וואָס איז סיסטיק פיבראָזיס? לאָמיר עס פֿאַרשטיין פשוט!

איר האָט מסתּמא געהערט אַז עטלעכע מענטשן ווערן געבוירן מיט אַ גענעטישע קראַנקייט, נישט אַזוי? סיסטיק פיבראָזיס (CF) איז אַ גענעטישע קראַנקייט. פילע מענטשן טראַכטן אַז דאָס איז אַ קראַנקייט וואָס אַפעקטירט בלויז די לונגען, ווייַל אָטעמען שוועריקייטן און אָפטע לונגען אינפעקציעס זענען געוויינטלעך מיט דער קראַנקייט. אָבער די געשיכטע איז טאַקע אַ ביסל מער קאָמפּליצירט ווי דאָס. לאָמיר אַ קוק טאָן אויף וואָס דאָס איז.

וואָס פּונקט איז סיסטיק פיבראָזיס (CF)?

פשוט געזאגט, סיסטיק פיבראזיס (CF) איז א גענעטישע צושטאנד וואס פאראורזאכט גרויסע מאסן פון דיקן, קלעפּיקן שליים צו בויען זיך אויף אין געוויסע אָרגאַנען אין אונדזער קערפער. דער דיקער שליים קען שאַטן די אָרגאַנען און שאַטן זייער פונקציע.

נאָרמאַלערווייַז איז דער שלייַם אין אונדזערע לונגען און נאָז אַ ביסל רינענדיק און דין. עס האַלט די געביטן פייַכט און כאַפּט שמוץ און דעבריס. אָבער אין מענטשן מיט CF, ענדערט אַ גענעטישע מוטאַציע דעם וועג ווי דער שלייַם ווערט פּראָדוצירט. אַ פּראָטעין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר דעם פעלט אָדער אַרבעט נישט ריכטיק. ווי אַ רעזולטאַט, ווערן די שלייַם-דין זאַלץ פֿאַרכאפט אין די צעלן, מאַכנדיג דעם שלייַם זייער דיק און קלעפּיק.

כאָטש פילע מענטשן טראַכטן דערפון ווי אַ לונגען קראַנקייט, באַקומט CF איר נאָמען ווייל עס פאַראורזאַכט ציסטן און סקאַרינג (פיבראָזיס) אין די פּאַנקרעאַס. די שאָדן, צוזאַמען מיט די פארדיקונג פון די ליינינג, קען פאַרשטאָפּן די דאַקץ וואָס לאָזן ארויס דיידזשעסטיוו ענזימען וואָס העלפֿן דיידזשעסטן די עסן וואָס מיר עסן. דאָס קען פאַרהיטן דעם גוף פון אַבזאָרבירן נוטריאַנץ פון עסן ריכטיק. אין אַדישאַן צו די לונגען און פּאַנקרעאַס, קען עס אויך אַפעקטירן די לעבער, סינאָוסעס, קישקעס און געשלעכט אָרגאַנען.

סי-פי-סי איז אַ גענעטישע צושטאַנד מיט וואָס אַ מענטש ווערט געבוירן. דאָס מיינט אַז עס איז אַ לעבנסלענגלעכער צושטאַנד וואָס קען ווערן ערגער מיט דער צייט. מענטשן מיט סי-פי-סי קענען האָבן אַ קירצערע לעבנסדויער ווי מענטשן אָן סי-פי-סי.

זענען דא הויפּט טיפּן פון סיסטיק פיבראָסיס (CF)?

יא, צוויי הויפּט טיפּן פון `CF` קענען אידענטיפיצירט ווערן:

1. קלאַסישע סיסטיק פיבראָזיס: דאָס אַפעקטירט געוויינטלעך קייפל אָרגאַנען אין דעם גוף. די צושטאַנד ווערט אָפט דיאַגנאָזירט אין די ערשטע עטלעכע יאָרן פון לעבן.

2. אַטיפּישע סיסטיק פיבראָזיס: דאָס איז אַ ווייניקער שטרענגע, מילדערע פאָרעם פון סי-פי-ראָס. עס קען אַפעקטירן בלויז איין אָרגאַן, אָדער סימפּטאָמס קענען קומען און גיין. עס איז געוויינטלעך דיאַגנאָסעד אין עלטערע קינדער אָדער יונגע אַדאַלץ.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון סיסטיק פיבראָסיס (CF)?

