ඔයාගෙ ඇස් කහ පාට වෙනවද? සමහරවිට ඒ ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් (Gilbert's Syndrome) වෙන්න පුළුවන්!

සමහර දවස්වලට ඔයාටත් දැනිලා තියෙනවද ඔයාගේ ඇස් දෙකේ සුදුපාට කොටසයි, සමයි ටිකක් කහ පාට වෙලා වගේ? එහෙම දැක්කම පොඩ්ඩක් බය හිතෙනවා නේද? අක්මාවේ මොකක් හරි ලෙඩක්ද කියලා හිතෙන්න පුළුවන්. මේකට එක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් කියන තත්ත්වය. හැබැයි නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා, මේක හිතන තරම් භයානක දෙයක් නම් නෙවෙයි. ඇත්තටම කිව්වොත්, මේක රෝගයකට වඩා පරම්පරාවෙන් එන පොඩි සුවිශේෂී තත්ත්වයක් විතරයි.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ?

ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ අපේ පවුල් වලින්, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, හරිම සුලබ තත්ත්වයක්. මේක තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ බිලිරුබින් (bilirubin) කියන අපද්‍රව්‍යයක් ලේ වල ඕනෑවට වඩා එකතු වෙනවා.

දැන් ඔයා කල්පනා කරනවා ඇති මොකක්ද මේ බිලිරුබින් කියන්නේ කියලා. හරිම සරලයි. අපේ ඇඟේ තියෙන රතු රුධිරාණු වලටත් ආයු කාලයක් තියෙනවා. ඒ ආයු කාලය ඉවර වුණාම ඒවා කැඩිලා යනවා. මෙන්න මේ රතු රුධිරාණු කැඩෙනකොට හැදෙන කහ පාට වර්ණකයක්, නැත්නම් අපද්‍රව්‍යයක් තමයි බිලිරුබින් කියන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ, අපේ අක්මාවෙන් මේ බිලිරුබින් අරගෙන, ඒක පිරිසැකසුම් කරලා, පිත හරහා ශරීරයෙන් එළියට දාන එක.

හැබැයි ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අයගේ, අක්මාවේ මේ වැඩේ කරන විශේෂ එන්සයිමයක (enzyme) ක්‍රියාකාරිත්වය ටිකක් අඩුයි. ඒ නිසා බිලිරුබින් සම්පූර්ණයෙන්ම පිරිසිදු කරගන්න බැරිව, ටිකක් ලේ වල ඉතුරු වෙනවා. ඔන්න ඔය ලේ වල බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි වුණාම තමයි, සමහර වෙලාවට ඇස් සහ සම කහ පාට වෙලා පේන්නේ. අපි මේකට සෙංගමාලය (jaundice) කියලත් කියනවා.

මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේකට හේතුව අපේ ජාන වල තියෙන පොඩි වෙනසක්. හරියට අපිට අම්මගෙන් තාත්තගෙන් සමේ පාට, කොණ්ඩේ හැඩය වගේ දේවල් උරුම වෙනවා වගේම තමයි මේකත්.

අපේ ශරීරයේ UGT1A1 කියලා ජානයක් (gene) තියෙනවා. මේ ජානයෙන් තමයි අර මම කලින් කිව්ව බිලිරුබින් පිරිසිදු කරන අක්මාවේ එන්සයිමය හදන්න උපදෙස් දෙන්නේ. ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් හැදෙන්නේ මේ ජානයේ පොඩි විකෘතියක් (mutation) නිසා.

මේ තත්ත්වය ඔයාට ඇතිවෙන්න නම්, මේ විකෘති වුණු ජානයේ පිටපත් දෙකක්ම ඔයාට ලැබෙන්න ඕන. ඒ කියන්නේ අම්මගෙනුයි, තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම මේ ජානය උරුම වෙන්න ඕන. හැබැයි එහෙම ජාන දෙකම ලැබුණත්, හැමෝටම ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් වල ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නෙත් නැහැ. ඒ වගේම මේ තත්ත්වය කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් අතර සුලබව දකින්න ලැබෙනවා.

ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන බොහෝ දෙනෙකුට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැහැ. ඒ අයගේ ශරීරයේ බිලිරුබින් මට්ටම පාලනය කරගන්න අවශ්‍ය තරම් අක්මා එන්සයිම තියෙනවා.

ප්‍රධානම සහ සමහර වෙලාවට දකින්න ලැබෙන එකම ලක්ෂණය තමයි ඇස්වල සුදු කොටස සහ සම කහ පැහැ ගැන්වීම, ඒ කියන්නේ සෙංගමාලය (jaundice) ඇතිවීම. ඔයාට එහෙම ඇස් කහ වෙනවා වගේ දැණුනොත්, ඒකට වෙනත් හේතුවක් තියෙන්නත් පුළුවන් නිසා, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න එක වැදගත්.

