Што гэта за гузы на шыі і пад пахамі? Давайце даведаемся пра хваробу Розаі-Дорфмана!

Ці не так? Нармальна адчуваць лёгкі страх, калі мы бачым змены ў сваім целе? Асабліва калі мы бачым невялікія ўшчыльненні на шыі, падпахах або ў пахвіне, мы думаем: «Што гэта?» Сёння мы пагаворым пра рэдкае захворванне, якое можа выклікаць такія ўшчыльненні, але пра яго не многія чулі. Гэта хвароба Розаі-Дорфмана.

Ці ведаеце вы, што такое хвароба Роса-Дорфмана (ХРР)?

Проста кажучы, у нашым целе ёсць тып лейкацытаў, якія называюцца гістыяцытамі . Яны падобныя да паліцэйскіх у нашым целе, якія змагаюцца з хваробатворнымі мікробамі, і яны з'яўляюцца важнай часткай нашай імуннай сістэмы. Аднак, калі гэтыя гістыяцыты занадта шмат растуць, гэта называецца хваробай Роса-Дорфмана (ХРР). Насамрэч гэта не рак (дабраякасны) , гэта значыць, гэта не небяспечнае захворванне, якое распаўсюджваецца з адной часткі цела ў іншую. Аднак, калі гэтыя клеткі назапашваюцца ў лішку, мы можам адчуваць дыскамфорт і сімптомы.

Часцей за ўсё гэтыя лішнія гістыяцыты назапашваюцца ў лімфатычных вузлах на шыі. Затым яны апухаюць, як гузы на шыі. Лекары часам называюць гэта ацёкам вузлоў «(лімфадэнапатыяй)». Але гэта можа паражаць не толькі шыю, але і вузлы ў іншых частках цела. Часам, акрамя вузлоў, гэтыя клеткі могуць назапашвацца і ў іншых частках цела (экстранодальныя ўчасткі).

Гэта захворванне таксама называюць «сінусавым гістыяцытозам з масіўнай лімфадэнапатыяй». Гэта рэдкае захворванне, якое адносіцца да групы «нелангерганс-клетачны гістыяцытоз».

Якія асноўныя тыпы хваробы Роса-Дорфмана (ХРР)?

Гэта захворванне праяўляецца па-рознаму. У некаторых людзей ацёк узнікае ў адным месцы, а ў іншых — у некалькіх. Акрамя таго, гэтыя гістыяцыты могуць назапашвацца не толькі ў набраклых утварэннях, але і ў іншых частках цела. Вось як яно класіфікуецца.

• Класічная (вузлавая) хвароба Роса-Дорфмана (класічная/вузлавая хвароба РДД): гэта найбольш распаўсюджаны тып. У асноўным яна праяўляецца ў ацёку лімфатычных вузлоў на шыі. Аднак сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад таго, колькі лімфатычных вузлоў пашкоджана.
• Экстранодальная БРД: пры гэтым тыпе гістыяцыты назапашваюцца не толькі ў лімфатычных вузлах, але і ў іншых тканінах. Часцей за ўсё паражаецца скура . Гэта называецца скурнай БРД (СКБ) . Акрамя таго, захворванне можа паражаць пазухі носа, вочы і павекі, косці і цэнтральную нервовую сістэму (ЦНС), гэта значыць галаўны і спінны мозг. Часам могуць паражацца таксама дыхальная сістэма і страўнікава-кішачны тракт.

Прыкладна ў 40% людзей з сіндромам рэзістэнтнага дэфекту (РДД) гэтыя гістыяцыты могуць быць сабраны ў іншых частках цела, акрамя бародавак, як вы згадалі.

Хто найбольш схільны да гэтай хваробы?

Хвароба Роса-Дорфмана ў асноўным дзівіць дзяцей, падлеткаў і маладых людзей . Звычайна яна дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце каля 20 гадоў. Аднак паведамлялася, што гэта захворванне сустракаецца і ў людзей ва ўзросце каля 70 гадоў.

Дэпрэсіўны дэпрэсіўны дыябет (ДДД), які дзівіць яечкі, часцей сустракаецца ў мужчын афрыканскага паходжання. Але раней згаданае захворванне скуры «ХДД» часцей сустракаецца ў жанчын азіяцкага паходжання. «ХДД» найбольш распаўсюджана ў людзей ва ўзросце 20, 30 і 40 гадоў.

Наколькі рэдка сустракаецца хвароба Роса-Дорфмана?

