Чи є проблеми з вашими лейкоцитами? Давайте дізнаємося про гістіоцитоз простими словами!

Чи знаєте ви, що іноді певні типи клітин у нашому організмі починають поводитися трохи інакше? Одним із таких рідкісних станів є гістіоцитоз. Це може здатися вам трохи страшним, але не хвилюйтеся. Давайте поговоримо про це просто та зрозуміло.

Що таке гістіоцитоз? Простими словами...

У вашому тілі є тип лейкоцитів, які називаються гістіоцитами. Серед цих лейкоцитів є особливий тип клітин, які називаються гістіоцитами . Вони є своєрідними охоронцями нашого організму. Саме вони борються з хвороботворними мікробами, які називаються патогенами – вірусами , бактеріями та грибками – і допомагають підтримувати здоров'я нашої імунної системи .

Однак іноді ці гістіоцити починають аномально рости, тобто стають « мутантами » . Потім ці аномальні гістіоцити ростуть у надмірній кількості та накопичуються в різних частинах нашого тіла. Коли вони накопичуються в надмірній кількості, наша імунна система може мати проблеми. Головне , що в тканинах організму виникає запалення , тобто набрякоподібний стан . Це запалення іноді може пошкодити наші органи.

Ці аномальні гістіоцити можуть накопичуватися у ваших лімфатичних вузлах (також званих лімфатичними вузлами), шкірі, кістках, легенях, печінці, селезінці або будь-де в іншому місці вашого тіла. Іноді це вражає лише одну частину вашого тіла. Ми називаємо це «моносистемним» станом. В інших випадках це може вражати багато частин вашого тіла. Ми називаємо це «багатосистемним» станом.

Важливо те, що гістіоцитоз не є раком . Однак іноді він може поводитися як рак і проявляти симптоми, подібні до раку. Саме тому це стан, який потребує особливої ​​уваги. Оскільки симптоми варіюються від людини до людини, а тяжкість захворювання різна, іноді буває важко швидко діагностувати гістіоцитоз.

Які основні типи гістіоцитозу?

Тепер ви, мабуть, розумієте, що таке гістіоцитоз. Насправді існує понад 100 його типів. Але є три основні типи, які ми бачимо та обговорюємо найчастіше. Давайте розглянемо їх.

1. Гістіоцитоз клітин Лангерганса (ГКЛ):

• Це найпоширеніший тип гістіоцитозу.
• Цей стан найчастіше вражає маленьких дітей . Він вражає від 5 до 9 з кожного мільйона дітей.
• Здебільшого це не так серйозно і може протікати як «безсимптомно» . Однак важливо пам’ятати, що в деяких випадках це може бути серйозним і навіть небезпечним для життя.

2. Хвороба Ердгейма-Честера (ХЕЧ):

• Цей тип вражає переважно дорослих .
• Це також дуже рідкісна ситуація.
• Як і ЛХ, ЕХД може варіюватися від легкого до тяжкого та небезпечного для життя.

3. Хвороба Розаї-Дорфмана (ХРР):

• Як і LCH, RDD найчастіше зустрічається у дітей , але може зустрічатися і у дорослих.
• Це також дуже рідко. Приблизно в однієї з двохсот тисяч людей діагностують це захворювання.
• Основним типом цього є «класична БРД» . Це коли ваші лімфатичні вузли (залози) набрякають.
• Інший тип – це «екстранодальна БРД» . При ній уражаються органи, відмінні від лімфатичних вузлів. Це означає, що надлишок гістіоцитів може накопичуватися в шкірі, кістках або інших місцях.

Наскільки рідко зустрічається це захворювання під назвою гістіоцитоз?

Так, як я вже казав, гістіоцитоз – це справді рідкісне захворювання . Фактично, його більш агресивні, ракові форми становлять менше 1% усіх випадків раку, діагностованих у м’яких тканинах та лімфатичних вузлах. Тож ви можете уявити, наскільки це рідко.

Які симптоми гістіоцитозу?

Тепер давайте розглянемо, які симптоми проявляються при цьому стані гістіоцитозу. Ці симптоми можуть відрізнятися від людини до людини . Причина цього полягає в тому, що на це впливають органи та тканини, в яких накопичується надлишок гістіоцитів, як я вже згадував, та ступінь пошкодження цих тканин.

Ось деякі симптоми, які ви можете побачити (і їх може бути більше):

• Висипання на шкірі : їх можна спостерігати, зокрема, на волохатих ділянках голови маленьких немовлят (ми називаємо їх «колискою» ) або в області підгузків.
• Лихоманка .
• Втома, виснаження .
• Головний біль.
• Кашель або задишка .
• Незрозуміла втрата ваги .
• Біль у кістках .
• Збільшені лімфатичні вузли (ось що означає набряк).
• Зміни зору або вирячені очі .
• Часте сечовипускання та надмірна спрага .
• Шкірні горби (можуть з'являтися навіть на повіках).
• Труднощі з концентрацією уваги або запам'ятовуванням речей .
• Проблеми з рівновагою та координацією .

