Ці часта вы адчуваеце дзіўныя болі ў целе? Давайце даведаемся больш пра гэта (сістэмны мастацытоз)!

Ці з'яўляюцца ў вас часам чырвоныя, зудящие плямы на скуры? Ці ў вас баліць жывот і галаўны боль, якія то з'яўляюцца, то знікаюць? Калі гэта адбываецца паўтаральна, гэта можа быць рэдкі стан пад назвай «сістэмны мастацытоз», пра які мы пагаворым сёння. Не хвалюйцеся, гэта захворванне не дзівіць многіх людзей. Але важна ведаць пра гэта.

Дык што ж такое гэты «сістэмны мастацытоз»?

Проста кажучы, «(сістэмны мастацытоз)» — гэта рэдкае захворванне, звязанае з нашай крывёю. Пры гэтым адбываецца тое, што ў нашым арганізме асаблівы тып клетак, які называецца «(гладкія клеткі)», развіваецца анамальна. Падумайце, гэтыя гладкія клеткі падобныя на маленькіх салдат у нашым арганізме. Менавіта яны, як частка нашай імуннай сістэмы, распазнаюць і змагаюцца з іншароднымі захопнікамі (такімі як мікробы, алергены і г.д.). Калі прыходзіць такі іншародны захопнік, гэтыя гладкія клеткі вылучаюць хімічныя рэчывы, такія як «(гістамін)». Гэты «(гістамін)» выклікае гэтыя алергічныя сімптомы (напрыклад, пачырваненне, сверб, ацёк). Звычайна гладкія клеткі перастаюць вылучаць гэты «(гістамін)», калі праца зроблена. Аднак у арганізме чалавека з «(сістэмным мастацытозам)» гэтыя анамальныя гладкія клеткі развіваюцца празмерна і пастаянна вылучаюць «(гістамін)». Гэта як быццам хтосьці пакінуў вадзяны кран адчыненым, а потым забыўся яго выключыць. Вось чаму ў нас працягваюцца сімптомы, падобныя на алергію. Гэта можа паражаць не толькі нашу скуру, але і нашы ўнутраныя органы, такія як печань, селязёнка і кішачнік. Лічыцца, што гэты стан, які называецца «сістэмным мастацытозам», узнікае толькі ў 13 чалавек з 100 000 у свеце. Гэта азначае, што яно сустракаецца вельмі рэдка. Аднак людзі з гэтым захворваннем падвяргаюцца большай рызыцы анафілаксіі ( цяжкай, раптоўнай, небяспечнай для жыцця алергічнай рэакцыі). Вельмі рэдка «сістэмны мастацытоз» можа перарасці ў рак. Лекары не могуць цалкам вылечыць гэты стан. Аднак існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы вам кантраляваць сімптомы і жыць нармальным жыццём.

Якія асноўныя тыпы «сістэмнага мастацытозу»?

Існуе шэсць асноўных тыпаў «сістэмнага мастацытозу». Яны ўплываюць на нас па-рознаму. У цэлым, чым больш анамальных тучных клетак у вашым целе, тым большая верагоднасць развіцця ўскладненняў. Давайце разгледзім, што гэта за тыпы: 1. Павольнарослы тып («млявы сістэмны мастацытоз»):

• Гэта найбольш распаўсюджаны тып. Як і ў выпадку з дрэвам, якое расце павольна, сімптомы могуць з'явіцца толькі праз некалькі гадоў. Колькасць анамальных тучных клетак з часам павялічваецца. Гэта можа выклікаць сімптомы з боку скуры, печані , селязёнкі і страўнікава-кішачнага гасцінца (г.зн. кішачніка).

2. Крыху больш запушчаны тып («сістэмны тлеючы мастацытоз»):

• Пры гэтым тыпе анамальныя тучныя клеткі назапашваюцца ў вялікай колькасці ў печані і селязёнцы. З часам гэта можа прывесці да ацёку печані або селязёнкі. Уявіце сабе гэта як тое, што адбываецца, калі маленькі дом перапоўнены.

