Лейкоцитоз белән проблема бармы? Әйдәгез, гистиоцитоз турында гади сүзләр белән танышыйк!

Сез беләсезме, кайвакыт безнең тәндәге кайбер төр күзәнәкләр бераз башкачарак эшли башлый? Шундый сирәк очрый торган авыруларның берсе - гистиоцитоз. Бу сезгә бераз куркыныч тоелырга мөмкин, ләкин борчылмагыз. Әйдәгез, бу турыда гади һәм аңлаешлы итеп сөйләшик.

Гистиоцитоз нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Сезнең тәнегездә гистиоцитлар дип аталган ак кан күзәнәкләре төре бар . Бу ак кан күзәнәкләре арасында гистиоцитлар дип аталган махсус күзәнәк төре бар . Алар безнең тәнебезнең сакчылары кебек. Алар авыру китереп чыгаручы микроблар - вируслар , бактерияләр һәм гөмбәчекләр - белән көрәшәләр һәм иммун системабызны сәламәт тотарга ярдәм итәләр .

Ләкин кайвакыт бу гистиоцит күзәнәкләре аномаль рәвештә үсә башлый, ягъни алар " мутант " булалар . Аннары бу аномаль гистиоцит күзәнәкләре артык үсә һәм тәнебезнең төрле өлешләрендә туплана. Алар артык күп җыелгач, безнең иммун системабызда проблемалар туарга мөмкин. Иң мөһиме - организм тукымаларында ялкынсыну , ягъни шешенүгә охшаш халәт барлыкка килә. Бу ялкынсыну кайвакыт безнең органнарыбызга зыян китерергә мөмкин.

Бу аномаль гистиоцит күзәнәкләре лимфа төеннәрендә (шулай ук ​​лимфа төеннәре дип тә атала), тиредә, сөякләрдә, үпкәләрдә, бавырда, талакта яки тәннең башка теләсә кайсы урынында җыелырга мөмкин. Кайвакыт ул тәннең бер өлешенә генә тәэсир итә. Без моны "бер системалы" халәт дип атыйбыз. Кайвакыт ул тәннең күп өлешләренә тәэсир итә ала. Без моны "күп системалы" халәт дип атыйбыз.

Иң мөһиме шунда ки, гистиоцитоз яман шеш түгел . Ләкин кайвакыт ул яман шеш кебек үзен күрсәтә һәм яман шешкә охшаш симптомнар күрсәтә ала. Шуңа күрә бу халәт аерым игътибар таләп итә. Бу халәтнең симптомнары кешедән кешегә төрлечә булганга һәм халәтнең авырлыгы төрлечә булганга, кайвакыт гистиоцитозны тиз арада диагностикалау авыр булырга мөмкин.

Гистиоцитозның төп төрләре нинди?

Хәзер сез, мөгаен, гистиоцитозның нәрсә икәнен аңлыйсыздыр. Чынлыкта, аның 100 дән артык төре бар. Ләкин без еш күрә торган һәм сөйләшә торган өч төп төре бар. Әйдәгез, аларга күз салыйк.

1. Лангерганс күзәнәкләренең гистиоцитозы (ЛХГ):

• Бу гистиоцитозның иң еш очрый торган төре .
• Бу халәт еш кына кечкенә балаларга тәэсир итә. Ул һәр миллион баланың 5-9ында очрый.
• Күпчелек вакытта бу әллә ни җитди түгел һәм гади генә "симптомсыз" булырга мөмкин. Ләкин, кайбер очракларда бу җитди һәм хәтта гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин икәнен истә тоту мөһим.

2. Эрдхайм-Честер авыруы (ЭЧА):

• Бу төр, нигездә, өлкәннәргә тәэсир итә.
• Бу да бик сирәк очрый торган хәл.
• LCH кебек үк, ECD җиңелдән авырга кадәр һәм гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

3. Розаи-Дорфман авыруы (РДД):

• LCH кебек үк, RDD еш кына балаларда очрый , ләкин ул олыларда да очрый ала.
• Бу да бик сирәк очрый. Ике йөз мең кешенең якынча берсе бу авыру белән авырый.
• Моның төп төре - "классик RDD" . Бу очракта лимфа төеннәре (безләре) шешә.
• Икенче төре - "экстранодоаль RDD" . Бу очракта лимфа төеннәреннән тыш, башка органнар да зарарлана. Бу артык гистиоцит күзәнәкләре тиредә, сөякләрдә яки башка урыннарда җыелырга мөмкин дигән сүз.

Гистиоцитоз дип аталган бу авыру ни дәрәҗәдә сирәк очрый?

