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पहिले देखल जाव कि हीमोफिलिया में खून बहल काहे ना रुकेला?
सीधा-सीधा कहल जाए त कुछ खास प्रोटीन होखेला जवन कि हमनी के खून के थक्का बने में मदद करेला। हमनी के एह सब के " थक्का बनल कारक " कहेनी जा . जइसे दीवार बनावे के समय ईंट के एक संगे राखे खातिर मोर्टार के जरूरत होखेला, ओसही खून बहल बंद करे खाती इ थक्का बनल कारक बहुत जरूरी होखेला। हीमोफिलिया से पीड़ित आदमी में एही थक्का बने वाला कारक में से कवनो एक के कमी होखेला।- हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोग में फैक्टर आठ नाम के पदार्थ के कमी होखेला।
- हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोग में फैक्टर IX नाम के पदार्थ के कमी होखेला।
त ई नया दवाई का ह जवना के नाम ह क्यूफिटलिया (फितुसिरन)?
इ एगो अयीसन दवाई ह जवन कि बहुत अजीब तरीका से काम करेले। हमनी के पहिले ए बात प बात कईले रहनी कि खून के थक्का बने खाती थ्रोम्बिन नाम के चीज़ के जरूरत होखेला। हमनी के खुद के शरीर में एगो अवुरी प्रोटीन होखेला जवन कि ए थ्रोम्बिन के उत्पादन के नियंत्रित करेला, यानी कि इ अवुरी थ्रोम्बिन के उत्पादन के रोक देवेला। एकरा के एंटीथ्रोम्बिन कहल जाला .एकरा के एही तरह से सोची। आपके शरीर में ब्लड क्लोटिंग फैक्टर (थ्रोम्बिन) होखेला जवन कि आपके खून के थक्का बने में मदद करेला। लेकिन एगो अवुरी कारक (एंटीथ्रोम्बिन) बा जवन एकरा के नियंत्रित करेला अवुरी काम करे से रोकेला। हीमोफिलिया में मदद करे वाला कारक (थ्रोम्बिन) के उत्पादन शुरू में कम होला। त जब रोके वाला कारक (एंटीथ्रोम्बिन) सामान्य रूप से काम करेला त खून के थक्का अवुरी कम हो जाला। क्यूफिटलिया जवन करेला उ इ कि एकरा के रोके वाला एंटीथ्रोम्बिन के मात्रा के कम करेला। एकरा बाद, आपके शरीर में जवन थ्रोम्बिन के मात्रा प्राकृतिक रूप से पैदा होखेला, ओकरा के बिना कवनो बाधा के ठीक से काम करे दिहल जाला। मतलब कि इ शरीर के खुद के सिस्टम के इस्तेमाल खून के थक्का बने के प्रोत्साहित करे खाती करेला, ना कि आपके थक्का बनल कारक देवेला जवन कि आप खो देले बानी। इ पहिला एंटीथ्रोम्बिन कम करे वाली दवाई ह जवना के इस्तेमाल हीमोफिलिया के इलाज में भईल बा।आईं एह दुनो इलाज के तरीका में अंतर के बारे में आगे बतावल जाव।
नीचे दिहल तालिका से रउरा एह अंतर के आसानी से समझ सकीलें.| विशेषता के बा | पारंपरिक उपचार (कारक प्रतिस्थापन) के बारे में बतावल गइल बा। | क्यूफिटलिया (फितुसिरन) के इलाज के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|---|
| कार्यक्षमता के क्षमता बा | शरीर में जवन थक्का बनल कारक के कमी होला ओकरा के बाहरी रूप से दिहल जाला। | इ एंटीथ्रोम्बिन के कम करेला, जवन कि खून के थक्का ना बनेला अवुरी शरीर के अपना थ्रोम्बिन के जादा इस्तेमाल करे के मौका देवेला। |
| कइसे दिहल जाला | अक्सर नस में डाल दिहल जाला। | त्वचा के नीचे (चमड़ी के नीचे)। |
| आवृत्ति | हफ्ता में कई बेर एकरा के जरूरी हो सकता। | महीना में एक बेर भा हर दू महीना में (साल में 6-12 बेर)। |
| जेकरा लगे अवरोधक बा ओकरा खातिर | सामान्य कारक थेरापी काम ना करे ला, आ अउरी बिसेस उपचार (बाईपासिंग एजेंट) के जरूरत होला। | एह इलाज के सफलतापूर्वक इस्तेमाल इनहिबिटर (कारक के खिलाफ एंटीबॉडी) वाला लोग में भी कईल जा सकता। |
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Check Availability →का ई दवाई हमरा खातिर उपयुक्त बा आ एकर इस्तेमाल कइसे करीं?
अगर आपके हीमोफिलिया ए भा बी बा अवुरी उमर 12 साल से जादे बा त आपके डॉक्टर विचार क सकतारे कि इ दवाई आपके खाती सही बा कि ना। सबसे जरूरी बात इ बा कि एकर इस्तेमाल ओ लोग में भी कईल जा सकता, जेकरा में पहिले के फैक्टर थेरेपी के अवरोधक (प्रतिरोध) पैदा हो गईल होखे। हालांकि इ इलाज शुरू करे से पहिले आपके डॉक्टर कई बेर खून के जांच करीहे . 1. एंटीथ्रोम्बिन के स्तर : एकरा से पता चलेला कि आपके खून में केतना एंटीथ्रोम्बिन बा। क्यूफिटलिया के खुराक एह मान के आधार पर निर्धारित कइल जाला। 2. लिवर के कामकाज : इलाज से पहिले अवुरी इलाज के दौरान आपके लिवर के निगरानी कईल जाला। इ दवाई त्वचा के नीचे (चमड़ी के नीचे) इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला। मतलब कि एकरा के कवनो नस में ना दिहल जाला. रउरा भा कवनो देखभाल करे वाला रउरा के प्रशिक्षण का बाद घर में दे सकेला. एकरा के पेट, जांघ भा ऊपरी बांह के पीठ के त्वचा में दिहल जाला। चोट भा कटौती वाला इलाका से बचे के चाहीं. अगर रउआ पहिलहीं से हीमोफिलिया के दोसर इलाज कर रहल बानी त क्यूफिलिया शुरू कइला के बाद ओह इलाज के बंद करे भा बदले के जरूरत पड़ सकेला। राउर डाक्टर रउरा के ई बात साफ-साफ बता दीहें. अपना डॉक्टर के सलाह के बिना कबो आपन वर्तमान दवाई के सेवन ना छोड़ीं भा Qfitlia के सेवन बंद मत करीं। अयीसन कईला से आपके खून बहला के खतरा बढ़ सकता।का हमनी के एकर दुष्प्रभाव के बारे में भी जागरूक होखे के चाही? हमनी के कइसे रोकल जा सकेला?
कवनो दवाई निहन क्यूफिलिया के भी कुछ दुष्प्रभाव हो सकता। एह लोग के बारे में जागरूक रहला आ एह लोग के रोके खातिर कदम उठावल जरूरी बा.- खून के थक्का : चुकी इ दवाई खून के थक्का बने के बढ़ावा देवेले, एहसे नस के भीतर अनचाहा खून के थक्का बनल बहुत कम होखेला। एह जोखिम के कम करे खातिर राउर डाक्टर राउर एंटीथ्रोम्बिन के स्तर खातिर सही खुराक तय करीहें.
- लिवर के एंजाइम बढ़ल : कुछ लोग के लिवर के एंजाइम बढ़ल हो सकेला . एही से डॉक्टर नियमित रूप से खून के जांच से लिवर के स्थिति के निगरानी करेले .
- पित्त में पथरी अवुरी पित्ताशय के सूजन: जदी अचानक पेट में बहुत दर्द, मतली, अवुरी उल्टी जईसन लक्षण देखाई देवे त तुरंत अपना डॉक्टर के बताई।
- संक्रमण : इंजेक्शन लगावे वाला जगह पर संक्रमण के छोट खतरा होला। एहसे हमेशा साफ-सुथरा अवुरी डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक इंजेक्शन लगावल जरूरी बा। स्वच्छता के बढ़िया तरीका, जइसे कि बार-बार हाथ धोवल भी जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- क्यूफिलिया (फितुसिरन) हीमोफिलिया ए अवुरी बी के एगो नाया इलाज ह जवन कि अलग तरीका से काम करेला।
- इ शरीर के कम थक्का बनल कारक के बाहरी रूप से देवे के बजाय एंटीथ्रोम्बिन के मात्रा के कम क के काम करेला, जवन कि खून के थक्का ना बनेला।
- ई दवाई त्वचा के नीचे इंजेक्शन हवे, नस में ना, आ आमतौर पर ई बहुत कम दिहल जाला, जइसे कि महीना में एक बेर भा हर दू महीना में।
- कई बेर खून के जांच के बाद आपके डॉक्टर तय करीहे कि इ इलाज आपके खाती सही बा कि ना।
- दुष्प्रभाव से बचे खातिर नियमित अंतराल प खून के जांच (खासकर एंटीथ्रोम्बिन अवुरी लिवर के कामकाज) कईल जरूरी बा, जईसे कि आपके डॉक्टर के ओर से बतावल गईल बा।
- बिना कवनो कारण से क्यूफिटलिया के इलाज बंद करे से बची।
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