בלוטסטו אויך שטארק פון א קליינער וואונד? לאמיר רעדן וועגן בערנארד-סוליער סינדראם (BSS)!

האָט איר שוין אַמאָל באַמערקט אַז עטלעכע מענטשן בלוטן שטאַרק אפילו פֿון אַ קליינעם קראַץ אָדער אַ פּשוטן בלויען פֿלעק, אָדער אַז זיי באַקומען לייכט בלויע פֿלעקן און נעמען אַ לאַנגע צייט צו היילן? מאַנטשמאָל קען דאָס זיין צוליב אַ צושטאַנד וועגן וואָס מיר האָבן נישט געהערט צו פֿיל, אָבער עס איז זייער וויכטיק צו וויסן וועגן דעם. איין אַזאַ צושטאַנד איז בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם, אָדער "(BSS)" אין קורץ. לאָמיר רעדן וועגן דעם אַ ביסל מער דעטאַלירט הייַנט.

וואָס איז בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

פשוט געזאגט, בערנארד-סוליער סינדראם `(BSS)` איז א זייער זעלטענע צושטאנד. וואס פאסירט אין דעם איז אז דער פראצעס פון בלוט קלאטן אין אונזער קערפער, וואס מיינט אז די בלוטונג שטעלט זיך אפ ווען מיר ווערן פארוואונדעט, ווערט צעשטערט. שטעלט זיך פאר, איר האט א קליינע וואונד אויף אייער האנט. נאך א וויילע שטעלט זיך די בלוטונג אפ, נישט אזוי? נו, וואס העלפט דערמיט זענען טראָמבאָציטן, א סארט קליינע צעל אין אונזער בלוט, און פלאזמע, וואס איז דער פליסיגער טייל פון בלוט.

אַ מענטש מיט בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS) האט ווייניקער טראָמבאָציטן ווי נאָרמאַל. דאָקטוירים רופן דעם צושטאַנד טראָמבאָציטאָפּעניאַ. אויך, די טראָמבאָציטן וואָס זענען פאַראַן זענען גרעסער ווי נאָרמאַלע טראָמבאָציטן. אַזוי, פֿאַר די סיבות, מענטשן מיט BSS בלוטן און באַקומען בלויע פלעקן לייכט.

ווי זעלטן איז דאָס צושטאַנד?

דאָס איז טאַקע אַ זייער, זייער זעלטענע צושטאַנד. לויט מעדיצינישע עקספּערטן, באַטראָפט דער צושטאַנד בלויז איין אין אַ מיליאָן מענטשן וועלטווייט. דאָס מיינט אַז אפילו אין סרי לאַנקאַ ליידן זייער ווייניק מענטשן פון דער קראַנקייט.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

אָפט, בעיביס מיט BSS אָנהייבן צו ווייַזן די סימפּטאָמס פרי אין לעבן. טשעק צו זען אויב איר אָדער עמעצער איר קענט האט קיין פון די סימפּטאָמס:

• איר באַקומט לייכט בלויע פלעקן, און עס נעמט אַ לאַנגע צייט צו היילן: אפילו אַ פּשוטע בויך אויף אַ שטול קען לאָזן אַ גרויסן בלויען פלעק. עס קען נעמען וואָכן ביז יענעם בלויען פלעק היילט זיך.
• שטאַרק בלוטן אפילו פון קליינע שניטן און וואונדן: צי איר באַקומט אַ קליינעם שניט בשעתן שערווען זיך אָדער שניידט זיך די האַנט מיט אַ מעסער בשעתן שניידן גרינסן, איז שווער צו אָפּשטעלן דאָס בלוטן.
• אָפטע נאָזבלוטונגען: עטלעכע מענטשן רופן דאָס "(עפּיסטאַקסיס)". אויב איר האָט אָפטע נאָזבלוטונגען אָן קיין סיבה, איז דאָס אויך אַ סימפּטאָם.
• בלוטן אונטער דער הויט: די דערשייַנען ווי קליינע רויטע אָדער לילאַ פּונקטן אויף דער ייבערפלאַך פון דער הויט. דאקטוירים רופן זיי "פּעטעטשיעס".
• שווערע בלוטונג בעת מענסטרואציע ביי פרויען: אויב בלוטונג דויערט עטלעכע טעג לענגער ווי געוויינטלעך, אדער אויב עס איז שווער (מענאָראַגיאַ), דאָס איז אויך אַ זאָרג.

זייט נישט דערשראָקן פון BSS נאָר ווײַל איר האָט איינס אָדער צוויי פון די סימפּטאָמען. אָבער אויב די סימפּטאָמען בלייבן, איז בעסטער צו זוכן מעדיצינישע הילף.