3. Тып, які суправаджае іншыя захворванні крыві («сістэмны мастацытоз з асацыяванай гематалагічнай неаплазіяй»):

• У людзей з гэтым тыпам мастацытозу могуць развіцца іншыя захворванні крыві, такія як міелапраліфератыўныя неоплазмы і міеладыспластычны сіндром . Гэты тып дзівіць прыкладна кожнага пятага чалавека з сістэмным мастацытозам.

4. Цяжкі тып («Агрэсіўны сістэмны мастацытоз»):

• Гэта крыху больш сур'ёзнае захворванне, бо можа паўплываць на касцяны мозг (дзе выпрацоўваюцца клеткі крыві) і косці. Анамальныя тучныя клеткі могуць расці ўнутры костак, аслабляючы іх і прымушаючы іх лёгка ламацца.

5. Тып, які пераходзіць у лейкемію («мастоклетачны лейкоз»):

• Вельмі рэдка сістэмны мастацытоз можа перарасці ў стан, які называецца мастолейкозам . Гэта тып вострага міелоіднага лейкозу (ОМЛ) .

6. Тып пухліны (саркома тучных клетак):

• Гэта адбываецца, калі пухліны (пухліны), якія ўтвараюцца з анамальных тучных клетак, пашкоджваюць розныя тканіны ў арганізме. У вельмі невялікай колькасці людзей з «сістэмным мастацытозам» развіваецца гэты стан, які называецца «саркома тучных клетак».

Якія сімптомы гэтага захворвання (сістэмнага мастацытозу)?

Сімптомы могуць адрознівацца ў розных людзей. Гэта залежыць ад таго, у якой частцы цела найбольш сканцэнтраваны анамальныя тучныя клеткі. Напрыклад, калі ў вас шмат тучных клетак у страўніку, могуць развіцца язвы і боль у страўніку. Акрамя таго, калі тучныя клеткі назапашваюцца ў касцяным мозгу, гэта можа паўплываць на выпрацоўку клетак крыві. Вось некаторыя распаўсюджаныя сімптомы:

• Анемія ( недастатковасць крыві )
• Боль у касцях
• Празмернае крывацёк (напрыклад, шмат крыві з невялікай раны)
• Пастаяннае пачуццё стомленасці (« стомленасць» )
• Пачырванелая скура
• Сэрцабіцце
• Крапіўніца (сверб, прыўзнятыя гузы на скуры)
• Сверб скуры
• Змены настрою або дэпрэсіядэпрэсія )
• Цёмныя, зудящие плямы на скуры (пігментная крапіўніца)

Часам людзі з сістэмным мастацытозам могуць адчуваць некалькі з гэтых сімптомаў адначасова. Лекары называюць гэта «прыступам мастацытозу» або «ўспышкай».

Важна: Не ў кожнага, у каго ёсць гэтыя сімптомы, назіраецца «(сістэмны мастацытоз)». Аднак, калі ў вас адначасова назіраецца некалькі гэтых сімптомаў, і яны не знікаюць, вам абавязкова варта звярнуцца да лекара па кансультацыю.

Чаму ўзнікае гэты «(сістэмны мастацытоз)»?

Даследаванні паказалі, што каля 80% людзей з «(сістэмным мастацытозам)» маюць «варыянт гена KIT» . Гэты ген «KIT» дапамагае развівацца пэўным тыпам клетак у нашым арганізме, асабліва клеткам крыві і тучным клеткам. Гэты варыянт гена ўзнікае пасля зачацця ў чэраве маці. Гэта азначае, што ён не перадаецца па спадчыне.

Што пагаршае або правакуе хваробу («трыгеры»)?

Сімптомы «сістэмнага мастацытозу» могуць выклікаць многія рэчы. Не ўсе пакутуюць ад іх аднолькава. Аднак ёсць некалькі агульных рыс:

• Алкаголь
• Вострая ежа
• Некаторыя лекі: напрыклад , НПВС ( абязбольвальныя), міярэлаксанты і анестэтыкі.
• Фізічныя практыкаванні і фізічная актыўнасць ( толькі для некаторых)
• Укусы насякомых (асабліва мурашак, вос і пчол)
• Фізічны або эмацыйны стрэс
• Расціранне або трэнне на скуры
• Рэзкія змены тэмпературы (напрыклад, рэзкі скачок у халодную ваду)

Калі ў вас гэта захворванне, вельмі важна спытаць у лекара, якія ў вас слабыя бакі і чаго варта пазбягаць.

Як правільна дыягнаставаць гэтую хваробу? (Дыягназ)

Калі вы звернецеся да лекара, першае, што ён зробіць, гэта правядзе вас фізічны агляд. Ён спытае пра вашы сімптомы і любыя папярэднія захворванні. Затым ён можа прызначыць адзін або некалькі з наступных аналізаў, каб вызначыць, ці ёсць у вас сістэмны мастацытоз:

• Аналізы крыві: пры іх выкарыстанні правяраецца колькасць трыптазы ў крыві. Трыптаза — гэта спецыяльны фермент , які вылучаюць тучныя клеткі пры рэакцыі на чужародныя рэчывы.
• Сканіраванне костак: праверка наяўнасці пашкоджанняў костак.
• Біяпсія касцявога мозгу: гэта даследаванне ўключае ўзяцце невялікага ўзору касцявога мозгу і яго даследаванне на наяўнасць анамальных тучных клетак і іх колькасць.
• Генетычныя тэсты: праверце наяўнасць мутацыі ў раней згаданым гене «KIT».

Як гэта лячыцца?

Лекары лечаць сістэмны мастацытоз, кантралюючы сімптомы і ўскладненні. Напрыклад, калі ў вас падвышаная кіслотнасць страўніка, яны могуць прызначыць блокаторы H2-гістамінавых рэцэптараў (тып антацыду). Калі анемія з'яўляецца вынікам захворвання, яе будуць лячыць. Вось некаторыя з асноўных метадаў лячэння:

• Анцігістамінныя прэпараты: памяншаюць такія скурныя сімптомы, як сверб і пачырваненне.
• Кортыкастэроіды: памяншаюць ацёк і запаленне ў арганізме.
• Бісфасфанаты: яны дапамагаюць умацаваць косці, калі яны слабыя.
• Таргетная тэрапія: гэта ўздзеянне на пэўны бялок, які змяшчаецца ў анамальных тучных клетках.
• Хіміятэрапія: гэтая тэрапія выкарыстоўваецца толькі ў тым выпадку, калі сістэмны мастацытоз ператварыўся ў рак.
• Спленэктамія: Калі селязёнка вельмі апухлая, яе можна выдаліць хірургічным шляхам.
• Трансплантацыя касцявога мозгу: гэта робіцца людзям з вельмі цяжкай хваробай або тымі, хто знаходзіцца на апошніх стадыях.

Памятайце: калі ў вас сістэмны мастацытоз, вам заўсёды варта мець пры сабе ЭпіПен . ЭпіПен — гэта лекі, якія можна неадкладна выкарыстоўваць у выпадку цяжкай алергічнай рэакцыі, напрыклад, вышэйзгаданай анафілаксіі.

Ці нельга прадухіліць гэты «сістэмны мастацытоз»?

Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, «сістэмны мастацытоз» выкліканы генетычнай мутацыяй. Таму прадухіліць яго развіццё немагчыма. Аднак вы можаце кантраляваць хваробу, пазбягаючы «трыгераў», якія ўзмацняюць сімптомы.

Якая будучыня чакае чалавека з «(сістэмным мастацытозам)»?

