هل لديك عدد كبير جدًا من الصفائح الدموية في دمك؟ دعنا نتحدث عن كثرة الصفيحات الأساسية!

هل سبق لك أن اطلعت على نتائج تحليل الدم ولاحظت ارتفاعًا ملحوظًا في عدد الصفائح الدموية؟ أو هل عانيت من أعراض مثل تكوّن جلطات دموية في أماكن متفرقة من جسمك دون سبب واضح، أو مجرد نزيف؟ ربما لم تُعر هذه الأمور اهتمامًا كبيرًا. مع ذلك، من المهم جدًا أن تكون على دراية بالحالة النادرة التي قد تكون وراء هذه الأعراض، والتي سنتحدث عنها اليوم، وتُسمى كثرة الصفيحات الأساسية.

ما هو مرض كثرة الصفيحات الأساسية؟ دعونا نفهمه ببساطة.

ببساطة، كثرة الصفيحات الأساسية هي حالة ينتج فيها نخاع العظم، وهو المصنع الرئيسي لتكوين الدم، نوعًا من خلايا الدم يُسمى الصفيحات بكميات تفوق الحاجة. قد تتساءل الآن: "ما هي هذه الصفيحات ؟" الصفيحات هي أصغر أنواع الخلايا في دمنا، وهي أشبه بجنود صغار. عندما يحدث جرح ويبدأ النزيف، تكون هذه الصفيحات أول ما يهرع إلى مكان الجرح، ويتحد، ويُشكّل جلطة دموية لوقف النزيف. تخيّل ماذا يحدث إذا كان هناك خلل في نخاع العظم، المصنع الذي يُنتج الصفيحات، وتُنتج هذه الصفيحات بكميات زائدة؟ هنا تبدأ المشكلة. تحدث هذه الحالة بسبب تغيرات في بعض الجينات في أجسامنا، أي طفرات جينية . هذه ليست حالة وراثية، بل تتطور خلال الحياة، ولذلك تُسمى "حالة وراثية مكتسبة". في أغلب الأحيان، تُكتشف هذه الحالة مصادفةً أثناء فحص دم يُجرى لسبب آخر. قد لا تظهر على بعض الأشخاص أي أعراض على الإطلاق. كذلك، لن يحتاج الجميع إلى العلاج فوراً. فرغم أنه لا يمكن الشفاء منه تماماً، إلا أن العلاج المناسب يمكن أن يقلل بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات خطيرة.

كيف يؤثر هذا على جسمي؟

الآن فهمتَ ما يحدث عندما يُنتج نخاع العظم عددًا كبيرًا جدًا من الصفائح الدموية. هذه الصفائح الزائدة ليست كالصفائح الطبيعية، فبعضها أكبر حجمًا ولها شكل مختلف قليلًا. الأمر أشبه بمصنع يُنتج دفعة من البضائع الرديئة. تُسبب هذه الصفائح الزائدة غير الطبيعية تكوّن جلطات دموية في الأوعية الدموية، مما يُعيق تدفق الدم، تمامًا كما يحدث في ازدحام مروري على الطريق. يمكن أن تتكوّن هذه الجلطات في أي مكان في الجسم، ولكنها تُلاحظ غالبًا في الدماغ والذراعين والساقين.

تزيد هذه الحالة، وخاصة بالنسبة للأمهات الحوامل ، من خطر الإصابة بجلطات الدم .

ومن الأمور الأخرى المثيرة للدهشة أن هذه الحالة قد تسبب أحياناً نزيفاً مفرطاً.قد تتساءل: "تكوّن الجلطات الدموية هو ما يحدث، فكيف يستمر تدفق الدم؟" والسبب هو أنه عند وجود عدد كبير من الجلطات، تُستنفد جميع الصفائح الدموية في الجسم. وبالتالي، لا يتبقى ما يكفي من الصفائح الدموية لوقف النزيف في حالة الإصابة. أليس كذلك؟ لهذا السبب، يكون الأشخاص المصابون بكثرة الصفيحات الأساسية أكثر عرضة للإصابة بأمراض خطيرة مثل النوبة القلبية أو السكتة الدماغية.

هل هذا سرطان؟ هل له علاقة بسرطان الدم (اللوكيميا)؟

نعم، كثرة الصفيحات الأساسية هي نوع من سرطان الدم. يُطلق عليها الأطباء اسم ورم تكاثري نخاعي. ببساطة، هي حالة يتم فيها إنتاج نوع من خلايا الدم (في هذه الحالة، الصفيحات) بكميات زائدة. مع ذلك، فهي ليست سرطان الدم المعروف باسم اللوكيميا. ولكن في حالات نادرة جدًا، قد تتطور هذه الحالة إلى لوكيميا لدى بعض الأشخاص. لهذا السبب، يحرص الأطباء دائمًا على الانتباه إليها.

هل كثرة الصفيحات الأساسية وكثرة الصفيحات هما نفس الشيء؟

هذان الاسمان متشابهان إلى حد ما، لذا قد يحدث خلط بينهما. ولكن ثمة فرق بينهما.

• كثرة الصفيحات الأساسية: في هذه الحالة، يزداد عدد الصفائح الدموية بسبب مشكلة في نخاع العظم نفسه، وليس بسبب أي مرض آخر.
• كثرة الصفيحات التفاعلية: هنا، يزداد عدد الصفائح الدموية كرد فعل لحالة طبية أخرى (مثل العدوى، نقص الحديد ، بعد الجراحة).

ومن بين الحالتين، فإن حالة تسمى كثرة الصفيحات الدموية أكثر شيوعًا من كثرة الصفيحات الدموية الأساسية.

من هو الأكثر عرضة للإصابة بهذه الحالة؟

يُعدّ فرط الصفيحات الأساسي حالة نادرة للغاية. تشير الإحصائيات في الولايات المتحدة إلى أنه يصيب شخصين تقريبًا من كل 100,000 شخص. وتكون النساء أكثر عرضة للإصابة به بمقدار الضعف مقارنةً بالرجال. عادةً ما يصيب هذا المرض الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و80 عامًا، إلا أن حوالي 20% من المصابين به تقل أعمارهم عن 40 عامًا. من النادر جدًا أن يُصاب به الأطفال، وإذا حدث ذلك، فمن المرجح أن يكون وراثيًا من آبائهم.

ما هي أعراض هذه الحالة؟ وكيف يمكن التعرف عليها؟

لا تظهر الأعراض نفسها على جميع المصابين. قد يمرّ بعض الأشخاص سنوات دون ظهور أي أعراض. ​​تبدأ الأعراض بالظهور فقط عندما يرتفع عدد الصفائح الدموية تدريجيًا. الأعراض الرئيسية هي تلك الناتجة عن الجلطات الدموية، والتي قد تحدث في أماكن مثل الدماغ والذراعين والساقين. تشمل الأعراض التي قد تحدث بسبب الجلطات الدموية ما يلي:

• الصداع المزمن .
• دوار .
• شعور بالحرق أو الخفقان في راحتي اليدين وباطن القدمين.
• خدر أو احمرار في اليدين والقدمين.
• تغيرات في نمط الكلام .
• الصداع النصفي .
• نوبات الصرع .
• ألم أو انزعاج في الصدر أو الذراعين أو الظهر أو الرقبة أو الفك أو البطن.
• غثيان .
• صعوبة في التنفس (ضيق التنفس).
• ألم صدر .
• نقطة ضعف .
• الطحال المتضخم - عضو يقع في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
• نزيف الأنف (رعاف).
• نزيف اللثة.
• وجود دم في البراز.
• وجود دم في البول (بيلة دموية).
• يُصاب بالكدمات بسهولة.
• تعاني النساء من غزارة الطمث .

كيف يؤثر هذا على الحمل؟

هناك دائمًا خطر تكوّن جلطات دموية في جسم المرأة أثناء الحمل. ويزداد هذا الخطر لدى الحامل المصابة بكثرة الصفيحات الأساسية. كما أن بعض علاجات هذه الحالة غير مناسبة للحوامل أو لمن يخططن للحمل. لذا، إذا كنتِ تعانين من هذه الحالة، فمن الضروري استشارة طبيبكِ قبل التفكير في الإنجاب.