אַ מענטש מיט CF קען דערפֿאַרן סימפּטאָמען ווי:

• אָפטע לונג אינפעקציעס (למשל, ריקעראַנט לונגענ-אָנצינדונג אָדער בראָנטשיטיס)). שטעלט זיך פאר, עטלעכע יונגע קינדער האבן שטענדיג א רינענדיקע נאז, הוסט, און א כוויפּענדיק גערויש אין זייער ברוסט, און אפילו מיט מעדיקאציע, קומען זיי צוריק ווידער און ווידער אן קיין רעליעף. אזוי איז עס.
• לאָזן אַרויס פרייַ אָדער אָיליק בענקלעך.
• שוועריקייטן צו אָטעמען.
• כוויזינג איז אַן אָפטער, ראַטאַלינג גערויש וואָס קומט פֿון ברוסטקאַסטן.
• אָפטע סינוס ינפעקציעס.
• אנהאלטנדיקער הוסט.
• וואוקס איז שטייט.
• נישט קענען בליען, אפילו ווען איר עסט גוט און באקומט די קאלעריעס וואס אייער קערפער דארף, איז א צושטאנד וואו איר נעמט נישט צו אין וואג אדער ווערט נישט דין.

סימפּטאָמען פון אַטיפּיש סיסטיק פיבראָסיס (אַטיפּיש CF)

מענטשן מיט אַטיפּיש CF קענען אויך האָבן עטלעכע פון ​​די אויבן דערמאָנטע סימפּטאָמען. מיט דער צייט קענען זיי אויך דערפאַרן זאַכן ווי:

• כראָנישע סינוסיטיס.
• נאַזאַל פּאָליפּס.
• אַבנאָרמאַלע עלעקטראָליט לעוועלס אין דעם גוף קענען פירן צו דיכיידריישאַן אָדער היץ-שטויס.
• שילשל.
• פּאַנקרעאַטיטיס.
• אומבאוואוסטזיניקע וואָג אָנווער.

וואָס איז די סיבה פֿאַר סיסטיק פֿיבראָזיס (CF)?

די הויפּט אורזאַך פון CF איז אַ מוטאַציע (וואַריאַנט אָדער מוטאַציע) אין אַ גען גערופן CFTR. דער CFTR גען מאַכט אַ פּראָטעין וואָס אַקט ווי אַן יאָן קאַנאַל אויף דער ייבערפלאַך פון צעלן. טראַכט דערפון ווי אַ קליין טויער אין דער צעל מעמבראַנע. די טויערן לאָזן געוויסע פּאַרטיקלען דורכגיין.

דאס פּראָטעין וואָס ווערט פּראָדוצירט דורך דעם `CFTR` גען אַקטירט נאָרמאַלערווייַז ווי אַ טויער פֿאַר קלאָריד יאָנען (אַ טיפּ זאַלץ מיט אַ נעגאַטיווער עלעקטרישער לאָדונג). ווען קלאָריד יאָנען פֿאַרלאָזן די צעל, ווערט אויך וואַסער אַרײַנגעצויגן. דאָס איז ווען שלײַם ווערט דין און גליטשיק. אָבער בײַ מענטשן מיט `CF`, פּאַסירט דער פּראָצעס נישט ריכטיק צוליב מוטאַציעס אין דעם `CFTR` גען. די קלאָריד יאָנען ווערן דאַן פֿאַרשפּאַרט אין די צעלן, לאָזנדיק דעם שלײַם דיק און קלעפּיק.

עס זענען דא פארשידענע טיפן CFTR גענע מוטאציעס (קלאסן I ביז VI). עטלעכע מוטאציעס פּראָדוצירן נישט קיין פּראָטעין, עטלעכע פּראָדוצירן בלויז אַ קליינע מאָס פּראָטעין, און עטלעכע פּראָדוצירן נישט דעם פּראָטעין וואָס זיי פּראָדוצירן יאָ.

איז סיסטיק פיבראָזיס (CF) אַ קאַנדזשענאַטאַל צושטאַנד?

יא, `CF` איז א גענעטישע צושטאנד וואס ווערט געירשנט פון געבורט. א מענטש מיט `CF` ירשנט צוויי קאפיעס פון דעם מוטירטן `CFTR` גען – איינס פון דער מוטער, און איינס פון דעם פאטער (דאס ווערט גערופן `אויטאסאמאלע רעצעסיווע` ירושה).