וואָס איז די סיבה פֿאַר בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

דאָס איז דער וויכטיקסטער פּונקט. `(BSS)` איז אַ גענעטישע קרענק.דאס הייסט, א צושטאנד וואס פאסירט ווען מיר ווערן געבוירן צוליב א ענדערונג (מוטאציע) אין אונזערע גענען. דאס איז ירושה , וואס מיינט אז קינדער קענען ירשענען די גענעטישע ענדערונג פון זייערע עלטערן.

די צושטאנד (BSS) ווערט געפֿירט דורך מוטאַציעס אין די גענעס `GP1BA`, `GP1BB` אדער `GP9` ספּעציעל. אַלע די גענעס זענען זייער וויכטיק פֿאַר דעם בלוט קלאַטינג פּראָצעס אין אונדזער קערפּער. אַזוי ווען עס איז אַ פּראָבלעם מיט די גענעס, בלוט קלאַטינג פּאַסירט נישט ריכטיק.

ווי ווייסט מען אויב מען האט בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

אויב איר האָט די סימפּטאָמען, דאָס ערשטע וואָס אַ דאָקטער וועט טאָן ווען איר זעט זיי איז צו פרעגן אײַך אַ דעטאַלירטע קשיא. דערנאָך וועלן זיי באַשטעלן עטלעכע בלוט-טעסטן צו באַשטעטיקן דעם צושטאַנד.

• טראָמבאָציטן צייל טעסט: דאָס קאָנטראָלירט די צאָל טראָמבאָציטן אין דיין בלוט און צי זיי זענען נידעריק.
• גענע מוטאַציע טעסטן: דאָס קען דעטעקטירן צי עס זענען דאָ מוטאַציעס אין די פריער דערמאָנטע `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` גענעס וואָס פאַרשאַפן `(BSS)`.
• מיקראָסקאָפּישע אויספאָרשונג פון טראָמבאָציטן: מען נעמט אַ מוסטער פון אייער בלוט און מען אונטערזוכט עס אונטער אַ מיקראָסקאָפּ צו זען צי די טראָמבאָציטן זענען אַבנאָרמאַל גרויס.
• טראָמבאָציטן פלוס ציטאָמעטריע: כאָטש עס האט אַ קאָמפּליצירטן נאָמען, מעסט דער טעסט די סומע פון ​​גליקאָפּראָטעאינען גערופן `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` אויף דער ייבערפלאַך פון טראָמבאָציטן. אויב די זענען נידעריק, איז דאָס אַ סימן פון `(BSS)`.

עס איז באזירט אויף די רעזולטאטן פון די טעסטן אז דער דאקטאר וועט אייך זאגן פונקטליך צי איר האט BSS אדער נישט.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

דערווייל איז נישטא קיין רפואה פאר BSS, ווייל עס איז א גענעטישע צושטאנד. אבער, עס זענען דא אסאך זאכן וואס איר קענט טון צו פארמיידן איבערגעטריבענע בלוטונגען און מינימיזירן אנדערע קאמפליקאציעס וואס קענען אויפשטיין. באהאנדלונג איז דער עיקר פאקוסירט אויף דעם.

זאכן וואָס איר קענט טאָן צו מינאַמייזירן בלוטונג:

דאָס זענען פּשוטע, אָבער זייער וויכטיקע זאַכן וואָס איר קענט צולייגן צו אייער טעגלעך לעבן.

