Imagineu-vos que teniu bona salut i, de sobte, un braç o una cama us queda adormit i us desmaieu. O tot el cos es torna tan feble que no us podeu moure. És normal sentir molta por quan passa una cosa així. Molta gent pensa que això és degut a la fatiga o a alguna altra cosa. Tanmateix, de vegades hi pot haver una raó mèdica que cal discutir amb més profunditat. Avui parlem d'una afecció mèdica tan rara però molt important que cal conèixer.
En poques paraules, què és la paràlisi periòdica primària (PPP)?
La paràlisi periòdica primària, o PPP per abreujar, és un grup d'afeccions rares que afecten sobtadament els nostres músculs. El que passa és que, sense cap avís , els músculs es tornen de sobte febles, rígids o completament paralitzats. Aquesta afecció pot durar uns minuts per a algunes persones, mentre que per a altres pot durar dies.
La raó principal d'això rau dins de les nostres cèl·lules musculars. Imagineu-vos que les nostres cèl·lules musculars tenen canals petits. Aquests canals són per on minerals essencials com el potassi, el sodi i el calci entren i surten de les cèl·lules. Perquè un múscul funcioni correctament, la quantitat d'aquests minerals dins i fora de la cèl·lula ha d'estar en perfecte equilibri. El que li passa a algú amb PPP és que aquest equilibri es perd a causa d'un defecte en aquests canals. Aleshores, els músculs no poden funcionar correctament.
La majoria de les vegades, aquests símptomes comencen a la infància o l'adolescència, però algunes persones poden no mostrar cap signe fins als 60 o 70 anys.
Quins són els principals tipus d'aquesta malaltia?
El PPP es divideix en diversos tipus principals. Aquesta classificació està influenciada principalment pel defecte del canal mineral que hi ha a les cèl·lules musculars.
| Tipus d'afecció mèdica | Què està passant (en termes senzills) |
|---|---|
| Paràlisi periòdica hipocalèmica (hipoKPP) | El que passa en això és que el nivell de potassi a la sang baixa sobtadament de manera significativa. |
| Paràlisi periòdica hipercalèmica (hiperKPP) | El que passa en això és que el nivell de potassi a la sang augmenta sobtadament de manera significativa. |
| Paramiotonia congènita | Aquí, l'equilibri de sodi i potassi a les cèl·lules musculars es veu alterat. |
| Síndrome d'Andersen-Tawil (ATS) | En aquesta condició, el procés d'entrada i sortida de potassi de les cèl·lules no es produeix correctament. El nivell de potassi a la sang pot ser alt, baix o normal. |
De vegades, la debilitat muscular pot ser causada per altres afeccions. Un exemple és la paràlisi periòdica tirotòxica (PPT) . Aquesta és una afecció en què la glàndula tiroide produeix massa hormona tiroïdal. Això s'acompanya de nivells baixos de potassi a la sang, que poden causar símptomes similars a la hipoPPT.
Quines són les causes i els factors "desencadenants" d'aquesta situació?
La PPP està causada per un defecte genètic . En poques paraules, està causada per un defecte en els gens que controlen els canals de les cèl·lules musculars dels quals hem parlat abans. La majoria de les vegades, un nen hereta aquest gen defectuós d'un dels seus pares. Tanmateix, molt rarament, un nen pot desenvolupar la malaltia encara que els pares no tinguin aquest gen.
Ara vegem què pot "desencadenar" aquesta debilitat muscular. Aquests poden variar de persona a persona.
- Dieta: Ingesta excessiva d'aliments rics en potassi (en hiperKPP) o baixos en potassi (en hipoKPP). També, menjar aliments rics en hidrats de carboni (midó/sucre).
- Exercici : Quan es descansa després d'un exercici intens.
- Descans: Seure en la mateixa posició durant molta estona, en despertar-se al matí o després d'una migdiada.
- Altres causes: estrès, exposició al fred extrem, consum d'alcohol i certs medicaments (per exemple, relaxants musculars, alguns medicaments per a l'asma, analgèsics).
Quins són els principals símptomes?
El símptoma principal és la debilitat muscular sobtada o la paràlisi completa. Això pot afectar només un braç o una cama a la vegada, o tot el cos en altres moments.