لا تنسَ أن هذه الحالة قد تؤدي إلى نوبات قلبية وسكتات دماغية. إذا كنت تعاني من هذه الحالة، فيجب عليك الاتصال بالرقم 1990 فورًا إذا شعرت بأعراض نوبة قلبية أو سكتة دماغية.

لماذا يحدث هذا الوضع؟ ما هي الأسباب؟

كما ذكرنا سابقاً، ينتج هذا عن تغيرات (طفرات) في الجينات. هذه ليست جينات موجودة عند الولادة، بل جينات تتغير خلال الحياة. تحديداً، تُعد الطفرات في ثلاثة جينات تؤثر على الخلايا الجذعية في نخاع العظم، والتي تُنتج خلايا الدم، السبب الرئيسي. هذه الجينات هي:

• جين (JAK2): يشفر هذا الجين بروتينًا يُسمى (JAK2). يساعد هذا البروتين في تنظيم إنتاج خلايا الدم.
• جين (CALR): يشفر هذا الجين بروتينًا يسمى "الكالريتيكولين". ويعتقد الباحثون أن هذا البروتين يلعب دورًا في التحكم في نمو الخلايا وانقسامها وموتها.
• جين (MPL): يُعرف هذا الجين أيضًا باسم "الجين الورمي"، وهو جين مرتبط بالتسبب في السرطان.

عندما تتغير هذه الجينات، تصبح عملية إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم غير منضبطة وسريعة للغاية. الأمر أشبه بالصدمة من دواسة الوقود! حينها ينتج الجسم كمية من الصفائح الدموية تفوق قدرته على التعامل معها.

كيف يشخص الأطباء هذه الحالة؟ (التشخيص)

إذا اشتبه الطبيب في إصابتك بهذه الحالة، فسيبدأ بإجراء فحص سريري . كما سيسألك عن أعراضك وما إذا كان أي فرد من عائلتك قد عانى من مشاكل مماثلة. بعد ذلك، قد يجري بعض الفحوصات، مثل:

• تعداد الدم الكامل (CBC): يتحقق هذا من مستويات جميع أنواع الخلايا في دمك، وخاصة عدد الصفائح الدموية.
• مسحة الدم المحيطي: تتضمن هذه العملية أخذ عينة دم وفحص الصفائح الدموية تحت المجهر لتحديد ما إذا كانت طبيعية أم غير طبيعية من حيث الشكل والحجم. قد تكون الصفائح الدموية غير الطبيعية أكبر حجماً ولها أشكال مختلفة.
• فحوصات نخاع العظم: في بعض الأحيان، قد تُؤخذ عينة صغيرة من نخاع العظم لإجراء الفحوصات (شفط نخاع العظم أو خزعة نخاع العظم). يساعد ذلك في تقييم حالة نخاع العظم بدقة.
• الاختبارات الجينية: يتم إجراء هذه الاختبارات لمعرفة ما إذا كانت هناك طفرات في الجينات التي تحدثنا عنها، مثل (JAK2) و(CALR) و(MPL).

ستساعد نتائج هذه الفحوصات طبيبك على تقييم مستوى الخطر لديك ووضع خطة علاجية. وبشكل عام، تشمل عوامل الخطر لهذه الحالة ما يلي:

• أن يكون عمرك أكثر من 60 عامًا.
• كونها امرأة.
• بعد إصابته بجلطات دموية سابقة.
• وجود الطفرات الجينية المذكورة آنفاً في الجسم.

هل يحتاج الجميع إلى دواء لهذا؟ ما هي العلاجات المتاحة؟

يختلف هذا الأمر من شخص لآخر. فبالنسبة لبعض الأشخاص، إذا لم تظهر عليهم أي أعراض، قد يوصي الأطباء باستراتيجية تُسمى "المراقبة الدقيقة". وتعني هذه الاستراتيجية مراقبة ظهور أي علامات أو أعراض. ​​أما الأشخاص الذين تظهر عليهم أعراض أو المعرضون لخطر كبير للإصابة بجلطات دموية، فسيحتاجون إلى علاج. ويهدف العلاج في المقام الأول إلى منع تجلط الدم و/أو خفض مستويات الصفائح الدموية. وهناك أنواع عديدة من الأدوية تُستخدم لهذا الغرض.

