孩子玩耍時磕磕碰碰是正常的。但是,如果孩子輕微的割傷或流鼻血後需要更長時間才能止住,或者身體容易淤青,作為父母,您對此感到擔憂和焦慮是可以理解的。今天,我們就來談談一種可能導致這些症狀的疾病,但如果治療得當,您的孩子也能過著正常的生活。這種疾病就是B型血友病。
簡單來說,什麼是乙型血友病?
好吧,這麼說吧。當我們身體某部位受傷時,由於血液中一些特殊蛋白質的作用,出血會暫時停止。我們稱這些蛋白質為「凝血因子」。你可以把它們想像成一群工人,迅速趕來修復傷口。這些工人協同工作,形成“血塊”,從而止血。
我們的血液中含有13種凝血因子。患有B型血友病的兒童嚴重缺乏第九種凝血因子-因子IX 。缺少這種重要的凝血因子,受傷時止血所需的血塊就無法正常形成。這就是為什麼出血時間比正常情況更長的原因。
這種疾病通常在兒童時期確診。血友病患者只有一小部分是B型血友病。而且,男孩的發生率比女孩高。
造成這種情況的原因是什麼?
大多數情況下,孩子是從母親那裡遺傳這種疾病的。母親可能是導致這種疾病的缺陷基因攜帶者。然而,有時即使家族中沒有人患有這種疾病,孩子也可能因為母親在子宮內時基因的隨機變化(基因突變)而患上這種疾病。
我們如何辨識這些症狀?
兩個主要症狀是出血時間比平常長,以及容易瘀青。請密切觀察您的孩子是否有這些症狀。
| 症狀 | 更多資訊 |
|---|---|
| 頻繁流鼻血 | 如果你常常無緣無故流鼻血。 |
| 小傷口出血過多 | 即使只是輕微的刮傷也會導致大量出血。 |
| 口腔內出血 | 如果牙齒被咬傷或拔除後持續出血。 |
| 再次出血 | 如果傷口止血後又開始出血。 |
| 尿液或糞便中帶血 | 這也是一項需要注意的功能。 |
| 大片瘀傷 | 如果你身上很容易出現大片青紫的瘀青。 |
有時這種出血在體表並不明顯。它也可能發生在肌肉或關節內部,例如膝蓋或手肘。如果發生這種情況,患處會腫脹、疼痛,並且觸摸時會發熱。
如果頭部受到撞擊,一定要非常小心!
在這種情況下,即使頭部受到輕微撞擊也可能非常危險,會導致腦出血。如果您的孩子頭部受到任何撞擊,請注意觀察是否有以下症狀。如果出現這些症狀,請立即將孩子送往最近的醫院急診室。
| 腦出血的緊急預警訊號 | |
|---|---|
| 劇烈頭痛 | 嘔吐 |
| 頸部疼痛和僵硬 | 過度嗜睡 |
| 突然失去意識 | 行走困難 |
醫生如何才能準確診斷出這種疾病?
通常情況下,嬰兒出生後的前六個月不太容易發現這些問題,因為這段時間嬰兒很少跌倒或受傷。但當寶寶開始爬行和走路時,您可能就會注意到這些問題了。
帶孩子去看醫生時,醫生會問你一些問題,例如:
- “這些瘀傷和傷口是怎麼造成的?”
- “出血持續了多久才停止?”
- 孩子正在服用任何藥物嗎?
- 還有其他健康問題嗎?
- “家裡有人有類似的出血或血塊方面的問題嗎?”
然後,為了確診,醫生會為孩子做幾個血液檢查。這些檢查主要看血液凝固所需的時間以及缺乏哪些凝血因子。
| 驗血 | 它長什麼樣子? |
|---|---|
| 全血球計數 (CBC) | 提供有關血液中細胞類型和數量的重要資訊。 |
| PT 和 aPTT 檢驗(凝血酶原時間和活化部分凝血活酶時間) | 這兩種方法都測量血液凝固所需的時間。 |
| 因子VIII和因子IX檢測 | 血液中這些凝血因子的含量會被精確測量。 |
有哪些治療方法?
這種疾病目前無法治愈,但透過良好的管理,您的孩子可以過著積極快樂的生活。
主要的治療方法是替代療法。簡單來說,就是透過靜脈注射補充他/她自身無法合成的因子IX 因子。所補充的因子IX可以來自人類血漿,也可以是重組的。
- 如果病情嚴重:為防止出血,孩子需要定期接受這種治療。
- 如果病情不太嚴重:一旦開始出血,治療可能只需要止血。
這種治療可以在診所進行。有時,護理師可以上門服務,或訓練家長在家中為孩子進行治療。
照顧孩子時需要注意的事項
- 急救措施:如果只是輕微割傷或擦傷,應立即清潔傷口,用繃帶包紮好。但如果傷勢嚴重,則務必就醫。
- 運動與體重:鍛鍊肌肉非常重要,因為強壯的肌肉可以減少受傷後的出血。此外,維持健康的體重也至關重要,因為體重過重會增加關節壓力,並可能增加出血風險。
- 告知其他醫生:請將您孩子的病情告知所有醫療保健提供者,包括孩子的牙醫,因為他們可能需要服用特殊藥物來幫助血液凝固,然後再進行拔牙等操作。
- 切勿在未諮詢醫生的情況下給孩子服用藥物:某些止痛藥,例如布洛芬,可能會增加出血風險。因此,在未諮詢醫生之前,請勿給孩子服用任何非處方藥。
- 安全須知:請盡力保護您的孩子免受意外傷害。玩耍時請戴上護膝、護肘和頭盔。在家中,請注意桌椅的尖銳邊緣。
重點
- 血友病 B 是一種遺傳性疾病,由凝血因子 IX缺乏所引起。
- 如果您的孩子出現出血時間過長或容易瘀青等症狀,請立即就醫。
- 如果您的孩子頭部受到撞擊,這是緊急情況。如果他們出現頭痛、嘔吐等症狀,請立即將他們送往醫院急診治療中心(ETU)。
- 在進行任何治療或服用任何止痛藥之前,請務必諮詢醫生。
- 只要治療得當、管理妥善、並採取安全措施,您的孩子就能過著完全積極、正常的生活。不要害怕,但要提高警覺。
乙型血友病、血液凝固、凝血因子IX、兒童疾病、遺傳性疾病、出血過多











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