אייערע עלטערן דאַרפן נישט האָבן סי-פי-סי כּדי איר זאָלט האָבן סי-פי-סי. אין פאַקט, רובֿ משפּחות האָבן נישט קיין משפּחה געשיכטע פון ​​סי-פי-סי. אַ מענטש וואָס האָט בלויז איין קאָפּיע פון ​​דעם מוטירטן גען ווערט גערופן אַ טרעגער . טרעגערס ווייַזן נישט סימפּטאָמען פון סי-פי-סי.

קענען דערוואקסענע אויך אַנטוויקלען סיסטיק פיבראָזיס (CF)?

ניין, איר ווערט געבוירן מיט דער גענע מוטאַציע וואָס פאַראורזאַכט CF. אָבער, אויב די סימפּטאָמען זענען זייער מילד, אָדער אויב זיי קומען און גייען, קען מען נישט דיאַגנאָזירן עטלעכע מענטשן ביז שפּעטער אין לעבן, אפֿשר אפילו אין דערוואַקסנקייט.

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון CF?

CF קען פאַראורזאַכן קאָמפּליקאַציעס ווי:

• אינפעקציעס: דיקע שלײַם כאַפּט באַקטיריאַ אין אײַערע לונגען און לופֿטוועגן, מאַכנדיג עס שווער פֿאַר זיי אַרויסצוגיין. דאָס קען פֿירן צו אָפֿטע אינפעקציעס.
• קאנגעניטאַלע בילאַטעראַלע אָפּוועזנהייט פון די וואַס דיפערענס (CBAVD): אין דעם צושטאַנד, האָבן מענער נישט די וואַס דיפערענס, די רער וואָס טראָגט זיירע. דעריבער, דאַרפן זיי הילף מיט פרוכטבאַרקייט באַהאַנדלונגען אויב זיי ווילן האָבן קינדער.
• צוקערקרענק: סיסטיק פיבראָסיס-פֿאַרבונדענע צוקערקרענק קען פּאַסירן רעכט צו שאָדן צו די פּאַנקרעאַס.
• אונטערערנערונג: דער מאַנגל פון דיקן שליים אין דעם פארדייאונג סיסטעם און פּאַנקרעאַטישע ענזימען וואָס העלפֿן פארדייען ​​עסן פאַרגרעסערט דעם ריזיקאָ פון אונטערערנערונג.
• אָסטעאָפּעניאַ און אָסטעאָפּאָראָזיס: ביין-שוואַכונג חולאתן קענען אַנטוויקלען רעכט צו דער אוממעגלעכקייט צו ריכטיק אַבזאָרבירן נוטריאַנץ פון די דיגעסטיווע סיסטעם.
• שוואַנגערשאַפט קאָמפּליקאַציעס: סי סי קען אַפעקטירן דעם דיגעסטיווע סיסטעם און פאַראורזאַכן מאַלנוטרישאַן. דאָס פאַרגרעסערט דעם ריזיקירן פון שוואַנגערשאַפט קאָמפּליקאַציעס. פאַר-געבורט איז די מערסט פּראָסט קאָמפּליקאַציע.

ווי ווערט סיסטיק פיבראָזיס (CF) דיאַגנאָזירט?

דאקטוירים סקרינען געוויינטלעך נייַגעבוירענע פֿאַר CF בעת נייַגעבוירענע סקרינינג. דאָס ווערט געטאָן דורך נעמען אַ פּאָר טראָפּנס בלוט פֿון דעם בעיבי'ס פּיאַטע. אין לאַבאָראַטאָריע, ווערט די בלוט מוסטער געטעסט פֿאַר אַ כעמישע מאַטעריאַל גערופן יממונאָרעאַקטיוו טריפּסינאָגען (IRT) . דאָס ווערט פּראָדוצירט דורך די פּאַנקרעאַס. מענטשן מיט CF האָבן העכערע לעוועלס פון IRT אין זייער בלוט. בעיביס ווערן געטעסט פֿאַר IRT ביי געבורט און ווידער אַ פּאָר וואָכן שפּעטער.

אבער, געוויסע צושטאנדן, ווי למשל פריצייטיגע געבורט, קענען אויך פאראורזאכן העכערע IRT לעוועלס. דעריבער, א פאזיטיווער IRT טעסט מיינט נישט אוודאי אז א בעיבי האט CF. אויב דאס בעיבי'ס IRT לעוועל איז העכער ווי ערווארטעט, וועט דער דאקטאר באשטעלן ווייטערדיגע טעסטן צו מאכן א ענדגילטיגע דיאגנאז.

