Bedeniňizde kiçi ýara bolanda ýa-da dişiňizi çekende, gan akmasy togtaman dowam edýärmi? Ýa-da käwagt bedeniňizde hiç ýere degmezden gök gögermeler bolýarmy? Esasanam kiçijik çagaňyz süýrenip ýa-da ýöremäge başlanda, bedeniňiziň ähli ýerinde gögermeler görýärsiňizmi? Eger şeýle zatlar ýüze çyksa, sebäbi gemofiliýa diýilýän ýagdaý bolup biler. Bu ady eşideniňizde gorkmaň. Dogry bejergi bilen adaty, doly durmuşda ýaşap bilersiňiz. Geliň, şu gün bu barada aýdyň we ýönekeý gürleşeliň.
Gysgaça aýdylanda, Gemofiliýa A näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gemofiliýa A ganymyz dogry laxtalanmaýan ýagdaýdyr. Adatça, şikes alanymyzda, ganymyz laxtalanýar we gan akmasyny togtadýar. Muňa ganymyzdaky ýörite beloklar kömek edýär. Biz bulary "laxtalanma faktorlary" diýip atlandyrýarys.
Gemofiliýa A keselli adamda gan laxtalanma faktory VIII faktor ýeterlik derejede öndürilmeýär. Keselliň agyrlygy bu VIII faktor belogynyň nähili derejede azalandygy bilen kesgitlenýär. Şoňa görä, ol üç bölege bölünýär:
- Ýeňil gemofiliýa: VIII faktor derejesi belli bir derejede bar.
- Orta derejeli gemofiliýa: VIII faktoryň derejesi ep-esli pes.
- Agyr gemofiliýa: VIII faktor derejesi örän pes ýa-da ýok.
Köplenç bu maşgalalarda geçýän genetiki keseldir. Şeýle-de bolsa, ýagdaýlaryň üçden bir böleginde täze adamda bu kesel maşgalada hiç kimiň ýokuşmazdan hem ýüze çykyp biler.
Gemofiliýanyň sebäbi näme?
Bu biziň genler arkaly miras alýan zadymyzdyr. Bir pikir ediň, bedenimiziň her bir aýratynlygy genler tarapyndan kesgitlenýär. Aýalyň iki X hromosomasy (XX), erkekleriň bolsa bir X hromosomasy we bir Y hromosomasy (XY) bar.
Gemofiliýa bilen baglanyşykly gen kemçiligi X hromosomynda ýerleşýär.
Şeýlelikde, eger ene bu kemçilikli geniň "daşaýjysy" bolsa, adatça ol alamatlary görkezmeýär. Sebäbi onuň beýleki sagdyn X hromosomasy zerur bolan VIII faktor belogyny öndürýär. Emma eger onuň ogly bu kemçilikli X hromosomasyny miras alsa, şol ogul gemofiliýa bilen kesellär. Sebäbi oglanda diňe bir X hromosoma bar. Şu sebäpden gemofiliýa gyzlara garanyňda oglanlarda has köp duş gelýär.
Seýrek halatlarda, 60 bilen 80 ýaş aralygyndaky ulularda gemofiliýa ýüze çykyp biler. Bu bedeniň immun ulgamy sagdyn gan laxtalanma faktorlaryna hüjüm edende ýüze çykýar. Şeýle hem, göwrelilik döwründe, rak keselinde we beýleki awtoimmun ýagdaýlarda ýüze çykyp biler.
Gemofiliýanyň alamatlary näme?