Як виникають симптоми? Залежно від того, де накопичуються гістіоцити!

Ці симптоми залежать від того, де в організмі накопичуються клітини гістіоцити. Основні місця накопичення варіюються залежно від типу гістіоцитозу.

Ділянки, які можуть бути уражені при гістіоцитозі клітин Лангерганса (ЛКГ):

• Кістка
• Шкіра
• Лімфатичні вузли (набряк)
• Печінка
• Селезінка
• Рот
• Легені
• Центральна нервова система (тобто головний і спинний мозок)

Ділянки, які можуть бути уражені при хворобі Ердгейма-Честера (ХЕЧ):

• Довгі кістки (особливо в ногах)
• Очі
• Центральна нервова система
• Легені
• Серце
• Кровоносні судини
• Нирки
• Органи в задній частині живота (ми називаємо їх «ретроперитонеумом» )

Ділянки, які можуть бути уражені при хворобі Розаї-Дорфмана (ХРР):

• Лімфатичні вузли (особливо на шиї, але можуть виникати й в інших місцях)
• Шкіра
• М'які тканини
• Верхні дихальні шляхи
• Кістка
• Ретроперитонеум (органи в задній частині живота)
• Очі

Що викликає гістіоцитоз?

Вчені досі не знають точно, що викликає гістіоцитоз, але вони виявили, що це може бути пов'язано з генетичними мутаціями .

Простіше кажучи, кожна клітина в нашому тілі має генетичний матеріал, або набір інструкцій. Ці інструкції визначають, як ці клітини повинні поводитися. Тому, коли відбуваються зміни в цих інструкціях, які називаються мутаціями, клітини починають поводитися аномально. Наприклад, генетична мутація може призвести до того, що клітина, така як гістіоцит, почне копіювати себе та неконтрольовано поширюватися.

Виявлення цих генетичних мутацій дозволило дослідникам розробити нові методи лікування гістіоцитозу. Ці методи лікування працюють, запобігаючи шкідливим клітинним змінам, які дозволяють клітинам гістіоцитів неконтрольовано рости.

Як діагностувати гістіоцитоз?

Якщо ви підозрюєте у себе гістіоцитоз, ваш лікар спочатку проведе фізичний огляд і запитає про вашу історію хвороби. Потім він вирішить, які аналізи провести, виходячи з ваших симптомів та органів, які, як вважається, уражені надлишком гістіоцитів.

Ось деякі тести, які ви можете зробити:

• Процедури візуалізації :
• Ваш лікар може призначити спеціальне сканування, яке називається ПЕТ/КТ з фтордезоксиглюкозою (ФДГ) . Це може виявити такі речі, як пухлини по всьому тілу.
• Крім того , можуть знадобитися такі обстеження, як КТ, МРТ, сканування кісток, ультразвукове дослідження, рентген або ехокардіограма (сканування серця).

• Лабораторні дослідження :
• Ваш лікар перевірить зразки рідини, такі як кров або сеча, щоб перевірити наявність ознак гістіоцитозу.
• Перевіряється аналіз крові. Також перевіряється наявність певних гормонів або білків, які вказують на роботу ваших органів. Якщо орган не працює належним чином, це може свідчити про те, що в ньому забагато гістіоцитів.

• Біопсія (тест) `(Біопсія)` :
• Це означає, що лікар бере зразок тканини та досліджує його під мікроскопом, щоб побачити, чи є у вас гістіоцитоз.
• Він також шукає специфічні генетичні мутації, пов'язані з гістіоцитозом.
• Іноді, якщо біопсія неможлива, можна перевірити генетичний матеріал у вашій крові. Це називається «рідкою біопсією» .

Які методи лікування гістіоцитозу?

Лікування гістіоцитозу залежить від багатьох факторів . Зокрема:

• Наскільки серйозні ваші симптоми .
• Чи у вас одне ураження, чи багато (це ділянки аномальної тканини).
• Де на тілі розташовані ці «ураження» ?
• Чи є ці утворення раковими, чи ні .