מאנchmal (ארום 5% פון פעלער), קען ניי-געבוירענע סקרינינג נישט דעטעקטירן העכערע IRT לעוועלס אין עמיצן מיט CF. אדער, איר זענט אפשר נישט רוטינמעסיג געטעסט געווארן פאר CF ביי געבורט. אויב איר אדער אייער בעיבי האט סימפטאמען פון CF, וועט א דאקטאר דורכפירן א שווייס טעסט און, אויב נויטיג, אנדערע טעסטן.

טעסטן פֿאַר סיסטיק פיבראָזיס (CF)

• שווייס טעסט:דאָס מעסט די מאָס קלאָריד אין דיין שווייס. מענטשן מיט סי-פי-סי האָבן העכערע לעוועלס פון קלאָריד אין זייער שווייס. דאָס איז דער מערסט ספּעציפֿישער טעסט פֿאַר דיאַגנאָזירן סי-פי-סי. אָבער, עס קען זיין נאָרמאַל אין מענטשן מיט אַטיפּיש סי-פי-סי.
• גענעטישע טעסטן: בלוט פּראָבעס ווערן גענומען צו קאָנטראָלירן פֿאַר ענדערונגען אין די גענעס וואָס פאַראורזאַכן CF.
• בילדגעבונג טעסטן: זאכן ווי רענטגן פון די נאָז קאַוואַטי און ברוסטקאַסטן ווערן גענוצט צו באַשטעטיקן אָדער שטיצן די דיאַגנאָז פון CF. די בילדגעבונג טעסטן אַליין קענען נישט דיאַגנאָזירן CF.
• פּולמאָנערי פונקציע טעסץ (PFTs): די מעסטן ווי גוט אייערע לונגען אַרבעטן.
• שפּייַעכץ קולטור: דיין דאָקטער וועט נעמען אַ מוסטער פון די שלייַם וואָס קומט אַרויס פון דיין לונגען ווען איר הוסט און עס פּרובירן פֿאַר באַקטעריע. עטלעכע טייפּס פון באַקטעריע, אַזאַ ווי פּסעוודאָמאָנאַס, זענען מער געוויינטלעך אין מענטשן מיט CF.
• פּאַנקרעאַטישע ביאָפּסי: דאָס דערמעגלעכט דיין דאָקטער צו זען אויב עס זענען קיין ציסטן אָדער לעזשאַנז אין דיין פּאַנקרעאַס.
• נאז פאטענציאל אונטערשייד (NPD): דאס מעסט די קליינע עלעקטרישע לאדונג וואס עקזיסטירט נארמאל אין די ליינינג פון די נאז. די לאדונג ווערט באשאפן דורך די באוועגונג פון יאנען. מענטשן מיט CF האבן ווייניגער באוועגונג פון יאנען צוליב דעם וועג ווי CF ווירקט אויף די יאן קאנאלן.
• אינטעסטינאַל קראַנט מעסטונג (ICM): צו דורכפירן דעם טעסט, נעמט אַ דאָקטער אַ מוסטער פון רעקטאַל געוועב. די לאַבאָראַטאָריע מעסט ווי פיל קלאָריד ווערט סעקרעטירט פון דעם מוסטער.

ווי ווערט סיסטיק פיבראָזיס (CF) באַהאַנדלט?

ליידער, איז נישטא קיין היילמיטל פאר סי-פי-סי. אבער, מיט דער הילף פון א סי-פי-סי ספעציאליסט און אנדערע אין אייער געזונטהייטס-טיעם, קענט איר באהאנדלען די קראנקהייט און אירע סימפטאמען. די באהאנדלונג נעמט אריין:

• האַלטן די לופטוועגן ריין און אָפֿן דורך ניצן אָטעמען טעקניקס און שלייַם-אויפֿלעזנדיקע דעוויסעס.
• מעדיקאַמענטן וואָס העלפֿן פֿאַרריכטן פּראָבלעמען מיטן `CFTR` פּראָטעין (`CFTR מאָדולאַטאָרן`).
• מעדיקאַמענטן וואָס רעדוצירן ספּעציפֿישע סימפּטאָמען.
• זייט זיכער אז איר באקומט גענוג און די ריכטיגע צאל קאלאריעס פון עסן.
• כירורגיע.

לופטוועג קלאָריישאַן טעקניקס

אויב איר האָט CF, זענען דאָ עטלעכע וועגן צו האַלטן אייערע לופט-וועגן ריין:

• הוסטן און אָטעמען טעקניקס: א פיזישער טעראַפּיסט וואָס ספּעציאַליזירט זיך אין CF קען אייך לערנען טעקניקס צו עפענען אייערע לופטוועגן און לאָזן שלייַם לויז.
• פּאָזיטיוו עקספּיראַטאָרי דרוק (PEP) דעוויסעס:די "PEP" דעווייסעס קען מען טראָגן אין מויל אָדער ווי אַ "מאַסקע" אויפן פּנים. זיי געבן קעגנשטעל, אַזוי מען דאַרף אַרבעטן שווערער צו אָטעמען אויס. דאָס עפֿנט די לופֿטוועגן און שטופּט דעם שלײַם אַרויס. וויבראַציע "PEP" דעווייסעס (למשל "Flutter®", "Acapella®", "AerobikA®", "RC-Cornet®" ) זענען ספּעציעלע טיפּן "PEP" וואָס קאָמבינירן וויבראַציע מיט דער מעגלעכקייט צו לאָזן שלײַם לויז.
• לופטוועג קלירענס וועסטלעך: אויך גערופן א הויך-פרעקווענץ ברוסט וואנט אסצילאציע דעווייס, דאס איז אן אויפבלאזן וועסט פארבונדן צו א מאשין. די וועסט ווייברירט און צעברעכט שליים.
• פּאָסטוראַלע דריינאַדזש און פּערקוסיע: דאָס איז אַ פיזישע טעראַפּיע טעכניק. איר באַוועגט זיך אין פּאָזיציעס וואָס העלפֿן רייניקן שלייַם פֿון אייערע לונגען. אַן אַנדערער מענטש קלאַפּט אייער ברוסט און/אָדער רוקן צו העלפֿן לאָזן דעם שלייַם לויז. דאָס קען געטאָן ווערן צוזאַמען מיט הוסטן-פֿאַראורזאַכנדיקע טעכניקן.

CFTR מאָדולאַטאָרן פֿאַר סיסטיק פיבראָזיס

CFTR מאָדולאַטאָרן זענען אַ קלאַס פון מעדיקאַמענטן וואָס העלפֿן קאָריגירן פּראָבלעמען מיט פּראָטעאינען געמאַכט דורך די מוטירטע CFTR גען און פאַרגרעסערן די סומע פון ​​דעם פּראָטעין וואָס אַרבעט ריכטיק אויף דער ייבערפלאַך פון צעלן. זיי היילן נישט CF. אָבער עטלעכע מענטשן האָבן געהאַט באַדייטנדיקע פֿאַרבעסערונגען אין זייערע סימפּטאָמען און לעבן-ערוואַרטונג. אָבער, די מאָדולאַטאָר באַהאַנדלונגען זענען נישט פּאַסיק פֿאַר אַלעמען מיט CF, און עטלעכע קענען זיי נישט טאָלערירן.

עטלעכע ביישפילן פון `CFTR מאָדולאַטאָרן`:

• קאַלידעקאָ® (יוואַקאַפטאָר)
• `` Orkambi® (יוואַקאַפטאָר / לומאַקאַפטאָר)''
• `Symdeko® (יוואַקאַפטאָר / טעזאַקאַפטאָר)`
• `טריקאַפטאַ® (יוואַקאַפטאָר / טעזאַקאַפטאָר / עלעקסאַקאַפטאָר)`

אנדערע מעדיקאַמענטן פֿאַר סיסטיק פיבראָזיס

אייער דאָקטער קען אויך פֿאָרשרייַבן אַנדערע מעדאַקיישאַנז צו רעדוצירן אָנצינדונג, באַהאַנדלען אינפעקציעס, אָדער פאַרוואַלטן סימפּטאָמען. די אַרייַננעמען:

• אַנטיביאָטיקס: דיין דאָקטער קען פאַרשרייַבן אַנטיביאָטיקס צו באַהאַנדלען אָדער פאַרמייַדן ינפעקציעס.
• אינהאַלירטע בראָנטשאָדילאַטאָרן: בראָנטשאָדילאַטאָרן עפענען און אָפּרוען די לופטוועגן, מאַכנדיג עס גרינגער צו אָטעמען.
• אינהאַלירטע היִפּערטאָנישע זאַלץ וואַסער: די זאַלץ אין זאַלץ וואַסער ציט אָן וואַסער, וואָס מאַכט דין שליים און מאַכט עס גרינגער צו הוסטן.
• אַנטי-ינפלאַמאַטאָרישע מעדיקאַמענטן: די מעדיקאַמענטן רעדוצירן געשוואָלצעניש. די אַרייַננעמען קאָרטיקאָסטעראָידן און ניט-סטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרישע מעדיקאַמענטן (NSAIDS) .
• פּאַנקרעאַטישע ענזימען: די העלפֿן צו פֿאַרדייַען עסן און אַבזאָרבירן נוטריאַנץ פֿון אים.
• שטול ווייכערער: די העלפן מיט באדינגונגען ווי פאַרשטאָפּונג און מאַכן עס גרינגער צו דורכגיין שטול.