Alamatlar ýagdaýyňyzyň ýeňil, orta ýa-da agyr bolmagyna baglydyr.
| Kesel derejesi | Görünýän aýratynlyklar |
|---|---|
| Ýeňil gemofiliýa | Adatça, güýçli gan akma diňe operasiýadan, dişiň çykarylyşyndan, çaga doguryşyndan ýa-da agyr heläkçilikden soň ýüze çykýar. Käbir adamlar ulalanda-da onuň bardygyny bilmeýärler. |
| Orta derejeli gemofiliýa | - Şikes alanda, köp gan akma bolýar. - Käwagt hiç hili sebäpsiz gan akma bolýar. - Beden aňsatlyk bilen gögerýär we gök reňke öwrülýär. - Waksina alnanda, gan akmagy köp wagt alýar. |
| Agyr gemofiliýa | Gan akmasy köplenç şikeslenme bolmasa-da ýüze çykýar. Gan akmasy, esasanam, bogunlarda we myşsalarda ýüze çykyp biler. Bu örän agyryly. |
Beýni gan akmasynyň duýduryş alamatlary
Eger agyr gemofiliýa keselinden ejir çekýän adamyň kellesine ýeňil urgy hem düşse, beýnä gan akmasy ýüze çykyp biler. Bu çynlakaý gyssagly ýagdaýdyr. Eger kelle şikesi we aşakdaky alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, derhal lukmanyňyza jaň ediň ýa-da iň ýakyn gyssagly kömek bölümine (ETU) baryň.
- Dowamly güýçli baş agyrysy
- Gusmak
- Ýygy-ýygydan ukulylyk ýa-da aşa ýadawlyk
- Birden gowşaklyk ýa-da ýöremekde kynçylyk
- Iki gezek görme
- Tutmalar
Keselligi nädip anyklamaly?
Eger maşgalaňyzda kimdir birinde gemofiliýa bar bolsa, göwreli wagtyňyz çagaňyzy keseliň barlanmagyna barlagdan geçirip bilersiňiz. Şeýle-de bolsa, bu barlaglar bilen baglanyşykly käbir töwekgelçilikler bar, şonuň üçin olary lukmanyňyz bilen ara alyp maslahatlaşmaly.
Kiçi çagalarda gemofiliýanyň agyr ýagdaýlary, adatça, ömrüniň birinji ýylynda anyklanýar. Eger çagaňyz agdarylyp, süýşüp başlasa we bedeninde gögermeleri görse, bu barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.
Lukman size şuňa meňzeş soraglary berip biler:
- Bu gögermeler we gan akmalar nähili ýüze çykdy?
- Gan akmasy näçe wagtdan bäri dowam edýär?
- Çagalar üçin içip boljak dermanlar barmy?
- Maşgalaňyzda gan laxtalanmasy bilen bagly kynçylyklary bolan barmy?
Soňra diagnozy tassyklamak üçin birnäçe gan barlaglary geçiriler. Şeýle hem, sizi gematolog lukmana iberip bilerler.
| Synag ady | Bu ýerde näme görýärsiňiz? |
|---|---|
| Doly gan sany (GGS) | Gandaky öýjükleriň görnüşleri we gemoglobiniň derejesi barlanýar. Bu gan akmasyndan gelip çykýan ganazlygyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamaga kömek edip biler. |
| PT we aPTT synaglary | Ol ganyň laxtalanmagy üçin näçe wagt gerekdigini ölçeýär. Gemofiliýada aPTT derejesi adatça ýokarlanýar. |
| VIII we IX faktor synaglary | Olar bu belogyň gandaky möçberini takyk ölçeýärler. Eger VIII faktor pes bolsa, bu gemofiliýa A-dyr. |
| Genetiki synag | Keseli döredýän genetiki mutasiýany anyklap bolýar. Aýal ýagdaýynda, onuň keseliň daşaýjysydygyny ýa-da däldigini hem anyklap bolýar. |
Ol nähili bejerilýär?
Bejeriş usuly keseliň agyrlygyna, ýaşyňyza we şahsy zerurlyklaryňyza baglydyr. Bejerginiň esasy maksady bedende ýetmeýän VIII faktor belogynyň ornuny doldurmakdyr. Bu faktoryň ornuny tutýan terapiýa diýlip atlandyrylýar. Bu keseli doly bejermese-de, gan akmasyny gözegçilikde saklamaga we kadaly durmuşda ýaşamaga mümkinçilik berip biler.