A més d'aquest símptoma principal, algunes persones també poden experimentar altres símptomes quan experimenten aquesta debilitat:
- Debilitat muscular facial
- Dolor i rigidesa muscular
- Cor irregular
- Dificultat per respirar o empassar
HypoKPP (tipus baix en potassi)
Els símptomes poden aparèixer amb una freqüència d'un cop al dia o amb poca freqüència d'un cop a l'any. Poden durar una o dues hores o dos o tres dies. Amb el temps, els músculs poden debilitar-se permanentment.
HiperKPP (tipus d'augment de potassi)
La debilitat pot ser de curta durada, però pot aparèixer amb freqüència. Els símptomes poden aparèixer de sobte i, de vegades, fins i tot durar uns minuts. Fins i tot quan no hi ha debilitat, podeu sentir espasmes o rigidesa muscular.
Síndrome d'Andersen-Tawil (ATS)
A més de la debilitat muscular, també s'observen altres símptomes físics.
- Cor ràpid o irregular
- Escoliosi
- Dits palmats
- Mans i peus més petits que la mitjana
- Certs canvis facials (per exemple, front ample, orelles baixes)
Com diagnosticar amb precisió aquesta malaltia?
Com que la PPP és una afecció rara i els seus símptomes són similars als d'altres malalties comunes, pot trigar un temps a diagnosticar la malaltia amb precisió. Per tant, si teniu aquests símptomes, el millor és consultar un metge especialitzat en malalties relacionades amb el sistema nerviós (neuròleg) .
El metge pot fer preguntes com aquestes per diagnosticar la malaltia:
- Quan van començar aquests símptomes?
- Algú més de la família té una condició similar?
- Què passa quan es produeix debilitat?
- Has sentit mai que un aliment o una acció en particular ha desencadenat això?
A més, es poden realitzar diverses proves per confirmar la malaltia:
- Anàlisis de sang: Comproveu els nivells de potassi, hormones tiroïdals i altres coses.
- Electromiografia (EMG): Per avaluar la funció muscular i nerviosa.
- Electrocardiograma (ECG): Per comprovar la regularitat del batec del cor.
- Biòpsia muscular: Prendre un petit tros de múscul i examinar-lo.
Com tractar i gestionar?
El tractament principal per a això és identificar i evitar els factors desencadenants . Això significa fer alguns canvis en la dieta i la rutina d'exercici.
A més, hi ha medicaments per controlar els nivells de potassi al cos.
- El fàrmac diclorfenamida (Keveyis) està aprovat per tractar tant la hipoKPP com la hiperKPP.
- Els metges de vegades també recomanen un medicament anomenat acetazolamida (Diamox) .
- Es donen suplements de potassi a les persones amb HypoKPP.
- Una persona amb hiperKPP de vegades pot controlar la debilitat bevent una beguda ensucrada (per exemple, refrescos) tan bon punt comença.
El més important és no deixar mai de prendre ni suspendre la medicació pel teu compte. Fes-ho tot només seguint les indicacions del teu metge. Si experimentes una debilitat greu i sobtada, dificultat per respirar o dolor al pit, vés immediatament al servei d'urgències (UTU) de l'hospital més proper.
Podeu controlar aquesta condició en gran mesura fent petits canvis en el vostre estil de vida.
- Aliments: Si teniu hiperKPP (alt nivell de potassi), haureu de limitar els aliments rics en potassi com els plàtans, els dàtils, el bròquil i els cacauets. Si teniu hipoKPP (baix nivell de potassi), haureu de limitar els aliments rics en hidrats de carboni com el pa, la pasta, l'arròs i els dolços. Demaneu consell al vostre metge sobre això.
- Exercici: Igual que l'exercici excessiu, no fer exercici també és dolent. Parla amb el teu metge sobre el nivell d'exercici adequat per a tu.
Missatge per emportar
- La paràlisi periòdica primària (PPP) no és només una discapacitat física, sinó un defecte genètic que es produeix als canals iònics de les cèl·lules musculars.
- Hi ha factors desencadenants que poden desencadenar aquesta afecció. Tingueu en compte coses com la dieta, l'exercici i l'estrès, i identifiqueu i eviteu les coses que us afecten.
- Si apareixen símptomes, és molt important consultar un especialista per diagnosticar correctament la malaltia.
- Moltes persones poden controlar amb èxit aquesta afecció i portar una vida activa mitjançant canvis en l'estil de vida i medicaments receptats pel seu metge.
- Seguiu sempre els consells del vostre metge. No prengueu decisions pel vostre compte, com ara prendre medicaments o canviar la vostra dieta.
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari