האָט איר נישט אויך שוועריקייטן אפצושטעלן בלוטן אפילו פון א קליינעם שניט? לאָמיר רעדן וועגן פאָן ווילעבראַנד קרענק!

האט איר מאנchmal א קליין שניט וואס הערט נישט אויף צו בלוטן פאר א לאנגע צייט? אדער האט איר אָפטע נאָזבלוטונגען? אפשר האט עמעצער אין אייער משפּחה ענלעכע פּראָבלעמען? אויב יאָ, איז דאָס עפּעס וואָס קען זיין וויכטיק פֿאַר אייך. היינט וועלן מיר רעדן וועגן אַ זעלטענע אָבער זייער געוויינטלעכע צושטאַנד גערופן פֿאָן ווילעבראַנד קרענק .

וואָס איז וואָן ווילעבראַנד קרענק?

פשוט געזאגט, וואן ווילעברענד קרענק איז א קרענק אין וועלכער אונזער בלוט קלאטירט נישט ריכטיג, דאס מיינט אז דער פראצעס וואס העלפט אפשטעלן בלוטן איז שוואַכער. דאס איז אפטמאל ירושה , דאס מיינט אז עלטערן קענען איבערגעבן די קרענק צו זייערע קינדער. אבער זארגט נישט, עס איז דא א באהאנדלונג דערפאר. דאקטוירים קענען אייך געבן מעדיקאציעס וואס העלפן מיט דעם בלוט קלאטינג פראצעס.

וואָס פּאַסירט צו עמעצן מיט וואָן ווילעבראַנד קרענק?

אַ מענטש מיט דעם קראַנקייט קען בלוטן מער ווי נאָרמאַל. טראַכט נאָר, אפילו אַ קליין שניט אָדער אַ צאָן אויסציען קען נעמען אַ לאַנגע צייט צו האַלטן בלוטן. עטלעכע מענטשן האָבן אָפט נאָזבלוט. ביי פרויען, קענען זיי שטאַרק בלוטן בעת ​​מענסטרואַציע, אָדער זיי קענען שטאַרק בלוטן נאָך געבורט.

אין די שווערסטע פעלער פון דער קראנקהייט, קען בלוטן מאנchmal פּאַסירן אָן קיין קלאָרע סיבה אין די געלענק אָדער ווייכע געוועבן. דאָס קען פאַראורזאַכן געשוואָלצעניש און שווערע ווייטיק. ביי אַנדערע קען עס אפילו פירן צו אַנעמיע , וואָס איז אַ מאַנגל אין בלוט .

ווי געוויינטלעך איז דאָס צושטאַנד?

דאָס איז טאַקע די מערסטע פֿאַרשפּרייטע בלוטונג־שטערונג אין דער וועלט. עטלעכע באַריכטן פֿאָרשלאָגן אַז עס אַפֿעקטירט אַרום 1% פֿון דער אַמעריקאַנער באַפֿעלקערונג. וועלטווײַט ווערט געשאַצט אַז צווישן 23 און 110 פּער מיליאָן מענטשן קענען האָבן דעם צושטאַנד. אָבער, די נומערן קענען זײַן אַנדערש, ווײַל עטלעכע מענטשן קענען האָבן בלוטונג־פּראָבלעמען אָבער נישט ווערן דיאַגנאָזירט מיט פֿאָן ווילעבראַנד קרענק . עטלעכע מענטשן קענען האָבן געהאַט די פּראָבלעמען פֿאַר יאָרן, אָבער ווערן נישט דיאַגנאָזירט ביז עס איז צו שפּעט.

זענען וואָן ווילעבראַנד קרענק און העמאָפיליאַ די זעלבע זאַך?

יא, כאָטש ביידע זענען בלוט קלאַטינג פּראָבלעמען, איז וואָן ווילעבראַנד קרענק אַ צושטאַנד וואָס האט געוויינטלעך ווייניקער סימפּטאָמען און איז ווייניקער שטרענג ווי העמאָפיליאַ . אָבער דאָס מיינט נישט אַז עס איז עפּעס צו איגנאָרירן.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון וואָן ווילעבראַנד קרענק?

