Bu hastalığı daha önce duydunuz mu? Mikroskopik Poliangiyitis (MPA) nedir, gelin birlikte konuşalım!

Merhaba! Bugün nadir duyulan ancak çok önemli olabilen bir durumdan bahsedeceğiz. Bu durum mikroskobik poliangiyitis olarak adlandırılır veya İngilizce'de `(Microscopic Polyangiitis)` veya kısaca `(MPA)` olarak bilinir. İsmi biraz karmaşık gelebilir, ancak bunu basitçe anlamaya çalışalım. Merak etmeyin, size açıklamak için buradayım.

Bu MPA tam olarak nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, MPA, vücudumuzdaki çok küçük kan damarlarının şiştiği veya doktorların deyimiyle iltihaplandığı nadir bir hastalıktır. Bu kan damarı şişmesine genellikle vaskülit denir. Düşünün, vücudumuzda su boruları gibi kan taşıyan birçok ince damar var. Bu damarlar içeriden şiştiğinde, içlerinden akan kan engellenir. Peki sonra ne olur? Önemli organ sistemlerimiz, yani bu kan damarları tarafından beslenmesi gereken vücut kısımları zarar görebilir. MPA'dan en sık etkilenen bölgeler şunlardır:

• Böbrekler
• Akciğerler
• Sinir sistemi (sinirlerimiz gibi şeyler)
• Deri
• Eklemler (kemiklerimizin birleştiği yerler)

MPA'ya benzer semptomlara sahip, Granülomatöz Poliangiyit (GPA) adı verilen başka bir vaskülit türünün daha olduğunu bilmekte fayda var. Bu hastalık eskiden Wegener granülomatozu olarak biliniyordu. Her iki hastalığın tedavisi de oldukça benzerdir.

Peki, bu 'vaskülit' tam olarak nedir?

Daha önce de belirttiğim gibi, vaskülit kan damarlarının şişmesidir. Bu olduğunda, bu kan damarlarının duvarları zayıflayabilir. Bazen zayıflayıp balon gibi şişebilirler – doktorlar buna anevrizma derler. Bazen de bu kan damarı duvarları çok incelip patlayabilir. Bu, kanın çevredeki dokuya sızmasına neden olur. Tıpkı bir su borusunun pıhtı nedeniyle tıkanması gibi, vaskülit de kan damarlarının daralmasına ve bazen tamamen tıkanmasına neden olur. Kan bu damarlardan akamadığı için, o kan damarından oksijen ve diğer besinleri alan organlar zarar görür. MPA esas olarak küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarını etkiler.

Bu MPA'yı geliştirme olasılığı en yüksek olan kimdir?

Bu aslında çok nadir görülen bir hastalık . İstatistiklere göre, her milyon kişiden 13 ila 19'unda bu hastalık gelişiyor. Yani çok nadir, değil mi? Bu hastalık her yaşta herkeste görülebilir ve erkeklerle kadınlar arasında bir fark yoktur , her ikisinde de eşit oranda görülebilir.

Bu deniz koruma alanı neden oluşturuldu?

Doktorlar henüz MPA'nın gelişimine dair kesin bir neden bulamadılar .Bu kanser değil, bulaşıcı bir hastalık değil ve genellikle ailede görülen bir hastalık da değil. Ancak araştırmalar büyük ölçüde bunun kendi bağışıklık sistemimizden kaynaklandığını ortaya koymuştur. Basitçe söylemek gerekirse, vücudumuzu hastalıklardan koruması gereken bir asker gibi olan bağışıklık sistemi, yanlışlıkla kendi kan damarlarına saldırmaya başlar . İşte o zaman bu kan damarları şişer ve organlara zarar verir. Bu çok üzücü değil mi?

MPA'nın belirtileri nelerdir? Nasıl tanırız?

MPA birden fazla organ sistemini etkileyebildiğinden, belirtileri çok çeşitlidir . Herkes aynı belirtileri yaşamaz. Bazı kişilerde şu gibi yaygın belirtiler görülebilir:

• Sürekli yorgun hissediyorum, halsizim.
• Ateş
• İştah
• Kilo kaybı

Ayrıca, etkilenen organa bağlı olarak belirli belirtiler ortaya çıkabilir. Örneğin:

• Akciğerler etkilenirse: Nefes almada zorluk veya az miktarda kan tükürme.
• Sinir sistemi etkilenirse: uzuvlarda uyuşma gibi olağandışı hisler, daha sonra bu bölgelerde his kaybı veya uzuvlarda güç azalması görülebilir.
• Eğer cildi etkiliyorsa: Cilt döküntüleri, yani egzama benzeri lekeler.
• Kaslar ve eklemler etkilenirse: bu bölgelerde ağrı olur.

