دعونا نتعرف على متلازمة بود-كياري، وهي حالة خطيرة تتسبب في انسداد الأوعية الدموية في الكبد.

يُعدّ الكبد من أهم أعضاء الجسم. فهو أشبه بمصنع ضخم، إذ يمتلك شبكة واسعة من الأوعية الدموية التي تُنقي الدم من الشوائب. تخيّل ماذا يحدث لو انسدّ واحد أو أكثر من هذه الأوعية أو ضاق؟ في الطب، تُعرف هذه الحالة بأنها نادرة ولكنها خطيرة للغاية، وتحدث نتيجة انسداد الأوردة التي تنقل الدم من الكبد . من المهم جدًا الانتباه إلى هذه الحالة. دعونا نتحدث عنها ببساطة.

ببساطة، ما هي متلازمة بود-كياري؟

أفضل طريقة لفهم هذا الأمر هي التفكير فيما يحدث عندما تنسد إحدى أنابيب الصرف في منزلنا. فكما يمتلئ الأنبوب المسدود بالماء، عندما تنسد الأوردة الكبدية، يبدأ الدم بالتجمع داخل الكبد. وقد يكون ذلك بسبب جلطة دموية، أو تورم داخل الوريد، أو ضغط خارجي.

عندما يتراكم الدم بهذه الطريقة، يتضخم الكبد ويزداد حجمه. ليس هذا فحسب، بل قد يتضخم الطحال أيضاً نتيجةً لهذا الضغط. وإذا استمرت هذه الحالة، فمن المرجح حدوث العديد من الآثار الجانبية الخطيرة الأخرى.

• ارتفاع ضغط الدم البابي: ضغط زائد في الوريد الرئيسي الذي يحمل الدم إلى الكبد (الوريد البابي).
• الدوالي: بسبب هذا الضغط المرتفع، تتضخم الأوعية الدموية في أماكن مثل المريء والمعدة ويمكن أن تنفجر وتنزف.
• الاستسقاء: حالة يتراكم فيها سائل مثل الماء في البطن، مما يؤدي إلى انتفاخه. ونسمي هذه الحالة "الاستسقاء".
• تليف الكبد: تلف طويل الأمد يصيب الكبد، مما يؤدي إلى موت خلايا الكبد وتندبها. هذه حالة خطيرة لا يمكن علاجها.

هل توجد أنواع مختلفة من هذا المرض؟

نعم، يمكن تقسيمها إلى عدة أنواع رئيسية بناءً على سرعة وشدة الأعراض. ​​كما يوجد نوعان بناءً على السبب الكامن.

بحسب السبب، هناك نوعان رئيسيان:

1. متلازمة بود-كياري الأولية: في هذه الحالة، تكمن المشكلة داخل الوعاء الدموي نفسه. وقد يكون سبب ذلك جلطة دموية (خثرة) أو تورم داخل الوريد.

2. متلازمة بود-كياري الثانوية: في هذه الحالة، تنشأ المشكلة من خارج الأوعية الدموية. على سبيل المثال، قد يتسبب ورم سرطاني أو غير سرطاني بالقرب من الكبد في انسداد أحد الأوعية الدموية.

ما هي أعراض هذا؟

تختلف أعراض هذا المرض من شخص لآخر، كما تختلف باختلاف نوع المرض. ومع ذلك، توجد بعض الأعراض الشائعة التي يمكن ملاحظتها.

لماذا تحدث متلازمة بود-كياري؟ ما هي أسبابها؟

غالباً ما يكون هذا ناتجاً عن حالة طبية تزيد من ميل الجسم لتكوين جلطات دموية.

• أمراض الدم (الأورام التكاثرية النخاعية - MPNs): هي أنواع نادرة من سرطانات الدم. تسبب هذه الأمراض إنتاج الجسم لعدد كبير جدًا من خلايا الدم، مما يزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم.
• اضطرابات فرط التخثر: حالات يتخثر فيها الدم بسرعة كبيرة لأسباب وراثية أو أمراض أخرى. على سبيل المثال، حالات مثل نقص البروتين C أو S، ومتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
• أورام الكبد أو الكلى: يمكن أن تتسبب الأورام السرطانية أو الحميدة في انضغاط الأوعية الدموية من الخارج.
• الحمل: النساء معرضات بشكل طبيعي لخطر الإصابة بجلطات الدم بشكل أكبر قليلاً أثناء الحمل.
• حبوب منع الحمل: يمكن أن يؤدي استخدام بعض أنواع حبوب منع الحمل إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم.
• أمراض أخرى: يمكن أن تسبب أمراض مثل "مرض فقر الدم المنجلي" و"مرض التهاب الأمعاء" هذا أيضًا.