אסאך מענטשן מיט דער קראנקהייט קענען בכלל נישט האבן קיין סימפטאמען , אדער נאר זייער לייכטע סימפטאמען. אבער, יענע מיט א שווערערע קראנקהייט קענען דערפארן סימפטאמען ווי:

• נאָזבלוט : דאָס איז נישט נאָר אַ נאָרמאַלע בלוטונג. עס קען זיין בלוטונג פֿאַר מער ווי 10 מינוט, אָדער בלוטונג פֿון דער נאָז מער ווי פֿינף מאָל אַ יאָר.
• בלוטן פון אַ וואונד: בלוטן פון אַ קליינעם שניט אָדער אַנדער וואונד פֿאַר מער ווי 10 מינוט.
• בלויע פלעקן: מענטשן מיט דעם קרענק באַקומען זייער גרינג בלויע פלעקן. די בלויע פלעקן זענען נישט נאָר פלאַך אויף דער הויט, נאָר קענען זיין אַ ביסל געשוואָלן און אויפגעהויבן ווי אַ קלאָץ. די בלויע פלעקן קענען אויך זיין גרעסער ווי אַ פינף רופּי מטבע.
• אייַזן מאַנגלאייַזן-מאַנגל אנעמיע : אנעמיע איז אַ צושטאַנד אין וועלכן דער קערפּער האט נישט גענוג רויטע בלוט צעלן . אייַזן-מאַנגל אנעמיע פּאַסירט ווען אונדזער קערפּער האט נישט גענוג אייַזן צו מאַכן העמאָגלאָבין . די סובסטאַנץ, גערופן העמאָגלאָבין, העלפט רויטע בלוט צעלן טראָגן זויערשטאָף. אַזוי, ווען מיר פאַרלירן צו פיל בלוט, קענען מיר אויך פאַרלירן אייַזן און אַנטוויקלען דעם צושטאַנד.
• בלוטן נאך כירורגיע: מענטשן מיט דעם קרענק קענען שטארק בלוטן, אפילו נאך א קליינער כירורגיע, ווי צאן עקסטראקציע.
• שווערע מענסטרואציע : פאר געוויסע פרויען, אויב זייער מענסטרואציע בלוטונג איז אזוי שווער אז זיי דארפן טוישן זייער בלאק אדער טמפאן יעדע שעה, אדער אויב זייער מענסטרואציע האלט אן מער ווי זיבן טעג, קען דאס זיין א סימפטאם פון דעם צושטאנד.
• שווערע בלוטונג נאָך געבורט אָדער אַ מיסקעראַדזש.
• בלוט אין שטול: צי איר האָט בלוט אין אייער שטול צי בלוט נאָכדעם וואָס איר האָט אויסגעלאָזט שטול, קען דאָס זיין אַ סימן פון אַן אַנדער מעדיצינישן צושטאַנד. דעריבער , זאָלט איר זיכער זען אַ דאָקטער .
• בלוט אין פּישעכץ (העמאַטוריאַ): אויב איר באַמערקט בלוט ווען איר פּישט, ספּעציעל אויב דאָס בלוט ווערט באַגלייט מיט אַ פּלוצעמדיקן דראַנג צו פּישן, זאָגט אַ דאָקטער גלייך .

דאָס וויכטיקסטע איז אַז אויב איר האָט איינס אָדער מער פֿון די סימפּטאָמען, איגנאָרירט זיי נישט און זעט אַ דאָקטער פֿאַר עצה.

וואָס איז די סיבה פֿאַר וואָן ווילעבראַנד קרענק?

דאָס איז אַ גענעטישע קראַנקייט . דאָס מיינט אַז די קראַנקייט ווערט געפֿירט דורך אַ ענדערונג (מוטאַציע) אין אונדזערע גענען. צוליב די גענעטישע ענדערונגען קען אונדזער קערפּער נישט ריכטיק פּראָדוצירן אַ פּראָטעין גערופֿן פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר . די פֿאַקטאָרן זענען פּראָטעאינען וואָס העלפֿן אונדזער בלוט קלאַטן.

דער פאָן ווילעבראַנד פאַקטאָר געפינט זיך אין דער פּלאַזמע (דער פליסיקער טייל פון אונדזער בלוט), טראָמבאָציטן (צעלן וואָס העלפֿן בלוט קלאַטן), און די ווענט פון בלוט כלים . נאָרמאַלערווייַז, ווען אַ בלוט כלים ווערט געשעדיגט, קליבן זיך די טראָמבאָציטן צו דער געשעדיגטער געגנט, שאַפֿנדיק אַ בלוט קלאַט און אָפּשטעלנדיק דאָס בלוטן.פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר איז וואָס העלפֿט די טראָמבאָציטן זיך צוקלעפּן ריכטיק צוזאַמען. אַזוי, ווען איר פֿאַרלירט גענוג פֿון דעם פֿאַקטאָר, אָדער אויב איר פֿאַרלירט עס גאָר, קענען די טראָמבאָציטן זיך נישט צוקלעפּן ריכטיק צוזאַמען. דערנאָך נעמט עס לענגער פֿאַר אַ בלוט קלאַט צו פֿאָרמירן.