• الأسبرين: يمنع تكوّن الجلطات الدموية. مع ذلك، يتوخى الأطباء الحذر عند وصف الأسبرين للأشخاص الذين يعانون من ارتفاع شديد في عدد الصفائح الدموية، لأنه قد يزيد من خطر النزيف لدى المصابين بمتلازمة فون ويلبراند المكتسبة.
• هيدروكسي يوريا: هو دواء يُستخدم في العلاج الكيميائي. يعمل على خفض مستويات الصفائح الدموية. ويمكن إعطاؤه مع الأسبرين للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بجلطات الدم.
• أناجريليد: مثل الهيدروكسي يوريا، يساعد هذا الدواء أيضًا في تقليل مستويات الصفائح الدموية وخطر الإصابة بالنوبات القلبية والسكتات الدماغية.
• إنترفيرون ألفا:هذا علاج مناعي. فهو يمنع الصفائح الدموية غير الطبيعية من الانقسام والنمو.
• بوسلفان: هو أيضاً دواء مضاد للسرطان. يُعطى للأشخاص الذين لا يستجيبون للهيدروكسي يوريا أو الذين لا يستطيعون استخدامه.
• روكسوليتينيب: يستخدم هذا الدواء للأشخاص الذين لم يستجيبوا للأدوية الأخرى والذين يعانون أيضًا من أعراض مثل الحكة والشعور بالشبع حتى بعد تناول كمية صغيرة من الطعام والتعب الشديد.

في بعض الأحيان، إذا ارتفعت مستويات الصفائح الدموية لديك فجأة بشكل كبير، يتم اللجوء إلى إجراء يسمى فصل الصفائح الدموية . في هذا الإجراء، يتم توصيل دمك بجهاز خاص، يقوم بإزالة بعض الصفائح الدموية الزائدة.

هل هناك طريقة لمنع حدوث ذلك؟

في الحقيقة، لا. هذا ناتج عن تغيرات في الجينات، ولا يمكننا فعل أي شيء لمنع حدوث هذه التغيرات. لم يتوصل الباحثون بعد إلى سبب تغير هذه الجينات.

هل من الممكن عيش حياة طبيعية مع هذه الحالة؟ ما هو متوسط ​​العمر المتوقع؟

بالتأكيد يمكنك ذلك! حتى لو كنت تعاني من أعراض، يمكن للأطباء علاجك للوقاية من مضاعفات خطيرة مثل النوبات القلبية والسكتات الدماغية. لذا، من المهم عدم الذعر واتباع تعليمات طبيبك بدقة. أما بالنسبة لمتوسط ​​العمر المتوقع، فيُقال إن الأشخاص المصابين بهذه الحالة قد يكون متوسط ​​أعمارهم أقصر قليلاً من غير المصابين. ومع ذلك، يختلف هذا من شخص لآخر، حيث تؤثر عوامل عديدة، مثل حالتك الصحية وعاداتك الصحية، على ذلك. لذلك، فإن أفضل طريقة لمعرفة ذلك هي استشارة طبيبك.

كيف أعتني بنفسي؟ (العناية الذاتية)

الأشخاص المصابون بكثرة الصفيحات الأساسية معرضون لخطر متزايد للإصابة بجلطات الدم و/أو النزيف غير الطبيعي. هناك عدة أمور يمكنك القيام بها لتقليل هذا الخطر:

