ኣብ ኣካላትካ ንእሽቶ ቁስሊ ምስ ዝህልወካ፡ ወይ ስኒ ምስ ተሰሓበካ ፡ እቲ ምፍሳስ ደም ደው ከይበለ ይቕጽል ድዩ? ወይስ ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ኣካላትካ ኣብ ዝኾነ ቦታ ከይሃረምካ ሰማያዊ ቁስሊ ይህልወካ? ብፍላይ ንእሽቶ ውላድካ ክስሕብ ወይ ክኸይድ ምስ ጀመረ ኣብ ምሉእ ኣካላትካ ምብስባስ ትርኢ ዲኻ? ከምዚ ዝኣመሰለ ነገራት እንተ ኣጋጢሙ፡ እቲ ጠንቂ ሄሞፊልያ ዝበሃል ዅነታት ኪኸውን ይኽእል እዩ። እዚ ስም ምስ ሰማዕካ ኣይትፍራሕ። ምስ ቅኑዕ ሕክምና ፣ ንቡርን ምሉእን ህይወት ክትነብር ትኽእል ኢኻ። ብዛዕባ እዚ ሎሚ ብንጹርን ብቐሊልን ንዛረብ።
ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሄሞፊልያ ኤ እንታይ እዩ?
ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ሄሞፊልያ ኤ፡ ደምና ብግቡእ ዘይረግኣሉ ኩነታት እዩ። ንቡር ኮይኑ፡ መጉዳእቲ ምስ ዝበጽሕ፡ ደምና ይረግፍ፡ ነቲ ምፍሳስ ደም ደው ንምባል። እዚ ድማ ኣብ ደምና ብዘለዉ ፍሉያት ፕሮቲናት ይሕገዙ። ነዚኦም "ረቛሒታት ምረጋግእ" ኢልና ንጽውዖም።
ሄሞፊልያ ኤ ዘለዎ ሰብ እኹል ናይቲ ረቛሒ ረቂቕ ረቛሒ ረቛሒ VIII ኣየፍሪን ’ ዩ። ጽንኩርነት ናይቲ ሕማም ዝውሰን እዚ ፋክተር VIII ፕሮቲን ክሳብ ክንደይ ከም ዝንኪ እዩ። በዚ መሰረት ኣብ ሰለስተ ክፋላት ይምቀል፤
- ቀሊል ሄሞፊልያ፦ ደረጃ ረቛሒ VIII ብመጠኑ ይርከብ።
- ማእከላይ ሄሞፊልያ፦ ደረጃ ረቛሒ VIII ኣዝዩ ትሑት እዩ።
- ከቢድ ሄሞፊልያ፦ ደረጃ ረቛሒ VIII ኣዝዩ ትሑት ወይ የለን።
መብዛሕትኡ ግዜ እዚ ኣብ ስድራቤታት ዝጎዪ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ። ይኹን እምበር ኣብ ኣስታት ሓደ ሲሶ ሓደ ሓድሽ ሰብ ኣብታ ስድራቤት ዝኾነ ሰብ ከይሓዘ ነቲ ሕማም ከማዕብል ይኽእል።
ጠንቂ ሂሞፊልያ እንታይ እዩ?
እዚ ብጂን ኣቢልና እንወርሶ ነገር እዩ። ሕሰብዎ፡ ነፍሲ ወከፍ ባህርያት ኣካላትና ብጂን እዩ ዝውሰን። ሓንቲ ኣንስተይቲ ክልተ ኤክስ ክሮሞዞም (XX) ክህልዋ ከሎ፡ ሓደ ተባዕታይ ድማ ሓደ ኤክስ ክሮሞዞምን ሓደ ዋይ ክሮሞዞምን (XY) ኣለዎ።
ምስ ሄሞፊልያ ዝተኣሳሰር ናይ ጂን ጉድለት ኣብ ኤክስ ክሮሞዞም ይርከብ ።
ስለዚ፡ ሓንቲ ኣደ "ተሸካሚት" ናይዚ ጉድለት ዘለዎ ጂን እንተኾይና፡ መብዛሕትኡ ግዜ ምልክታት ኣይትርእን እያ። ምኽንያቱ እቲ ካልእ ጥዑይ ኤክስ ክሮሞዞማ ኣድላዪ ፋክተር VIII ፕሮቲን ስለ ዝሰርሕ። ወዳ ነዚ ጉድለት ዘለዎ ኤክስ ክሮሞዞም እንተ ወሪስዎ ግን እቲ ወዳ ሄሞፊልያ ከማዕብል እዩ። ምኽንያቱ ወዲ ሓደ ኤክስ ክሮሞዞም ጥራይ እዩ ዘለዎ። በዚ ምኽንያት እዚ፡ ሄሞፊልያ ካብ ኣዋልድ ኣብ ኣወዳት ዝያዳ ይርአ።
ሳሕቲ ካብ 60 ክሳብ 80 ዓመት ዝዕድሚኦም ዓበይቲ ሰባት ሂሞፊልያ ከማዕብሉ ይኽእሉ። ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ንጥዑያት ረቛሒታት ምረጋግእ ደም ምስ ዘጥቅዕ እዩ ዘጋጥም። ኣብ እዋን ጥንሲ፡ ምስ መንሽሮ ፡ ከምኡ’ውን ምስ ካልእ ኣውቶኢሙን ኩነታት እውን ክኽሰት ይኽእል።
ምልክታት ሄሞፊልያ እንታይ እዮም?
ምልክታት ኣብ ኩነታትካ ቅልል ዝበለ፡ ማእከላይ ወይ ከቢድ ምዃኑ ይምርኮስ።
| ደረጃ ሕማም | ዝረኣዩ ባህርያት |
|---|---|
| ቅልል ዝበለ ሄሞፊልያ | መብዛሕትኡ ግዜ፡ ከቢድ ምፍሳስ ደም ድሕሪ መጥባሕቲ፡ ምውጻእ ስኒ፡ ሕርሲ ወይ ከቢድ ሓደጋ ጥራይ እዩ ዘጋጥም። ገለ ሰባት ክሳብ ዝዓበዩ ከም ዘለዎም እኳ ኣይፈልጡን እዮም። |
| ማእከላይ ሄሞፊልያ | - ምስ ተጎድአ፡ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደም ኣሎ። - ሓደ ሓደ ግዜ ብዘይ ምኽንያት ምፍሳስ ደም ይፍጠር። - ኣካላትና ብቐሊሉ ይጭፍልቕን ሰማያዊ ይኸውንን። - ክታበት ምስ ትወስደካ፡ ንኽትደሚ ነዊሕ ግዜ ይወስደልካ። |
| ከቢድ ሄሞፊልያ | ምፍሳስ ደም መብዛሕትኡ ግዜ ዋላ ብዘይ መጉዳእቲ ይፍጠር። ምፍሳስ ደም ብፍላይ ናብ መላግቦታትን ጭዋዳታትን ክኽሰት ይኽእል ’ ዩ። እዚ ኣዝዩ መሪር እዩ። |
ናይ መጠንቀቕታ ምልክታት ምፍሳስ ደም ሓንጎል
ከቢድ ሄሞፊልያ ዘለዎ ሰብ ዋላ ንእሽቶ ጽፍዒት ኣብ ርእሱ እንተ ኣጋጢምዎ፡ ናብ ሓንጎሉ ደም ምፍሳስ ከጋጥም ይኽእል። እዚ ከቢድ ህጹጽ ኩነታት እዩ። መጉዳእቲ ርእስኻን ዝኾነ ካብዞም ዝስዕቡ ምልክታትን እንተሃልዩካ ፡ ብቕልጡፍ ናብ ሓኪምካ ደውል ወይ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዝርከብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት (ETU) ኪድ።
እቲ ሕማም ብኸመይ ንፈልጦ?
ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ ሄሞፊልያ እንተሃልይዎ፡ ውላድኪ ኣብ እዋን ጥንሲ መርመራ ናይቲ ሕማም ክትገብር ትኽእል ኢኻ። ይኹን እምበር፡ ምስዞም መርመራታት ገለ ሓደጋታት ስለዘለዉ፡ ምስ ሓኪምካ ክትዘራረብ ይግባእ።
ኣብ ንኣሽቱ ህጻናት ከቢድ ሕማም ሄሞፊልያ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ውሽጢ ቀዳማይ ዓመት ዕድሚኦም እዩ ዝፍለጥ። ውላድካ ክግልበጥ እንተጀሚሩን ክስሕብ እንተጀሚሩን ኣብ ኣካላቱ ልዕል ዝበለ ቁስሊ ከስተብህል እንተጀሚሩን፡ ብዛዕባ እዚ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።
እቲ ሓኪም ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሕቶታት ክሓተካ ይኽእል እዩ፤
- እዚ ምብስባስን ምፍሳስ ደምን ብኸመይ እዩ ተፈጢሩ፧
- እቲ ምፍሳስ ደም ካብ ዝቕጽል ክንደይ ግዜ ኮይኑ?
- ህጻናት ክወስድዎ ዝኽእሉ መድሃኒታት ኣለዉ ድዮም?
- ኣብ ስድራቤትካ ናይ ደም ምረጋግእ ጸገም ዘለዎ ሰብ ኣሎ ድዩ?
ድሕሪኡ፡ እቲ መርመራ ንምርግጋጽ ሓያሎ መርመራታት ደም ክግበር እዩ። ናብ ሓኪም ደም እውን ክትውከስ ትኽእል ኢኻ።
| ስም ፈተና | ኣብዚ እንታይ ትርኢ? |
|---|---|
| ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC) | ኣብ ደም ዝርከቡ ዓይነታት ዋህዮታትን ደረጃ ሄሞግሎቢንን ይምርመሩ። እዚ ድማ ብሰንኪ ምፍሳስ ደም ዋሕዲ ደም እንተሃልዩ ንምፍላጥ ክሕግዝ ይኽእል። |
| ናይ PTን aPTTን መርመራታት | ደም ክረግእ ክንደይ ግዜ ከም ዝወስድ ይዕቅን። መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ሂሞፊልያ ዋጋ aPTT ልዑል እዩ። |
| ረቛሒ VIIIን ረቛሒ IXን ፈተናታት | እዚ ፕሮቲን እዚ ኣብ ደም ክንደይ ከም ዘሎ ብልክዕ ይዕቅኑ። ረቛሒ VIII ትሑት እንተኾይኑ ሄሞፊልያ ኤ እዩ። |
| ጀነቲካዊ መርመራ | እቲ ጠንቂ እቲ ሕማም ዝፈጥር ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ምልላይ ይከኣል። ኣብ ጉዳይ ጓል ኣንስተይቲ፡ ተሸካሚት ናይቲ ሕማም ምዃና’ውን ምፍላጥ ይከኣል። |
ብኸመይ ይሕከም?
ኣገባብ ሕክምና ኣብ ጽንኩርነት ናይቲ ሕማም፡ ዕድመኻን ውልቃዊ ድሌታትካን ይምርኮስ። ቀንዲ ዕላማ ናይቲ ሕክምና ነቲ ኣብ ኣካላትና ዝጎደለ ፋክተር VIII ፕሮቲን ምትካእ እዩ። እዚ ድማ ረቛሒ ምትካእ ፍወሳ ይበሃል። እዚ ነቲ ሕማም ምሉእ ብምሉእ እኳ እንተዘይፈውሶ፡ ምፍሳስ ደም ንምቁጽጻር ክሕግዝን ንቡር ህይወት ክትነብርን ከኽእለካ ይኽእል።
ክልተ ዓይነት ሕክምና ኣሎ፤
- ፕሮፊላክቲክ ቴራፒ፦ ምፍሳስ ደም ንኽፍጠር ካብ ምጽባይ፡ ምፍሳስ ደም ንምክልኻል ኣብ ዝተመደበ መደብ ስሩዕ መርፍእ ፋክተር VIII ምውጋእ። እዚ ብፍላይ ነቶም ከቢድ ሄሞፊልያ ዘለዎም ሰባት ኣገዳሲ እዩ።
- ብድሌት ዝግበር ፍወሳ፦ ምፍሳስ ደም ምስ ዘጋጥም ጥራይ ሕክምና ምውሳድ .
ክልተ ዓይነት ክታበት ረቛሒ VIII ኣለዉ፤
1. ሪኮምቢነንት ፋክተር VIII: ኣብ ላቦራቶሪ ብጀነቲክ ምህንድስና ዝፍጠሩ ረቛሒታት። እዚ ኣብዚ እዋን እዚ ብብዝሒ ዝጥቀመሉ እዩ።
2. ካብ ፕላዝማ ዝመጽእ ረቛሒ VIII ፡ ካብ ፕላዝማ ደም ሰብ ዝረኽቦ ረቛሒ።
ካብ ቀሊል ክሳብ ማእከላይ ደረጃ ሄሞፊልያ ኤ ዘለዎም ሰባት እውን ደስሞፕረሲን (DDAVP) ዝበሃል መድሃኒት ክጥቀሙ ይኽእሉ እዮም። እዚ ድማ ነቲ ዝተዓቀበ ረቛሒ VIII ናብ ደም ብምፍናው ይሰርሕ።
ብተወሳኺ፡ ከም ትራነክሳሚክ ኣሲድ ዝኣመሰሉ ንኣፍ ዝውሰዱ መድሃኒታት፡ ንረጋግእ ደም ከይበታተኑ ዝከላኸሉ፡ ኣብ ከም ምውጻእ ስኒ ዝኣመሰሉ ኩነታት’ውን ይጥቀሙ።
ኣገዳሲ፦ ሄሞፊልያ ዘለዎ ሰብ ብተደጋጋሚ ደም ምምሕልላፍ ከድልዮ ስለ ዝኽእል፡ ኣንጻር ሄፓታይተስ ኤን ቢን ክታበት ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።ብዛዕባ እዚ ንሓኪምካ ሕተቶ።
መዓልታዊ ህይወት ብኸመይ ትመሓድር?