සමහර අයට ඇස් කහ වෙන එකත් එක්ක මේ වගේ දේවලුත් දැනෙන්න පුළුවන්:

• වමනය සහ බඩේ අමාරුව
• බඩේ අපහසුතාවයක්
• හරිම මහන්සියක් දැනීම (fatigue)
• මුත්‍රා තද පැහැ වීම

ඇයි හැමදාම නැතුව, සමහර වෙලාවට විතරක් ඇස් කහ වෙන්නේ?

මේක හොඳ ප්‍රශ්නයක්. අපේ බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි වෙන්න බලපාන සමහර දේවල් තියෙනවා. මේ වගේ අවස්ථාවකදී තමයි සාමාන්‍යයෙන් ඇස් කහ වෙන එක දකින්න ලැබෙන්නේ.

මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ උපතින්ම එන දෙයක් වුණාට, ගොඩක් වෙලාවට මේක හඳුනාගන්නේ වයස අවුරුදු 20 ගණන් වලදී හෝ 30 ගණන් වලදී. ඒකත් වෙන්නේ අහම්බෙන්.

හිතන්නකෝ ඔයා වෙන මොකක් හරි හේතුවකට ලේ පරීක්ෂණයක් (blood test) කරනවා කියලා. එතකොට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දකිනවා ඔයාගේ ලේ වල බිලිරුබින් මට්ටම සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා ටිකක් වැඩියි කියලා. එතකොට එතුමාට සැක හිතෙන්න පුළුවන් ඔයාට ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවද කියලා.

ඊට පස්සේ, වෙනත් භයානක අක්මා රෝග නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න, වෛද්‍යවරයා මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්:

• අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම (Liver Function Tests - LFT): මේක සාමාන්‍ය ලේ පරීක්ෂණයක්.
• අක්මාවේ අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂාවක් (Liver Ultrasound): අක්මාවේ වෙනත් ගැටළු තියෙනවද කියලා බලන්න.
• ජාන පරීක්ෂණ (Gene Tests): ඔයාට අර UGT1A1 ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න.
• අක්මාවෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver Biopsy): මේක නම් කරන්නේ හරිම කලාතුරකින්.

ප්‍රතිකාර සහ අපිටම කරගන්න පුළුවන් දේවල්

හොඳම ආරංචිය තමයි, ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන බොහෝ දෙනෙකුට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. ඇස් කහ වෙන එකෙන් ඔයාට දිගු කාලීන ප්‍රශ්නයක් ඇති වෙන්නෙත් නෑ.

ඉතින් අපි කරන්න ඕන දේ තමයි, අර මම කලින් කිව්ව බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි කරන දේවල් වලින් පුළුවන් තරම් ඈත් වෙලා ඉන්න එක.

• කෑම වේල් මඟ අරින්න එපා. විශේෂයෙන්ම නිරාහාරව ඉන්න එකෙන් වළකින්න.
• හොඳට වතුර සහ දියර වර්ග බොන්න. ඇඟේ වතුර හිඳෙන්න දෙන්න එපා.
• මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න. භාවනා කරන එක, සින්දුවක් අහන එක, කැමති විනෝදාංශයක යෙදෙන එක වගේ දෙයක් කරන්න.
• හොඳට නිදාගන්න. දවසට පැය 7-8කවත් නින්දක් ලබාගන්න.
• මත්පැන් පානය සීමා කරන්න නැත්නම් සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න.
• ගොඩක් වෙහෙසකර ව්‍යායාම වලින් වළකින්න. සාමාන්‍ය ව්‍යායාම ප්‍රශ්නයක් නෑ, හැබැයි ඇඟට දරන්න බැරි තරම් මහන්සි වෙන්න එපා.

බෙහෙත් ගැනීමේදී ඔබ දැනගත යුතුම දෙයක්!

මෙන්න මේක නම් ගොඩක් වැදගත්. ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන ඔයා අලුතින් මොනවා හරි බෙහෙතක් ගන්න කලින් මේ ගැන දැනුවත් වෙන්නම ඕන.

අපේ අක්මාවේ බිලිරුබින් පිරිසිදු කරන එන්සයිමයම තමයි, සමහර බෙහෙත් වර්ගත් ශරීරයෙන් බිඳ දාලා අයින් කරන්න උදව් වෙන්නේ. ඉතින් ඔයාට ගිල්බට් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන නිසා ඒ එන්සයිමයේ ක්‍රියාකාරිත්වය ටිකක් අඩුයිනේ. ඒ නිසා, ඒ වගේ බෙහෙත් වර්ග ගත්තොත්, ඒවා ඇඟේ ඕනෑවට වඩා එකතු වෙලා අතුරු ආබාධ (side effects) ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි.

උදාහරණයක් විදියට මේ බෙහෙත් වර්ග බලන්න:

• ඇසිටමිනොෆෙන් (Acetaminophen) - (පැනඩෝල්, පැරසිටමෝල් වල අඩංගුයි)
• ඉරිනොටිකෑන් (Irinotecan) - පිළිකා රෝග සඳහා දෙන ඖෂධයක්
• HIV සහ හෙපටයිටිස් C සඳහා දෙන සමහර ඖෂධ (Protease inhibitors)