Гэта вельмі рэдкае захворванне . Яно сустракаецца прыкладна ў аднаго чалавека з двухсот тысяч. Напрыклад, у Злучаных Штатах штогод рэгіструецца каля 100 новых выпадкаў. Гэта азначае, што ў Шры-Ланцы іх яшчэ менш.

Якія сімптомы хваробы Роўз-Дорфмана (ХРД)?

Сімптомы, якія вы адчуваеце, будуць залежаць ад таго, у якой частцы вашага цела назапашваецца лішак гістыяцытаў. Калі пашкоджаны толькі лімфатычныя вузлы на шыі, сімптомы могуць быць лёгкімі або нават адсутнічаць. Аднак, калі гэтыя клеткі назапашваюцца і парушаюць функцыю органа, сімптомы могуць быць больш сур'ёзнымі.

Класічныя (вузлавыя) сімптомы

Гістыяцыты часта назапашваюцца ў тканінах шыі. Таму найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца з'яўленне бязбольных, апухлых гузоў па абодва бакі шыі . Вы, магчыма, памятаеце, як часам у вас з'яўляецца невялікі гуз на шыі, калі ў вас прастуда ці грып, праўда? Менавіта так, але ён можа не быць балючым. Аднак, у залежнасці ад таго, дзе знаходзіцца здзіўленая тканіна, ацёк можа быць і ў іншых месцах.

Асноўныя зоны запалення, якія могуць узнікнуць з-за павелічэння колькасці гістыяцытаў:

• Твая шыя
• Пахвінная вобласць
• Падпахі
• Сярэдзіна грудной клеткі (міжсценне)

Вы можаце не адчуваць ніякіх сімптомаў, акрамя ацёку, або вы можаце адчуваць такія сімптомы, як:

• Гарачка
• Бледная скура
• Крайняя стомленасць
• Начная потлівасць
• Насмарк
• Невытлумачальная страта вагі

Экстранодальныя сімптомы

Хвароба Роўз-Дорфмана (ХРД) можа паражаць скуру і з'яўляцца ў любым месцы цела. Гэтыя ўтварэнні, якія ўтвараюцца з навалы клетак гістыяцытаў, звычайна растуць павольна. Да сімптомаў, якія можна заўважыць на скуры, адносяцца:

• Плоскія або прыпаднятыя гузы
• Гнойныя або цвёрдыя камякі
• Жоўтыя, фіялетавыя, чырвоныя або карычневыя гузы
• Яно можа распаўсюджвацца па ўсёй скуры або абмежавацца адной вобласцю.

Калі гэтыя лішнія гістыяцыты ўплываюць на пэўны орган або сістэму арганізма, могуць узнікнуць розныя сімптомы. Напрыклад, калі сіндром рэзкага дэпрэсіўнага засмучэння (РДЗ) уплывае на вочы, гэта можа выклікаць двайны зрок. Калі ён уплывае на цэнтральную нервовую сістэму, гэта можа выклікаць курчы. Калі ён уплывае на лёгкія, гэта можа выклікаць пастаянны кашаль. Аналагічна, сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад здзіўленай вобласці.

Што выклікае хваробу Роса-Дорфмана (ХРР)?

Навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны гэтага захворвання. Паколькі сіндром рэзістэнтнага дэпрэсіўнага дэпрэсіўнага засмучэнні (РДД) у кожнага чалавека ўздзейнічае па-рознаму, прычын можа быць некалькі. Напрыклад, нядаўнія даследаванні паказваюць, што захворванне скуры «ХРДД» выклікана чымсьці іншым, а не тымі ж фактарамі, якія выклікаюць звычайны РДД.

Даследчыкі нядаўна выявілі, што некаторыя генныя мутацыі сустракаюцца і пры іншых тыпах дыябетычнай дэпрэсіі, акрамя хроналагічнай дэпрэсіі. Гэтыя мутацыі могуць прывесці да некантралюемага росту клетак.

У многіх людзей з РДД гэты стан сустракаецца разам з іншымі захворваннямі. Такім чынам, можа існаваць сувязь паміж гэтымі станамі і РДД. Патрэбныя дадатковыя даследаванні па гэтым пытанні.

Было ўстаноўлена, што РДД асацыюецца з наступнымі захворваннямі:

• Вірусныя інфекцыі: прыклады ўключаюць герпес, вірус Эпштэйна-Бар, цытамегалавірус і ВІЧ-інфекцыю.
• Рак: лімфома Ходжкіна, неходжкінская лімфома і рак скуры, напрыклад, светлаклетачная саркома скуры. (Але памятайце, што дыябетычная дэпрэсія — гэта не рак.)
• Аўтаімунныя захворванні: ваўчанка, ювенільны ідыяпатычны артрыт, аўтаімунная гемалітычная анемія.