Лікарі визначають лікування на основі цих факторів. Ось деякі варіанти лікування:

• Спостерігайте та чекайте : якщо ваш гістіоцитоз не є важким і у вас немає жодних серйозних симптомів, ваш лікар може просто сказати вам спостерігати за вашим станом.
• ХірургіяЯкщо гістіоцити накопичилися лише в одній частині тіла, може бути проведена операція з видалення цієї частини.
• Променева терапія : це передбачає використання апарату для направлення високоенергетичних променів випромінювання на ураження. Ці промені знищують аномальні клітини та уповільнюють ріст пухлин. Іноді променева терапія також може допомогти зменшити симптоми.
• Хіміотерапія (також відома як «хіміотерапія») : це передбачає введення хімічних речовин у кров для знищення надлишку гістіоцитів, які поширилися по всьому тілу. Лікарі рекомендують «хіміотерапію» лише тоді, коли гістіоцити поширилися по всьому тілу.
• Кортикостероїди : до цієї категорії належать такі ліки, як преднізолон . Вони можуть зменшити запалення (набряк), що супроводжує гістіоцитоз. Ці препарати можуть призначатися окремо або в поєднанні з іншими методами лікування, такими як хіміотерапія.
• Імунотерапія : це метод зміцнення власної імунної системи, що допомагає їй розпізнавати та знищувати шкідливі клітини, такі як аномальні гістіоцити.
• Цільова терапія : це спеціальний метод лікування. Він використовується при станах гістіоцитозу, пов'язаних з певними генетичними мутаціями.

Чи можна повністю вилікувати гістіоцитоз?

Важко сказати «так» чи «ні» на це питання, оскільки це залежить від ситуації. Багато людей з гістіоцитозом досягають так званої «тривалої ремісії». Тобто, вони зникають без будь-яких симптомів чи ознак захворювання.

Деякі типи гістіоцитозу, особливо коли гістіоцити знаходяться лише в одному місці тіла, можна повністю вилікувати хірургічним шляхом . Ваш лікар призначить вам подальші огляди для перевірки на наявність рецидивів.

Однак, якщо тип гістіоцитозу, який у вас є, не піддається повному лікуванню, ваш лікар порекомендує план лікування, який допоможе вам впоратися з цим станом.

Який прогноз при цьому стані?

Прогноз вашого стану залежить від багатьох факторів. У деяких людей гістіоцитоз покращується самостійно без будь-якого лікування . Наприклад, близько 40% людей з РДД одужують без лікування. Також, коли ЛХ вражає лише одну частину тіла (ми називаємо це «локалізованим ЛХ») , стан часто покращується самостійно.

Але в інших випадках гістіоцитоз вимагає інтенсивного лікування та ретельного спостереження, як у дітей, так і у дорослих.У більш важких випадках гістіоцитоз може спричинити пошкодження органів і навіть бути небезпечним для життя .

Тому найкраще запитати у свого лікаря про прогноз, що стосується саме вашого діагнозу.

Чи можна запобігти гістіоцитозу? Як можна зменшити ризик?

Чесно кажучи, немає способу запобігти гістіоцитозу, але лікування може допомогти вам впоратися з симптомами.

Але є одне але. Відмова від куріння може знизити ризик розвитку гістіоцитозу клітин Лангерганса (ЛКГ) – раку легенів. Відмова від куріння або утримання від куріння також може покращити вашу реакцію на лікування. Якщо вам потрібна допомога у відмові від куріння, зверніться до лікаря про програми направлення на припинення куріння.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо вам поставили діагноз гістіоцитоз, це нормально мати багато питань. Важливо поговорити з лікарем про все це та добре зрозуміти свій стан. Ось деякі питання, які ви можете поставити:

• Який тип гістіоцитозу в мене є?
• Чи знадобиться мені лікування?
• Які варіанти лікування ви рекомендуєте?
• Які побічні ефекти можна очікувати під час лікування?
• Які можливі результати лікування?
• Чи мій стан повністю виліковний?

Заключне послання

Простіше кажучи, гістіоцитоз – це назва групи рідкісних захворювань крові, спричинених надмірним виробленням гістіоцитів – типу лейкоцитів – у тканинах. Деякі з них можуть бути дуже простими та не викликати жодних симптомів, тоді як інші можуть бути настільки серйозними, що становлять загрозу для життя .

У кожної людини з гістіоцитозом спостерігається надлишок гістіоцитів у тканинах, що викликає запалення (набряк). Однак симптоми, лікування та наслідки захворювання можуть сильно відрізнятися навіть у людей з однаковим типом гістіоцитозу .

Ваш лікар найкраще розуміє ваш діагноз та унікальні обставини, що його супроводжують. Тому, щоб повністю зрозуміти свій діагноз і план лікування, ніколи не бійтеся ставити запитання. Поговоріть зі своїм лікарем про все, що вас турбує.

Гістіоцитоз , лейкоцити, гістіоцити, імунна система, лейкоцитоз, екстернальна дистрофія, БРД, симптоми, лікування