ווילט איר אויך וויסן וועגן דעם זעלטענעם קראַנקייט? לאָמיר רעדן וועגן EGPA (עאָזינאָפיליש גראַנולאָמאַטאָסיס מיט פּאָליאַנגייטיס) אין פּשוטע ווערטער!

האָט איר אָפט אַסטמע? צי ליידט איר פון שווערע אַלערגיעס? דעמאָלט קען וואָס איך וועל זאָגן זיין זייער וויכטיק פֿאַר אײַך. ווײַל הײַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַ גאַנץ מאָדנע און זייער זעלטענע קראַנקייט וואָס איז מאַנטשמאָל פֿאַרבונדן מיט אַזעלכע צושטאַנדן. די קראַנקייט הייסט EGPA . זי איז פֿריִער געווען באַקאַנט ווי טשערג-שטראַוס סינדראָם . אויב דער נאָמען קלינגט אַ ביסל לאַנג, זאָרגט נישט, לאָמיר עס פֿאַרשטיין פּשוט.

וואָס איז עאָזינאָפיליק גראַנולאָמאַטאָסיס מיט פּאָליאַנגייטיס (EGPA)?

דער לאַנגער נאָמען קען זיין אַ ביסל פֿאַרווירענדיק, אָבער לאָמיר עס צעטיילן אין טיילן און פֿאַרשטיין עס. דעמאָלט איז עס פֿיל גרינגער.

1. עאָזינאָפיליש

פשוט געזאגט, איאזינאפיליש מיינט אז איר האט א העכערע ווי נארמאלע צאל פון א טיפ ווייסע בלוט צעלן גערופן איאזינאפילס אין אייער בלוט. טראכט דערפון אזוי, איאזינאפילס זענען ווי קליינע וועכטער אין אונזערע קערפערס, זיי העלפן אונזער אימונע סיסטעם . אבער ביי איינעם מיט איאזינאפילס קען די צאל איאזינאפילס מאנchmal פארדאפלען, אדער אפילו איבערשטייגן, די נארמאלע צאל. דאס מיינט אז די אימונע סיסטעם ארבעט איבערצייט.

2. גראנולאָמאַטאָזיס

גראנולאָמאַטאָזיס איז אַ צושטאַנד אין וועלכן אימונע צעלן פֿאָרמען קליינע קלאָמפּן אין די קערפּער'ס געוועבן ווען עס איז דאָ אָנצינדונג, אָדער געשוואָלצעניש. מיר רופן די קלאָמפּן גראנולאָמען . דאָס איז אויך די אַרבעט פֿון דער אימונע סיסטעם. דאָס איז ווי אַרומרינגלען אַ פּראָבלעם געגנט און פּרובירן צו האַלטן עס פֿון פֿאַרשפּרייטן.

3. פּאָליאַנגייטיס

פּאָליאַנגייטיס איז אַ לאַנג-טערמין אָנצינדונג פון פילע פון ​​די בלוט כלים אין דיין גוף, ספּעציעל קליינע און מיטל-גרייס אָנצינדונג (פּאָלי מיינט פילע). דאָס איז אַ צושטאַנד וואָס געהערט צו אַ גרעסערע גרופּע פון ​​קראַנקייטן גערופן וואַסקוליטיס . אַנגייטיס איז אַן אַנדער נאָמען פֿאַר וואַסקוליטיס.

אַלזאָ, אַלע דעם צוזאַמען צוזאַמענגעשטעלט, איז EGPA אַ זעלטענע צושטאַנד געפֿירט דורך אַן אַבנאָרמאַלער פֿונקציע פֿון דעם אימונעם סיסטעם, וואָס הייבט זיך אָן מיט אַסטמע אָדער אַלערגיעס, פֿירט צו אַ פאַרגרעסערונג אין עאָזינאָפֿילן, די פֿאָרמירונג פֿון גראַנולאָמען, און לעצטנס אָנצינדונג פֿון די בלוטגעפֿעסן.

ווי אזוי ווירקט די EGPA צושטאנד אויף מיין קערפער?

ווען עס איז דא אן אנגייענדיקע אנטצינדונג פון די בלוטגעפעסן, גערופן וואַסקוליטיס , ווערן די ווענט פון די בלוטגעפעסן שוואַך. דאָס קען פאַראורזאַכן אַז זיי זאָלן זיך אויסציען און אויסבויגן ווי אַ באַלאָן – וואָס מיר רופן אַן אַנעוריזם . אדער, די שוואַכע בלוטגעפעסן קענען פּלאַצן און אַרײַנבלוטיקן אין דעם קערפּער.