Як дыягнастуецца хвароба Роса-Дорфмана (ХРР)?

Спачатку ваш лекар правядзе фізічны агляд і спытае пра вашы сімптомы. Ён будзе шукаць прыкметы сіндрому дыхавіцы, такія як ацёкі залоз і ўшчыльненні на скуры. Ён таксама спытае пра вашу гісторыю хваробы, каб высветліць, ці ёсць у вас ці былі якія-небудзь захворванні, звязаныя з сіндромам дыхавіцы.

Акрамя таго, лекар можа прызначыць наступныя аналізы:

• Візуалізацыйныя працэдуры: у залежнасці ад тыпу тканіны, якая падазраецца ў наяўнасці гістыяцытаў, лекар можа прызначыць рэнтген, ультрагукавое даследаванне, МРТ, КТ, ПЭТ, ПЭТ/КТ або сканаванне костак. З іх дапамогай можна ўбачыць, што знаходзіцца ўнутры цела.
• Аналізы крыві: можна зрабіць некалькі аналізаў крыві, такіх як поўны аналіз крыві (ААК) і комплекснае метабалічнае даследаванне, каб убачыць, якія змены адбываюцца ў арганізме.
• Біяпсія: Гэта вельмі важны тэст.Гэта прадугледжвае ўзяцце невялікага ўзору здзіўленай тканіны (напрыклад, апухлага лімфатычнага вузла) і даследаванне клетак пад мікраскопам, каб высветліць, ці маюць яны характарыстыкі RDD. Гэтая біяпсія таксама можа вызначыць, ці з'яўляецца іншая хвароба прычынай анамальнага росту клетак.

Як лячыцца хвароба Роса-Дорфмана (ХРР)?

Часам БРД можа перайсці ў спантанную рэмісію без якога-небудзь лячэння. Гэта азначае, што хвароба палепшыцца сама па сабе. Аднак, колькі часу гэта спатрэбіцца, цяжка прадказаць. Для паляпшэння могуць спатрэбіцца месяцы ці нават гады. Аднак у некаторых выпадках яна можа не знікнуць сама па сабе або можа вярнуцца. Калі не лячыць, хвароба можа пагоршыцца.

Лячэнне, якое вы атрымаеце, будзе залежаць ад таго, як на вас паўплывала сіндром рэзістэнтнасці дэпрэсіі (РДД).

• Назіранне: Калі ў вас няма сімптомаў, якія істотна ўплываюць на ваша жыццё, ваш лекар можа вырашыць сачыць за вашым станам. Гэта падобна на падыход «пільнага чакання».
• Хірургічнае ўмяшанне: Гузы можна выдаліць хірургічным шляхам. Калі ў вас КРДД (скурная РДД), або калі гузы блакуюць дыхальныя шляхі ці ўплываюць на спінны мозг, можа быць праведзена аперацыя.
• Прамянёвая тэрапія: калі хірургічнае ўмяшанне не дазваляе выдаліць гістыяцыты, можа быць прызначана прамянёвая тэрапія. Гэта прадугледжвае выкарыстанне апарата для накіравання мэтанакіраваных прамянёў выпраменьвання на клеткі, што прыводзіць да іх знішчэння.
• Хіміятэрапія: калі захворванне цяжкае або калі іншыя метады лячэння, такія як хірургічнае ўмяшанне, не паменшылі сімптомы, можна разгледзець магчымасць хіміятэрапіі. Гэта прадугледжвае выкарыстанне прэпаратаў, якія знішчаюць хуткарослыя клеткі, такія як ракавыя клеткі.
• Кортыкастэроіды: кортыкастэроіды, такія як преднізон, могуць паменшыць ацёк суставаў і палегчыць сімптомы. Гэта тып лекаў, якія памяншаюць запаленне.
• Імунатэрапія: Гэтыя метады лячэння дапамагаюць вашай імуннай сістэме больш эфектыўна знаходзіць і знішчаць лішнія клеткі гістыяцытаў.

Якая будучыня чакае чалавека з хваробай Роса-Дорфмана (ХРР)?

Ваш прагноз залежыць ад некалькіх фактараў. Колькасць здзіўленых клетак, дзе ў вашым целе знаходзіцца лішак гістыяцытаў і наколькі добра вы рэагуеце на лячэнне. У большасці выпадкаў РСД праходзіць самастойна. Аднак у некаторых выпадках неабходна лячэнне, інакш могуць узнікнуць сур'ёзныя ўскладненні.