• פֿאַרמײַדט מעדיקאַמענטן וואָס פֿאַרגרעסערן דעם ריזיקאָ פֿון בלוטן: געוויסע ווייטיק-שטילער, ווי נישט-סטערוידאַלע אַנטי-ינפֿלאַמאַטאָרישע מעדיקאַמענטן (NSAIDs), אַספּירין, און געוויסע אַנטי-היסטאַמינען קענען פֿאַרגרעסערן דעם ריזיקאָ פֿון בלוטן. דעריבער, נעמט נישט די מעדיקאַמענטן אָן זיך צו באַראַטן מיט אַ דאָקטער.
• ניצט אַ ווייכע-באַרשטיקע צאָן-בערשטל ווען איר פּוצט אייערע ציין: דאָס קען רעדוצירן בלוטיקע גומען.
• לערנט דעם ריכטיקן וועג צו שטעלן אפ א נאזבלוט: פרעגט אייער דאקטאר ווי אזוי צו האלטן אייער נאז און ווי אזוי צו האלטן אייער קאפ.
• באגרענעצן געוויסע עסנוואַרג און טרינקען: עסנוואַרג וואָס איז רייך אין אַלקאָהאָל און ראַפינירט צוקער קען ווירקן אויף דיין טראָמבאָציטן ציילן, אַזוי עס איז בעסטער צו באגרענעצן זיי ווי פיל ווי מעגלעך.
• רעגיסטרירט זיך אין א צענטער וואס אָפערט 24-שעה נויטפאַל זאָרג: דאָס וועט אײַך העלפֿן באַקומען באַהאַנדלונג שנעל אין אַ נויטפאַל, ווי אַ גרויסע בלוטשלאָג.
• נעמט אייַזן סופּלעמענטן אויב איר האָט אייַזן מאַנגל: אָפטע בלוטן קענען פירן צו אייַזן מאַנגל. נעמט אייַזן טאַבלעטן ווי אנגעוויזן דורך דיין דאָקטער.
• טראָגט אַ מעדיצינישע אידענטיפיקאַציע בראַסלעט אָדער צעטל: עס איז זייער וויכטיק אין אַ נויטפאַל צו טראָגן אַ בראַסלעט אָדער צעטל וואָס זאָגט קלאָר אַז איר האָט `(BSS)`.

מעדיצינישע באַהאַנדלונג:

אין געוויסע פעלער, ספעציעל אין פעלער פון פלוצלינגע בלוטונג אדער ווען מען גרייט זיך צו כירורגיע, קענען דאקטוירים צושטעלן באהאנדלונג ווי:

• טראָמבאָציטן טראַנספוזיעס: דאָס איז געוויינטלעך די ערשטע באַהאַנדלונג פֿאַר אַ בלוטיקן נויטפאַל. טראָמבאָציטן פֿון אַ דאָנאָר ווערן געגעבן אין דיין קערפּער דורך אַן IV ליניע. די טראָמבאָציטן העלפֿן דיין בלוט קלאַטן.
• אַנטיפיברינאָליטישע טעראַפּיע: דאָס זענען מעדיקאַמענטן וואָס העלפֿן בלוט קלאַטן. למשל, טראַנעקסאַמיק זויער, וואָס איר האָט אפשר שוין געהערט, איז אויך פֿאַרפֿיגבאר אונטערן נאָמען "Cyklokapron®". דאָס העלפֿט קאָנטראָלירן בלוטונג.

קען מען פאַרהיטן בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

ליידער, איז נישטא קיין וועג צו פארמיידן BSS פון אנטוויקלען ווייל עס איז א גענעטישע צושטאנד.

אָבער, אויב עמעצער אין אייער משפּחה האט BSS, אָדער אויב איר טראַכט אַז איר קען האָבן די גענע מוטאַציע, איר זאָלט באַטראַכטן גענעטישע טעסטינג . עס איז אויך וויכטיק צו זוכן גענעטישע קאַונסעלינג . אַ גענעטישע קאַונסעלינג קען אייך דערציילן מער וועגן דעם צושטאַנד און דערקלערן דעם ריזיקע פון ​​איבערגעבן עס צו אייערע קינדער.

וואָס זענען עטלעכע זאַכן צו זיין אַווער פון ווען מען לעבט מיט בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

רובֿ מענטשן מיט BSS קענען לעבן אַ נאָרמאַל לעבן. אָבער, זיי דאַרפֿן זײַן אַ ביסל מער פֿאָרזיכטיק צו רעדוצירן דעם ריזיקאָ פֿון שאָדן.

למשל, ס'איז בעסטער צו בלייבן אוועק פון קאנטאקט ספארט, ווייל זיי טראגן א העכערן ריזיקע פון ​​שאָדן און גרויסע בלוטונגען.

עס איז אויך וויכטיג צו זען אייער הויפּט זאָרגער רעגולער צו האַלטן אייער אַלגעמיינע געזונט. אויב איר האָט כירורגיע, קען עס זיין נייטיק צו פּלאַנירן עס אין שטייַגן און מעגלעך האָבן אַ טראָמבאָציטן טראַנספוזיע איידער די פּראָצעדור.

אויב איר האָט בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS), וואָסערע פֿראַגעס זאָלט איר פֿרעגן אייער דאָקטער?