דיעטע פֿאַר סיסטיק פיבראָזיס (CF)

אויב איר האָט סי־פי־סי, זענען אייערע דיעטעטישע באדערפענישן אַנדערש ווי ביי עמעצן אָן סי־פי. צוליב סי־פי, קען אייער פּאַנקרעאַס נישט קענען מאַכן אָדער סעקרעטירן די ענזימען וואָס העלפֿן אייך פֿאַרדייַען עסן. דאָס מיינט אַז אייערע קישקעס קענען נישט ריכטיק אַבזאָרבירן די נוטריאַנטן און פֿעטן אין אייער עסן.

אייער CF ספעציאליסט אדער רעגיסטרירטער דייעטיטאן וועט רעקאמענדירן א נוטרישאנעלן פלאן פאר אייך. עס קען ארייננעמען:

• טעגלעכע קאַלאָריע ינטייק. דאָס קען זיין בערך צוויי מאָל אַזוי פיל ווי איינער אָן סי-פי-עס.
• עסן אַ דיעטע רייך אין פעט. דאָס איז וויכטיק צו באַקומען מער פעט-סאַליאַבאַל וויטאַמינס.
• אויפהאלטן א העכער ווי נארמאל קערפער וואָג פון קינדהייט. דאס קען אייך העלפן וואקסן העכער און אייערע לונגען פארברייטערן זיך. דאס קען העלפן מיט סימפטאמען ווען איר ווערט עלטער.
• נעמען ענזיים סופּלעמענט קאַפּסולעס. ענזיים סופּלעמענטן העלפֿן מיט דיידזשעסטשאַן.
• צולייגן מער זאַלץ צו אייער דיעטע. דאָס העלפֿט צו פֿאַרבייטן דאָס עקסטרע זאַלץ וואָס אייער קערפּער פֿאַרלירט דורך שווייסן. דאָס איז ספּעציעל וויכטיק בעת הייסן, פֿײַכטן וועטער און ווען איר טוט געניטונגען. פֿרעגט אייער דאָקטער וויפֿל זאַלץ איר דאַרפֿט פּער טאָג.

כירורגיע פֿאַר סיסטיק פיבראָזיס (CF)

איר קענט דאַרפֿן כירורגיע פֿאַר סי־פי־סי אָדער אַ קאָמפּליקאַציע פֿון סי־פי. דאָס קען אַרייַננעמען:

• כירורגיעס פֿאַרבונדן מיט דער נאָז אָדער סינאָסעס.
• כירורגיע צו באַזייַטיקן אינטעסטינאַלע אָבסטרוקציעס.
• לונג טראַנספּלאַנטאַציע.
• לעבער טראַנספּלאַנטאַציע.

איז סיסטיק פיבראָזיס (CF) אַ לעבנסגעפערלעכע צושטאַנד?

יא, סי סי איז א לעבנסגעפערלעכע צושטאנד. די הויפט אורזאך פון טויט איז לונגען שאדן געפֿארשאפט דורך דיקן שליים און אָפטע לונגען אינפעקציעס.

וואָס איז די לעבן-ערוואַרטונג פון עמעצן מיט סיסטיק פיבראָסיס (CF)?

לויט עקספּערטן, אין די לעצטע יאָרן איז די לעבנס-ערוואַרטונג פון עמעצן געבוירן מיט CF געווען אַרום 50 יאָר. אַ פּאָר יאָר צוריק איז די לעבנס-ערוואַרטונג געווען צווישן 30 און 40 יאָר, אָבער דאָס איז געוואַקסן אין די לעצטע יאָרן צוליב פֿאָרשריטן אין באַהאַנדלונג מעטאָדן.

מענטשן מיט אַטיפּיש CF טענד צו האָבן אַ לענגערע לעבן-דויער ווי יענע מיט קלאַסיש CF.

וואָס זאָל איך דערוואַרטן אויב איך האָב CF?