נאך א זאך איז אז אנטצינדונג קען פאראורזאכן אז בלוט כלים זאלן זיך אויפשוואלן, ווערן צענאַרבט, און זיך פארענגערן אינעווייניג. וואס פאסירט דעמאלט? בלוט שטראם ווערט פארמינדערט, מאנchmal אפילו אינגאנצן פארשטאפט. דאס בארויבט דעם קערפער פון זויערשטאף און נוטריענטן וואס ער דארף צו פונקציאנירן ריכטיג.

ווייל פּאָליאַנגייטיס אַפעקטירט די קליינע בלוט כלים איבער אונדזער גוף, קענען סימפּטאָמען פּאַסירן ערגעץ אין גוף. אָבער, עס אַפעקטירט רובֿ אָפט די רעספּעראַטאָרישע סיסטעם , דאָס הייסט די לונגען. עס קען אויך אַפעקטירן די נירן, געדערעם, האַרץ און נערוון.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון EGPA?

די קראַנקייט גערופן EGPA ערשיינט נישט פּלוצעם. די סימפּטאָמען דערשייַנען ביסלעכווייַז, איבער פילע יאָרן, אין עטלעכע סטאַגעס. לאָמיר זען וואָס די סטאַגעס זענען.

שטאַפּל 1: געוויינטלעכע סימפּטאָמען געזען אין די פריע סטאַגעס

בעת דעם צייט קענט איר פילן זאכן ווי:

• דערוואַקסענע-אָנהייב אַסטמע: אפילו עמעצער וואָס האט קיינמאָל נישט געהאט אַסטמע פריער קען אַנטוויקלען נייַ אַסטמע מיט סימפּטאָמס אַזאַ ווי הוסטן, כוויזינג און שוועריקייטן מיט אָטעמען.
• היי פיבער: נייען, קראַציקע נאָז, און נאַזאַל קאַנדזשעסטשאַן קען אָנהאַלטן.
• כראָנישע סינוסיטיס: א געפיל פון שוועריקייט און דרוק אין קאָפּ צוליב אָנצינדונג פון די סינוס לעכער.
• נאַזאַל פּאָליפּס: קליינע, נישט-קאַנסעראַס וווּקס וואָס פאָרעם זיך אין דער נאָז.
• אַלגעמיינער גוף ווייטיק: פילט ווי אייערע געלענק טוען וויי, אייערע מוסקלען טוען וויי.
• היץ, אומבאקוועמקייט, און מידקייט: נאָר אַ געפיל פון ווייטיק און מידקייט.

צווייטע שטאפל: סימפטאמען פון פארגרעסערטע איאזינאפילן

ווי די קראַנקייט פּראָגרעסירט, די עאָזינאָפילן וועגן וועלכע מיר האָבן גערעדט אָנהייבן צו אָנצאַמלען זיך אין פֿאַרשידענע געוועבן פֿון דעם גוף, ספּעציעל די לונגען. דאָס ווערט גערופֿן עאָזינאָפילישע אינפֿילטראַטן . דאָס קען פֿירן צו נײַע סימפּטאָמען:

• ברוסט ווייטיק און געוואקסענע שוועריקייטן מיט אָטעמען.
• האַרץ פּאַלפּיטיישאַנז.
• הויט אויסשלאָגן אָדער פלעקן.
• סימפּטאָמען פון דעם פֿאַרדייאונג סיסטעם: זאַכן ווי מאָגן ווייטיק, שילשל.

שטאַפּל דריי: סימפּטאָמען פון וואַסקוליטיס

וואַסקוליטיס , וואָס איז אָנצינדונג פון די בלוט כלים, איז געוויינטלעך די לעצטע סטאַדיום פון דער קראַנקייט. דאָס קען פאַראורזאַכן ערנסטע סימפּטאָמען ווי:

• סימנים פון אינערלעכער בלוטונג: בלוט אין שטול, בלוט אין הוסט, און פארפארבטע פלעקן אונטער דער הויט.
• סימפּטאָמען פֿאַראורזאַכט דורך אָנצינדונג אָדער שאָדן צו די נערוון: נומנאַס אין די גלידער, קיצלען, שוואַכקייט, נערוו ווייטיק.
• סימפּטאָמען פון האַרץ קרענק: אומרעגולער האַרץ קלאַפּן, אָנמאַכט, קורץ אָטעם, געשוואָלן (עדעמאַ) .

