کیا آپ اکثر جسم میں عجیب و غریب درد محسوس کرتے ہیں؟ آئیے اس کے بارے میں مزید جانیں (سسٹمک ماسٹوسائٹوسس)!

کیا آپ کی جلد پر کبھی کبھی سرخ، خارش والے دھبے ہوتے ہیں؟ یا کیا آپ کے پیٹ میں درد اور سر درد ہے جو بس آتے جاتے ہیں؟ اگر یہ چیزیں بار بار ہوتی ہیں تو یہ ایک نایاب حالت ہو سکتی ہے جسے ''Systemic Mastocytosis'' کہا جاتا ہے جس کے بارے میں ہم آج بات کرنے جا رہے ہیں۔ پریشان نہ ہوں، یہ ایسی بیماری نہیں ہے جو بہت سے لوگوں کو متاثر کرتی ہے۔ لیکن اس سے آگاہ ہونا ضروری ہے۔

تو، یہ ''سیسٹیمک ماسٹوسائٹوسس'' کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، ''(Systemic Mastocytosis)'' ہمارے خون سے متعلق ایک نایاب بیماری ہے۔ اس میں ہوتا یہ ہے کہ ہمارے جسم میں ایک خاص قسم کا خلیہ جس کا نام ''مسٹ سیلز'' ہے غیر معمولی طور پر نشوونما پاتا ہے۔ اس کے بارے میں سوچیں، یہ مستول خلیات ہمارے جسم میں چھوٹے سپاہیوں کی طرح ہیں۔ یہ وہی ہیں جو ہمارے مدافعتی نظام کے حصے کے طور پر، غیر ملکی حملہ آوروں (جیسے جراثیم، الرجین وغیرہ) کو پہچانتے اور ان کے خلاف لڑتے ہیں۔ جب ایسا کوئی غیر ملکی حملہ آور آتا ہے تو یہ مستول خلیے ''(Histamine)'' جیسے کیمیکل خارج کرتے ہیں۔ یہ '(ہسٹامین)' وہی ہے جو الرجی کی ان علامات (جیسے لالی، خارش، سوجن) کا سبب بنتی ہے۔ عام طور پر، جب کام ہو جاتا ہے تو مستول خلیے اس `(ہسٹامین) کو جاری کرنا بند کر دیتے ہیں۔ تاہم، ''سسٹمک ماسٹوسائٹوسس'' والے شخص کے جسم میں، یہ غیر معمولی مستول خلیے ضرورت سے زیادہ نشوونما پاتے ہیں اور ''ہسٹامین'' مسلسل جاری کرتے ہیں۔ یہ ایسا ہے جیسے کسی نے پانی کا نل چھوڑ دیا ہو اور پھر اسے بند کرنا بھول گیا ہو۔ یہی وجہ ہے کہ ہمیں الرجی جیسی علامات کا سامنا رہتا ہے۔ یہ نہ صرف ہماری جلد بلکہ ہمارے اندرونی اعضاء جیسے ہمارے جگر، تلی اور آنتوں کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔ یہ حالت، جسے ''Systemic Mastocytosis'' کہا جاتا ہے، کہا جاتا ہے کہ دنیا میں ہر 100,000 میں سے صرف 13 افراد کو متاثر کرتی ہے۔ یعنی یہ بہت نایاب ہے۔ تاہم، اس حالت میں مبتلا افراد کو anaphylaxis ( ایک شدید، اچانک، جان لیوا الرجک ردعمل) کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔ بہت شاذ و نادر ہی، ''Systemic Mastocytosis'' بھی کینسر میں بدل سکتا ہے۔ ڈاکٹر اس حالت کا مکمل علاج نہیں کر سکتے۔ تاہم، ایسے علاج موجود ہیں جو آپ کی علامات کو کنٹرول کرنے اور معمول کی زندگی گزارنے میں آپ کی مدد کر سکتے ہیں۔

`(سسٹمک ماسٹوسائٹوسس)` کی بنیادی اقسام کیا ہیں؟

’’سیسٹیمک ماسٹوسائٹوسس‘‘ کی چھ اہم اقسام ہیں۔ وہ ہمیں مختلف طریقوں سے متاثر کرتے ہیں۔ عام طور پر، آپ کے جسم میں جتنے زیادہ غیر معمولی مستول خلیات ہوں گے، آپ کے اندر پیچیدگیاں پیدا ہونے کا امکان اتنا ہی زیادہ ہوگا۔ آئیے دیکھتے ہیں کہ وہ اقسام کیا ہیں: 1. آہستہ بڑھنے والی قسم (`Indolent systemic mastocytosis``):