עס איז נישטאָ קיין היילמיטל פֿאַר סי־פי־סי. איר אָדער אייער קינד וועט דאַרפֿן אַ גאַנצלעבן באַהאַנדלונג צו עס קאָנטראָלירן. דאָס נעמט אַרײַן באַהאַנדלען אינפֿעקציעס, אויפֿהאַלטן די דערנערונג, און זען אַ סי־פי־סי ספּעציאַליסט רעגולער. אָבער, נײַע באַהאַנדלונגען האָבן געהאָלפֿן קינדער מיט סי־פי־סי לעבן גוט אין דערוואַקסנקייט און האָבן אַ בעסערע קוואַליטעט פֿון לעבן.

באַהאַנדלונג אַרבעט בעסטן ווען CF ווערט דעטעקטירט פרי. דעריבער איז אַזוי וויכטיק צו סקרינען נייַגעבוירענע קינדער. אָנהייבן באַהאַנדלונגען ווי CFTR מאָדולאַטאָרן אין אַ יונג עלטער קען פֿאַרבעסערן לאַנג-טערמין געזונט און פֿאַרלענגערן לעבן-ערוואַרטונג.

קען מען פאַרהיטן CF?

ווייל סי סי איז עפּעס מיט וואָס מען ווערט געבוירן, איז נישטאָ קיין וועג עס צו פאַרהיטן. אויב איר זענט אַ טרעגער פון אַ סי סי טי אר גען מוטאַציע, קענט איר פרעגן אייער דאָקטער וועגן פּרענאַטאַל גענעטישע טעסטינג און די מעגלעכקייט אַז אייערע קינדער וועלן אַנטוויקלען סי סי.

ווי קען איך זיך אליין זאָרגן?

זאָרגן פֿאַר זיך מיט CF מיינט אַרבעטן מיט דיין געזונטהייט־מאַנשאַפֿט צו אַנטוויקלען אַ באַהאַנדלונג־פּלאַן. כּדי צו בלייבן געזונט, דאַרפֿט איר נאָכפֿאָלגן דעם פּלאַן זייער נאָענט. עס נעמט אַרײַן:

• פאָלגט שטרענג אייער רעספּעראַטאָרישע רייניקונג רוטין.
• נעמען מעדיקאַמענטן ווי פאָרגעשריבן.
• פאָרזעצן צו באַזוכן קליניקס מיט דיין CF מעדיצינישן מאַנשאַפֿט.

באַקומען רעקאָמענדאַציעס פֿון אייערע דאָקטוירים וועגן אַ געזונטן עסן פּלאַן און זיכערער פֿיזישער אַקטיוויטעט וואָס איז ריכטיק פֿאַר אײַך. פֿרעגט אײַער דאָקטאָר צי לונגען רעאַביליטאַציע איז אַ גוטע געדאַנק פֿאַר אײַך.

איר קענט רעדוצירן אייער ריזיקע פון ​​אינפעקציע דורך אויסמיידן מענטשן וואס זענען קראנק, פראקטיצירן גוטע האנטוואש טעכניקן, און באקומען רעקאמענדירטע וואקסינאציעס .

איר קענט אויך נעמען אנטייל אין קלינישע שטודיעס וואָס פּרובירן נייע באַהאַנדלונגען פֿאַר CF. פרעגט אייער דאָקטער אויב עס זענען פֿאַראַן וועלכע וואָס זענען ריכטיק פֿאַר אייך. זייט זיכער צו באַקומען פולשטענדיקע אינפֿאָרמאַציע וועגן די בענעפֿיטן און ריזיקעס פֿון קלינישע שטודיעס.

ווען זאָל איך זען מיין דאָקטער?

באַזוכט אַלע פּלאַנירטע קליניקס מיט מיטגלידער פון אייער געזונטהייטס-פאַרזיכערונג מאַנשאַפֿט. רעדט מיט אייער דאָקטער אויב איר האָט פֿראַגעס וועגן אייער באַהאַנדלונג פּלאַן אָדער אייערע סימפּטאָמען. פרעגט זיי וואָס צו טאָן אויב איר האָט סימנים פון אַן אינפעקציע. איר קענט זיי אויך זאָגן אויב איר דאַרפֿט הילף מיט סאָציאַלע אָדער עמאָציאָנעלע פּראָבלעמען.

ווען זאָל איך גיין צום נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU) ?