דאָס איז פּאָליאַנגייטיס.דער צושטאַנד קען אויך אַפעקטירן די נירן, אָבער רובֿ פון דער צייט קומט עס פֿאָר אָן סימפּטאָמען.

פארוואס ענטשטייט די EGPA? וואס איז די סיבה?

אין פאַקט, די EGPA ווערט געפֿירט דורך אַ דורכפֿאַל פֿון אונדזער אייגענעם אימונסיסטעם . שטעלט זיך פֿאָר, וואָס עס פּאַסירט דאָ איז ווי די זעלנער וואָס זאָלן באַשיצן אונדזערע קערפּערס, וואָס אַטאַקירן זייערע אייגענע. די אָנצינדונג אין אייערע בלוטגעפֿעסן, די פֿאָרמירונג פֿון יענע גראַנולאָמען וועגן וועלכע מיר האָבן פֿריִער גערעדט, די פֿאַרגרעסערונג אין איאָזינאָפֿילן – דאָס אַלץ פּאַסירט ווײַל די אימונסיסטעם איז איבעראַקטיוו און רעאַגירט נישט ריכטיק.

אבער, די פארשער זענען נאך אלץ נישט ביכולת צו פארשטיין פונקטליך פארוואס דאס פאסירט.

קראַנקייטן וואָס אַרייַנציען לאַנג-טערמין אָנצינדונג פון די ימיון סיסטעם ווערן מאל גערופן אַוטאָימונע קראַנקייטן . א געוויינטלעכע שטריך פון אַזאַ קראַנקייטן איז אַז אַנטיקערפּערס ווערן פּראָדוצירט קעגן און אַטאַקירן זיכער סעלז אין דעם גוף. דאָס קען זיין איין סיבה פון EGPA.

פארשער האבן גרופּירט עטלעכע אנדערע קראַנקייטן ווי EGPA אין איין גרופּע. אַלע פון ​​זיי האָבן אַ ספּעציפישן אַנטיקערפּער גערופן ANCA . די גרופּע ווערט גערופן ANCA-פֿאַרבונדענע וואַסקוליטיס (AAV) . אָבער, בלויז 40% פון מענטשן מיט EGPA האָבן דעם ANCA אַנטיקערפּער. דאָס מיינט אַז דאָס איז נישט די איינציקע סיבה.

די פארמערונג אין איאָזינאָפילן שיינט צו זיין א באזונדערע אורזאך פון סימפטאמען וואס גייען פאר וואַסקוליטיס. ווען איאָזינאָפילן זאַמלען זיך אָן אין געוועבן, פאַראורזאַכן זיי אָנצינדונג און שאַטן די געוועבן. די פארמערונג אין איאָזינאָפילן איז שטאַרק פֿאַרבונדן מיט אַסטמע און אַלערגיעס. מענטשן מיט אַסטמע זענען 34 מאָל מער מסתּמא צו אַנטוויקלען EGPA ווי אַנדערע.

וואָס זענען די ערנסטע קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן צוליב EGPA?

אויב די קראַנקייט ווערט נישט באַהאַנדלט ריכטיק, קען עס פאַראורזאַכן ערנסטע שאָדן צו אייערע אָרגאַנען און געוועבן. דאָ זענען אַ פּאָר ביישפילן:

• פּלעוראַל עפוסיאָן: פליסיק אַקיומיאַליישאַן אַרום די לונגען.
• פּעריקאַרדיאַל עפוסיאָן: פליסיק אַקיומיאַליישאַן אַרום די האַרץ.
• פּעריפערישע נעוראָפּאַטי: שאָדן צו די פּעריפערישע נערוון.
• כראָנישע ניר קרענק.
• כראָנישע רעספּעראַטאָרישע דורכפאַל.
• קאָנגעסטיוו האַרץ דורכפאַל.

דאָס וויכטיקסטע איז צו דיאַגנאָזירן און באַהאַנדלען די קראַנקייט איידער אַזעלכע קאָמפּליקאַציעס פּאַסירן.

ווי ווערט EGPA דיאַגנאָזירט?

דיאַגנאָזירן EGPA קען זיין אַ ביסל שווער, ווייל איר קענט האָבן פאַרשידענע סימפּטאָמען אין פאַרשידענע צייטן. עס קען נעמען אַ וויילע פֿאַר איר און אייער דאָקטער צו שטעלן דאָס אַלץ צוזאַמען. אויך, די סימפּטאָמען פון EGPA קענען זיין ענלעך צו די סימפּטאָמען פון פילע אנדערע קראַנקייטן.

אָבער, אַ דאָקטער קען כאָשעד EGPA אויב איר האָט עטלעכע פון ​​די פאלגענדע באדינגונגען:

• א געשיכטע פון ​​אַסטמע אדער היי פיבער.
• א בלוט טעסט ווייזט אן עלעוואַטעד איאָזינאָפיל צייל.
• בילדגעבונג טעסץ ווייַזן באַווייַזן פון עאָסינאָפיליק ינפילטראַטן.
• געוועב ביאָפּסי ווייַזט זאָגן פון גראַנולאָמען און/אָדער וואַסקוליטיס.

וואָס איז די באַהאַנדלונג פֿאַר דעם EGPA קראַנקייט? עס איז גאָרנישט צו מורא האָבן, נישט אַזוי?

יא, עס איז זיכער דא א באהאנדלונג פאר דעם צושטאנד גערופן EGPA. זארגט נישט! די הויפט זאך איז צו דיאגנאזירן די קראנקהייט שנעל און אנהייבן באהאנדלונג.

געוויינטלעך, דער ערשטער זאך צו טאָן איז געבן הויכע דאָזעס פון קאָרטיקאָסטערוידן צו רעדוצירן די אָנצינדונג און איאָזינאָפילן . ווען די מעדיקאַמענטן קאָנטראָלירן די סימפּטאָמען, זאָגן מיר אַז די קראַנקייט איז אין רעמיסיע . דאָס מיינט אַז די סימפּטאָמען זענען פאַרשוואונדן. דערנאָך רעדוצירט דער דאָקטער ביסלעכווייַז די דאָזע פון ​​​​​​דער מעדיקאַמענט. פילע מענטשן דאַרפן ווייטער נעמען קאָרטיקאָסטערוידן אין אַ נידעריקער דאָזע צו האַלטן די רעמיסיע.

מאנchmal קען קאָרטיקאָסטערוידן אַליין נישט זיין גענוג, אדער איר קענט דאַרפֿן ווייטער נעמען הויכע דאָזעס פון קאָרטיקאָסטערוידן צו פֿאַרמייַדן זייַט-עפֿעקטן. אין אַזעלכע פֿאַלן קען אייער דאָקטער פֿאָרשרייַבן נאָך מעדיקאַמענטן.

די צוגעלייגטע מעדיקאַמענטן אַרייַננעמען ימיונאָסאַפּרעסאַנץ און ביאָלאָגיקס . מעפּאָליזומאַב איז דער ערשטער ביאָלאָגיק באוויליקט דורך די יו. עס. פוד און דראַג אַדמיניסטראַציע (FDA) פֿאַר EGPA. אן אנדער ביאָלאָגיק , בענראַליזומאַב, האט אויך געוויזן פּראַמישינג רעזולטאַטן אין לעצטע קלינישע טריאַלס. די נייע פאָרשונג האט געעפנט נייע באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר מענטשן מיט EGPA.

ווי וועט לעבן זיין מיט EGPA? (פּראָגנאָז)

EGPA איז אַ באַהאַנדלבאַרע, אָבער נישט היילבאַרע, קראַנקייט. רובֿ מענטשן קענען קאָנטראָלירן זייערע סימפּטאָמען מיט מעדאַקאַציע און גיין אין רעמיסיע. דאָס מיינט אַז די סימפּטאָמען גייען אַוועק. אָבער, אויב איר שטעלט אָפּ די באַהאַנדלונג, קענען די סימפּטאָמען צוריקקומען (רעצידיוו) . אַזוי וועט אייער דאָקטער מאָניטאָרירן אייער צושטאַנד פֿאַר די רעשט פון אייער לעבן.

איז עס מעגלעך צו לעבן א לאנגע צייט מיט EGPA?

מיט עפעקטיווער באַהאַנדלונג, קענט איר לעבן אַ נאָרמאַל לעבן מיט EGPA. אין אַוואַנסירטע סטאַדיעס פון דער קראַנקייט, קענען קאָמפּליקאַציעס ווי אָרגאַן דורכפאַל אַפעקטירן אייער לעבן. אָבער, באַהאַנדלונג קען אָפט אָפּשטעלן אָדער פאַרקערט אָרגאַן דורכפאַל. מיט באַהאַנדלונג, איז די פינף-יאָר איבערלעבונג קורס פֿאַר EGPA מער ווי 80%.

