลายชนิดเพื่อรักษาโรค PML สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกา (FDA) ได้อนุญาตเป็นพิเศษให้ผู้ป่วยบางกลุ่มใช้ยาเหล่านี้ได้ แต่ผลลัพธ์ที่ได้ยังไม่แน่นอน

ฉันควรไปพบแพทย์เมื่อไหร่?

หากคุณทราบว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณอ่อนแอ และรู้สึกว่าเริ่มมีอาการต่างๆ ที่คุณคิดว่าอาจเกี่ยวข้องกับโรค Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือต้องไปพบแพทย์ทันทีและเข้ารับการตรวจ

ฉันควรสอบถามอะไรบ้างกับแพทย์?

เมื่อไปพบแพทย์ คุณสามารถถามคำถามเหล่านี้ได้:

• ฉันมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรค PML มากน้อยแค่ไหน?
• ฉันสามารถทำอะไรได้บ้างเพื่อลดความเสี่ยงนี้?
• ฉันควรสังเกตอาการอะไรบ้างในผู้ป่วย PML?
• การใช้ยาที่กดภูมิคุ้มกันมีความเสี่ยงอะไรบ้าง?
• มีวิธีการรักษาอื่นสำหรับอาการของฉันหรือไม่?
• การรักษาในปัจจุบันมีความเสี่ยงและผลประโยชน์อย่างไรบ้าง?

การถามคำถามเหล่านี้จะช่วยให้คุณเข้าใจโรคและการรักษาได้ดียิ่งขึ้น

ผู้ป่วย PML มีอายุขัยเฉลี่ยเท่าไร?

นี่เป็นหัวข้อที่พูดคุยได้ยากมาก โรค PML เป็นโรคที่ลุกลาม หมายความว่าอาการจะแย่ลงเรื่อยๆ ตามเวลา อายุขัยของผู้ป่วย PML ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการติดเชื้อและการรักษาที่ได้รับ ประมาณ 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือนแรกหลังการวินิจฉัย ผู้ที่อยู่รอดได้นานกว่านั้นก็ยังคงมีอาการ และอาการเหล่านั้นก็จะแย่ลง ซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาร้ายแรง เช่น การสูญเสียการพูดและการมองเห็น

อย่างไรก็ตาม การศึกษาใหม่ๆ แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วย PML ที่ติดเชื้อ HIV จำนวนเล็กน้อยสามารถควบคุมอาการของโรคและมีชีวิตอยู่ได้นานขึ้น ก่อนที่จะมีการรักษาด้วย ยาต้านไวรัส (ART) สำหรับการติดเชื้อ HIV มีเพียง 10% ของผู้ป่วย PML เท่านั้นที่อยู่รอดได้นานกว่าหนึ่งปี แต่ในปัจจุบัน ด้วย ART อัตราการรอดชีวิตหนึ่งปีได้เพิ่มขึ้นเป็น 50% ในบางกรณี ART สามารถช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันต่อสู้กับไวรัส JC ได้

เป็นไปได้ไหมที่จะหายจากโรค PML อย่างสมบูรณ์?

ผู้ที่เกิดภาวะ PML ขณะรับประทานยาที่กดภูมิคุ้มกันอาจหายเป็นปกติได้หลังจากหยุดยา ผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยยาต้านไวรัส (ART) จนหายดีแล้วก็สามารถหายจาก PML ได้เช่นกัน อย่างไรก็ตาม 80% ของผู้ที่รอดชีวิตจาก PML จะไม่มีอาการกลับมาอีก เนื่องจากไม่มีการสร้างไมอีลินใหม่ในบริเวณที่เสียหาย ความเสียหายทางระบบประสาทถาวรเป็นเรื่องปกติ แต่บางคนอาจมีชีวิตอยู่ได้นานถึง 15 ปีหลังจาก PML หายไปแล้ว

ผู้ที่เข้ารับการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาควรคาดหวังอะไรบ้าง?

หากอาการ PML ของคุณเริ่มขึ้นเนื่องจากยาที่กดภูมิคุ้มกัน อาการของคุณอาจหายไปเมื่อคุณหยุดใช้ยานั้น คุณยังสามารถทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาเพื่อกำจัดยาที่กดภูมิคุ้มกันบางส่วนออกจากร่างกายได้ เป้าหมายของการแลกเปลี่ยนพลาสมาคือการเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของคุณ สำหรับบางคน การแลกเปลี่ยนพลาสมาอาจช่วยชะลอการลุกลามของ PML และยืดอายุขัยได้ อย่างไรก็ตาม ประโยชน์ของวิธีนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้

หลายคนอาจยังมีอาการของโรค PML อยู่แม้จะหยุดยาหรือหลังจากได้รับการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาแล้ว บางรายอาจเกิดปัญหาทางระบบประสาท นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงอื่นๆ อีกจากการหยุดยา ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องปรึกษาแพทย์เมื่อตัดสินใจเกี่ยวกับการใช้ยา

ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่าฉันมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคสมองอักเสบชนิดลุกลามหลายจุด (PML)?

หากคุณมีภาวะทางการแพทย์ที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง โปรดปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับความเสี่ยงในการเกิดโรค PML

มีภาวะทางการแพทย์อื่นๆ ที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด PML หรือไม่?

ผู้ที่เป็นโรคต่างๆ เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) หรือโรคโครห์น ควรเข้ารับการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบภาวะต่างๆ เช่น เชื้อเอชไอวี ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัส JC ด้วย

แพทย์มักสั่งยาที่ชื่อว่า Natalizumab (Tysabri®) เพื่อรักษาโรค MS หรือโรคโครห์น ยานี้อาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิด PML ได้

แม้ว่าคุณจะมีเชื้อไวรัส JC ที่สงบและไม่มีอาการใดๆ คุณก็อาจสามารถรับประทานยา natalizumab ได้ อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญคือต้องปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับความเสี่ยงและประโยชน์ของการใช้ยา

สุดท้ายนี้ สิ่งที่ควรจำไว้ (ข้อคิดสำคัญ)

โรค Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) เป็นการติดเชื้อในสมองที่พบได้ยาก เกิดจากการกระตุ้นการทำงานของไวรัส JC โดยส่วนใหญ่แล้ว ไวรัส JC จะอยู่ในภาวะสงบในร่างกายของผู้คน และจะไม่ก่อให้เกิดอันตรายใดๆ ต่อผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันแข็งแรง

หากคุณมีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ สิ่งสำคัญคือต้องตระหนักถึงอาการของ PML และปรึกษาแพทย์เพื่อรับการรักษา

โรคนี้มักจะแย่ลงเรื่อยๆ เมื่อเวลาผ่านไป อย่างไรก็ตาม มีวิธีการรักษาที่สามารถช่วยชะลอการลุกลามของโรคและยืดอายุขัยได้ ดังนั้นอย่าหมดหวัง สิ่งสำคัญที่สุดคือควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด

PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy), ไวรัส JC, การติดเชื้อในสมอง, ระบบภูมิคุ้มกัน, โรคทางระบบประสาท, ไมอีลิน