Bejerginiň iki görnüşi bar:
- Profilaktik terapiýa: Gan akmasynyň öňüni almak üçin, gan akmasynyň bolmagyny garaşmagyň ýerine, bellenen tertipde VIII faktoryň yzygiderli inýeksiýalary. Bu, esasan hem agyr gemofiliýa keselinden ejir çekýän adamlar üçin möhümdir.
- Talap boýunça terapiýa: Diňe gan akma bolanda bejergi alýar.
VIII faktorly waksinalaryň iki görnüşi bar:
1. Rekombinant VIII faktor: Genetiki inženerçilik ulanylyp, laboratoriýada öndürilýän faktorlar. Bu häzirki wagtda iň köp ulanylýan faktor.
2. Plazmadan alynýan VIII faktor: Adam ganynyň plazmasyndan alynýan faktor.
Ýeňil we orta derejeli gemofiliýa A keselinden ejir çekýän adamlar Desmopressin (DDAVP) atly dermany hem ulanyp bilerler. Bu derman VIII faktoryň gana goýberilmegi arkaly işleýär.
Mundan başga-da, diş çykarmak ýaly ýagdaýlarda gan laxtalarynyň dargamagynyň öňüni alýan Traneksam turşusy ýaly agyzdan kabul edilýän dermanlar hem ulanylýar.
Möhüm: Gemofiliýa bilen kesellän adama ýygy-ýygydan gan guýulmagy zerur bolup bilýändigi sebäpli, A we B gepatitine garşy sanjym etmek örän möhümdir. Bu barada lukmanyňyzdan soraň.
Gündelik durmuşy nähili dolandyrýarsyňyz?
Gemofiliýa bilen ýaşaýan wagtyňyz, howpsuzlyk barada biraz has köp pikirlenmeli bolarsyňyz.
- Aktiw boluň: Maşk etmek myşsalary güýçlendirýär. Güýçli myşsalar bogunlary gowy goraýar. Şeýle-de bolsa, regbi we boks ýaly kontakt sport görnüşlerinden gaça duruň. Suwda ýüzmek, pyýada ýöremek we welosiped sürmek (kaska bilen) gowy wariantlardyr. Size laýyk gelýän hereketler barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.
- Çagalary goraň: Eger kiçi çagaňyz bar bolsa, oýnaýan wagtyňyz dyz, tirsek we kaska geýiň. Öýüňizdäki ýiti uçly mebellerden goraň.
- Diş saglygy:Diş gigiýenasyny gowy saklaň. Dişleriňizi her gün arassalaň. Bu diş çykarmagyň we agyr diş bejergileriniň zerurlygyny azaltmaga kömek edip biler. Diş lukmanyna barmazdan öň, oňa gemofiliýaňyz bardygyny aýtmagyňyzy ýatdan çykarmaň.
- Içmeli däl dermanlar: Aspirin we NSAID ýaly agyryny aýyrýan serişdeler (meselem, ibuprofen, diklofenak) gan laxtalanmagynyň has-da öňüni alyp biler. Lukmanyňyz bilen maslahatlaşmazdan hiç hili derman içmäň.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Gemofiliýa A gan laxtalanmagy üçin zerur bolan VIII faktor belogynyň ýetmezçiliginden ýüze çykýan genetiki keseldir.
- Bu köplenç oglanlarda duş gelýär, ýöne aýallar keseliň daşaýjylary bolup bilýärler.
- Esasy alamatlar hatda kiçi şikesden we gögermelerden köp gan akmasydyr.
- Eger kelle şikesi we güýçli baş agyry, gaýtarma ýa-da ukulylyk ýaly alamatlar ýüze çyksa, bu gyssagly ýagdaýdyr. Derhal lukmana ýüz tutuň.
- Gemofiliýa bilen kesellän adamlar dogry bejergi (faktoryň ornuny tutýan terapiýa) we howpsuz durmuş ýörelgesi bilen doly we işjeň durmuşda ýaşap bilerler.
- Islendik operasiýadan ýa-da diş bejergisinden öň kabul edýän ähli dermanlaryňyzy hemişe lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň