Xana hakanyingi u va ni switlhavi leswi nga tolovelekangiki swa miri? A hi dyondzeni swo tala hi mhaka leyi ya (Systemic Mastocytosis)!

Xana minkarhi yin’wana u va ni swivati ​​swo tshwuka, leswi rhurhumelaka enhlongeni ya wena? Kumbe u na switlhavi swa le khwirini na ku pandza ka nhloko loku taka na ku famba ntsena? Loko swilo leswi swi humelela hi ku phindha-phindha, swi nga va xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vuriwaka ``Systemic Mastocytosis'' lexi hi nga ta vulavula hi xona namuntlha. U nga vileli, lebyi a hi vuvabyi lebyi hlaselaka vanhu vo tala. Kambe i swa nkoka ku va u xiya leswi.

Kutani, xana i yini lexi ``Systemic Mastocytosis''?

Hi ku olova, `(Systemic Mastocytosis)` i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi fambelanaka na ngati ya hina. Lexi humelelaka eka leswi hileswaku muxaka wo hlawuleka wa sele leyi vuriwaka `(Mast cells)` emirini wa hina wu kula hi ndlela leyi nga tolovelekangiki. Anakanya hi swona, ti- mast cell leti ti fana ni masocha lamatsongo emirini wa hina. Hi vona lava, tani hi xiphemu xa masocha ya miri ya hina, va lemukaka no lwisana na vahlaseri va matiko mambe (kufana na switsongwatsongwana, ti allergens, na swin’wana). Loko muhlaseri wo tano wa matiko mambe a ta, ti mast cells leti ti humesa tikhemikhali to fana na `(Histamine)`. Leswi `(Histamine)` hi swona swi vangaka swikombiso sweswo swa allergy (ku fana na ku tshwuka, ku luma, ku pfimba). Hi ntolovelo, ti mast cells ti tshika ku humesa `(Histamine)` leyi loko ntirho wu endliwile. Kambe emirini wa munhu loyi a nga na `(Systemic Mastocytosis)`, tisele leti ta mast leti nga tolovelekangiki ti kula ngopfu naswona ti humesa `(Histamine)` hi ku ya emahlweni. Swi fana na loko munhu a siye pompi ya mati yi pfuriwile ivi a rivala ku yi tima. Leswi hi swona swi endlaka leswaku hi tshama hi ri na swikombiso leswi fanaka na allergy. A yi khumbi nhlonge ya hina ntsena, kambe na swirho swa hina swa le ndzeni swo fana na xivindzi xa hina, nkolo, na marhumbu. Xiyimo lexi, lexi vuriwaka ``Systemic Mastocytosis,'' ku vuriwa leswaku xi hlasela ntsena 13 eka vanhu van'wana na van'wana va 100,000 emisaveni. Sweswo swi vula leswaku a swi talanga swinene. Hambiswiritano, vanhu lava nga ni xiyimo lexi va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi bya anaphylaxis ( ku nga twanani lokukulu, ka xitshuketa, loku xungetaka vutomi). Hi xiwelo swinene, ``Systemic Mastocytosis'' na yona yi nga hundzuka khensa. Madokodela a ma nge swi koti ku horisa xiyimo lexi hi ku helela. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi nga ku pfunaka ku lawula swikombiso swa wena ni ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Hi tihi tinxaka letikulu ta `(Systemic Mastocytosis)`?

Kuna tinxaka ta tsevu letikulu ta ``Systemic Mastocytosis``. Ma hi khumba hi tindlela to hambana-hambana. Hi ntolovelo, loko u ri ni tisele ta mast leti nga tolovelekangiki emirini wa wena, swi nga ha endleka leswaku u va ni swiphiqo. A hi languteni leswaku tinxaka teto i yini: 1. Muxaka lowu kulaka hi ku nonoka (``Indolent systemic mastocytosis``):

• Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene. Ku fana ni murhi lowu kulaka hakatsongo-tsongo, swi nga teka malembe leswaku swikombiso swi vonaka. Nhlayo ya ti- mast cell leti nga tolovelekangiki yi andza hi ku famba ka nkarhi. Leswi swi nga vanga swikombiso eka nhlonge, xivindzi , nkolo , na fambiselo ra le khwirini (i.e., marhumbu).

2. Muxaka lowu yaka emahlweni nyana (`Systemic smoldering mastocytosis`):

• Eka muxaka lowu, tisele ta mast leti nga tolovelekangiki ti hlengeletana hi nhlayo leyikulu eka xivindzi ni le xivindzini. Hi ku famba ka nkarhi, leswi swi nga endla leswaku xivindzi kumbe nkolo wu pfimba. Ehleketa hi swona ku fana ni leswi humelelaka loko yindlu leyitsongo yi tele ngopfu.

3. Muxaka lowu taka na mavabyi man’wana ya ngati (`Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm`):

• Vanhu lava nga ni muxaka lowu va nga ha va ni swiyimo swin’wana leswi fambisanaka ni ngati, swo tanihi ti- myeloproliferative neoplasms ni myelodysplastic syndrome . Muxaka lowu wu khumba kwalomu ka munhu un’we eka va ntlhanu loyi a nga na Systemic Mastocytosis.

4. Muxaka wo tika (`Aggressive systemic mastocytosis`): .

• Leswi swi bihe nyana hikuva swinga khumba marhambu ya marhambu (laha ku endliwaka ti cells ta ngati) na marhambu. Ti- mast cell leti nga tolovelekangiki ti nga kula endzeni ka marhambu, ti ma tsanisa naswona ma endla leswaku ma tshoveka hi ku olova.

5. Muxaka lowu hundzukaka leukemia (`Mast cell leukemia`):

• A hi kanyingi swinene, Systemic Mastocytosis yi nga kula yi va xiyimo lexi vuriwaka Mast Cell Leukemia . Lowu i muxaka wa Acute Myeloid Leukemia (AML) .

6. Muxaka wa tshumba (`Mast cell sarcoma`): .

• Leswi hi loko swirhumbana (tumors) leswi vumbiwaka kusuka eka ti mast cells letinga tolovelekangiki swi onha ti tissue to hambana hambana emirini. Nhlayo yitsongo swinene ya vanhu lava nga na ``Systemic Mastocytosis`` va va na xiyimo lexi lexi vuriwaka ``Mast cell sarcoma``.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi lebyi (Systemic Mastocytosis)?

Swikombiso swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Swi titshege hi laha ti- mast cell leti nga tolovelekangiki ti nga kona ngopfu emirini. Hi xikombiso, loko u ri ni ti- mast cell to tala ekhwirini ra wena, u nga ha khomiwa hi swilondza ni ku vava ka khwiri. Nakambe, loko ti- mast cells ti hlengeletana eka marhambu ya wena, swi nga khumba ku endliwa ka tisele ta ngati. Hi leswi swikombiso swin’wana leswi tolovelekeke:

• Anemia ( ku pfumaleka ka ngati ) .
• Ku vava ka marhambu
• Ku huma ngati ku tlula mpimo (e.g., ngati yo tala leyi humaka eka xilondza lexitsongo) .
• Ku titwa u karhele nkarhi hinkwawo (` Ku karhala` ) .
• Nkumba lowu tshukatshukeke
• Ku ba ka mbilu
• Hives (ku luma, swirhumbana leswi tlakukeke eka nhlonge) .
• Nkumba lowu rhurhumelaka
• Ku cinca ka miehleketo kumbe ntshikilelo wa mianakanyontshikilelo wa mianakanyo `) .
• Swivati ​​swa ntima, leswi rhurhumelaka eka nhlonge (`Urticaria pigmentosa`) .

Minkarhi yin’wana, vanhu lava nga na Systemic Mastocytosis va nga ha va na swikombiso swo hlayanyana swa leswi hi nkarhi wun’we. Madokodela ma vitana leswi "mastocytosis attack" kumbe "flare."

Nkoka: A hi hinkwavo lava nga na swikombiso leswi va nga na `(Systemic Mastocytosis).` Kambe, loko u ri na swikombiso leswi swo hlayanyana hi nkarhi wun'we, naswona swi phikelela, hakunene u fanele ku vona dokodela ku kuma switsundzuxo.

Ha yini leswi `(Systemic Mastocytosis)` swi humelela?

Vulavisisi byi kumile leswaku kwalomu ka 80% wa vanhu lava nga na `(Systemic Mastocytosis)` va na `KIT gene variant` . Jini leyi ya `KIT` yi pfuna tinxaka to karhi ta tisele emirini wa hina, ngopfu-ngopfu tisele ta ngati na tisele ta mast, ku kula. Ku hambana loku ka tijini ku humelela endzhaku ka loko hi tikiwile ekhwirini. Leswi swi vula leswaku a hi ndzhaka.

Hi swihi swilo leswi nyanyisaka kumbe ku hlohlotela vuvabyi (`Triggers`)?

Swilo swo tala swi nga hlohlotela swikombiso swa ``Systemic Mastocytosis.`` A hi vanhu hinkwavo lava khumbekaka hi swilo leswi fanaka. Hambiswiritano, ku ni swilo swi nga ri swingani leswi tolovelekeke:

• Swipyopyi
• Swakudya leswi nga ni swipayisisi
• Mirhi yin’wana: Hi xikombiso , ti-NSAID ( mirhi yo hunguta switlhavi), mirhi yo olovisa misiha ni mirhi yo titivata.
• Ku endla vutiolori na ku endla vutiolori ( eka van’wana ntsena) .
• Ku lumiwa hi switsotswana (ngopfu-ngopfu tinjiya, switsotswana ni tinyoxi) .
• Ntshikilelo wa miri kumbe wa mintlhaveko
• Ku rhurhumela kumbe ku hlangana eka nhlonge ya wena
• Ku cinca ka mahiselo hi xitshuketa (e.g., ku tlula hi xitshuketa ematini yo titimela) .

Loko u ri na vuvabyi lebyi, i swa nkoka swinene ku vutisa dokodela wa wena leswaku i yini ku tsana ka wena na leswi u faneleke ku swi papalata.

Xana u byi vona njhani kahle vuvabyi lebyi? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Loko u ya vona dokodela, nchumu wo sungula lowu va nga ta wu endla i ku ku kambela miri. Va ta vutisa hi swikombiso swa wena na mavabyi wahi na wahi ya khale lawa u nga na wona. Kutani, va nga ha endla xin’we kumbe swo tala swa swikambelo leswi landzelaka ku kumisisa loko u ri na Systemic Mastocytosis:

• Ku kamberiwa ka ngati: Leswi swi kambela mpimo wa tryptase engatini ya wena. Tryptase i enzyme yo hlawuleka leyi ti mast cells ti humesaka loko ti hlamula eka swilo swa matiko mambe.
• Ku kamberiwa ka marhambu: Languta loko marhambu ya onhakile.
• Bone marrow biopsy: Leswi swi katsa ku teka xikombiso lexitsongo xa marhambu ya wena u ya kambela ku vona loko ku ri na ti mast cells leti nga tolovelekangiki eka wona, na leswaku i tingani.
• Swikambelo swa ti gene: Languta ku cinca eka jini ya `KIT` leyi boxiweke khale.

Xana yi tshunguriwa njhani?

Madokodela ya tshungula Systemic Mastocytosis hi ku lawula swikombiso na swiphiqo. Xikombiso, loko u ri na acid yo tala ya le khwirini, va nga ha ku nyika ti H2 blockers (muxaka wa antacid). Loko ku kayivela ka ngati ku ri vuyelo bya vuvabyi lebyi, byi ta tshunguriwa. Hi lebyi byin’wana bya vutshunguri lebyikulu:

• Antihistamines: Ku hunguta swikombiso swa nhlonge swofana na ku pfimba na ku tshwuka.
• Ti- corticosteroid: Ti hunguta ku pfimba ni ku pfimba emirini.
• Ti bisphosphonates: Ti pfuneta ku tiyisa marhambu loko ya tsanile.
• Vutshunguri lebyi kongomisiweke: Leswi swi katsa ku kongomisa phrotheyini yo karhi leyi kumekaka eka tisele ta mast leti nga tolovelekangiki.
• Vutshunguri bya tikhemikhali: Leswi swi tirhisiwa ntsena loko Systemic Mastocytosis yi hundzuke khensa.
• Ku tsemiwa ka khwiri: Loko nkolo wu pfimbile swinene, wu nga susiwa hi vuhandzuri.
• Ku rhumeriwa ka marhambu ya marhambu: Leswi swi endleriwa vanhu lava nga na mavabyi yo tika swinene, kumbe lava nga eka swiyimo swo hetelela.

Tsundzuka: Loko u ri na Systemic Mastocytosis, u fanele ku tshama u ri na EpiPen . EpiPen i murhi lowu nga tirhisiwaka hi xihatla loko ku ri na ku aleriwa lokukulu, ku fana na Anaphylaxis leyi boxiweke laha henhla.

Xana ``Systemic Mastocytosis'' leyi a yi nge siveriwi?

Tani hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, ``Systemic Mastocytosis`` yi vangiwa hi ku cinca ka xitekela. Hikwalaho, a swi koteki ku yi sivela ku kula. Hambiswiritano, u nga lawula vuvabyi lebyi hi ku papalata ``swihlohloteri`` leswi engetelaka swikombiso.

Xana munhu loyi a nga na `(Systemic Mastocytosis)` u na vumundzuku bya njhani?

Leswi hakunene swiya hi leswaku u na muxaka wihi wa `(Systemic Mastocytosis)`. Vanhu lavangana muxaka lowu kulaka hiku nonoka (`Indolent systemic mastocytosis`) hi ntolovelo vanga lawula vuvabyi lebyi kahle hi vutshunguri. Va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke. Hambiswiritano, vanhu lava nga ni mixaka yin’wana yo tika va nga ha hanya nkarhi wo komanyana. Hambiswiritano, `(Systemic Mastocytosis)` yinga horisiwa hiku hetiseka hi vutshunguri lebyi vuriwaka ``Bone marrow transplant``. Hambiswiritano, madokodela ma nyika vutshunguri byebyo ntsena eka vanhu lava nga eka swiyimo swo tika swinene swa vuvabyi lebyi.

Xana ndzi tikhathalela njhani loko ndzi hanya na `(Systemic Mastocytosis)`?

Ku tiva leswaku i yini lexi hlohlotelaka swikombiso swa wena na ku swi papalata i nchumu wa nkoka swinene lowu u nga wu endlaka loko u hanya na Systemic Mastocytosis. Loko u ri na xiyimo lexi, xiya swilo leswi:

• Minkarhi hinkwayo famba na EpiPen. Ku tshungula ku nga twanani lokukulu hi ku hatlisa.
• Tiva kahle leswaku i yini swihlohloteri swa wena naswona u swi papalata hilaha u nga kotaka hakona.
• Lawula ntshikilelo. Titolovete ku anakanyisisa kumbe tindlela tin’wana to anakanyisisa.
• Ambala xingwavila xa xitsundzuxo xa swa vutshunguri lexi xaxametaka mirhi leyi u nga ta ka u nga yi nwi. Leswi i swa nkoka swinene hikuva swi pfuna madokodela ku tiva xiyimo xa wena loko u tsandzeka ku vulavula eka xiyimo xa xihatla.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u ri na Systemic Mastocytosis, u ta boheka ku vona dokodela wa wena ku ya kamberiwa nkarhi na nkarhi. Nakambe, tiyiseka leswaku u byela dokodela wa wena loko u va ni swikombiso leswintshwa, kumbe loko ku ri ni swikombiso swa wena leswi vonakaka swi nyanya.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

Hikwalaho ka leswi Systemic Mastocytosis ku nga vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, u nga ha va ni swivutiso swo tala. Hi leswi swivutiso swin’wana leswi u faneleke u swi vutisa dokodela wa wena:

• Xana ndzi na muxaka wihi wa ``Systemic Mastocytosis''?
• Hi swihi swikombiso swin’wana leswi nga ha kombisaka leswaku xiyimo xa mina xa nyanya?
• Hi byihi vutshunguri lebyi kumekaka eka muxaka wa mina?
• Xana vutshunguri lebyi byi ta herisa swikombiso swa mina hi ku helela?
• Xana ku ni swikambelo swa vutshunguri leswi ndzi nga hlanganyelaka eka swona?

Ku kumiwa u ri na Systemic Mastocytosis i ntokoto lowu cincaka vutomi. U ta boheka ku vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi, u endla swikambelo swa ngati naswona u dyondza ku lemuka ni ku papalata swilo leswi ku pfuxaka ku pfuxa. Ku hanya ni xiyimo lexi i ku cinca lokukulu. Kutani, hlayisa vuxaka lebyinene ni dokodela wa wena. Va kona ku ku pfuna. Va ta ku nyika vuxokoxoko na mintlawa ya nseketelo leyi nga ku pfunaka. Leswi swi ta ku nyika matimba yo endla swiboho malunghana ni rihanyo ra wena.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Okay, so hi vulavule ngopfu hi `(Systemic Mastocytosis)`, a hi swona ke? Tsundzuka, hambileswi lebyi ku nga vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, i swa nkoka swinene ku byi xiya.

Nchumu wa nkoka swinene i ku vona dokodela loko u ri na swikombiso leswi. Loko vuvabyi lebyi byi voniwa ka ha ri na nkarhi, vutshunguri byi nga sunguriwa naswona swikombiso swa kona swi nga lawuriwa.

A wu wexe. Madokodela, ndyangu ni vanghana va wena va kona leswaku va ku pfuna. Hi ku tiva rungula leri faneleke ni ku landzela xitsundzuxo xa dokodela wa wena, u nga hanya kahle ni xiyimo lexi. Tshama u rhulile naswona u ehleketa hi ndlela leyinene!