אויב איר האָט די שווערע סימפּטאָמען, גייט גלייך אין נויטפאַל צימער:

• הויכע היץ (איבער 103 גראַד פאַהרענהייט / 40 גראַד צעלזיוס).
• שוועריקייטן צו אָטעמען.
• קיין אדער זייער ווייניק פּישעכץ פּראָדוקציע.
• אנהאלטנדיקע ווייטיק אין ברוסטקאסטן אדער בויך.
• שווינדל.
• צומישעניש.
• שטרענגע מוסקל ווייטיק אָדער שוואַכקייט.
• קאָנפֿליקאַציעס.
• בלויע קאָליר פון דער הויט, ליפּן, אָדער פינגערנעגל (`ציאַנאָזיס` - דאָס קען זיין אַ סימן פון נידעריקע זויערשטאָף לעוועלס אין דיין בלוט אָדער געוועבן).
• אויב די היץ אדער הוסט ווערט בעסער אדער גייט אוועק, ווערט עס נאכאמאל ערגער.

וואָסערע פֿראַגעס זאָל איך פֿרעגן מײַן דאָקטער?

איר קענט פרעגן אייער דאָקטער פֿראַגעס ווי די:

• וואָס באַהאַנדלונג אָפּציעס האָב איך?
• וואָס איז אַ געזונטער עסן פּלאַן וואָס איך קען נאָכפֿאָלגן?
• וואָס קען איך טאָן צו קאָנטראָלירן מײַנע סימפּטאָמען?
• אויף וואָסערע סימנים פֿון אינפעקציע זאָל איך אויפֿפּאַסן?
• ווען זאָל איך דיך ווידער זען?
• פֿאַר וואָסערע סימפּטאָמען זאָל איך גיין אין נויטפאַל צימער?
• ווילסטו קאָנטראָלירן אַנדערע משפּחה מיטגלידער?

פארוואס זאָלן מענטשן מיט CF נישט זיך אָנרירן איינער דעם אַנדערן?

געזונטהייט פּראָפעסיאָנאַלן רעקאָמענדירן בכלל אַז מענטשן מיט סיסטיק פיבראָסיס (CF) זאָלן ויסמיידן נאָענטן קאָנטאַקט מיט אַנדערע. דאָס איז ווײַל מענטשן מיט CF קענען לייכט כאַפּן אינפעקציעס וואָס אַנדערע קענען לייכט קאָנטראָלירן. זיי זענען אויך מער מסתּמא צו פאַרשפּרייטן באַקטעריעס צו אַנדערע מיט CF (וואָס האָבן אויך אינפעקציעס וואָס זענען שווער צו קאָנטראָלירן). מענטשן מיט CF זאָלן אויך ויסמיידן ווער עס יז וואָס איז קראַנק.

סוף־כּל־סוף, עפּעס (מעלדונג צו נעמען אַהיים)

ס'איז נאָרמאַל צו פילן אַ ביסל אָוווערוועלמד ווען מען דיאַגנאָזירט אייך מיט אַ לעבנסלאַנגער קראַנקייט. אָבער, נייע באַהאַנדלונגען און אַ בעסערע פארשטאנד פון סיסטיק פיבראָסיס מיינען אַז איר האָט מער צייט צו נעמען זאכן איין טאָג אין אַ צייט. פילע מענטשן מיט סי פיבראָסיס קענען איצט דערוואַרטן צו לעבן פולע לעבן אין דערוואַקסנקייט. אַ קינד דיאַגנאָזירט מיט סי פי הייַנט איז מסתּמא צו האָבן נאָך מער באַהאַנדלונג אָפּציעס אין דער צוקונפֿט.

זאַמלט אַ מאַנשאַפֿט פֿון ליבע מענטשן און מעדיצינישע פּראָפֿעסיאָנאַלן וועמען איר פֿאַרטרויט, כּדי צו פֿאַרשטיין וואָס צו ערוואַרטן, כּדי צו העלפֿן אײַך זיך באַקעמפֿן מיט די שוועריקייטן פֿון וואָכעדיקן לעבן. און, זײַט נישט דערשראָקן צו באַקומען אַ צווייטע מיינונג אין יעדן מאָמענט אויפֿן וועג. איר זײַט נישט אַליין, און עס זײַנען דאָ פֿיל מענטשן וואָס קענען אײַך העלפֿן דורך דעם וועג.

סיסטיק פיבראָזיס, גענעטישע קראַנקייטן, לונג קראַנקייטן, שלייַם, CFTR גען, קינדער געזונט, רעספּעראַטאָרישע פּראָבלעמען