איז דא א וועג צו פארמיידן EGPA פון זיך אנטוויקלען?

זינט מיר ווייסן נאך אלץ נישט פונקטליך פארוואס EGPA אנטוויקלט זיך, ווייסן מיר נישט ווי אזוי עס צו פארמיידן. אבער, א פריע דיאגנאז און באהאנדלונג קען העלפן פארמיידן אז דער צושטאנד זאל נישט ווערן ערגער . דורך באצאלן גרויסע אויפמערקזאמקייט צו אייערע סימפטאמען און זיי מעלדן צו אייער דאקטאר, קענט איר העלפן פארמיידן ערנסטע קאמפליקאציעס פון EGPA.

ווי זאָל איך זיך זאָרגן פֿאַר זיך בשעת איך לעב מיט EGPA?

דאָס איז אַ זייער וויכטיקע פֿראַגע. די מעדיקאַציעס וואָס מען גיט פֿאַר EGPA, ספּעציעל קאָרטיקאָסטעראָידן און אימונאָסאַפּרעסאַנץ , רעדוצירן אייער אימוניטעט . דאָס מיינט אַז איר זענט מער מסתּמא צו ווערן קראַנק, און אויב איר ווערט טאַקע קראַנק, נעמט עס לענגער צו זיך אויסהיילן.

• דעריבער, דאַרפֿסטו זײַן מער פֿאָרזיכטיק ווי געוויינטלעך צו פֿאַרמײַדן געוויינטלעכע קראַנקײטן . זײַט ספּעציעל פֿאָרזיכטיק ווען איר גייט צו פֿאַרפֿולטע ערטער און ערטער וווּ קראַנקע מענטשן געפֿינען זיך.
• וואַשט אייערע הענט גוט אָפט.
• עסט אַ געזונטע דיעטע.
• נעמט אזויפיל צייט ווי איר דארפט צו שלאפן.
• ווען מען נעמט קאָרטיקאָסטעראָידן לאַנג-טערמין, קענען פּאַסירן זייַט-עפֿעקטן ווי הויכע בלוט-צוקער לעוועלס (ווי צוקערקרענק), וואָג-געווינס, דין ווערן פון די ביינער (ווי אָסטעאָפּאָראָזיס), און שטימונג-ענדערונגען . רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן די און לערנט זיך ווי אַזוי זיי צו באַהאַנדלען. זאָגט אייער דאָקטער גלייך אויב איר האָט נייע סימפּטאָמען.

צום סוף, זאכן צו געדענקען (מעסעדזש צו נעמען אהיים)

איאָזינאָפילישע גראַנולאָמאַטאָסיס מיט פּאָליאַנגייטיס (EGPA) איז אַ טיפּ וואַסקוליטיס, און עס איז אויך זייער זעלטן און שווער צו דיאַגנאָזירן. איר קענט האָבן אַ פאַרשיידנקייט פון סימפּטאָמס וואָס ויסקומען נישט פֿאַרבונדן איינער מיטן אַנדערן. עס קען נעמען אַ וויילע פֿאַר אייער דאָקטער צו פֿאַרשטיין וואָס זיי מיינען און באַשליסן וואָס באַהאַנדלונג איר דאַרפֿט.

די גוטע נייעס איז אז מען קען גוט באהאנדלען EGPA מיט באהאנדלונג . אבער, איר וועט דארפן מאכן עטליכע ענדערונגען אין אייער טעגליכן לעבן. לעבן מיט א כראנישן צושטאנד וואס אסאך מענטשן האבן קיינמאל נישט געהערט דערפון קען מאנchmal פילן זיך עלנט. אין אזעלכע צייטן קען עס זיין נוצלעך צו פארבינדן זיך מיט שטיצע נעטוואָרקס פון אנדערע וואס לעבן מיט EGPA. גיב קיינמאל נישט אויף האפענונג, פאלג די ריכטיגע מעדיצינישע עצה, און איר קענט אויך לעבן א גוט לעבן.

` EGPA, טשערג-שטראוס סינדראָם, עאָזינאָפיליק גראַנולאָמאַטאָסיס פּאָליאַנגייטיס, אַסטמע, אַלערגיע, וואַסקוליטיס, עאָזינאָפיל