• تجنب التدخين تماماً: فالمدخنون أكثر عرضة للإصابة بجلطات الدم. إذا كنت مدخناً، فاطلب المساعدة للإقلاع عن التدخين.
• حافظ على وزن صحي: الأشخاص الذين يعانون من السمنة أكثر عرضة للإصابة بجلطات الدم. استشر أخصائي تغذية واتبع نظامًا غذائيًا صحيًا.
• ممارسة الرياضة بانتظام: تقلل ممارسة الرياضة من خطر الإصابة بجلطات الدم.
• السيطرة على الأمراض الأخرى التي تزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم: إذا كنت تعاني من حالات مثل داء السكري أو ارتفاع ضغط الدم، فقم بالسيطرة عليها جيدًا.
• انتبه لصحتك العامة: في بعض الأحيان قد تكون هذه الحالة موجودة بدون أعراض، لذا اسأل طبيبك عن الأعراض التي يجب الانتباه إليها.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟ متى يجب عليّ الذهاب إلى قسم الطوارئ؟

إذا كنت تعاني من هذه الحالة، فمن المهم جدًا إجراء فحوصات دورية منتظمة. سيُمكّن ذلك طبيبك من مراقبة حالتك، وفحص مستويات الصفائح الدموية، وإجراء أي تعديلات ضرورية على العلاج. في حالات الطوارئ، يعني ذلكإذا شعرت بأعراض نوبة قلبية أو سكتة دماغية، يجب عليك الاتصال برقم الطوارئ 911 فوراً والتوجه إلى المستشفى. قد تشمل أعراض النوبة القلبية ما يلي:

• ألم أو ضيق في الصدر (ذبحة صدرية).
• صعوبة في التنفس.
• الشعور بالغثيان أو اضطراب المعدة.
• تسارع ضربات القلب (خفقان).
• شعور بعدم الارتياح أو كأن شيئاً سيئاً سيحدث.
• التعرق.
• الدوار (الدوخة)، أو عدم وضوح الرؤية، أو فقدان الوعي.

قد تعاني النساء من أعراض مختلفة:

• الإرهاق الشديد والأرق.
• صعوبة في التنفس (ضيق التنفس).
• ألم في الظهر أو الكتفين أو الرقبة أو الذراعين أو المعدة.
• التقيؤ.

قد تشمل أعراض السكتة الدماغية ما يلي:

• خدر أو ضعف مفاجئ في جانب واحد من الجسم (الوجه، الذراع).
• صعوبة مفاجئة في الكلام.
• صعوبة مفاجئة في الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما.
• دوار شديد، صعوبة في المشي، فقدان التوازن.
• صداع شديد يظهر فجأة دون سبب واضح.

ما هي الأسئلة التي يجب أن تطرحها على الطبيب؟

نظرًا لأن كثرة الصفيحات الأساسية مرض نادر، فقد يكون لديك العديد من الأسئلة بشأنه. عند زيارة طبيبك، لا تتردد في طرح أسئلة مثل هذه:

• لماذا حدث هذا لي؟
• لا أعاني من أي أعراض حالياً. متى ستظهر الأعراض؟
• ماذا يعني "الانتظار اليقظ"؟
• ما الدواء الذي تنصحني به؟
• هل سأضطر لتناول الدواء لبقية حياتي؟

الرسالة الرئيسية

حسنًا، دعني أخبرك بهذا لمساعدتك على تذكر بعض أهم النقاط مما تحدثنا عنه.

كثرة الصفيحات الأساسية هي اضطراب دموي وراثي نادر، حيث ينتج نخاع العظم عددًا كبيرًا جدًا من خلايا الدم التي تُسمى الصفيحات. وهذا يزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم والنوبات القلبية والسكتات الدماغية.

على الرغم من عدم إمكانية الشفاء التام، إلا أنه بالعلاج الطبي المناسب ودعمكم، يمكنكم السيطرة على هذه الحالة بشكل جيد، والحد من المضاعفات، والعيش حياة طبيعية. لذا، إذا كانت لديكم أي شكوك حول هذا الأمر، أو إذا ظهرت عليكم أعراض غير معتادة، فاستشيروا الطبيب فورًا. لستم وحدكم، فهناك أطباء لمساعدتكم في هذه الرحلة. (كثرة الصفيحات الأساسية، الصفائح الدموية، جلطات الدم، نخاع العظم، أمراض الدم، الطفرات الجينية، السرطان)