Әйе, мин элегрәк әйткәнемчә, гистиоцитоз - бик сирәк очрый торган авыру . Чынлыкта, аның агрессиврак, яман шеш формалары йомшак тукымаларда һәм лимфа төеннәрендә ачыкланган барлык яман шеш авыруларының 1% тан да кимрәген тәшкил итә. Шуңа күрә моның ни дәрәҗәдә сирәк булуын күз алдыгызга китерә аласыз.

Гистиоцитозның симптомнары нинди?

Хәзер бу гистиоцитоз халәтендә нинди симптомнар күзәтелә икәнен карыйк. Бу симптомнар кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин . Моның сәбәбе шунда ки, мин әйткәнчә, артык гистиоцит күзәнәкләре тупланучы органнар һәм тукымаларга, һәм бу тукымаларга зыян килү дәрәҗәсе моңа тәэсир итә.

Сез күрергә мөмкин булган кайбер симптомнар (һәм башка да булырга мөмкин):

• Тире тимгелләре : Аларны, бигрәк тә, кечкенә балаларның башындагы йонлы урыннарда (без аларны "бишек капкачы" дип атыйбыз) яки подгузник өлкәсендә күрергә мөмкин.
• Кызу .
• Ару, хәлсезлек .
• Баш авыртуы.
• Йөткерү яки сулыш кысылу .
• Аңлатылмаган авырлык югалту .
• Сөяк авыртуы .
• Лимфа төеннәре шешкән (шуңа күрә шешенү дә җитә).
• Күрү үзгәрешләре яки күзләрнең кабарып торуы .
• Еш сидек бүлеп чыгару һәм артык сусау .
• Тире төерләре (хәтта күз кабакларында да барлыкка килергә мөмкин).
• Игътибарны туплауда яки әйберләрне искә төшерүдә кыенлыклар .
• Баланс һәм координация белән проблемалар .

Симптомнар ничек барлыкка килә? Гистиоцитлар кайда туплануга карап!

Бу симптомнар гистиоцит күзәнәкләренең организмда кайда туплануына бәйле. Туплануның төп урыннары гистиоцитоз төренә карап төрлечә була.

Лангерганс күзәнәкләренең гистиоцитозы (LCH) вакытында тәэсир итәргә мөмкин булган урыннар:

• Сөяк
• Тире
• Лимфа төеннәре (шешү)
• Бавыр
• Талак
• Авыз
• Үпкәләр
• Үзәк нерв системасы (баш мие һәм арка мие)

Эрдхайм-Честер авыруында (ЭЧА) зарарланырга мөмкин булган өлкәләр:

• Озын сөякләр (бигрәк тә аякларда)
• Күзләр
• Үзәк нерв системасы
• Үпкәләр
• Йөрәк
• Кан тамырлары
• Бөерләр
• Корсакның арткы өлешендәге органнар (без аларны ретроперитонеум дип атыйбыз)

Розаи-Дорфман авыруы (РДХ) белән зарарланырга мөмкин булган өлкәләр:

• Лимфа төеннәре (бигрәк тә муенда, ләкин башка урыннарда да булырга мөмкин)
• Тире
• Йомшак тукымалар
• Өске сулыш юллары
• Сөяк
• Ретроперитонеум (корсакның арткы өлешендәге органнар)
• Күзләр

Гистиоцитоз нәрсәдән килеп чыга?

Галимнәр әле дә гистиоцитозның нәрсәдән килеп чыгуын төгәл белмиләр , ләкин алар моның генетик мутацияләр белән бәйле булырга мөмкинлеген ачыкладылар.

Гади итеп әйткәндә, безнең тәндәге һәр күзәнәкнең генетик материалы яки күрсәтмәләр җыелмасы бар. Бу күрсәтмәләр бу күзәнәкләрнең ничек эш итәргә тиешлеген билгели. Шулай итеп, бу күрсәтмәләрдә үзгәрешләр, мутацияләр дип аталганда , күзәнәкләр гадәти булмаган тәртиптә эшли башлыйлар. Мәсәлән, генетик мутация гистиоцит кебек күзәнәкнең үзен күчереп алуына һәм контрольсез тарала башлавына китерергә мөмкин.

Бу генетик мутацияләрне ачыклау тикшеренүчеләргә гистиоцитозны дәвалауның яңа ысулларын эшләргә мөмкинлек бирде. Бу дәвалау гистиоцит күзәнәкләренең контрольдән чыгуына мөмкинлек бирә торган зарарлы күзәнәк үзгәрешләрен булдырмау юлы белән эшли.

Гистиоцитозны ничек ачыкларга?