Звычайна, чым меншая колькасць здзіўленых клетак, тым лепшы вынік.Пры наяўнасці экстранодальнай дыябетычнай дэпрэсіі (ДДД), якая дзівіць скуру, грудную клетку або верхнія дыхальныя шляхі, зыход, хутчэй за ўсё, будзе добрым. Аднак, калі гістыяцыты прысутнічаюць у ніжніх дыхальных шляхах, нырках або печані, сітуацыя можа быць некалькі горшай.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Не забудзьцеся пагаварыць са сваім лекарам пра гэтыя рэчы, бо вельмі важна добра разумець свой стан:

• "Доктар, якія менавіта часткі майго цела пацярпелі ад маёй хваробы рэзкага дэпрэсіўнага засмучэння?"
• Ці трэба мне будзе прайсці яшчэ якія-небудзь візуалізацыйныя тэсты (напрыклад, сканаванне) або аналізы крыві?
• Ці патрэбна мне лячэнне, ці магчыма, што мой сіндром рэзістэнтнага дэпрэсіўнага засмучэння пройдзе сам па сабе?
• "Наколькі мне варта турбавацца з-за гэтай сітуацыі з RDD?"
• "Якое найлепшае лячэнне рэкамендуе мне лекар?"
• Якія пабочныя эфекты я магу чакаць пасля лячэння?
• Якія шанцы рэцыдыву маёй хваробы дыябетычнага дэфіцыту пасля лячэння?
• Як часта мне трэба праходзіць абследаванні, каб кантраляваць свой стан?

Ці з'яўляецца хвароба Роса-Дорфмана (ХРР) ракам?

Не. Гэтае пытанне задаюць многія людзі. Хвароба Роўз-Дорфмана не з'яўляецца ракам (дабраякасным) . Гэта значыць, яна не распаўсюджваецца з адной часткі цела ў іншую, як рак (злаякаснае новаўтварэнне). Аднак ушчыльненні, якія ўтвараюцца з-за хваробы Роўз-Дорфмана, могуць паражаць органы, парушаць іх функцыю і выклікаць ускладненні. Ваш лекар — найлепшы чалавек, які ведае, як хвароба Роўз-Дорфмана ўплывае на ваш арганізм і ці варта вам турбавацца з гэтай нагоды.

Хто адкрыў хваробу Роса-Дорфмана (ХРР)?

Гэта таксама карысна ведаць. У 1965 годзе навуковец па імені П'ер Поль Луі Люсьен Дэстомб выявіў сімптомы сіндрому рэзістэнтнага дэпрэсіўнага засмучэнні (РДЗ) у чатырох пацыентаў. Затым, у 1969 годзе, два навукоўцы па імені Хуан Розаі і Рональд Дорфман вывучылі іншую групу пацыентаў з падобнымі сімптомамі. Цяпер гэта захворванне шырока вядома як хвароба Розаі-Дорфмана, што аб'ядноўвае іх назвы. Рэдка яго таксама называюць хваробай Розаі-Дорфмана-Дэстомба ў гонар усіх трох навукоўцаў.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Хвароба Роса-Дорфмана (ХРР) можа быць складаным дыягназам , бо яна сустракаецца вельмі рэдка і ў кожнага чалавека праяўляецца па-рознаму . Адзіных рэкамендацый па лячэнні ХРР няма. Таму важна адкрыта пагаварыць са сваім лекарам, зразумець свой дыягназ і ведаць пра варыянты лячэння.

У вас можа быць лёгкая форма сіндрому дэпрэсіі (РДД), якая прайдзе сама па сабе. Або вам можа спатрэбіцца камбінацыя метадаў лячэння. Спытайце ў лекара, як ваш план лячэння і чаканыя вынікі будуць адаптаваны да вашага стану.

Памятайце, вы не адны . Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні ці сумневы, вельмі важна прытрымлівацца рэкамендацый лекара і заставацца псіхічна моцнымі. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні ці сумневы, абмяркуйце іх са сваім лекарам. Не бойцеся, бо ўсведамленне — найлепшая зброя ў барацьбе з такімі рэчамі.

Хвароба Розаі -Дорфмана, дыябетычная дэпрэсія, гістыяцыты, лімфадэнапатыя, пухліны на шыі, скурныя захворванні, хронічнае дэпрэсіўнае захворванне, рэдкія захворванні, імунная сістэма