का रउरा भी छोट कटला से भी खून बहल बंद करे में परेशानी ना होखेला? आईं वॉन विलेब्रांड रोग के बात कइल जाव!

का रउरा कबो-कबो छोट कटला हो जाला जवना से ढेर दिन ले खून बहल ना रुके? भा रउरा नाक से बार-बार खून बहत रहेला? शायद रउरा परिवार में केहू के भी अइसने समस्या बा? अगर अइसन बा त ई एगो अइसन बात बा जवन रउरा खातिर महत्वपूर्ण हो सकेला. आज हमनी के एगो दुर्लभ लेकिन बहुत आम स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवना के नाम ह वॉन विलेब्रांड रोग .

वॉन विलेब्रांड रोग का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त वॉन विलेब्रांड रोग एगो अयीसन बेमारी ह, जवना में हमनी के खून ठीक से थक्का ना लागेला, मतलब कि खून बहल रोके में मदद करे वाली प्रक्रिया कमजोर हो जाला। इ अक्सर वंशानुगत होखेला , मतलब कि माता-पिता इ बेमारी अपना बच्चा तक पहुंचा सकतारे। लेकिन चिंता मत करीं एकर इलाज बा। डाक्टर रउरा के अइसन दवाई दे सकेलें जवन एह खून के थक्का बने के प्रक्रिया में मदद करे.

वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित केहू के का होला?

एह बेमारी से पीड़ित आदमी के खून सामान्य से अधिका हो सकेला. बस सोची कि छोट कटौती चाहे दांत निकालला से भी खून बहल बंद होखे में बहुत समय लाग सकता। कुछ लोग के नाक से बार-बार खून बहत रहेला। मेहरारू लोग खातिर मासिक धर्म के दौरान बहुत खून बह सकता, चाहे बच्चा के जन्म के बाद बहुत खून बह सकता।

बेमारी के सभसे गंभीर मामिला में कबो-कबो जोड़ भा कोमल ऊतक सभ में बिना कौनों कारण के खून बह सके ला। एकरा से सूजन अवुरी बहुत दर्द हो सकता। दूसरा खातिर त एनीमिया तक हो सकता , जवन कि खून के कमी ह .

ई स्थिति केतना आम बा?

असल में इ दुनिया के सबसे आम खून बहावे के विकार ह। कुछ रिपोर्ट सभ में बतावल गइल बा कि ई अमेरिकी आबादी के लगभग 1% लोग के प्रभावित करे ला। दुनिया भर में अनुमान लगावल गइल बा कि 23 से 110 प्रति मिलियन लोग में ई बेमारी हो सके ला। हालाँकि, ई संख्या अलग-अलग हो सके ला, काहें से कि कुछ लोग के खून बहावे के समस्या हो सके ला बाकी वॉन विलेब्रांड बेमारी के निदान ना हो सके ला। कुछ लोग के इ समस्या सालों से हो सकता, लेकिन जब तक बहुत देर ना हो जाला तब तक एकर निदान ना होखेला।

का वॉन विलेब्रांड बेमारी आ हीमोफिलिया एके चीज ह?

हँ, जबकि दुनो खून के थक्का बने के समस्या ह, वॉन विलेब्रांड बेमारी एगो अयीसन स्थिति ह जवना के लक्षण आमतौर प कम होखेला अवुरी हीमोफिलिया के मुक़ाबले कम गंभीर होखेला। बाकिर एकर मतलब ई ना होखे कि ई अनदेखी करे लायक बात बा.

वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण का बा?

बेमारी से पीड़ित बहुत लोग के लक्षण बिल्कुल ना हो सकता , चाहे बहुत हल्का लक्षण ही हो सकता। हालाँकि, जे लोग के बेमारी ढेर गंभीर होखे, अइसन लच्छन सभ के अनुभव हो सके ला जइसे कि:

• नाक से खून बहल : इ सिर्फ सामान्य खून बहल ना ह। इ 10 मिनट से जादा खून बहल हो सकता, चाहे साल में पांच बेर से जादे नाक से खून बहल हो सकता।
• घाव से खून बहल : छोट कटौती भा दोसरा घाव से 10 मिनट से जादे खून बहल।
• चोट : एह बेमारी से पीड़ित लोग के चोट बहुत आसानी से हो जाला। इ चोट सिर्फ त्वचा प सपाट ना होखेला, बालुक तनिका सूज के गांठ निहन ऊपर उठ सकता। इ चोट पांच रुपया के सिक्का से भी बड़ हो सकता।
• आयरन के कमी के चलतेआयरन के कमी से होखे वाला एनीमिया : एनीमिया एगो अइसन स्थिति ह जवना में शरीर में पर्याप्त लाल रक्त कोशिका ना होखे . आयरन के कमी से एनीमिया तब होला जब हमनी के शरीर में हीमोग्लोबिन बनावे खातिर पर्याप्त आयरन ना होखे . हीमोग्लोबिन नाम के इ पदार्थ लाल रक्त कोशिका के ऑक्सीजन ले जाए में मदद करेला। त जब हमनी के खून के बहुत जादा नुकसान होखेला त हमनी के आयरन भी कम हो सकता अवुरी इ स्थिति पैदा हो सकता।
• सर्जरी के बाद खून बहल : ए बेमारी से पीड़ित लोग के बहुत खून बह सकता, उहो छोट-मोट सर्जरी, जईसे दांत निकालला के बाद।
• भारी मासिक धर्म : कुछ महिला खाती जदी मासिक धर्म के समय एतना भारी होखेला कि हर घंटा पैड चाहे टैम्पोन बदले के पड़ेला, चाहे पीरियड सात दिन से जादे होखे त इ ए स्थिति के लक्षण हो सकता।
• प्रसव के बाद भारी खून बहल भा गर्भपात होखे।
• मल में खून : मल में खून होखे भा मल निकलला के बाद खून होखे, इ कवनो अवुरी चिकित्सा स्थिति के संकेत हो सकता। एह से रउरा डाक्टर से जरूर मिले के चाहीं .
• पेशाब में खून (हेमेट्यूरिया): अगर पेशाब करत घरी खून लउकत बा, खासकर अगर खून के संगे अचानक पेशाब करे के आग्रह होखे त तुरंत डॉक्टर से बताईं .

सबसे जरूरी बात इ बा कि जदी आपके ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा त एकरा के नजरअंदाज मत करीं अवुरी डॉक्टर से सलाह लेवे के चाही।

वॉन विलेब्रांड रोग के कारण का होला?

ई एगो आनुवंशिक बेमारी ह . मतलब कि इ बेमारी हमनी के जीन में बदलाव (म्यूटेशन) के चलते होखेला। एह आनुवंशिक बदलाव के चलते हमनी के शरीर ठीक से वॉन विलेब्रांड फैक्टर नाम के प्रोटीन के उत्पादन नईखे क सकत। इ कारक प्रोटीन ह जवन हमनी के खून के थक्का बने में मदद करेला।

इ वॉन विलेब्रांड कारक प्लाज्मा (हमनी के खून के तरल हिस्सा), प्लेटलेट (खून के थक्का बने में मदद करे वाली कोशिका), अवुरी खून के नली के दीवार में पावल जाला। आमतौर प जब कवनो खून के नली के नुकसान होखेला त प्लेटलेट क्षतिग्रस्त जगह से चिपक जाला, जवना से खून के थक्का बन जाला अवुरी खून बहल बंद हो जाला।वॉन विलेब्रांड फैक्टर ही ए प्लेटलेट के ठीक से एक संगे चिपकावे में मदद करेला। त, जब रउआ एह कारक के पर्याप्त मात्रा में खो देनी, भा अगर रउआ एकरा के पूरा तरीका से खो देनी त प्लेटलेट ठीक से एक संगे ना चिपक पावेला। ओकरा बाद खून के थक्का बने में अवुरी समय लागेला।

अधिकतर लोग के इ बेमारी अपना माता पिता में से कवनो एक से उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिलला से होला . एकरा के ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस कहल जाला . दूसरा लोग के दुनो माता पिता से उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिल सकेला . एकरा के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस कहल जाला , आ ई बेमारी के सभसे गंभीर रूप हवे। जवन आदमी एह उत्परिवर्तित जीन के लेके चलेला ओकरा में उत्परिवर्तन के अपना बच्चा में पहुंचे के 50% संभावना होखेला।

साथ ही, कबो-कबो वॉन विलेब्रांड बेमारी अन्य मेडिकल स्थिति सभ के जटिलता के रूप में भी हो सके ला, जइसे कि कैंसर , ऑटोइम्यून डिसऑर्डर , दिल के बेमारी, आ खून के नली के बेमारी।

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड रोग के निदान कईसे करेले?

जब रउरा डाक्टर से भेंट करब त ऊ पहिले रउरा से रउरा लक्षण के बारे में पूछिहें. इहो पूछ सकेला कि का रउरा परिवार में केहू में अइसने लक्षण भा खून बहावे के विकार भइल बा. तब ऊ लोग कुछ परीक्षण कर सकेला, जइसे कि:

• पूरा खून के गिनती (CBC): एकरा से आपके खून में लाल रक्त कोशिका, अलग-अलग प्रकार के सफेद रक्त कोशिका अवुरी प्लेटलेट के संख्या के नापल जाला। एकरा अलावे इ आपके लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन के मात्रा के भी नापेला। वॉन विलेब्रांड बेमारी से पीड़ित अधिकतर लोग के सीबीसी सामान्य होला। हालांकि, बहुत खून बहावे वाला लोग में हीमोग्लोबिन कम हो सकता अवुरी लाल रक्त कोशिका के गिनती कम हो सकता।
• प्लेटलेट के एकट्ठा होखे के जांच : एकरा से जांच होखेला कि आपके प्लेटलेट केतना बढ़िया से एक संगे चिपक जाला, जवन कि खून के थक्का बनावे में मदद करेला।
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (APTT): एह में वॉन विलेब्रांड फैक्टर आ अउरी थक्का बनल कारक सभ के परीक्षण होला जे खून के थक्का बने में मदद करे लें। अगर एह कारक के स्तर सामान्य से कम होखे त खून के थक्का बने में जादा समय लागेला।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT) टेस्ट : एह से खून के थक्का बने वाला अन्य कारक के भी नापल जाला।
• फाइब्रिनोजन के परीक्षण कइल जाला:फाइब्रिनोजन एगो अवुरी प्रोटीन ह जवन कि खून के थक्का बने में मदद करेला।
• वॉन विलेब्रांड फैक्टर एंटीजन टेस्ट : एकरा से आपके खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर प्रोटीन के मात्रा के मापल जाला।
• रिस्टोसेटिन कोफैक्टर टेस्ट: एह से वॉन विलेब्रांड फैक्टर के सक्रियता के आकलन कइल जाला।
• वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर परीक्षण: एह में कारक के संरचना के देखल जाला।

निदान के पुष्टि करे खातिर आपके डॉक्टर के कई बेर खून के जांच करे के जरूरत पड़ सकता, काहेंकी हार्मोन के स्तर जईसन चीज़ आपके खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर के स्तर में बदलाव क सकता।

वॉन विलेब्रांड बेमारी के कई तरह के होला। डॉक्टर अवुरी जांच करीहे ताकि पता चल सके कि आपके कवन प्रकार के बा। ई प्रकार के नाँव हवें:

• प्रकार 1: इ सबसे आम प्रकार ह। 60% से 80% के बीच मरीज में एह प्रकार के होखेला। एह लोग के खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर के मात्रा कम होखेला। हो सकेला कि ओह लोग में लक्षण ना होखे. अगर अइसन करेलें त ऊ लोग बहुते हल्का होला.
• प्रकार 2: एह प्रकार में वॉन विलेब्रांड कारक ठीक से काम ना करेला। एह लोग के हल्का से मध्यम खून बहल हो सकेला। 15% से 30% के बीच मरीज में एह प्रकार के होला।
• प्रकार 3 : इ सबसे गंभीर प्रकार के होखेला। इहो बहुत दुर्लभ बा। ई 5% से 10% के बीच मरीजन के प्रभावित करे ला। एह लोग के खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर के मात्रा बहुत कम होखेला, चाहे कवनो ना होखेला। एकरा से खून बहला के गंभीर समस्या हो सकता।

वॉन विलेब्रांड रोग के इलाज का बा?

डाक्टर लोग एह बेमारी के इलाज कई तरह के दवाई से करे ला:

• (डेस्मोप्रेसिन): इ एगो हार्मोन ह। एकरा से खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर के स्तर बढ़ जाला। एह बेमारी के ई सबसे आम इलाज ह।
• वॉन विलेब्रांड फैक्टर इन्फ्यूजन : कुछ लोग के खून बहल बंद करे खातिर नस के माध्यम से इ फैक्टर दिहल जाला। इ इलाज सर्जरी से पहिले कईल जा सकता। कुछ गंभीर बेमारी वाला लोग के खून में फैक्टर के स्तर स्थिर राखे खातिर नियमित रूप से इ इलाज करावे के जरूरत पड़ सकता।
• (एंटीफाइब्रिनोलाइटिक्स) के नाम से जानल जाला:इ दवाई खून के थक्का बने से रोक के काम करेले। अगर रउरा दंत सर्जरी कर रहल बानी भा मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहत होखे त रउरा डॉक्टर ई दवाई लिख सकेलें.
• गर्भनिरोधक गोली : इ ओ लोग के मदद करेला, जेकरा मासिक धर्म के दौरान भारी खून आवेला। ए गोली में एस्ट्रोजन हार्मोन खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर के स्तर के बढ़ावेला।

का हम एह बेमारी के होखे के खतरा कम कर सकेनी?

ई अक्सर वंशानुगत होला . अगर रउरा माई-बाबूजी के ई बेमारी बा त रउरा ओहमें से कवनो एक भा दुनु से ई बेमारी विरासत में मिल सकेला. त एकरा के विकसित होखे से रोके खातिर हमनी के कुछूओ नईखे क सकत।

अगर हमरा इ हालत बा त का उम्मीद करे के चाही?