רובֿ מענטשן באַקומען די קראַנקייט דורך ירשענען אַ מוטירט גען פֿון איינעם פֿון זייערע עלטערן . דאָס ווערט גערופֿן אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט ירושה . אַנדערע קענען ירשענען דעם מוטירטן גען פֿון ביידע עלטערן . דאָס ווערט גערופֿן אויטאָסאָמאַל רעצעסיוו ירושה , און דאָס איז די שווערסטע פֿאָרעם פֿון דער קראַנקייט. אַ מענטש וואָס טראָגט דעם מוטירטן גען האָט אַ 50% שאַנס צו איבערגעבן די מוטאַציע צו זייערע קינדער.

אויך, מאנchmal קען וואן ווילעברענד קרענק אויפטרעטן אלס א קאמפליקאציע פון ​​אנדערע מעדיצינישע צושטאנדן, ווי קענסערס , אויטאאימונע קרענק , הארץ קרענק, און בלוט געפֿעס קרענק.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים וואָן ווילעבראַנד קרענק?

ווען איר זעט אַ דאָקטער, וועלן זיי ערשט פרעגן וועגן אייערע סימפּטאָמען. זיי קענען אויך פרעגן צי עמעצער אין אייער משפּחה האט געהאט ענלעכע סימפּטאָמען אָדער בלוטונג דיסאָרדערס. דערנאָך קענען זיי טאָן עטלעכע טעסץ, אַזאַ ווי:

• פולשטענדיקע בלוט ציילונג (CBC): דאָס מעסט די צאָל רויטע בלוט צעלן, פֿאַרשידענע טיפּן ווייסע בלוט צעלן, און טראָמבאָציטן אין דיין בלוט. עס מעסט אויך די סומע פון ​​העמאָגלאָבין אין דיין רויטע בלוט צעלן. רובֿ מענטשן מיט פֿאָן ווילעבראַנד קרענק האָבן אַ נאָרמאַלע CBC. אָבער, מענטשן וואָס בלוטן אַ פּלאַץ קען האָבן נידעריק העמאָגלאָבין און נידעריקע רויטע בלוט צעלן ציילן.
• טראָמבאָציטן אַגרעגאַציע טעסץ: דאָס פּרובירט ווי גוט אייערע טראָמבאָציטן קליבן זיך צוזאַמען צו העלפֿן פֿאָרמירן בלוט קלאַץ.
• אַקטיוויירטער פּאַרטיאַלער טראָמבאָפּלאַסטין צייט טעסט (APTT): דאָס טעסט פֿאַר פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר און אַנדערע קלאַטינג פֿאַקטאָרן וואָס העלפֿן בלוט קלאַטן. אויב די לעוועלס פֿון די פֿאַקטאָרן זענען נידעריקער ווי נאָרמאַל, נעמט עס לענגער פֿאַר די בלוט צו קלאַטן.
• פּראָטראָמבין צייט (PT) טעסט: דאָס מעסט אויך אַנדערע בלוט קלאַטינג פאַקטאָרן.
• פיברינאגען טעסט:פיברינאגען איז נאך א פראטעין וואס העלפט בלוט קלאטן.
• וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר אַנטיגען טעסט: דאָס מעסט די סומע פון ​​​​די וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר פּראָטעין אין דיין בלוט.
• ריסטאָסעטין קאָפאַקטאָר טעסט: דאָס אַססעססירט די טעטיקייט פון וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר.
• וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר מולטימערס טעסט: דאָס קוקט אויף דער סטרוקטור פון דעם פאַקטאָר.

אייער דאָקטער קען דאַרפֿן טאָן עטלעכע בלוט טעסץ צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָז, ווייַל זאַכן ווי האָרמאָן לעוועלס קענען ענדערן דעם לעוועל פון וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר אין אייער בלוט.

עס זענען דא עטלעכע טיפן פון וואן ווילעברענד קרענק. דאקטוירים וועלן דורכפירן נאך טעסטן צו אויסגעפינען פונקטליך וועלכע טיפ איר האט. די טיפן זענען:

• טיפ 1: דאס איז דער מערסטער פארשפרייטער טיפ. צווישן 60% און 80% פון פאציענטן האבן דעם טיפ. די מענטשן האבן נידריגע לעוועלס פון וואן ווילעברענד פאקטאר אין זייער בלוט. זיי מעגן נישט האבן קיין סימפטאמען. אויב יא, זענען זיי זייער מילד.
• טיפ 2: ביי דעם טיפ, ארבעט נישט דער וואן ווילעברענד פאקטאר ריכטיג. די מענטשן קענען דערפארן לייכטע ביז מיטעלע בלוטונגען. צווישן 15% און 30% פון פאציענטן האבן דעם טיפ.
• טיפ 3: דאס איז דער שווערסטער טיפ. עס איז אויך זייער זעלטן. עס באַטראָפט צווישן 5% און 10% פון פּאַציענטן. די מענטשן האָבן זייער נידעריקע לעוועלס פון וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר אין זייער בלוט, אָדער בכלל נישט. דאָס קען פאַראורזאַכן ערנסטע בלוטונג פּראָבלעמען.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר וואָן ווילעבראַנד קרענק?

דאקטוירים באַהאַנדלען די קראַנקייט מיט פֿאַרשידענע מינים מעדאַקיישאַנז:

• (דעסמאָפּרעסין): דאָס איז אַ האָרמאָן. עס פאַרגרעסערט דעם לעוועל פון וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר אין בלוט. דאָס איז די מערסט געוויינטלעכע באַהאַנדלונג פֿאַר דעם קרענק.
• פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר אינפֿוזיעס: עטלעכע מענטשן באַקומען דעם פֿאַקטאָר דורך אַ אָדער צו האַלטן בלוטן. די באַהאַנדלונג קען געגעבן ווערן פֿאַר כירורגיע. עטלעכע מענטשן מיט שווערער קראַנקייט קען דאַרפֿן באַקומען די באַהאַנדלונג רעגולער צו האַלטן די פֿאַקטאָר לעוועלס אין זייער בלוט סטאַביל.
• (אַנטיפיברינאָליטיקס):די מעדיקאַמענטן אַרבעטן דורך פאַרהיטן בלוט קלאַטס פון פאָרמירן. אייער דאָקטער קען פאַרשרייַבן די מעדיקאַמענטן אויב איר האָט אַ צאָן כירורגיע אָדער אויב איר האָט שווערע מענסטרואַלע בלוטונג.
• געבורט קאנטראל פילס: די העלפן יענע וואס האבן שווערע מענסטרואציע בלוטונגען. דער עסטראָגען האָרמאָן אין די פילס פארגרעסערט דעם לעוועל פון וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר אין בלוט.

קען איך רעדוצירן דעם ריזיקע פון ​​אנטוויקלען די קראנקהייט?

דאָס איז אָפט ירושה . אויב אייערע עלטערן האָבן די קראַנקייט, קענט איר עס ירשענען פון איינעם אָדער ביידע פון ​​זיי. אַזוי עס איז גאָרנישט וואָס מיר קענען טאָן צו פאַרהיטן עס פון אַנטוויקלען.

אויב איך האָב דעם צושטאַנד, וואָס זאָל איך דערוואַרטן?

דאקטוירים קענען באהאנדלען וואן ווילעברענד קרענק, אבער זיי קענען עס נישט אינגאנצן היילן . רוב מענטשן האבן אדער טיפ 1 אדער טיפ 2. זיי דארפן נאר באהאנדלונג אויב זיי האבן א שאָדן אדער דארפן כירורגיע. מענטשן מיט טיפ 3 קענען דארפן אנגייענדע מעדיצינישע באהאנדלונג צו קאנטראלירן בלוטונג.

איך האָב פֿאָן ווילעבראַנד קרענק. ווי זאָל איך זיך זאָרגן פֿאַר זיך?

זינט רובֿ מענטשן האָבן לייכטע ביז מיטעלע סימפּטאָמען, לעבן מיט דעם קראַנקייט מיינט נעמען אין באַטראַכט עטלעכע זאַכן:

• פֿאַרמײַדט אַקטיוויטעטן וואָס קענען פֿאַראורזאַכן שאָדן: עס איז בעסטער צו בלייבן ווײַט פֿון הויך-אימפּאַקט ספּאָרטן, למשל, פֿוסבאָל, ראַגבי און האַקי.
• זאָגט אַלע אייערע דאָקטוירים, אַרייַנגערעכנט אייער ציינדאָקטער, אַז איר האָט דעם צושטאַנד: זיי קענען דאַן פּלאַנירן ווי צו קאָנטראָלירן בלוטונג נאָך כירורגיע.
• ניצט נישט אַספּירין אדער מעדיקאַמענטן וואָס אַנטהאַלטן אַספּירין.
• ניצט נישט נישט-סטערוידאַלע אַנטי-ינפלאַמאַטאָרישע מעדיקאַמענטן (NSAIDs) , ווי למשל יבופּראָפֿען, סיידן עס איז פארשריבן געוואָרן דורך אַ דאָקטער וואָס ווייסט אַז איר האָט פֿון ווילעבראַנד קרענק.
• ויסמיידן נעמען נוטרישאַנאַל ביילאגעס מיט וויטאַמין E, פיש אויל און קורקומע.
• באַטראַכט אַ מעדיצינישע אַלערט אידענטיפיקאַציע: טראָגן אַ בראַסלעט ווי דאָס אָדער פירן אַן אידענטיפיקאַציע קאַרטל קען אײַך העלפֿן באַקומען פּאַסיק מעדיצינישע הילף אין אַ נויטפאַל.

ווען זאָל איך דרינגענד גיין אין שפּיטאָל?

גייט גלייך אין שפיטאל יעדעס מאל איר בליט נישט קאנטראלירט . אפילו אויב עס איז א קליינע שאָדן, אויב די בליטונג שטעלט זיך נישט אפ, זייט זיכער צו זוכן מעדיצינישע הילף.

וואָסערע פֿראַגעס זאָל איך פֿרעגן דעם דאָקטער?

אויב איר האָט פֿאָן ווילעבראַנד קרענק, קענט איר האָבן פֿראַגעס וועגן ווי די קרענק וועט אַפֿעקטירן אייער לעבן. דאָ זענען עטלעכע פֿראַגעס וואָס איר קענט פֿרעגן אייער דאָקטער:

• פארוואס האב איך באקומען די דאזיגע קראנקהייט?
• קענען מײַנע קינדער ירשענען די דאָזיקע קראַנקייט?
• וועט דאָס ווערן ערגער?
• וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם?
• וואָס זענען די זייַט יפעקס פון דער באַהאַנדלונג?
• וועל איך נישט קענען טאָן געוויסע זאַכן, ווי למשל רייזן אָדער שפּילן ספּאָרט, צוליב דעם קראַנקייט?

אין קורצן, די זאכן וואָס מיר דאַרפֿן געדענקען זענען

פֿאָן ווילעבראַנד קרענק איז אַ זייער געוויינטלעכע, גענעטישע בלוט קלאַטינג דיסאָרדער. רובֿ מענטשן האָבן לייכטע ביז מיטלמעסיקע סימפּטאָמען. זיי קענען האָבן אָפטע נאָזבלוטונגען, אָדער אפילו קליינע שניטן קענען נעמען אַ לאַנגע צייט צו האַלטן בלוטן. אַנדערע האָבן שטרענגע סימפּטאָמען. למשל, זיי קענען האָבן בלוטן אין זייערע דזשוינץ און דזשוינץ ווייטיק.

עטלעכע מענטשן קענען נישט וויסן אַז זיי האָבן די קראַנקייט פֿאַר יאָרן. אויב איר האָט עס, קען עס זיין אַ רעליעף צו וויסן פאַרוואָס איר האָט בלוטונג פּראָבלעמען. איר קענט אויך זיין באַזאָרגט אַז אייערע קינדער וועלן אויך אַנטוויקלען די קראַנקייט. כאָטש דאָקטוירים קענען נישט היילן די קראַנקייט, קענען זיי עס באַהאַנדלען . זיי קענען אויך ענטפֿערן אייערע פֿראַגעס וועגן צי אייערע קינדער וועלן עס ירשענען. זיי קענען אויך געבן איר די אינפֿאָרמאַציע וואָס איר דאַרפֿט צו לעבן מיט פֿאָן ווילעבראַנד קראַנקייט אַזוי אַז עס זאָל נישט אָפּשטעלן איר פֿון לעבן אַן אַקטיוו, נאָרמאַל לעבן. אַזוי, זאָרגט נישט, אויב איר פֿאַרשטייט עס און באַהאַנדלט עס ריכטיק, קענט איר לעבן גוט דערמיט.