אויב איר טראַכט אַז איר האָט (BSS) אָדער זענט דיאַגנאָזירט געוואָרן דערמיט, וואָלט עס זיין זייער נוצלעך צו פרעגן אייער דאָקטער פֿראַגעס ווי די:

• וואָס זענען די ערשטע סימפּטאָמען פון בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם?
• וואָסערע טעסץ זאָל איך טאָן צו געפֿינען אויס פּונקט צי איך האָב בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם?
• וואָס זענען די באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם?
• אויב איך האָב בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם, וואָס קען איך טאָן צו פאַרמייַדן איבערגעטריבענע בלוטונגען?
• וואָסערע אַקטיוויטעטן זאָל איך נישט טאָן ווײַל איך האָב בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם?
• וואָס זענען די שאַנסן אַז מײַנע קינדער וועלן ירשענען בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם פֿון מיר?

אין צוגאב צו די פראגעס, זייט נישט דערשראָקן צו רעדן מיטן דאָקטער וועגן אַלץ וואָס קומט אייך אויף אין זינען.

איז האבן בערנארד-סוליער סינדראם (BSS) בעת שוואנגערשאפט א ריזיקע פארן בעיבי?

אויב איר זענט שוואַנגער און האָט BSS, וועט איר דאַרפֿן ספּעציאַליסטישע מעדיצינישע זאָרג (הויך-ריזיקירנדיקע געבורט- און העמאַטאָלאָגיע זאָרג) . אייער טראָמבאָציטן צייל און אַלגעמיינע געזונט וועט דאַרפֿן רעגולער מאָניטאָרירט ווערן. בעת געבורט, קען זיין אַז איר וועט נישט קענען האָבן געוויסע טיפּן אַנעסטעזיע וואָס פאַרגרעסערן דעם ריזיקאָ פֿון בלידינג.

אפילו נאכדעם וואס דאס בעיבי איז געבוירן, זאל מען רעגלמעסיג קאנטראלירן דעם בעיבי'ס טראָמבאָציטן צייל. ווייל עס איז דא א שאנס אז אייער בעיבי קען ירשענען די גענעטישע מוטאציע וואס פאראורזאכט "(BSS)" פון אייך. דעריבער איז וויכטיג צו רעדן מיט אייער דאקטאר וועגן דעם און נעמען די נויטיגע שריט.

וואָס איז די הויפּט פּראָבלעם געפֿירט דורך בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

קורץ געזאגט, די הויפּט פּראָבלעם געפֿירט דורך "BSS" איז די אוממעגלעכקייט פֿון בלוט צו קלאַטן . דאָס איז פאַרוואָס איבערגעטריבענע בלוטונגען און גרינגע בלויע פלעקן זענען די מערסט פֿאַרשפּרייטע סימפּטאָמען.

וואָס אַנדערע צושטאַנדן פאַראורזאַכן סימפּטאָמען ענלעך צו בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS)?

עס זענען דא עטלעכע אנדערע צושטאנדן וואָס פאַראורזאַכן בלוטונג פּראָבלעמען און סימפּטאָמען ענלעך צו BSS. עס איז גוט צו וויסן די נאָר מיטן נאָמען:

• העמאָפיליע
• מיי-העגלין אנאמאליע
• סטאָרידזש בעקן קרענק
• גלאַנץמאַן טראָמבאַסטעניע
• פֿאָן ווילעבראַנד קרענק

באַזירט אויף אייערע סימפּטאָמען, קען נאָר אַ דאָקטער באַשטימען פּונקט וועלכע פון ​​די קראַנקייטן עס איז.

אונדזערע לעצטע ווערטער

בערנאַרד-סאָוליער סינדראָם (BSS) איז אַ זייער זעלטענע צושטאַנד וואָס ווערט געירשנט פֿון אייערע עלטערן. אויב איר האָט דעם צושטאַנד, קענט איר האָבן פּראָבלעמען מיט בלוט קלאַטינג. אָבער, דאָס מיינט נישט אַז איר קענט נישט לעבן אַ נאָרמאַל לעבן. דאָס וויכטיקסטע איז צו פֿאַרמייַדן ריזיקאַלישע סיטואַציעס וואָס קענען פֿירן צו שאָדן און שטענדיק פֿאָלגן אייער דאָקטערס עצה.

זעט אייער משפּחה דאָקטער רעגולער. ער אָדער זי קען ענטפֿערן אייערע פֿראַגעס, העלפֿן אייך באַהאַנדלען דעם צושטאַנד, און אַרבעטן מיט אייך צו האַלטן אייער אַלגעמיינע געזונט. האָט נישט קיין מורא, וויסיקייט און זאָרג זענען אונדזערע גרעסטע שטאַרקייטן ווען מיר לעבן מיט די צושטאַנדן.

בערנאַרד -סאָוליער סינדראָם, BSS, בלוט קלאַטינג, טראָמבאָציטן, איבערגעטריבענע בלוטונג, גענעטישע קראַנקייטן, בלויע פלעקן