සමහර වෙලාවට අපිට ඇහෙනවා හරිම දුර්ලභ, නමවත් හරියට අහලා නැති ලෙඩ රෝග ගැන. ගෝෂේ රෝගය, එහෙමත් නැත්නම් `(Gaucher's Disease)` කියන්නෙත් අන්න ඒ වගේ, ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වුණත්, නූතන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුවත් එක්ක ඒ අයට සහනයක් ගේන හොඳ ප්රතිකාර ක්රම අද තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ප්රතිකාරයක් වෙන `Velaglucerase alfa` කියන එන්නත ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ගෝෂේ රෝගය (Gaucher's Disease) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, අපි අපේ ශරීරය ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ කියලා හිතමුකෝ. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ හැමදේම හරියට ක්රියාත්මක වෙන්න, විවිධ වැඩ කොටස් කරන විශේෂ 'සේවකයෝ' ඉන්නවා. මේ සේවකයන්ට තමයි අපි 'එන්සයිම' `(enzyme)` කියලා කියන්නේ. එක එක එන්සයිමයට පැවරිලා තියෙන විශේෂ රාජකාරියක් තියෙනවා.
ගෝෂේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ, මේ එන්සයිම වර්ග වලින් එකක්, ඒ කියන්නේ එක සේවකයෙක්, උපතින්ම අඩුයි. මේ නිසා, ශරීරයේ තියෙන සමහර මේදමය ද්රව්ය (fatty substances) හරියට බිඳ දාලා, අපද්රව්ය විදිහට අයින් කරන්න බැරිව යනවා. එතකොට මේ ද්රව්ය ටිකෙන් ටික අක්මාව, ප්ලීහාව, ඇට මිදුළු වගේ අවයවවල තැන්පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේක තමයි රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න මූලිකම හේතුව.
එතකොට මොකක්ද මේ Velaglucerase alfa එන්නතේ කාර්යභාරය?
`Velaglucerase alfa` (වෙළඳ නාමය `VPRIV`) කියන්නේ, අර කර්මාන්ත ශාලාවේ නැතිවුණු සේවකයා වෙනුවට, විද්යාඥයින් විසින් විද්යාගාරයේදී හදපු 'ආදේශක සේවකයෙක්' වගේ දෙයක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක ගෝෂේ රෝගීන්ගේ ශරීරයේ අඩුපාඩු 'එන්සයිමය' `(enzyme)` වෙනුවට කෘත්රිමව නිපදවපු එන්සයිමයක්.
මේ බෙහෙත ශරීරයට දුන්නම, ඒක අර නැවතිලා තිබුණු රාජකාරිය භාරගෙන, තැන්පත් වෙලා තියෙන මේදමය ද්රව්ය බිඳ දාලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න උදව් කරනවා.
වැදගත්ම දේ: මේක ගෝෂේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන ප්රතිකාරයක් නෙවෙයි. නමුත්, මේකෙන් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, අවයව වලට වෙන හානිය අඩු කරලා, වඩාත් හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න ලොකු සහනයක් ලබා දෙනවා.
මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
මේක ඔයාට ගෙදරදී පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් නෙවෙයි. `Velaglucerase alfa` කියන්නේ නහරයකට සේලයින් එකක් වගේ ලබාදෙන එන්නතක් `(infusion into a vein)`. මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ විශේෂිත සායනයකදී, වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලයේ අධීක්ෂණය යටතේයි. ඒ නිසා ඔයාගේ ආරක්ෂාව ගැන බය වෙන්න කිසිම හේතුවක් නැහැ.
ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් කරන්න ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය ඔයාට සුදුසුද, ආරක්ෂිතද කියලා තීරණය කරන්න, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත්ව සිටීම හරිම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම මේ කරුණු ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ඔයාට තියෙන අසාත්මිකතා (Allergies): මීට කලින් වෙනත් බෙහෙත් වර්ග වලට, විශේෂයෙන්ම `imiglucerase` (මේ වගේම තවත් බෙහෙතක්) වලට, කෑම බීම වර්ග වලට, සායම් වර්ග වලට (dyes) හෝ කල් තබා ගැනීමේ ද්රව්ය වලට (preservatives) ආසාත්මිකතාවයක්, ඒ කියන්නේ allergy එකක් ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ගර්භණීභාවය: ඔයා ගැබිනියක් නම්, හෝ නුදුරු අනාගතයේදී දරුවෙක් බලාපොරොත්තු වෙනවා නම්, ඒ බව වෛද්යවරයාට කියන්නම ඕන.
- මව්කිරි දීම: ඔයා දරුවෙකුට මව්කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ ගැනත් වෛද්යවරයාව දැනුවත් කරන්න.
- වෙනත් රෝග සහ බෙහෙත්: ඔයා පාවිච්චි කරන වෙනත් ඕනෑම බෙහෙත් වර්ගයක් (වෛද්යවරයෙක් නියම කරපුවා, ෆාමසියකින් ගත්තුවා), ශාකසාර නිෂ්පාදන, විටමින් වර්ග ගැන සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් දොස්තර මහත්තයාට දෙන්න. ඒ වගේම, ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, ඒ ගැනත් කියන එක වැදගත්.
ළමුන් සඳහා භාවිතය
මේ බෙහෙත සමහර අවස්ථාවලදී වයස අවුරුදු 4ක් තරම් අඩු වයසේ දරුවන්ටත් ලබා දෙනවා. හැබැයි ඒ විශේෂ වෛද්ය නිර්දේශ සහ අධීක්ෂණය යටතේයි. ඔයාගේ දරුවාට මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔබේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා එක්ක හොඳින් කතා කරන්න.
මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, `Velaglucerase alfa` එන්නත නිසාත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නැහැ. මේවා ප්රධාන කොටස් දෙකකට වෙන් කරන්න පුළුවන්. සමහර දේවල් බරපතලයි, වහාම දැනුම් දෙන්න ඕන. සමහර දේවල් සාමාන්යයි, ටික දවසකින් නැතිවෙලා යනවා.
| අතුරු ආබාධය | ඔබ කළ යුතු දේ |
|---|---|
| වහාම ඔබේ වෛද්යවරයාට හෝ හෙදියට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ | |
| ආසාත්මිකතා ප්රතික්රියා (Allergic reactions) (සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල්, දිව ඉදිමීම) |
මේවා බෙහෙත දෙන අතරතුර හෝ ඉන් පසුව ඇතිවිය හැක. වහාම වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලයට දැනුම් දෙන්න. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (Breathing problems) | මෙය බරපතල ලක්ෂණයක් විය හැක. වහාම දැනුම් දෙන්න. |
| කරකැවිල්ල, අධික හෝ අඩු රුධිර පීඩනය, වේගවත් හෘද ස්පන්දනය | බෙහෙත දෙන අවස්ථාවේදී ඇතිවුවහොත් වහාම හෙදියට හෝ වෛද්යවරයාට කියන්න. |
| අසාමාන්ය ලෙස ලේ ගැලීම හෝ තැලීම් | කිසිම හේතුවක් නැතුව ඇඟේ තැලීම් ඇතිවෙනවා නම් හෝ ලේ ගැලීමක් නැවත්වන්න අමාරු නම් වෛද්යවරයාට කියන්න. |
| දිගටම පැවතුනහොත් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු සාමාන්ය අතුරු ආබාධ | |
| හිසරදය, ඇඟපත වේදනාව, කොන්දේ වේදනාව, ඇටකටු හෝ සන්ධි වේදනාව | මේවා බහුලව දක්නට ලැබෙනවා. දිගටම පවතිනවා නම් ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න. |
| උණ, ඇඟ සීතල කිරීම, උගුරේ අමාරුව | බෙහෙත දුන් දිනයේ හෝ ඊට පසුව ඇතිවිය හැක. කරදරකාරී නම් වෛද්යවරයාට කියන්න. |
| ඔක්කාරය, බඩේ වේදනාව | සාමාන්යයෙන් මගහැරී යයි. දිගටම තිබේ නම් වෛද්යවරයාට දැනුම් දෙන්න. |
| එන්නත විදින ස්ථානයේ රතුවීම, කැසීම හෝ වේදනාව | මෙය සාමාන්යයෙන් දිනකින් දෙකකින් සුව වේ. |
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම සඳහන් වෙන්නේ නැහැ. ඔයාට මේ හැර වෙනත් අසාමාන්ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.
ප්රතිකාර ගන්නා අතරතුර තවත් සැලකිලිමත් විය යුතු කරුණු
- නියමිත දිනට ප්රතිකාර ගැනීම: මේ ප්රතිකාරයේ උපරිම ප්රයෝජනය ගන්න නම්, නියමිත දිනට, නියමිත වෙලාවට ප්රතිකාර ලබාගැනීම හරිම වැදගත්. ඔයාට නියමිත දිනයේදී රෝහලට යන්න බැරි වෙනවා නම්, ඒ බව කලින්ම වෛද්යවරයාට හෝ රෝහලට දැනුම් දීලා, ඊළඟ දිනය වෙන් කරගන්න.
- වෛද්ය පරීක්ෂණ: ප්රතිකාර කොයිතරම් දුරට සාර්ථකද, ඔයාගේ ශරීරයට ඒක බලපාන්නේ කොහොමද කියලා බලන්න දොස්තර මහත්තයා ඔයාව නිතරම පරීක්ෂා කරයි. ඒ නිසා, කිසිම සායනයක් මගහරින්න එපා.
- බෙහෙත වැඩිපුර ශරීරගත වුවහොත් (Overdose): මේක රෝහලේදී දෙන බෙහෙතක් නිසා මෙහෙම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. ඒත්, යම් විදිහකින් ඔයාට මේ බෙහෙත වැඩිපුර ලැබුණා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට කතා කරන්න, නැත්නම් ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- මෙය ඔබටම පමණයි: මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාගේ රෝගී තත්ත්වයට සහ ශරීරයට ගැලපෙන විදිහට. ඒ නිසා, කිසිම හේතුවක් මත මේ බෙහෙත වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- `Velaglucerase alfa` කියන්නේ ගෝෂේ රෝගය (Gaucher's Disease) නිසා ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න දෙන, කෘත්රිමව නිපදවූ 'එන්සයිම' `(enzyme)` ප්රතිකාරයක්.
- මෙය රෝගය සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්නේ නැති වුණත්, රෝගීන්ගේ ජීවන තත්ත්වය බෙහෙවින්ම යහපත් කරන්න උදව් වෙනවා.
- මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ රෝහලකදී නහරයක් හරහායි. ඒ නිසා ඔයාගේ ආරක්ෂාව ගැන බිය විය යුතු නැහැ.
- ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සියලුම අසාත්මිකතා, ගන්නා වෙනත් බෙහෙත්, සහ සෞඛ්ය තත්ත්වයන් ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- බරපතල අතුරු ආබාධ (හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, ආසාත්මිකතා) ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලයට දැනුම් දෙන්න.
- ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වා ගැනීම සහ නියමිත සායන වලට සහභාගී වීම ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න