Әгәр дә сездә гистиоцитоз бар дип шикләнсәгез, табибыгыз башта физик тикшерү үткәрәчәк һәм сезнең медицина тарихыгыз турында сорашачак. Аннары ул сезнең симптомнарыгызга һәм артык гистиоцитлар тәэсир иткән дип саналган органнарга нигезләнеп, нинди анализлар ясарга кирәклеген хәл итәчәк.

Сез ясый алырлык кайбер тестлар:

• Рәсем ясау процедуралары :
• Табибыгыз FDG ПЭТ/КТ дип аталган махсус сканерлау билгеләргә мөмкин. Бу тәндәге шешләр кебек нәрсәләрне ачыкларга мөмкинлек бирә.
• Моннан тыш , компьютер томографиясе, МРТ, сөякләрне тикшерү, УЗИ тикшерүе, рентген яки эхокардиограмма (йөрәкне тикшерү) кебек тикшерүләр кирәк булырга мөмкин.

• Лаборатория тикшерүләре :
• Табибыгыз гистиоцитоз билгеләре бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен кан яки сидек кебек сыеклык үрнәкләрен тикшерәчәк.
• Кан күзәнәкләре саны тикшерелә. Алар шулай ук ​​органнарыгызның ничек эшләвен күрсәтүче махсус гормоннар яки аксымнарны эзлиләр. Әгәр дә орган дөрес эшләмәсә, бу шул органда артык күп гистиоцитлар булуын күрсәтергә мөмкин.

• Биопсия тесты `(Биопсия)` :
• Моның максаты - табиб тукымалар үрнәге ала һәм сездә гистиоцитоз бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен микроскоп астында тикшерә.
• Ул шулай ук ​​гистиоцитоз белән бәйле махсус генетик мутацияләрне эзли.
• Кайвакыт, биопсия мөмкин булмаса, каныгыздагы генетик материалны тикшерергә мөмкин. Бу "сыек биопсия" дип атала.

Гистиоцитозны дәвалау ысуллары нинди?

Гистиоцитозны дәвалау күп факторларга бәйле . Аерым алганда:

• Симптомнарыгыз ни дәрәҗәдә җитди .
• Бер җәрәхәт яки күп җәрәхәт булса да (болар аномаль тукыма өлкәләре).
• Бу «җәрәхәтләр» тәннең кайсы өлешендә урнашкан ?
• Бу төерләр яман шеш авыруларымы, юкмы .

Табиблар дәвалауны шушы факторларга нигезләнеп сайлыйлар. Менә кайбер дәвалау вариантлары:

• Карагыз һәм көтегез : Әгәр сезнең гистиоцитозыгыз авыр булмаса һәм сездә бернинди зур симптомнар булмаса, табиб сезгә хәлегезне күзәтергә киңәш бирергә мөмкин.
• ХирургияӘгәр гистиоцит күзәнәкләре тәннең бер өлешендә генә җыелган булса, бу өлешне алу өчен операция ясалырга мөмкин.
• Нур терапиясе : Бу югары энергияле нурланыш нурларын зарарлану урыннарына юнәлтү өчен аппарат куллануны үз эченә ала. Бу нурлар аномаль күзәнәкләрне үтерә һәм шешләрнең үсешен әкренәйтә. Кайвакыт нур терапиясе симптомнарны киметергә дә ярдәм итә ала.
• Химиотерапия (шулай ук ​​"химиотерапия" дип тә атала) : Бу сезнең каныгызга химик матдәләр җибәрүне үз эченә ала, алар сезнең тәнегезгә таралган артык гистиоцит күзәнәкләрен юк итә. Табиблар "химиотерапия"не бары тик гистиоцит күзәнәкләре сезнең тәнегезгә таралган очракта гына тәкъдим итәләр.
• Кортикостероидлар : Преднизолон кебек дарулар бу категориягә керә. Алар гистиоцитоз белән бергә булган ялкынсынуны (шешүне) киметергә мөмкин. Бу дарулар аерым яки башка дәвалау ысуллары, мәсәлән, химиотерапия белән бергә бирелергә мөмкин.
• Иммунотерапия : Бу сезнең иммун системагызны ныгыту, аңа аномаль гистиоцитлар кебек зарарлы күзәнәкләрне танырга һәм юк итәргә ярдәм итү юлы белән эшли.
• Максатчан терапия : Бу махсус дәвалау ысулы. Бу дәвалау билгеле бер генетик мутацияләр белән бәйле гистиоцитоз авырулары өчен кулланыла.

Гистиоцитозны тулысынча дәвалап буламы?