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड रोग के इलाज कर सकेले, लेकिन उ लोग एकरा के पूरा तरीका से ठीक नईखन क सकत . अधिकतर लोग के या त टाइप 1 होला या टाइप 2. ओह लोग के इलाज तबे के जरूरत होला जब उनुका चोट लागल होखे भा सर्जरी के जरूरत होखे. टाइप 3 के लोग के खून बहला के नियंत्रित करे खातिर लगातार चिकित्सा के जरूरत पड़ सकता।

हमरा वॉन विलेब्रांड रोग बा। हम अपना के कइसे सम्हारे के चाहीं?

चूँकि ज्यादातर लोग में हल्का से मध्यम लच्छन होला, एह बेमारी के साथ जिए के मतलब होला कुछ चीजन के धियान में रखल:

• अइसन गतिविधि से बची जवना से चोट लाग सके: उच्च प्रभाव वाला खेल, उदाहरण खातिर फुटबॉल, रग्बी, आ हॉकी से दूर रहल बेहतर बा।
• अपना दंत चिकित्सक समेत अपना सभ डॉक्टर के बताईं कि आपके इ स्थिति बा: ओकरा बाद उ लोग सर्जरी के बाद खून बहला के कईसे नियंत्रित कईल जा सकता, एकर योजना बना सकतारे।
• एस्पिरिन भा एस्पिरिन वाला दवाई के इस्तेमाल मत करीं.
• नॉनस्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग (NSAIDs) , जइसे कि इबुप्रोफेन, के इस्तेमाल मत करीं जबले कि कवनो डाक्टर ना लिखे जेकरा मालूम होखे कि रउरा वॉन विलेब्रांड बेमारी बा.
• विटामिन ई, मछली के तेल, अवुरी हल्दी वाला पोषण संबंधी पूरक के सेवन से बची।
• मेडिकल अलर्ट पहचान पत्र पर विचार करीं: एह तरह के ब्रेसलेट पहिने भा पहचान पत्र लेके चलला से आपातकालीन स्थिति में उचित चिकित्सा के सुविधा मिल सकेला।

कब तुरंत अस्पताल जाए के चाही?

जब भी बेकाबू होके खून बहत होखे त तुरंत अस्पताल जाइए . भले ही उ मामूली चोट होखे, लेकिन खून बहल ना रुके त डॉक्टर से सलाह जरूर लीं।

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

अगर रउरा वॉन विलेब्रांड बेमारी बा त रउरा सवाल हो सकेला कि एह बेमारी से रउरा जिनिगी पर कवन असर पड़ी. इहाँ कुछ सवाल बा जवन रउआ अपना डॉक्टर से पूछ सकेनी:

• हमरा ई बेमारी काहे हो गइल?
• का हमरा लइकन के ई बेमारी विरासत में मिल सकेला?
• का ई अउरी खराब हो जाई?
• एकर कवन-कवन इलाज बा?
• इलाज के दुष्प्रभाव का होला?
• का एह बेमारी के चलते हम कुछ खास काम, जइसे कि यात्रा भा खेल खेलल ना कर पइब?

संक्षेप में कहल जाव त जवन बात हमनी के याद राखे के बा उ बा...

वॉन विलेब्रांड बेमारी एगो बहुत आम, आनुवंशिक खून के थक्का बनल विकार हवे। अधिकांश लोग में हल्का से मध्यम लक्षण होखेला। हो सकेला कि ओह लोग के नाक से बार-बार खून बहल होखे, भा छोट-मोट कटौती से भी खून बहल बंद होखे में बहुत समय लाग सकेला। बाकी लोग में गंभीर लक्षण होखेला। जइसे कि ओह लोग के जोड़न में खून बहल आ जोड़न में दर्द हो सकेला.

कुछ लोग के शायद सालों से इ ना मालूम होखे कि उनुका इ हालत बा। अगर रउरा लगे बा त ई जान के राहत मिल सकेला कि रउरा खून बहला के समस्या काहे बा. रउरा इहो चिंता हो सकेला कि रउरा लइकन में भी ई बेमारी हो जाई. हालांकि डॉक्टर ए स्थिति के ठीक नईखन क सकत, लेकिन एकर इलाज क सकतारे . उ लोग आपके सवाल के जवाब भी दे सकतारे कि आपके बच्चा के एकरा के विरासत में मिली कि ना। इ लोग आपके वॉन विलेब्रांड बेमारी के संगे जिए खातिर जरुरी जानकारी भी दे सकतारे ताकि इ आपके सक्रिय, सामान्य जीवन जीए से ना रोके। त, चिंता मत करीं, अगर रउरा एकरा के समझब आ एकरा के सही तरीका से संभालब त एकरा साथे बढ़िया से जिय सकेनी.