• یہ سب سے عام قسم ہے۔ ایک درخت کی طرح جو آہستہ آہستہ بڑھتا ہے، علامات ظاہر ہونے میں سالوں لگ سکتے ہیں۔ غیر معمولی مستول خلیوں کی تعداد وقت کے ساتھ بڑھ جاتی ہے۔ یہ جلد، جگر ، تلی ، اور معدے کے نظام (یعنی آنتوں) میں علامات کا سبب بن سکتا ہے۔

2. قدرے زیادہ جدید قسم (`سسٹمک سمولڈرنگ ماسٹوسائٹوسس`):

• اس قسم میں، غیر معمولی مستول خلیات جگر اور تلی میں بڑی تعداد میں جمع ہوتے ہیں۔ وقت گزرنے کے ساتھ، یہ جگر یا تلی کے پھولنے کا سبب بن سکتا ہے۔ اس کے بارے میں سوچو کہ کیا ہوتا ہے جب ایک چھوٹے سے گھر میں بھیڑ ہوتی ہے۔

3. وہ قسم جو خون کی دیگر بیماریوں کے ساتھ آتی ہے (`متعلقہ ہیماتولوجک نیوپلاسم کے ساتھ نظامی ماسٹوسائٹوسس`):

• اس قسم کے لوگ خون سے متعلق دیگر حالات پیدا کر سکتے ہیں، جیسے مائیلوپرولیفیریٹو نیوپلاسمز اور مائیلوڈیسپلاسٹک سنڈروم ۔ یہ قسم سیسٹیمیٹک ماسٹوسائٹوسس والے پانچ میں سے ایک شخص کو متاثر کرتی ہے۔

4. شدید قسم (`جارحانہ سیسٹیمیٹک ماسٹوسائٹس`):

• یہ قدرے زیادہ سنگین ہے کیونکہ یہ بون میرو (جہاں خون کے خلیے بنتے ہیں) اور ہڈیوں کو متاثر کر سکتا ہے۔ مستول کے غیر معمولی خلیے ہڈیوں کے اندر بڑھ سکتے ہیں، انہیں کمزور کر دیتے ہیں اور آسانی سے ٹوٹ جاتے ہیں۔

5. وہ قسم جو لیوکیمیا میں بدل جاتی ہے (`ماسٹ سیل لیوکیمیا`):

• بہت شاذ و نادر ہی، سیسٹیمیٹک ماسٹوسائٹوسس ایک ایسی حالت میں ترقی کر سکتا ہے جسے ماسٹ سیل لیوکیمیا کہا جاتا ہے۔ یہ ایکیوٹ مائیلوڈ لیوکیمیا (AML) کی ایک قسم ہے۔

6. ٹیومر کی قسم ('مسٹ سیل سارکوما'):

• یہ تب ہوتا ہے جب غیر معمولی مستول خلیوں سے بننے والے ٹیومر (ٹیومر) جسم کے مختلف بافتوں کو نقصان پہنچاتے ہیں۔ ''Systemic Mastocytosis'' والے لوگوں کی بہت کم تعداد میں یہ حالت پیدا ہوتی ہے جسے ''Mast cell sarcoma'' کہا جاتا ہے۔

اس بیماری کی علامات کیا ہیں (Systemic Mastocytosis)؟

علامات انسان سے دوسرے شخص میں مختلف ہو سکتی ہیں۔ یہ اس بات پر منحصر ہے کہ جسم میں غیر معمولی مستول خلیات سب سے زیادہ کہاں مرتکز ہوتے ہیں۔ مثال کے طور پر، اگر آپ کے پیٹ میں بہت زیادہ مستول خلیات ہیں، تو آپ کو السر اور پیٹ میں درد ہو سکتا ہے۔ اس کے علاوہ، اگر مستول خلیات آپ کے بون میرو میں جمع ہوتے ہیں، تو یہ خون کے خلیات کی پیداوار کو متاثر کر سکتا ہے۔ یہاں کچھ عام علامات ہیں:

• خون کی کمی ( خون کی کمی )
• ہڈیوں کا درد
• بہت زیادہ خون بہنا (مثال کے طور پر، چھوٹے زخم سے بہت زیادہ خون)
• ہر وقت تھکاوٹ محسوس کرنا (' تھکاوٹ' )
• پھٹی ہوئی جلد
• دل کی دھڑکن
• چھتے (جلد پر خارش، ابھرے ہوئے دھبے )
• خارش والی جلد
• موڈ میں تبدیلی یا افسردگیڈپریشن ')
• جلد پر سیاہ، خارش والے دھبے (`Urticaria pigmentosa`)

بعض اوقات، سیسٹیمیٹک ماسٹوسائٹوسس والے لوگ ایک ساتھ ان میں سے کئی علامات کا تجربہ کر سکتے ہیں۔ ڈاکٹر اسے "ماسٹوسائٹوسس حملہ" یا "بھڑک اٹھنا" کہتے ہیں۔

اہم: ہر وہ شخص جس میں یہ علامات ہوں انہیں `(Systemic Mastocytosis) نہیں ہوتا۔ تاہم، اگر آپ کو ان میں سے کئی علامات ایک ساتھ ہیں، اور وہ برقرار رہتی ہیں، تو آپ کو مشورہ کے لیے ڈاکٹر سے ضرور ملنا چاہیے۔

یہ ''(سسٹمک ماسٹوسائٹوسس)'' کیوں ہوتا ہے؟

تحقیق سے پتا چلا ہے کہ تقریباً 80% لوگوں میں ''(سسٹمک ماسٹوسائٹوسس) ' 'KIT جین ویرینٹ' ' ہے۔ یہ 'KIT' جین ہمارے جسم میں مخصوص قسم کے خلیات خصوصاً خون کے خلیات اور مستول خلیات کی نشوونما میں مدد کرتا ہے۔ یہ جین متغیر ہمارے رحم میں حاملہ ہونے کے بعد ہوتا ہے۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ یہ وراثت میں نہیں ہے۔

وہ کون سی چیزیں ہیں جو بیماری کو بڑھاتی یا اکساتی ہیں ('ٹرگرز')؟

بہت سی چیزیں `Systemic Mastocytosis` کی علامات کو متحرک کر سکتی ہیں۔`` ہر کوئی ایک جیسی چیزوں سے متاثر نہیں ہوتا ہے۔ تاہم، کچھ چیزیں عام ہیں:

• شراب
• مسالہ دار کھانے
• کچھ دوائیں: مثال کے طور پر ، NSAIDs ( درد کم کرنے والی)، پٹھوں کو آرام دینے والی، اور اینستھیزیا۔
• ورزش اور جسمانی سرگرمی ( صرف کچھ کے لیے)
• کیڑے کے کاٹنے (خاص طور پر چیونٹیاں، کنڈی اور شہد کی مکھیاں)
• جسمانی یا جذباتی تناؤ
• آپ کی جلد پر رگڑنا یا رگڑنا
• درجہ حرارت میں اچانک تبدیلیاں (مثال کے طور پر، اچانک ٹھنڈے پانی میں چھلانگ لگانا)

اگر آپ کو یہ بیماری ہے تو اپنے ڈاکٹر سے یہ پوچھنا بہت ضروری ہے کہ آپ کی کمزوریاں کیا ہیں اور آپ کو کن چیزوں سے پرہیز کرنا چاہیے۔

آپ اس بیماری کی درست تشخیص کیسے کرتے ہیں؟ (تشخیص)

جب آپ ڈاکٹر کے پاس جاتے ہیں، تو وہ سب سے پہلے آپ کا جسمانی معائنہ کریں گے۔ وہ آپ کی علامات اور آپ کی سابقہ ​​بیماریوں کے بارے میں پوچھیں گے۔ پھر، وہ درج ذیل میں سے ایک یا زیادہ ٹیسٹ کر سکتے ہیں تاکہ یہ معلوم کیا جا سکے کہ آیا آپ کو سسٹمک ماسٹوسائٹوسس ہے:

• خون کے ٹیسٹ: یہ آپ کے خون میں ٹرپٹیس کی مقدار کو چیک کرتا ہے۔ Tryptase ایک خاص انزائم ہے جو مستول خلیات خارج ہوتے ہیں جب وہ غیر ملکی مادوں کا جواب دیتے ہیں۔
• ہڈیوں کے اسکین: ہڈیوں کے نقصان کی جانچ کریں۔
• بون میرو بائیوپسی: اس میں آپ کے بون میرو کا ایک چھوٹا سا نمونہ لینا اور اس کی جانچ کرنا شامل ہے کہ آیا اس میں کوئی غیر معمولی مستول خلیات ہیں، اور کتنے۔
• جینیاتی ٹیسٹ: پہلے ذکر کردہ 'KIT' جین میں تبدیلی کی جانچ کریں۔