لكن في بعض الأحيان توجد حالات لا يمكن فيها العثور على سبب محدد . نسمي ذلك "مجهول السبب".

كيف يكتشف الطبيب ذلك؟

عندما تزور الطبيب، سيستمع بعناية إلى أعراضك، ويفحصك، ثم يطلب إجراء عدة اختبارات لتأكيد التشخيص.

1. فحوصات الدم: تساعد هذه الفحوصات في التحقق من مستويات إنزيمات الكبد وتحديد ما إذا كان هناك خطر الإصابة بجلطات الدم.

2. اختبارات التصوير:

• فحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية: هذا هو الفحص الأول والأبسط والأهم. يستخدم الموجات الصوتية لفحص تدفق الدم في الأوعية الدموية للكبد، مما يعطي فكرة جيدة عن وجود انسداد.
• التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي: يمكن لهذين النوعين من التصوير التقاط صور أوضح للكبد والأعضاء المحيطة به. في بعض الأحيان، قد يتم حقن سائل خاص (مادة تباين) في الجسم لجعل الأوعية الدموية أكثر وضوحًا.
• تصوير الأوردة (التصوير الوريدي): يُجرى هذا الفحص إذا لم تكن نتائج الفحوصات الأخرى حاسمة. في هذا الفحص، يُحقن سائل خاص في أحد الأوعية الدموية، وتُؤخذ صور بالأشعة السينية لفحص تدفق الدم.

3. خزعة الكبد: لتحديد مقدار الضرر الذي لحق بالكبد بالضبط وما إذا كان قد تطور تليف الكبد، يتم أخذ قطعة صغيرة جدًا من الكبد باستخدام إبرة صغيرة وفحصها تحت المجهر.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

هناك هدفان رئيسيان للعلاج. الأول هو إعادة فتح الوعاء الدموي المسدود أو إنشاء مسار بديل لتدفق الدم. والآخر هو علاج السبب الكامن وراء المشكلة.

العلاج بالأدوية

في البداية، تُعطى أدوية مثل مضادات التخثر (مميعات الدم ) لإذابة الجلطات الدموية ومنع تكون جلطات جديدة. على سبيل المثال، أدوية مثل الهيبارين أو الوارفارين.

علاجات خاصة غير جراحية

إذا لم تتمكن الأدوية وحدها من السيطرة على الحالة، فهناك العديد من طرق العلاج التي يقوم بها أطباء متخصصون.

• التحويلة البابية الجهازية داخل الكبد عبر الوريد الوداجي (TIPS): هذا إجراء أكثر تعقيدًا بعض الشيء. ببساطة، يُنشئ هذا الإجراء "تحويلة جانبية" داخل الكبد. يتم إدخال أنبوب صغير (دعامة) بين الوريد البابي ذي الضغط العالي والوريد الكبدي الذي يُصرف الدم من الكبد. يُنشئ هذا مسارًا جديدًا لتدفق الدم دون انسداد.
• رأب الأوعية الدموية عبر الجلد: يتضمن هذا الإجراء نفخ وعاء دموي مسدود أو متضيق باستخدام بالون. وفي بعض الأحيان، يتم إدخال أنبوب شبكي صغير (دعامة) لمنع الوعاء من التضيق مرة أخرى.

زراعة الكبد

إذا فشلت جميع العلاجات الأخرى، أو إذا فشل الكبد تمامًا (فشل الكبد) أو أصيب بتليف الكبد، فإن الملاذ الأخير هو زرع كبد سليم.

ما هو مستقبل هذا المرض؟

يعتمد التشخيص على عدة عوامل. فمدى سرعة اكتشاف المرض، ومدى الضرر، ومدى استجابته للعلاج، كلها عوامل مهمة.

إذا تُركت حالة انسداد الأوعية الدموية الكاملة دون علاج، فقد يموت المريض بسبب فشل الكبد في غضون ثلاث سنوات تقريبًا. مع ذلك، يُمكن للمريض أن يعيش حياة طويلة في الغالب مع العلاج المناسب، وخاصةً زراعة الكبد. لذا، فإن أفضل المعلومات حول هذا الموضوع هي من طبيبك، الذي سيشرح لك الأمر بالتفصيل وفقًا لحالتك.