ඔයා කවදාහරි "Waldenström Macroglobulinemia" කියලා නමක් අහලා තියෙනවද? සමහරවිට නැතුව ඇති. මේක ටිකක් දිග, කියන්නත් අමාරු නමක් නේද? ඒත් බය වෙන්න එපා. මේක හරිම දුර්ලභ, ඒ වගේම ගොඩක් හිමින් පැතිරෙන ලේ පිළිකා වර්ගයක්. අද අපි මේ ලිපියෙන් කතා කරන්නේ ඔයාට තේරෙන සරලම භාෂාවෙන්, හරියට යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ මේ රෝගී තත්ත්වය ගැනයි. අපි බලමු මේක ඇත්තටම මොකක්ද, රෝග ලක්ෂණ මොනවද, සහ ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද කියලා.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Waldenström Macroglobulinemia (WM) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක ඔයාගේ ලේ වලට සම්බන්ධ පිළිකාවක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක ලිම්ෆෝමා (Lymphoma) කියන පිළිකා කාණ්ඩයට අයිති, ඒකෙත් `(non-Hodgkin lymphoma)` කියන වර්ගයට අයිති වෙන එකක්. මේකට තව නමක් කියනවා `(lymphoplasmacytic lymphoma)` කියලා. මේක හරිම දුර්ලභයි. ඇමරිකාව වගේ රටක වුණත්, මිලියනයකින් තුන් හතර දෙනෙක්ට තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. ඉතින් ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන් මේක කොච්චර අඩු කෙනෙක්ටද හැදෙන්නේ කියලා.
දැන් අපි බලමු මේක ඇඟ ඇතුළේ හැදෙන්නේ කොහොමද කියලා.
අපේ ඇඟේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) වැදගත්ම සෛල වර්ගයක් තමයි `(B cells)` කියන්නේ. මේවා හැදෙන්නේ අපේ ඇට මිදුළු වල `(bone marrow)`. ඔයා දන්නවනේ ඇට මිදුළු කියන්නේ අපේ ඇට ඇතුළේ තියෙන, ලේ සෛල නිෂ්පාදනය කරන කර්මාන්තශාලාව වගේ තැනක් කියලා.
ඉතින්, WM තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ නිරෝගී `(B cells)` සෛල, පිළිකා සෛල බවට පත්වෙලා, පාලනයකින් තොරව බෙදිලා වැඩි වෙන්න පටන් ගන්න එකයි. මේ පිළිකා සෛල ඇට මිදුළු ඇතුළේ පිරෙන්න ගත්තම, අපේ නිරෝගී ලේ සෛල හදන්න තියෙන ඉඩ නැතිවෙලා යනවා.
ඒ නිසා ප්රධාන වශයෙන් ලේ සෛල වර්ග තුනක් අඩුවෙන්න පුළුවන්:
- රතු රුධිරාණු (Red Blood Cells) අඩුවීම: මේකට අපි `(anemia)` හෙවත් රක්තහීනතාවය කියලා කියනවා. මේක නිසා තමයි ගොඩක් මහන්සි, ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙන්නේ.
- සුදු රුධිරාණු (White Blood Cells) අඩුවීම: මේකට `(neutropenia)` කියලා කියනවා. සුදු රුධිරාණු කියන්නේ අපේ ඇඟේ සෙබළු වගේ. ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන්නේ මේ සෛල. ඉතින් මේවා අඩුවුණාම නිතර නිතර ආසාදන (infections) හැදෙන්න පුළුවන්.
- පට්ටිකා (Platelets) අඩුවීම: මේකට `(thrombocytopenia)` කියනවා. මේවා තමයි ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් කරන්නේ. පොඩි තුවාලයක් වුණත් ලේ ගලන එක නවත්වන්නේ මේවා. ඉතින් පට්ටිකා අඩු වුණාම පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ලේ යන එක නවතින්නේ නැති වෙන්න, ඇඟේ නිකරුනේ තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේකට අමතරව, මේ පිළිකා සෛල `(immunoglobulin M)` හෙවත් `(IgM)` කියලා අසාමාන්ය ප්රෝටීන් වර්ගයක් විශාල ප්රමාණයෙන් නිපදවනවා. මේ `(IgM)` ප්රෝටීනය ලේ වල ඕනෑවට වඩා එකතු වුණාම, අපේ ලේ උකු වෙනවා. හිතන්නකෝ වතුර වගේ තියෙන්න ඕන ලේ, සිරප් එකක් වගේ උකු වෙනවා කියලා. මේකට වෛද්ය විද්යාවේදී කියන්නේ `(hyperviscosity syndrome)` කියලා.
ලේ මෙහෙම උකු වුණාම, අපේ ඇඟේ තියෙන හරිම සියුම්, පොඩි ලේ නහර දිගේ ගමන් කරන්න අමාරු වෙනවා. මේ නිසා ඔළුව කැරකැවිල්ල, නහයෙන් ලේ ඒම වගේ බරපතළ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ WM තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ඒත්, මේක ගොඩක් හිමින් පැතිරෙන නිසා, හොඳ ප්රතිකාර එක්ක රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම නැති කරගෙන, අවුරුදු ගාණක් හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
WM රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?
හරිම පුදුම දෙයක් තමයි, මේ රෝගය තියෙන හැම හතර දෙනෙක්ගෙන්ම එක්කෙනෙක්ට විතර කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පේන්නට නැහැ. ඒගොල්ලෝ වෙනත් ලෙඩකට දොස්තර මහත්තයෙක් හම්බවෙන්න ගියාම කරන පරීක්ෂණ වලින් තමයි මේක අහම්බෙන් හොයාගන්නේ. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, ඒවත් එන්නේ ටිකෙන් ටික, හරිම හිමින්.
පොදුවේ දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ අපි මේ විදිහට බලමු.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලවම කිව්වොත්... |
|---|---|
| දුර්වලකම සහ අධික තෙහෙට්ටුව | රතු රුධිරාණු අඩු වීම (anemia) නිසා ඇතිවන, කොච්චර නිදාගත්තත් පණ නැති ගතිය. |
| හේතුවක් නැති උණ | කිසිම ආසාදනයක් නැතුව ඇඟ රත්වීම. |
| කෑම අරුචිය සහ බර අඩුවීම | කිසිම උත්සාහයක් නැතුව, නොදැනුවත්වම ඇඟේ බර අඩු වීම. |
| රාත්රියට අධිකව දහඩිය දැමීම | නිදාගන්න බැරි තරමට, ඇඳ ඇතිරිලි තෙත් වෙන තරමට දාඩිය දැමීම. |
| මතකය සහ සිහිය අවුල් වීම (Confusion) | ලේ උකු වීම නිසා මොළයට ලේ ගමනාගමනය අඩාල වීමෙන් ඇතිවිය හැකියි. |
| අක්මාව, ප්ලීහාව හෝ වසා ගැටිති ඉදිමීම | පිළිකා සෛල මේ අවයවවල එකතු වීම නිසා ඒවා විශාල වීම. |
| අත් පා හිරිවැටීම (`Peripheral Neuropathy`) | අත් දෙකේ ඇඟිලි තුඩු, පාදවල ඇඟිලි තුඩු වල කූඹි දුවනවා වගේ, හිරිවැටෙනවා වගේ දැනීම. |
| ලේ උකු වීමේ ලක්ෂණ | නහයෙන් ලේ ඒම, දත් මදින විට විදුරුමහෙන් ලේ ඒම, ඔළුව කැරකැවිල්ල, නිතර හිසරදය, පෙනීම බොඳ වීම. |
ඇයි මේ වගේ රෝගයක් හැදෙන්නේ?
මේකට ප්රධානම හේතුව ජාන විකෘතිතා `(genetic mutations)`. ඒ කියන්නේ අපේ ජාන වල සිදුවන වෙනස්කම්. WM තියෙන 10 දෙනෙක්ගෙන් 9 දෙනෙක්ටම `(MYD88)` කියන ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවා. ඒ වගේම 10න් 4 දෙනෙක්ට විතර `(CXCR4)` කියන ජානයේත් වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්. මේ ජාන දෙකේම වෙනස්කම් නිසා තමයි අර අසාමාන්ය පිළිකා සෛල වේගයෙන් බෙදිලා වැඩිවෙන්න උදව් ලැබෙන්නේ.
හැබැයි මෙතන තියෙන වැදගත්ම සහ ඔයාට හිතට සහනයක් දෙන කාරණය තමයි, මේ ජාන වෙනස්කම් පරම්පරාවෙන් එන ඒවා නෙවෙයි `(not inherited)`.
ඒ කියන්නේ, මේක ඔයාගේ අම්මගෙන්, තාත්තගෙන් ඔයාට ආපු දෙයක් නෙමෙයි. ඒ වගේම, ඔයාගෙන් ඔයාගේ දරුවන්ට යන දෙයකුත් නෙමෙයි. මේවා ජීවත් වෙන කාලය තුළදී ශරීරය ඇතුළේ අලුතින් ඇතිවෙන වෙනස්කම්.
හැබැයි ඇයි මේ ජාන විකෘතිතා ඇතිවෙන්නේ කියන එකට නම් තවමත් පර්යේෂකයන්ට නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා.
මේ රෝගය හැදෙන්න බලපාන අවදානම් සාධක මොනවද?
සමහර සාධක තියෙනවා මේ රෝගය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව ටිකක් වැඩි කරන. හැබැයි මේ සාධකයක් තිබුණු පලියටම රෝගය හැදෙනවා කියන එක නෙමෙයි.
| අවදානම් සාධකය | විස්තරය |
|---|---|
| වයස | බොහෝවිට රෝගය හඳුනාගන්නේ වයස අවුරුදු 65ට වැඩි අය තුළයි. |
| ජාතිය | සුදු ජාතිකයන් අතර බහුලව දකින්නට ලැබෙනවා. |
| ස්ත්රී පුරුෂ භාවය | කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයට හැදීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි. |
| වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් | Hepatitis C, AIDS, Sjögren's Syndrome වගේ රෝග තියෙන අයට අවදානම වැඩියි. ඒ වගේම `(MGUS)` කියන තත්ත්වයත් WM වලට පෙරගමන්කරුවෙක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි MGUS තියෙන හැමෝටම WM හැදෙන්නේ නැහැ. |
| පවුලේ රෝග ඉතිහාසය | තමන්ගේ ලේ ඥාතියෙක්ට WM හෝ වෙනත් ලිම්ෆෝමා වර්ගයක් තිබිලා තියෙනවා නම් අවදානම තරමක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්. |
දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය තියෙනවද නැද්ද කියලා තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි. ප්රධාන වශයෙන්ම බලන්නේ පිළිකා සෛල සහ අර අසාමාන්ය `(IgM)` ප්රෝටීනය ලේ වල තියෙනවද කියලයි.
- ලේ සහ මුත්රා පරීක්ෂණ: මේවායින් ඔයාගේ ලේ සෛල ප්රමාණයන් (රතු සෛල, සුදු සෛල, පට්ටිකා) අඩු වෙලාද කියලත්, `(IgM)` ප්රෝටීනය අසාමාන්ය විදිහට වැඩිවෙලාද කියලත් බලනවා.
- Imaging පරීක්ෂණ: `(CT scan)` එකක් හෝ `(PET scan)` එකක් වගේ පරීක්ෂණ වලින් ඇඟ ඇතුළේ වසා ගැටිති (lymph nodes) ඉදිමිලාද, අක්මාව, ප්ලීහාව වගේ අවයව ලොකු වෙලාද කියලා බලනවා.
- ඇස් පරීක්ෂාව: සමහර වෙලාවට ලේ උකු වීම නිසා ඇහැ ඇතුළේ, ඒ කියන්නේ ඇහි ගෝලයේ පිටුපස පොඩි ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන්. අක්ෂි වෛද්යවරයෙක්ට මේක පරීක්ෂා කරලා බලන්න පුළුවන්.
- ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව `(Bone Marrow Biopsy)`: මේක තමයි රෝගය තහවුරු කරගන්න කරන වැදගත්ම පරීක්ෂණය. මේකෙදි කරන්නේ, උකුල් ඇටය වගේ තැනකින් හිරිවට්ටලා, හරිම පොඩි ඇට මිදුළු සාම්පලයක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එකයි. එතකොට ඒකේ පිළිකා සෛල තියෙනවද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
WM වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න ගොඩක් සාර්ථක ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ තත්ත්වය බලලා, ඔයාටම ගැළපෙන, අතුරු ආබාධ අඩුම ප්රතිකාර සැලැස්මක් හදලා දෙයි.
