Ці ёсць у вашага малога гэты рэдкі рак? Давайце пагаворым пра рабдоідную пухліну!

Мамы і таты, гэта вялікі цяжар для вашага сэрца, і вы нават не хочаце пра гэта думаць, калі ваш малы даведваецца, што ў яго рак. Але часам у дзяцей могуць развіцца хваробы, якіх мы не чакаем. Сёння мы пагаворым пра вельмі рэдкі, хутка распаўсюджвальны тып раку, які дзівіць дзяцей, асабліва маленькіх дзяцей. Гэта называецца рабдоідная пухліна . Вам можа здацца крыху дзіўна, калі вы пачуеце гэтую назву, але давайце растлумачым яе проста.

Што такое рабдоідная пухліна? Проста кажучы...

Рабдоідная пухліна — гэта рэдкі, хуткарослы тып раку . Яна часцей за ўсё сустракаецца ў маленькіх дзяцей і немаўлят . Пры разглядзе пад мікраскопам гэтыя ракавыя клеткі падобныя на рабдаміябласты , тып клетак, якія ўтвараюць мышцы. Вось чаму яна называецца «рабдоіднай». Гэты рак можа развівацца ў нырках дзіцяці, мяккіх тканінах або цэнтральнай нервовай сістэме (галоўным і спінным мозгу). На жаль, гэты рак можа вельмі хутка распаўсюджвацца, што ўскладняе яго лячэнне.

Ці існуюць розныя тыпы рабдоіднай пухліны?

Так, існуе некалькі асноўных тыпаў гэтага раку ў залежнасці ад таго, дзе ён узнікае. Давайце паглядзім, якія яны сабой уяўляюць.

1. Рабдоідная пухліна ныркі (РТК)

Гэта рабдоідная пухліна ныркі ў дзіцяці. Часам яе скарачаюць да «(РТК)».

2. Экстракраніяльныя або экстрарэнальныя злаякасныя рабдападобныя пухліны

Гэты тып раку можа развівацца ў мяккіх тканінах дзіцяці і іншых органах, такіх як печань, лёгкія і скура. Яго таксама называюць злаякаснымі рабдаіднымі пухлінамі (ЗРП) . «Злаякасны» азначае ракавы.

3. Атыповыя тэратоідныя рабдоідныя пухліны (ATRT)

Гэты тып рабдаіднага раку развіваецца ў цэнтральнай нервовай сістэме дзіцяці, галаўным і спінным мозгу. Пры гэтым тыпе раку ракавыя клеткі спачатку ўтвараюцца ў галаўным або спінным мозгу дзіцяці. Каля 50% гэтых (ATRT) відаў раку развіваюцца ў мазжачку (які кантралюе рух і раўнавагу) або ў ствале мозгу ( які кантралюе такія рэчы, як дыханне і пульс).

Хто найбольш схільны да развіцця рабдаідных пухлін?

У асноўным гэта захворванне дзівіць немаўлят і вельмі маленькіх дзяцей , асабліва тых, хто мае ўзрост ад 11 да 18 месяцаў . Дарослыя значна радзей хварэюць.

Гэта настолькі рэдка, што, паводле некаторых даследаванняў, такое здараецца менш чым у аднаго чалавека на мільён.Кажуць, што гэты рак сустракаецца ў невялікіх колькасцях. Гэта азначае, што гэта вельмі рэдкае захворванне.

Чаму развіваюцца гэтыя рабдападобныя пухліны? У чым прычына?

У большасці выпадкаў асноўнай прычынай рабдаіднага раку з'яўляецца генетычная мутацыя ў гене SMARCB1 . Уявіце, што ў нашым целе ёсць невялікі ахоўнік, які кантралюе рост клетак. Гэты ген SMARCB1 з'яўляецца генам-супрэсарам пухліны . Ён выпрацоўвае бялок, які кантралюе рост клетак. Падобна дарожнаму паліцэйскаму, ён спыняе клеткі ад занадта хуткага дзялення. Такім чынам, калі ў гэтым гене SMARCB1 ёсць дэфект, гэта значыць мутацыя, гэты кантроль губляецца , і клеткі дзеляцца занадта хутка, што прыводзіць да раку . Рэдка гэтыя віды раку могуць таксама развівацца з-за мутацыі ў іншым гене-супрэсары пухліны пад назвай SMARCA4. Нягледзячы на ​​тое, што некаторыя дзеці могуць успадкаваць гэты мутаваны ген ад бацькоў, у большасці выпадкаў гэтыя віды раку ўзнікаюць з-за новай генетычнай мутацыі, якая ўзнікае без якой-небудзь сямейнай гісторыі . Гэта азначае, што нават калі ні ў кога ў сям'і раней не было мутацыі, клеткі дзіцяці могуць мець гэту мутацыю выпадкова. Пры лячэнні дзіцяці можа быць праведзена генетычная ацэнка для пошуку гэтай геннай мутацыі.

Якія сімптомы рабдоіднай пухліны?

Сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад узросту дзіцяці і месцазнаходжання раку . Сімптомы звычайна пачынаюцца ў вобласці росту раку. Да іх можна аднесці пашкоджанне нерваў, цяжкасці з дыханнем або ўшчыльненне ў жываце дзіцяці. Паколькі гэты рак распаўсюджваецца вельмі хутка, сімптомы могуць з'явіцца хутка. Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Частая ліхаманка.
• Галаўны боль .
• Кроў у мачы ( гематурыя ) .
• Млоснасць і ваніты .
• Апухлыя лімфатычныя вузлы.
• Пастаянна злуецца, неспакойны (раздражняльнасць).
• Ежа безгустоўная .
• Незвычайная дрымотнасць.
• У немаўлят памер галавы становіцца большым.
• Страта раўнавагі або цяжкасці пры хадзе.

Калі ў вашага дзіцяці назіраецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, вельмі важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Як?Як дыягнастуецца гэтая рабдоідная пухліна?

Лекар, які аглядае ваша дзіця, спачатку правядзе фізічны агляд і спытае вас пра сімптомы. Затым ён прызначыць некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу. Сярод іх могуць быць:

• Ультрагукавое даследаванне: пры гэтым выкарыстоўваюцца гукавыя хвалі высокай энергіі для стварэння выявы (санаграмы) унутраных органаў дзіцяці.
• КТ: пры гэтым выкарыстоўваюцца рэнтгенаўскія прамяні і камп'ютар для стварэння трохмернага (3D) малюнка мяккіх тканін і костак дзіцяці.
• МРТ: пры гэтым выкарыстоўваюцца магніт, радыёхвалі і камп'ютар для атрымання падрабязных здымкаў такіх абласцей, як галаўны і спінны мозг дзіцяці.
• Неўралагічнае абследаванне: падчас яго даследуецца функцыя мозгу, спіннога мозгу і нерваў дзіцяці.
• Люмбальная пункцыя / спіннамазгавая пункцыя: пры гэтым узор спіннамазгавой вадкасці (СМВ) бярэцца з спіннога мозгу дзіцяці і даследуецца пад мікраскопам, каб высветліць, ці ёсць ракавыя клеткі.

Аднак гэтыя сканы могуць выявіць рабдападобныя пухліны, якія выглядаюць як іншыя віды раку. Таму лекары часта бяруць узоры тканін і прызначаюць дадатковыя аналізы. Гэтыя аналізы ўключаюць:

• Генетычнае тэставанне: у дзіцяці бярэцца ўзор крыві або тканіны і тэстуецца на наяўнасць мутацый у генах SMARCB1 і SMARCA4.
• Біяпсія: падчас гэтай працэдуры лекар выкарыстоўвае іголку, каб забраць невялікі ўзор пухліны. Затым паталагаанатам разглядае яго пад мікраскопам, каб убачыць, ці ёсць ракавыя клеткі. Калі ракавыя клеткі будуць выяўленыя, як мага большая частка пухліны можа быць выдалена падчас аперацыі або падчас наступнай аперацыі.
• Імунагістахімія: гэта вельмі спецыфічны тэст. Ён выкарыстоўвае антыцелы для пошуку пэўных маркераў/антыгенаў ва ўзоры тканіны вашага дзіцяці. Гэтыя маркеры могуць дапамагчы вызначыць, ці гэта рабдаідны рак, ці іншы тып раку.

Як лячыцца рабдоідная пухліна?

Дзіцячы анкалаг бярэ на сябе вядучую ролю ў лячэнні дзіцяці. Ён ці яна працуе з камандай іншых спецыялістаў, каб распрацаваць план лячэння, які найлепшым чынам падыходзіць дзіцяці. Для лячэння рабдаіднага раку могуць выкарыстоўвацца некалькі розных метадаў лячэння разам. Паколькі гэты рак распаўсюджваецца вельмі хутка, даследаванні паказалі, што выкарыстанне некалькіх метадаў лячэння разам больш верагодна знішчыць ракавыя клеткі, чым выкарыстанне толькі аднаго.

• Хірургічнае ўмяшанне: калі біяпсія не выдаляе рак, першым крокам, калі гэта магчыма, з'яўляецца правядзенне аперацыі, каб выдаліць як мага большую частку раку, магчыма, увесь яго.
• Хіміятэрапія (хіміятэрапія): гэта лячэнне прадугледжвае ўвядзенне прэпаратаў, якія спыняюць рост ракавых клетак. Гэтыя прэпараты знішчаюць некаторыя ракавыя клеткі і перашкаджаюць дзяленню іншых. Аднак гэтыя прэпараты не могуць адрозніць здаровыя клеткі ад ракавых, таму яны могуць выклікаць пабочныя эфекты.
• Высокадозная хіміятэрапія з трансплантацыяй ствалавых клетак: Высокадозная хіміятэрапія можа знішчыць больш ракавых клетак. Аднак яна таксама знішчае здаровыя клеткі, такія як крывятворныя клеткі ў касцяным мозгу. Каб вырашыць гэтую праблему, перад тым, як прызначыць высокадозавую хіміятэрапію, у дзіцяці бярэцца і захоўваецца частка касцявога мозгу. Пасля лячэння касцявы мозг вяртаецца дзіцяці для замены разбураных клетак.
• Прамянёвая тэрапія: пры гэтым выкарыстоўваюцца высокаэнергетычныя рэнтгенаўскія прамяні для памяншэння або знішчэння ракавых клетак. Аднак, паколькі прамянёвая тэрапія можа паўплываць на рост і развіццё мозгу дзіцяці, доза карэктуецца ў залежнасці ад узросту і памеру дзіцяці.
• Клінічныя выпрабаванні: лекар можа таксама прапанаваць новыя клінічныя выпрабаванні (новыя віды хіміятэрапіі, таргетную тэрапію або імунатэрапеўтычныя прэпараты) для лячэння раку вашага дзіцяці.

Якія магчымыя пабочныя эфекты лячэння?

Лячэнне раку, асабліва хіміятэрапія, можа выклікаць пабочныя эфекты. Гэта звязана з тым, што прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для знішчэння ракавых клетак, таксама знішчаюць здаровыя клеткі. Аднак большасць пабочных эфектаў знікаюць пасля спынення лячэння . Вы можаце супрацоўнічаць з медыцынскай брыгадай вашага дзіцяці, каб справіцца з гэтымі пабочнымі эфектамі. Да распаўсюджаных пабочных эфектаў адносяцца:

• Выпадзенне валасоў (алапецыя) .
• Ежа безгустоўная.
• Завала.
• Дыярэя.
• Млоснасць і ваніты.
• Язвы ў горле і роце.
• Ацёк (ацёк) .
• Бессань.
• Празмерная стомленасць .
• Праблемы з памяццю.

Ці можна прадухіліць рабдоідныя пухліны?

На жаль, гэтыя віды раку выклікаюцца генетычнымі мутацыямі, таму няма спосабу прадухіліць іх . Аднак, калі ў кагосьці ў вашай сям'і быў рабдападобны рак або іншыя віды раку, і вы чакаеце дзіця, варта пагаварыць са сваім лекарам аб генетычнай кансультацыі . Генетычная кансультацыя можа дапамагчы вам зразумець рызыку наяўнасці генетычнага захворвання ў вашага дзіцяці.

Ці можна вылечыць рабдоідную пухліну? Якой будзе будучыня дзіцяці?

Лекар, які лечыць вашага дзіцяці, можа даць вам дакладны адказ на гэтае пытанне. АднакНа жаль, большасць дзяцей са злаякаснай рабдаіднай пухлінай не жывуць больш за некалькі гадоў. Аднак, калі дзіцяці паставяць дыягназ пасля 2 гадоў , прагноз можа быць крыху лепшым. Выжывальнасць пры гэтым раку залежыць ад некалькіх фактараў:

• Узрост дзіцяці.
• Дзе ў целе дзіцяці знаходзіцца рак.
• Ці распаўсюдзіўся рак на іншыя часткі цела.
• Якая частка раку была выдалена хірургічным шляхам.
• Як дзіця будзе рэагаваць на лячэнне раку.

Паколькі злаякасныя рабдаідныя пухліны сустракаюцца вельмі рэдка, статыстыка працягласці жыцця заснавана на вельмі невялікай колькасці пацыентаў. Таму рэальная працягласць жыцця дзіцяці можа адрознівацца. Даследаванні паказваюць, што пяцігадовая выжывальнасць пры рабдаіднай пухліне ныркі (РТК) складае ад 20% да 25% . Гэта азначае, што ад 20% да 25% людзей з дыягназам РТК усё яшчэ жывыя праз пяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. Пяцігадовая выжывальнасць пры атыповых тэратоідных рабдаідных пухлінах (АТРТ) складае ад 32% да 50%.

Гэта нармальна адчуваць вялікі цяжар і смутак, калі чуеш нешта падобнае. Але памятайце, вы не самотныя.

Што мне спытаць у лекара?

Гэта нармальна, калі ў вас узнікае шмат пытанняў, калі вы даведваецеся, што ў вашага дзіцяці рак. Вось некалькі пытанняў, якія варта задаць сабе ў гэты час:

• Які від раку ў майго дзіцяці?
• Якая стадыя раку ў майго дзіцяці?
• Якія аналізы павінна здаць маё дзіця?
• Якія ёсць варыянты лячэння раку ў майго дзіцяці?
• Якія шанцы на поспех гэтага лячэння?
• У якіх клінічных выпрабаваннях можа ўдзельнічаць маё дзіця?
• Як мы даведаемся, ці паспяховае лячэнне?

Як праводзіцца назіранне падчас і пасля лячэння?

На працягу лячэння раку ў вашага дзіцяці некаторыя аналізы, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі захворвання, неабходна будзе паўтараць. Гэтыя аналізы выкарыстоўваюцца для ацэнкі эфектыўнасці лячэння. На падставе вынікаў гэтых аналізаў ваша медыцынская каманда будзе супрацоўнічаць з вамі, каб вырашыць, якія наступныя крокі вам варта распачаць. Гэта можа ўключаць працяг, змену або спыненне лячэння. Пасля таго, як ваша дзіця скончыць лячэнне раку, яму трэба будзе перыядычна вяртацца для наступных аглядаў і аналізаў . Падчас гэтых аглядаў ваш лекар праверыць, ці палепшыўся стан вашага дзіцяці, ці хвароба вярнулася. Гэта назіранне можа працягвацца некалькі гадоў пасля лячэння.

Нарэшце, памятайце... (Паведамленне на вынас)

Мы ведаем, што балюча чуць навіну пра тое, што ў вашага дзіцяці рак. Але важна памятаць, што вы не адны.Уся каманда, якая лечыць вашага дзіцяці, у тым ліку лекары і медсёстры, гатовая дапамагчы вам і вашай сям'і ў гэты цяжкі час. Існуюць метады лячэння рабдаідных пухлін, і ёсць надзея для вашага дзіцяці . Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці аб тым, каб далучыцца да групы падтрымкі анкалагічных хворых для бацькоў або сем'яў. Вы можаце знайсці вялікую падтрымку і падтрымку, падзяліўшыся сваёй гісторыяй і пачуўшы пра вопыт іншых людзей.