اس کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

ڈاکٹر علامات اور پیچیدگیوں کو کنٹرول کرکے سسٹمک ماسٹوسائٹوسس کا علاج کرتے ہیں۔ مثال کے طور پر، اگر آپ کے پیٹ میں تیزابیت زیادہ ہے، تو وہ H2 بلاکرز (ایک قسم کی اینٹاسڈ) تجویز کر سکتے ہیں۔ اگر خون کی کمی بیماری کا نتیجہ ہے تو اس کا علاج کیا جائے گا۔ یہاں کچھ اہم علاج ہیں:

• اینٹی ہسٹامائنز: جلد کی علامات جیسے خارش اور لالی کو کم کریں۔
• Corticosteroids: جسم میں سوجن اور سوزش کو کم کرتی ہے۔
• بیسفاسفونیٹس: یہ ہڈیوں کو مضبوط بنانے میں مدد کرتے ہیں اگر وہ کمزور ہوں۔
• ہدف شدہ تھراپی: اس میں غیر معمولی مستول خلیوں میں پائے جانے والے ایک مخصوص پروٹین کو نشانہ بنانا شامل ہے۔
• کیموتھراپی: یہ صرف اس صورت میں استعمال ہوتا ہے جب سسٹمک ماسٹوسائٹوسس کینسر میں بدل گیا ہو۔
• Splenectomy: اگر تلی بہت سوجی ہوئی ہے، تو اسے جراحی سے ہٹایا جا سکتا ہے۔
• بون میرو ٹرانسپلانٹ: یہ ان لوگوں کے لیے کیا جاتا ہے جو بہت شدید بیماری میں مبتلا ہیں، یا جو آخری مراحل میں ہیں۔

یاد رکھیں: اگر آپ کو Systemic Mastocytosis ہے، تو آپ کو ہمیشہ EpiPen ساتھ رکھنا چاہیے۔ EpiPen ایک دوا ہے جو شدید الرجک رد عمل کی صورت میں فوری طور پر استعمال کی جا سکتی ہے، جیسا کہ مذکورہ بالا Anaphylaxis۔

کیا اس ''سیسٹیمک ماسٹوسائٹوسس'' کو نہیں روکا جا سکتا؟

جیسا کہ ہم نے پہلے بات کی ہے، ''Systemic Mastocytosis'' ایک جینیاتی تغیر کی وجہ سے ہوتا ہے۔ اس لیے اسے ترقی سے روکنا ممکن نہیں۔ تاہم، آپ علامات کو بڑھانے والے ``ٹرگرز` سے بچ کر بیماری پر قابو پا سکتے ہیں۔

`(سسٹمک ماسٹوسائٹوسس) کے ساتھ کسی کا مستقبل کیسا ہے؟

یہ واقعی اس بات پر منحصر ہے کہ آپ کے پاس کس قسم کی `(Systemic Mastocytosis)` ہے۔ سست بڑھنے والی قسم کے لوگ (`Indolent systemic mastocytosis`) عام طور پر علاج کے ذریعے بیماری کو اچھی طرح کنٹرول کر سکتے ہیں۔ وہ معمول کی زندگی گزار سکتے ہیں۔ تاہم، دیگر شدید قسم کے لوگوں کی زندگی کا دورانیہ قدرے کم ہو سکتا ہے۔ تاہم، ''(سسٹمک ماسٹوسائٹوسس)'' کو ''بون میرو ٹرانسپلانٹ'' کے علاج سے مکمل طور پر ٹھیک کیا جا سکتا ہے۔ تاہم، ڈاکٹر یہ علاج صرف ان لوگوں کو دیتے ہیں جو بیماری کے شدید ترین مراحل میں ہوتے ہیں۔

میں `(Systemic Mastocytosis)` کے ساتھ رہتے ہوئے اپنا خیال کیسے رکھوں؟

یہ جاننا کہ آپ کی علامات کو کیا متحرک کرتے ہیں اور ان سے بچنا سب سے اہم چیز ہے جو آپ Systemic Mastocytosis کے ساتھ زندگی گزارتے وقت کر سکتے ہیں۔ اگر آپ کی یہ حالت ہے تو ان چیزوں کا خیال رکھیں:

• EpiPen ہمیشہ اپنے ساتھ رکھیں۔ شدید الرجک ردعمل کا فوری علاج کریں۔
• جانیں کہ آپ کے محرکات کیا ہیں اور جتنا ممکن ہو ان سے بچیں۔
• تناؤ کا انتظام کریں۔ مراقبہ یا ذہن سازی کی دیگر تکنیکوں کی مشق کریں۔
• میڈیکل الرٹ کا کڑا پہنیں جس میں وہ دوائیں درج ہوں جو آپ نہیں لے سکتے۔ یہ بہت اہم ہے کیونکہ اس سے ڈاکٹروں کو آپ کی حالت جاننے میں مدد ملتی ہے اگر آپ ایمرجنسی میں بات کرنے سے قاصر ہیں۔

مجھے ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہیے؟

اگر آپ کو Systemic Mastocytosis ہے، تو آپ کو باقاعدگی سے چیک اپ کے لیے اپنے ڈاکٹر سے ملنے کی ضرورت ہوگی۔ اس کے علاوہ، اپنے ڈاکٹر کو بتانا یقینی بنائیں کہ اگر آپ کو کوئی نئی علامات پیدا ہوتی ہیں، یا اگر آپ کی علامات میں سے کوئی بھی بدتر ہوتی نظر آتی ہے۔

میں ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھوں؟

چونکہ سیسٹیمیٹک ماسٹوسائٹوسس ایک نایاب بیماری ہے، آپ کے پاس بہت سے سوالات ہوسکتے ہیں۔ اپنے ڈاکٹر سے پوچھنے کے لیے یہاں کچھ سوالات ہیں:

• میرے پاس کس قسم کی ''سیسٹیمک ماسٹوسائٹوسس'' ہے؟
• دوسری کون سی علامات اس بات کی نشاندہی کر سکتی ہیں کہ میری حالت خراب ہو رہی ہے؟
• میری قسم کے لیے کون سے علاج دستیاب ہیں؟
• کیا علاج میری علامات کو مکمل طور پر ختم کر دے گا؟
• کیا کوئی کلینیکل ٹرائلز ہیں جن میں میں حصہ لے سکتا ہوں؟

Systemic Mastocytosis کی تشخیص زندگی کو بدلنے والا تجربہ ہے۔ آپ کو اپنے ڈاکٹر سے باقاعدگی سے ملنا ہوگا، خون کے ٹیسٹ کروانے ہوں گے، اور محرکات کو پہچاننا اور ان سے بچنا سیکھنا ہوگا۔ اس حالت کے ساتھ رہنا ایک بڑی ایڈجسٹمنٹ ہے۔ لہذا، اپنے ڈاکٹر کے ساتھ اچھے تعلقات کو برقرار رکھیں. وہ آپ کی مدد کے لیے موجود ہیں۔ وہ آپ کو معلومات اور معاون گروپ فراہم کریں گے جو آپ کی مدد کر سکتے ہیں۔ یہ آپ کو اپنی صحت کے بارے میں فیصلے کرنے کا اختیار دیں گے۔

آخر میں، یاد رکھنے والی چیزیں (ٹیک ہوم میسج)

ٹھیک ہے، تو ہم نے `(سسٹمک ماسٹوسائٹوسس)` کے بارے میں بہت بات کی ہے، کیا نہیں؟ یاد رکھیں، اگرچہ یہ ایک نایاب بیماری ہے، لیکن اس سے آگاہ ہونا بہت ضروری ہے۔

اگر آپ میں یہ علامات ہیں تو سب سے اہم بات یہ ہے کہ ڈاکٹر سے ملیں۔ اگر بیماری کا جلد پتہ چل جائے تو علاج شروع کیا جا سکتا ہے اور علامات پر قابو پایا جا سکتا ہے۔

آپ اکیلے نہیں ہیں۔ آپ کے ڈاکٹر، خاندان، اور دوست آپ کی مدد کے لیے موجود ہیں۔ صحیح معلومات کو جان کر اور اپنے ڈاکٹر کے مشورے پر عمل کر کے، آپ اس حالت کے ساتھ اچھی زندگی گزار سکتے ہیں۔ پرسکون رہیں اور مثبت سوچیں!