ምስ ሂሞፊልያ ክትነብር ከለኻ፡ ብዛዕባ ድሕነት ቁሩብ ክትሓስብ ኣለካ።
- ንጡፍ ኩን፦ ምንቅስቓስ ኣካላት ንጭዋዳታት የደልድል። ድልዱላት ጭዋዳታት ንመላግቦታት ጽቡቕ መከላኸሊ ይህቡ። ይኹን እምበር፡ ከም ራግቢን ቦክሲንግን ዝኣመሰሉ ናይ ርክብ ስፖርት ምውጋድ። ምሕንባስ፡ ብእግሪ ምጉዓዝን ብሽክለታ ምዝዋርን (ቁራዕ ርእሲ ሒዝካ) ጽቡቕ ኣማራጺታት እዮም። እንታይ ዓይነት ንጥፈታት ንዓኻ ዝምጥን ምዃኑ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።
- ንህጻናት ምክልኻል፦ ንእሽቶ ቆልዓ እንተሃልዩካ፡ ክትጻወት ከለኻ መሸፈኒ ብርኪ፡ መሸፈኒ ብርኪን ቁራዕ ርእሲን ተኸደን። ኣብ ገዛኻ ካብ ዝርከቡ በሊሕ ጫፍ ዘለዎም ኣቑሑት ገዛ ንርእስኻ ተኸላኸሉ።
- ጥዕና ስኒ፤ጽቡቕ ጽሬት ስኒ ምሕላው። መዓልታዊ ኣስናንካ ምብራሽ። እዚ ድማ ኣድላይነት ምውጻእ ስኒን ዓበይቲ ሕክምናታት ስኒን ንምንካይ ክሕግዝ ይኽእል። ቅድሚ ናብ ሓኪም ስኒ ምኻድካ፡ ሄሞፊልያ ከም ዘለካ ምሕባርካ ኣረጋግጽ።
- ዘይውሰዱ መድሃኒታት፦ ከም ኣስፕሪንን NSAIDን ዝኣመሰሉ መቐነሲ ቃንዛታት (ንኣብነት፡ ኢቡፕሮፈን፡ ዳይክሎፌናክ) ንረጋግእ ደም ዝያዳ ክዓግትዎ ይኽእሉ። ንሓኪምካ ከይተወከስካ ዝኾነ ዓይነት መድሃኒት ኣይትውሰድ።
ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ
- ሄሞፊልያ ኤ ብሰንኪ ሕጽረት ናይቲ ንደም ምረጋግእ ዘድሊ ፋክተር VIII ፕሮቲን ዝመጽእ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ።
- እዚ ብብዝሒ ኣብ ኣወዳት ዝረአ ኮይኑ፡ ደቂ ኣንስትዮ ግን ተሸከምቲ ናይቲ ሕማም ክኾና ይኽእላ እየን።
- እቶም ቀንዲ ምልክታት ካብ ቀሊል መጉዳእትን ምብስባስን ከይተረፈ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደም እዮም።
- መጉዳእቲ ርእስኻን ከም ከቢድ ሕማም ርእሲ፡ ተምላስ፡ ወይ ድቃስ ምድቃስ ዝኣመሰሉ ምልክታት እንተሃልዩካ፡ ህጹጽ እዋን እዩ። ብቕልጡፍ ናይ ሕክምና ምኽሪ ድለ።
- ቅኑዕ ሕክምና (Factor Replacement Therapy)ን ውሑስ ኣነባብራን እንተሃልዩ፡ ሄሞፊልያ ዘለዎም ሰባት ምሉእን ንጡፍን ህይወት ክነብሩ ይኽእሉ።
- ኩሉ ግዜ ቅድሚ ዝኾነ መጥባሕቲ ወይ ሕክምና ስኒ ምስ ሓኪምካ ኩሉ ትወስዶ ዘለኻ መድሃኒታት ተዘራረብ።
💬 Comments (0)
ክሳብ ሕጂ ዝኾነ ርእይቶ ኣይተለጠፈን። ንመጀመርታ ግዜ ኣብዚ ርእይቶኹም ኣእትዉ።
ርእይቶኹም ወስኹሉ።