Гэта сапраўды залежыць ад таго, які ў вас тып «(сістэмнага мастацытозу)». Людзі з павольна развіваючымся тыпам («млявы сістэмны мастацытоз») звычайна могуць добра кантраляваць хваробу з дапамогай лячэння. Яны могуць пражыць нармальную працягласць жыцця. Аднак людзі з іншымі цяжкімі тыпамі могуць мець крыху карацейшую працягласць жыцця. Тым не менш, «(сістэмны мастацытоз)» можна цалкам вылечыць з дапамогай лячэння пад назвай «трансплантацыя касцявога мозгу». Аднак лекары прызначаюць такое лячэнне толькі людзям, якія знаходзяцца на самых цяжкіх стадыях хваробы.

Як мне клапаціцца пра сябе, жывучы з «(сістэмным мастацытозам)»?

Веданне таго, што правакуе вашы сімптомы, і іх пазбяганне — гэта самае галоўнае, што вы можаце зрабіць, жывучы з сістэмным мастацытозам. Калі ў вас гэта захворванне, майце на ўвазе наступнае:

• Заўсёды насіце з сабой ЭпіПен. Хутка лячыце моцную алергічную рэакцыю.
• Дакладна ведайце, што з'яўляецца вашымі трыгерамі, і пазбягайце іх як мага больш.
• Кіруйце стрэсам. Практыкуйце медытацыю або іншыя тэхнікі ўважлівасці.
• Насіце медыцынскі бранзалет з пералікам лекаў, якія вы не можаце прымаць. Гэта вельмі важна, бо дапамагае лекарам даведацца пра ваш стан, калі вы не можаце гаварыць у надзвычайнай сітуацыі.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас сістэмны мастацытоз, вам неабходна рэгулярна наведваць лекара для аглядаў. Акрамя таго, абавязкова паведаміце лекару, калі ў вас з'явяцца якія-небудзь новыя сімптомы або калі якія-небудзь з вашых сімптомаў пагаршаюцца.

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

Паколькі сістэмны мастацытоз — рэдкае захворванне, у вас можа ўзнікнуць шмат пытанняў. Вось некалькі пытанняў, якія варта задаць свайму лекару:

• Які ў мяне тып «сістэмнага мастацытозу»?
• Якія яшчэ сімптомы могуць сведчыць аб тым, што мой стан пагаршаецца?
• Якія метады лячэння даступныя для майго тыпу?
• Ці цалкам ліквідуе лячэнне мае сімптомы?
• Ці ёсць якія-небудзь клінічныя выпрабаванні, у якіх я магу ўдзельнічаць?

Дыягназ сістэмнага мастацытозу змяняе ваша жыццё. Вам трэба будзе рэгулярна наведваць лекара, здаваць аналізы крыві і вучыцца распазнаваць і пазбягаць фактараў, якія выклікаюць трыгеры. Жыццё з гэтым захворваннем патрабуе вялікай адаптацыі. Таму падтрымлівайце добрыя адносіны са сваім лекарам. Ён гатовы дапамагчы вам. Ён прадаставіць вам інфармацыю і групы падтрымкі, якія могуць вам дапамагчы. Гэта дасць вам магчымасць прымаць рашэнні адносна вашага здароўя.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Добра, мы ж шмат казалі пра «сістэмны мастацытоз», ці не так? Памятайце, што, нягледзячы на ​​тое, што гэта рэдкае захворванне, вельмі важна ведаць пра яго.

Найважнейшае — звярнуцца да лекара, калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы. Калі хвароба выяўлена рана, можна пачаць лячэнне і кантраляваць сімптомы.

Вы не самотныя. Вашы лекары, сям'я і сябры гатовыя дапамагчы вам. Ведаючы патрэбную інфармацыю і прытрымліваючыся рэкамендацый лекара, вы зможаце добра жыць з гэтым захворваннем. Захоўвайце спакой і думайце пазітыўна!