ඔයාට හිතාගන්න බැරි විදියේ දරුණු බඩේ වේදනාවක් එක්ක ඔක්කාරය, මුත්රා තද පාට වෙන එක වගේ දේවල් ඇතිවෙලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේකට හේතුව අපි කවුරුත් වැඩිය අහල නැති, ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. මේක හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන දෙයක් නිසා, ගොඩක් අය මේ ගැන දන්නේ නෑ. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ රෝගයක් වෙන Acute Hepatic Porphyria (AHP) ගැනයි. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලවම, හැමෝටම තේරෙන විදියට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Acute Hepatic Porphyria (AHP) කියන්නේ?
Acute Hepatic Porphyria, නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන AHP කියන්නේ, අපේ ඇඟේ නිපදවෙන රසායනික ද්රව්යයක් වන ‘පෝර්ෆයිරින්’ (Porphyrins) කියන වර්ගය අක්මාව සහ ශරීරයේ වෙනත් තැන්වල අනවශ්ය විදියට එකතු වීම නිසා ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ඇත්තටම එක රෝගයක් නෙවෙයි, රෝග කාණ්ඩයක්. මේ විදියට ‘පෝර්ෆයිරින්’ එකතු වුණාම, ඒකෙන් ස්නායු පද්ධතියට බලපෑම් කරන්න පුළුවන් වගේම, තවත් අපහසු රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් ඇති කරන්නත් පුළුවන්.
මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තවම බෙහෙතක් හොයාගෙන නැතත්, නිවැරදි ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඔයාට හොඳින් ජීවත් වෙන්න ලොකු සහනයක් ලබාගන්න පුළුවන්.
ඇයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ? අපි ටිකක් ගැඹුරින් බලමු
මේක හරියට තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම අපේ ඇඟේ තියෙන හරිම වැදගත් දෙයක් ගැන දැනගන්න ඕන. ඒ තමයි ‘හීම්’ (Heme) කියන දේ.
‘හීම්’ කියන්නේ අපේ රතු රුධිරාණුවල තියෙන ‘හිමොග්ලොබින්’ (Hemoglobin) කියන ප්රෝටීනයේ වැදගත් කොටසක්. ඔයා දන්නවනේ, හිමොග්ලොබින් තමයි පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් අරගෙන ඇඟ පුරාම බෙදාහරින්නේ. ඉතින් මේ ‘හීම්’ කියන එක අක්මාව, මාංශ පේශී සහ ඇට මිදුළු වගේ තැන්වල ක්රියාකාරීත්වයට නැතුවම බැරි දෙයක්.
දැන් බලන්න, අපේ ශරීරය මේ ‘හීම්’ හදනකොට, ඒ ක්රියාවලිය හරියටම සිද්ධ වෙන්න එන්සයිම (enzymes) වර්ග 8ක් උදව් වෙනවා. හරියට කෑමක් හදන්න කුළුබඩු වර්ග 8ක් ඕන වගේ දෙයක්. යම් කිසි හේතුවක් නිසා මේ එන්සයිම 8න් එකක හරි හිඟයක්, නැත්නම් දුර්වලකමක් ඇතිවුණොත්, ‘හීම්’ හදන ක්රියාවලිය අතරමග නතර වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ, ‘හීම්’ හදන්න පාවිච්චි කරන අමුද්රව්යයක් වෙන අර අපි කලින් කතා කරපු ‘පෝර්ෆයිරින්’ (Porphyrins) ඇඟේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්න එකයි.
AHP රෝගයේදී වෙන්නේ, මේ ‘පෝර්ෆයිරින්’ කියන රසායනිකය ප්රධාන වශයෙන්ම අක්මාවේ (Hepatic) එකතු වෙන එකයි. මෙහෙම එකතු වුණාම ඇතිවෙන බලපෑම තමයි රෝග ලක්ෂණ විදියට එළියට එන්නේ.
| පොදුවේ දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ | මේ ගැන තව ටිකක් විස්තර |
|---|---|
| දරුණු බඩේ වේදනාව | මේක තමයි ප්රධානම සහ දරුණුම ලක්ෂණය. කිසිම හේතුවක් නැතුව, හිතාගන්න බැරි තරම් සැර බඩේ කැක්කුමක් එන්න පුළුවන්. |
| ඔක්කාරය සහ වමනය | දරුණු බඩේ වේදනාවත් එක්කම මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| මුත්රා තද පැහැ වීම | මුත්රා තද දුඹුරු හෝ රතු පැහැයට හුරු වෙන්න පුළුවන්. |
| සමට දැනෙන සංවේදී බව | සමහර Porphyria වර්ග වලදී හිරු එළියට සම අධිකව සංවේදී වෙනවා. |
| ස්නායු පද්ධතියේ ගැටලු | අත් පා හිරිවැටීම, වේදනාව, මාංශ පේශී දුර්වල වීම, වලිප්පුව (Seizures) වගේ දරුණු තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. |
සාමාන්යයෙන් AHP රෝගයේ "ප්රහාරයක්" (attack) පටන් ගන්නේ දරුණු බඩේ වේදනාවකින්. මේක දවස් ගාණක් වුණත් පවතින්න පුළුවන්. මේ වගේ අවස්ථාවකදී අනිවාර්යයෙන්ම රෝහල් ගත වෙලා ප්රතිකාර ගන්න වෙනවා. ඒ කියන්නේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න සිද්ධ වෙනවා.
මේ රෝගය හැදෙන්නේ කාටද? අවදානම කාටද?
බොහෝ වෙලාවට මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය ඇති කරන ජාන (genes) ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙනවා.
හැබැයි මෙතන තියෙන වැදගත්ම දේ තමයි, රෝගය ඇතිකරන ජානය ශරීරයේ තිබුණු පලියට හැමෝටම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. AHP ජානය තියෙන බහුතරයක් දෙනාට ජීවිත කාලය පුරාම කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව නිරෝගීව ඉන්න පුළුවන්.
මේක හරියට නිදාගෙන ඉන්න සිංහයෙක් වගේ. ජානය ඇඟේ තිබුණට, ඒක අවදි කරන, නැත්නම් "අවුස්සන" දෙයක් (trigger) නැත්නම්, කිසිම කරදරයක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්.
එහෙනම් මොනවද මේ රෝගය අවුස්සන දේවල් (Triggers)?
මෙන්න මේ කොටස හරිම වැදගත්. ඔයාට හෝ ඔයා දන්න කෙනෙක්ට AHP තියෙනවා නම්, මේ දේවල් ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක අත්යවශ්යයි.
| රෝගය අවුස්සන හේතුව (Trigger) | වැදගත් කරුණු |
|---|---|
| සමහර ඖෂධ වර්ග | සමහර වේදනා නාශක, නිදිපෙති (sedatives), බාබිටියුරේට්ස් (barbiturates), ට්රැන්ක්විලයිසර් (tranquilizers) සහ උපත් පාලන පෙති වගේ දේවල් ප්රධානතම ප්රේරක වෙන්න පුළුවන්. ඔබට AHP ඇති බවට සැකයක් හෝ හඳුනාගෙන ඇත්නම්, වෛද්යවරයෙකුගෙන් විමසීමකින් තොරව කිසිම ඖෂධයක් ලබා නොගන්න. |
| මත්පැන් පානය සහ දුම්පානය | මේවා අක්මාවට විශාල පීඩනයක් ලබා දෙන නිසා රෝගය පහසුවෙන් අවුලුවාලන්න පුළුවන්. |
| දැඩි ලෙස ආහාර පාලනය හෝ නිරාහාරව සිටීම | හදිසියේ බර අඩු කරගන්න කියලා කෑම පාලනය කරන එක, නැත්නම් වේල් මගහරින එක මේ රෝගීන්ට ඉතා අහිතකරයි. ශරීරයට අවශ්ය කැලරි ප්රමාණය නොලැබී යාම ප්රබල ප්රේරකයක්. |
| මානසික සහ ශාරීරික ආතතිය (Stress) | දැඩි මානසික පීඩනය, ශල්යකර්ම, ආසාදන වගේ දේවලුත් රෝගය අවුස්සන්න පුළුවන්. |
මම මොකද කරන්න ඕන?
ඔයාට මේ ලිපියේ කියපු රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම පැහැදිලි කරන්න බැරි දරුණු බඩේ වේදනාවක් නිතර නිතර එනවා නම්, කරුණාකරලා ඒක සාමාන්ය දෙයක් කියලා හිතලා ඉන්න එපා. වහාම දක්ෂ වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙන්න.
දොස්තර මහත්තයා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, අවශ්ය නම් මුත්රා, රුධිර පරීක්ෂණ සහ ජාන පරීක්ෂණ (genetic tests) වගේ දේවල් වලට යොමු කරලා රෝගය හරියටම තියෙනවද කියලා තීරණය කරයි.
AHP රෝගය එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක්ට සමබල ආහාර වේලක් හරිම වැදගත්. අවශ්ය නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව පෝෂණවේදියෙක් (nutritionist) වෙත යොමු කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Acute Hepatic Porphyria (AHP) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දුර්ලභ රෝගයක්. ඒක හැදෙන්නේ අක්මාවේ 'පෝර්ෆයිරින්' කියන රසායනිකය එකතු වීමෙන්.
- මේකට මූලික හේතුව 'හීම්' (Heme) හදන ක්රියාවලියේදී අවශ්ය එන්සයිමයක (enzyme) ඇතිවන ඌනතාවයක්.
- ප්රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි දරාගන්න බැරි තරම් දරුණු බඩේ වේදනාව. ඒ එක්කම ස්නායු පද්ධතියේ ගැටලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- රෝගය ඇතිකරන ජානය තිබුණත්, රෝගය අවුස්සන ප්රේරක (triggers) වලින් වැළකිලා හිටියොත්, රෝග ලක්ෂණ මතු නොවී ඉන්න පුළුවන්.
- සමහර බෙහෙත් වර්ග, මත්පැන්, දුම්පානය, දැඩි ආහාර පාලනය සහ ආතතිය කියන්නේ ප්රධාන ප්රේරක.
- ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් හෝ AHP ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක් එක්ක කතා කරන්න. කිසිම වෙලාවක තනියම බෙහෙත් ගන්න යන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න