| ප්රතිකාර ක්රමය | ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| Watchful Waiting (සෝදිසියෙන් සිටීම) | ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට කිසිම බෙහෙතක් පටන් ගන්නේ නැතුව, ඔයාව නිරීක්ෂණය කරයි. සමහර අය අවුරුදු ගාණක් යනකල් කිසිම ප්රතිකාරයක් නැතුව හොඳින් ඉන්නවා. |
| Plasmapheresis (ප්ලාස්මා හුවමාරුව) | ලේ උකු වෙලා රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් මේක කරනවා. යන්ත්රයක් මගින් ඔයාගේ ලේ වලින් ප්ලාස්මාව `(plasma)` කියන ද්රව කොටස වෙන් කරලා, ඒකේ තියෙන අර අහිතකර `(IgM)` ප්රෝටීනය අයින් කරලා, පිරිසිදු කරපු ප්ලාස්මාව ආපහු ඇඟට දෙනවා. |
| Immunotherapy (ප්රතිශක්ති චිකිත්සාව) | මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේම ඇඟේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල විනාශ කරන එක. `(Rituximab)` කියන ඖෂධය මේ සඳහා බහුලවම පාවිච්චි කරනවා. |
| Chemotherapy (කිමෝතෙරපි) | පිළිකා සෛල විනාශ කරන ඖෂධ ලබා දීම. සමහර වෙලාවට මේක immunotherapy එක්ක එකතු කරලා දෙනවා. |
| Targeted Therapy (ඉලක්කගත චිකිත්සාව) | මේක අලුත් ප්රතිකාර ක්රමයක්. මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ පිළිකා සෛල වලට බෙදිලා වැඩිවෙන්න උදව් කරන විශේෂිත ප්රෝටීන විතරක් ඉලක්ක කරලා, ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වය නවත්වන එකයි. `(Ibrutinib)` සහ `(Zanubrutinib)` කියන්නේ මේ වගේ ඖෂධ. |
| Stem Cell Transplant (ප්රාථමික සෛල බද්ධය) | මේක හරිම කලාතුරකින්, තෝරාගත් රෝගීන්ට විතරක් කරන ප්රතිකාරයක්. මේකෙදි පිළිකාවෙන් හානිවුණු ඇට මිදුළු, නිරෝගී ඇට මිදුළු වලින් ප්රතිස්ථාපනය කරනවා. |
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවිතේ කොහොම වෙයිද?
මේක හරිම හිමින් යන ලෙඩක් නිසා, හැමෝගෙම අත්දැකීම එක වගේ නැහැ. පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙනවා රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු 10කට පස්සෙත්, 100කින් 66 දෙනෙක්ම (ඒ කියන්නේ 3න් 2කට වඩා) ජීවතුන් අතර ඉන්නවා කියලා. හැබැයි මේක වයසත් එක්ක වෙනස් වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට වයස 65න් පස්සේ රෝගය හඳුනාගන්න අය, WM නිසා නෙවෙයි, වයසට යනකොට හැදෙන වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසා මිය යන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ ඉදිරි ගමන කොහොම වෙයිද කියන එක සාධක කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා:
- ඔයාගේ වයස
- ඔයාගේ ලේ පරීක්ෂණ වාර්තා වල ප්රතිඵල
- ඔයාට තියෙන ජාන විකෘතියේ වර්ගය
මේ ගැන ඔයාට තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එයා තමයි ඔයාවයි, ඔයාගේ සෞඛ්යයට බලපාන හැමදේමයි හොඳටම දන්නේ.
ඔයාට හොඳින් ඉන්න කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
WM වගේ දීර්ඝකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට, ජීවිතේ ලොකු වෙනස්කම් ටිකක් කරගන්න වෙනවා. ඒත් ඔයාට උදව්වට ගොඩක් දේවල් තියෙනවා.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න: ඔයාට ගැළපෙන කෑම බීම මොනවද, කරන්න හොඳ ව්යායාම මොනවද, මානසිකව හොඳින් ඉන්න මොනවද කරන්න ඕන කියලා අහලා දැනගන්න.
- අනිත් අය එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න: මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් තියෙනකොට, "මේ ලෝකෙටම මේ ලෙඩේ තියෙන්නේ මට විතරද" කියලා හිතට තනිකමක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයා තනිවෙලා නැහැ. මේ වගේ රෝගීන් එකතු වෙන සහය කණ්ඩායම් `(support groups)` තියෙනවා. ඒ වගේ තැනකට ඔයාව සම්බන්ධ කරන්න කියලා දොස්තර මහත්තයාගෙන් ඉල්ලන්න. ඔයා වගේම අත්දැකීම් තියෙන අය එක්ක කතා කරනකොට ඔයාට ලොකු හයියක් දැනෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Waldenström Macroglobulinemia (WM) කියන්නේ හරිම හිමින් පැතිරෙන, පාලනය කළ හැකි ලේ පිළිකා වර්ගයක්.
- රෝගය හඳුනාගන්න ගොඩක් දෙනෙක්ට මුලදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැහැ. ඒ නිසා අවුරුදු ගාණක් ප්රතිකාර නැතුව හොඳින් ඉන්න පුළුවන්.
- මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ නිසා ඔයාගේ දරුවන්ට මේක බෝ වෙයි කියලා බය වෙන්න එපා.
- ප්රතිකාර වල ප්රධාන අරමුණ රෝගය සුව කිරීම නෙවෙයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය හොඳ මට්ටමක පවත්වාගෙන යන එකයි.
- ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක්, බයක්, සැකයක් ගැන ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. එයා ඔයාට උදව් කරයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න