Önemli olan şu ki, MPA böbreklere zarar verse bile, erken evrelerde hiçbir belirti göstermeyebilir! Hasta, böbrek fonksiyonları ciddi şekilde bozulana kadar bunun farkına varmayabilir. Bu nedenle, doktorların her vaskülit vakasında idrar testi yapması kesinlikle şarttır.

Bu belirtilerden bir veya daha fazlası birlikte görülebilir.

Doktorlar MPA'yı nasıl teşhis eder?

MPA teşhisi koymak gizli bir soruşturmaya benziyor. Doktorlar birçok farklı kaynaktan bilgi topluyor. Hastalıktan şüphelenildiğinde şunları yapıyorlar:

• Sağlık geçmişiniz hakkında sorular soruyorlar: Hangi semptomlarınız var ve ne kadar süredir bu semptomlara sahipsiniz?
• Fiziksel muayene yapılır: Vücudun hangi bölgelerinin etkilendiğini belirlemek ve benzer semptomlara sahip olabilecek diğer hastalıkları ekarte etmek için.
• Kan testleri : Vücuttaki hangi organların etkilendiğini görmek için, özellikle `antineutrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA)`.Kanda antikor olup olmadığını kontrol etmek için yapılır. Bu (ANCA) testi pozitif çıkarsa, (MPA) hastalığının mevcut olduğundan şüphelenmek için iyi bir kanıttır. Ancak, bu kan testi tek başına (MPA) hastalığının mevcut olduğunu kanıtlayamaz veya hastalığın ne kadar aktif olduğunu tam olarak söyleyemez.
• İdrar testleri: İdrarda aşırı protein veya kırmızı kan hücresi olup olmadığını kontrol edin (böbreklerin etkilenip etkilenmediğini anlamak için bu çok önemlidir).
• Görüntleme testleri: Akciğerler gibi bölgelerdeki anormallikleri tespit etmek için röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) taramaları yapılabilir.

MPA şüphesi ortaya çıktığında, etkilenen organdan küçük bir doku parçası alınır ve incelenir (biyopsi) . Vaskülit olup olmadığınızı doğrulamanın tek yolu budur. Ancak biyopsi, yalnızca tıbbi testler, taramalar veya fiziksel muayene sonucunda anormallikler ortaya çıkarsa yapılır.

MPA için tedavi yöntemleri nelerdir? (Tedavi)

MPA tedavisinin temel amacı, düzgün çalışmayan bağışıklık sistemimizi kontrol altına almaktır. Bunun için kullanılan başlıca ilaçlar immünosupresif ilaçlardır . Bu ilaçların çeşitli türleri vardır, ancak her ilacın yan etkileri olduğundan, yalnızca doktor tavsiyesiyle kullanılmalıdır.

• MPA hayati organ sistemlerini ciddi şekilde etkilediyse , kortikosteroidler genellikle siklofosfamid (Cytoxan®) veya rituximab (Rituxan®) gibi başka bir immünosupresif ilaçla birlikte verilir.
• Hastalık çok şiddetli değilse , öncelikle " Metotreksat " adlı ilaç "Kortikosteroidler" ile birlikte kullanılabilir.

Tedavinin temel amacı , MPA'nın neden olduğu tüm hasarı durdurmak ve hastalığı tamamen kontrol altına alınmış bir noktaya getirmektir. Buna "remisyon" denir. Hastalık iyileşmeye başladığında, doktorlar kortikosteroid dozunu kademeli olarak azaltır ve sonunda tamamen kesmeye çalışırlar. Siklofosfamid kullanılıyorsa, sadece remisyon sağlanana kadar (genellikle üç ila altı ay) verilir. Daha sonra, remisyonu sürdürmek için metotreksat, azatiyoprin (Imuran®) veya mikofenolat mofetil (Cellcept®) gibi başka bir immünosupresan kullanılır. Bu idame tedavisinin süresi kişiden kişiye değişebilir. Çoğu durumda, en az bir veya iki yıldır.Bu ilaçlar verilir ve ardından doktorlar dozu azaltmaya ve tedaviyi durdurmaya çalışırlar. Düşünün, bu tedavilerde kullanılan bazı ilaçlar başka hastalıklar için de kullanılır. Örneğin, organ naklinden sonra vücudun organı reddetmesini önlemek için "(Azatiyoprin)" ve "(Mikofenolat mofetil)" adlı ilaçlar verilir. "(Metotreksat)" adlı ilaçlar da romatoid artrit ve sedef hastalığı gibi hastalıklar için verilir. "(Siklofosfamid)" ve "(Metotreksat)" adlı ilaçlar da bazı kanser türleri için yüksek dozlarda verilir ve o zamanlar bunlara "(kemoterapi)" de denir. Ancak korkmayın , bunlar "vaskülit" için kanser için verilen dozlardan 10 ila 100 kat daha düşük dozlarda verilir. Burada bu ilaçların asıl işlevi kanser hücrelerini öldürmek değil, bağışıklık sisteminin aktivitesini kontrol etmektir. Rituximab, biyolojik ajanlar adı verilen bir ilaç sınıfına ait bir ilaçtır. Bağışıklık sisteminin belirli bir bölümünü hedef alarak etki gösterir. Son araştırmalar, Rituximab'ın şiddetli MPA tedavisinde Siklofosfamid kadar etkili olduğunu göstermiştir.

Bu ilaçlar bağışıklık sistemini zayıflattığı için ciddi enfeksiyon geliştirme riski vardır. Ayrıca, her bir bağışıklık sistemini baskılayan ilacın kendine özgü yan etkileri de mevcuttur. Bu nedenle, bu ilaçları kullanırken yan etkiler açısından sürekli tıbbi gözetim altında olmak son derece önemlidir. İlaç başlangıçta tolere edilse bile, durum zamanla değişebilir. Bu nedenle, tıbbi tavsiyelere uymaya ve gerekli testleri yaptırmaya devam etmek çok önemlidir. Bazen, ilacı bıraktıktan sonra bile uzun vadeli yan etkiler konusunda dikkatli olmak gerekir.

MPA hastalarının iyileşme olasılıkları nelerdir? (Görünüm)

MPA nadir görülen bir hastalık olduğu için iyileşme konusunda kesin istatistikler vermek zordur. Bununla birlikte, ortalama olarak, MPA'lı kişilerin %80'inden fazlası beş yıl sonra hastalığın etkilerinden kurtulmaktadır . Bu sonuçlar hastalığın şiddetine bağlı olarak değişmektedir. MPA yavaş ilerleyebilir ve ciddi bir hastalık olmasına rağmen, çoğu hasta çok iyi iyileşir . Tedaviye erken başlanarak ve yakın tıbbi gözetim altında kalınarak organlara verilen hasar en aza indirilebilir. En şiddetli MPA vakalarına sahip olanlar bile, tedaviye erken başlarlarsa ve doktorlarının söylediklerini yaparlarsa bir remisyon dönemi geçirebilirler. Remisyon döneminden sonra bile MPA geri dönebilir. Buna "nüks" denir. Bu, MPA'lı kişilerin yaklaşık %50'sinde görülür. Bu nüks, ilk teşhis konulduğunda yaşadığınız semptomlara benzer veya farklı olabilir. Şiddetli bir nüks riskini azaltmak için,Yeni belirtiler ortaya çıkarsa, bunları derhal doktorunuza bildirmeniz önemlidir. Ayrıca düzenli olarak kan testleri ve görüntüleme testleri için doktorunuza görünmeniz de önemlidir. Nüks durumunda tedavi, hastalığa yeni teşhis konmuş bir kişiyle aynıdır. MPA'lı birçok kişi tekrar remisyona girebilir.

Peki, konuştuğumuz konulardan hatırlamamız gereken en önemli şeyler neler?

Tamam, bu `(MPA)` hakkında epey konuştuk. Tüm bunlardan aklınızda tutmanız gereken en önemli şeyler şunlar:

• (MPA), bağışıklık sisteminin düzgün çalışmaması nedeniyle vücudun küçük kan damarlarının şişmesiyle ortaya çıkan nadir ancak potansiyel olarak ciddi bir hastalıktır .
• En sık böbrekleri, akciğerleri, sinirleri, cildi ve eklemleri etkiler. Böbrekler özellikle etkilenmesine rağmen, başlangıçta hiçbir belirti olmayabilir .
• Hastalığın erken teşhis edilmesi ve tedaviye başlanması son derece önemlidir.
• Tedavi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçları içerir. Bu ilaçlar kullanılırken düzenli tıbbi izleme ve testler şarttır.
• Hastalık iyileşse bile (remisyon), geri dönebilir (nüks) . Bu nedenle yeni belirtilere dikkat edin.
• Doktorunuzla her zaman açıkça konuşun , sorular sorun ve duygularınızı paylaşın. Yapılacak en iyi şey budur.

Umarım bu bilgiler size yardımcı olur. Herhangi bir belirtiyle ilgili endişeleriniz varsa, lütfen tıbbi yardım almayı unutmayın.