Моңа "әйе" яки "юк" дип әйтүе кыен , чөнки бу хәлгә бәйле. Гистиоцитоз белән авыручы күп кешеләр "нык ремиссия" дип атала торган хәлгә керәләр. Ягъни, алар авыруның бернинди симптомнары яки билгеләре булмыйча гына үтеп китәләр.

Гистиоцитозның кайбер төрләрен, бигрәк тә гистиоцитлар тәндә бер урында гына булганда, хирургия ярдәмендә тулысынча дәвалап була . Табибыгыз сезгә кабатлануларны тикшерү өчен кабат тикшерүләр үткәрәчәк.

Әмма сездәге гистиоцитоз төрен тулысынча дәвалап булмаса, табиб сезгә бу халәтне җайга салырга ярдәм итә торган дәвалау планын тәкъдим итәчәк.

Бу халәтнең фаразы нинди?

Сезнең хәлегезнең фаразы күп факторларга бәйле. Кайбер кешеләрдә гистиоцитоз дәвалаусыз үзе генә яхшыра . Мәсәлән, RDD белән авыручыларның якынча 40% ы дәвалаусыз да яхшыра. Шулай ук, LCH тәннең бер өлешенә генә тәэсир иткәндә (без аны "локальләшкән LCH" дип атыйбыз) , ул еш кына үзе генә яхшыра.

Ләкин, башка очракларда, гистиоцитоз балаларда да, олыларда да интенсив дәвалауны һәм игътибарлы күзәтүне таләп итә.Авыррак очракларда гистиоцитоз органнарга зыян китерергә һәм хәтта гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

Шуңа күрә, диагнозыгызга хас булган фараз турында табибыгыздан соравыгыз яхшырак.

Гистиоцитозны булдырмаска мөмкинме? Куркынычны ничек киметергә?

Дөресен генә әйткәндә, гистиоцитозны булдырмас өчен бернинди ысул да юк , ләкин дәвалау сезгә симптомнарыгызны контрольдә тотарга ярдәм итә ала.

Ләкин бер нәрсә бар. Тәмәке тартудан баш тарту үпкә яман шеше булган LCH (Лангерганс күзәнәкле гистиоцитозы) үсеш куркынычын киметергә мөмкин. Тәмәке тартудан баш тарту яки тәмәке тартудан баш тарту да дәвалауга җавапны яхшыртырга мөмкин. Әгәр дә сезгә тәмәке тартудан баш тарту буенча ярдәм кирәк булса, табибыгыздан тәмәке тартудан баш тарту программалары турында сорагыз.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Әгәр сезгә гистиоцитоз диагнозы куелган булса, башыгызда күп сораулар булуы гадәти хәл. Боларның барысы турында табибыгыз белән сөйләшеп, хәлегезне яхшы аңлау мөһим. Сезгә бирә алырлык берничә сорау:

• Минем нинди гистиоцитоз төре бар?
• Миңа дәвалану кирәк булачакмы?
• Сез нинди дәвалау вариантларын тәкъдим итәсез?
• Дәвалау вакытында нинди ян эффектлар көтәргә мөмкин?
• Дәвалауның мөмкин булган нәтиҗәләре нинди?
• Минем хәлем тулысынча дәваланып буламы?

Соңгы өйгә алып китү хәбәре

Гади итеп әйткәндә, гистиоцитоз - тукымаларда лейкоцитлар төре булган гистиоцитларның артык күп эшләнүе аркасында килеп чыга торган сирәк очрый торган кан авырулары төркеменә бирелгән исем. Аларның кайберләре бик гади булырга мөмкин, бернинди симптомнар да китерми, ә кайберләре тормыш өчен куркыныч тудырырлык дәрәҗәдә җитди булырга мөмкин .

Гистиоцитоз белән авыручы һәркемнең тукымаларында гистиоцитлар артык күп була, бу ялкынсынуга (шешүгә) китерә. Ләкин, авыруның симптомнары, дәвалау ысуллары һәм нәтиҗәсе бик нык аерылып торырга мөмкин, хәтта бер үк типтагы гистиоцитоз белән авыручылар арасында да .

Диагнозыгызны һәм аның белән бәйле уникаль шартларны аңлау өчен табибыгыз иң яхшы кеше. Шуңа күрә, диагнозыгызны һәм дәвалау планыгызны тулысынча аңлау өчен, сораулар бирүдән курыкмагыз. Уйларыгыздагы барлык нәрсәләр турында табибыгыз белән сөйләшегез.

Гистиоцитоз , лейкоцитлар, гистиоцитлар, иммун системасы, LCH, ECD, RDD, симптомнар, дәвалау