Je normální, že si vaše dítě při hraní udělá drobné řezné rány a odřeniny . Trvá ale déle než obvykle, než se drobná řezná rána nebo krvácení z nosu zastaví? Snadno se vám na těle tvoří modřiny? Jako rodič je pochopitelné, že se z něčeho takového můžete obávat a mít úzkost. Pojďme si dnes promluvit o stavu, který to může způsobovat, ale při správné léčbě může vašemu dítěti umožnit žít normální život. Tou je hemofilie B.
Jednoduše řečeno, co je hemofilie B?
Dobře, řekněme to takto. Když se někde v těle zraníme, krvácení se na chvíli zastaví kvůli speciálním proteinům v naší krvi. Tyto faktory nazýváme „ srážecími faktory“ nebo koagulačními faktory . Představte si je jako tým pracovníků, kteří přijdou rychle ošetřit ránu. Tito pracovníci spolupracují na vytvoření „sraženiny“, která zastaví krvácení.
V naší krvi se nachází 13 typů srážecích faktorů. Dítě s hemofilií B má závažný nedostatek faktoru IX, devátého z těchto srážecích faktorů. Bez tohoto důležitého srážecího faktoru se sraženina, která zastavuje krvácení při poranění, správně netvoří. Proto krvácení trvá déle než obvykle.
Tento stav je obvykle diagnostikován v dětství. Pouze malé procento lidí s hemofilií má typ B. Je také častější u chlapců než u dívek.
Jaký je důvod této situace?
Nejčastěji dítě zdědí toto onemocnění po matce. Matka může být nositelkou vadného genu, který toto onemocnění způsobuje. Někdy se však u dítěte může vyvinout toto onemocnění, i když nikdo v rodině toto onemocnění nemá, v důsledku náhodné změny (genové mutace) v genu, když je matka v děloze.
Jak tyto příznaky poznáme?
Dva hlavní příznaky jsou delší krvácení než obvykle a snadná tvorba modřin . Sledujte tyto příznaky u svého dítěte.
| Příznak | Více informací |
|---|---|
| Časté krvácení z nosu | Pokud máte časté krvácení z nosu bez zvláštního důvodu. |
| Nadměrné krvácení z malé rány | Pokud i malý škrábanec způsobí velké krvácení. |
| Krvácení v ústech | Pokud zub po kousnutí nebo vytržení stále krvácí. |
| Opakované krvácení | Pokud rána znovu začne krvácet poté, co krvácení přestala. |
| Krev v moči nebo stolici | I na tuto vlastnost je třeba si dát pozor. |
| Velké modřiny | Pokud se vám na těle snadno tvoří velké, modré modřiny. |
Někdy toto krvácení není na povrchu těla viditelné. Může se také objevit uvnitř svalu nebo kloubu, jako je koleno nebo loket. Pokud k tomu dojde, oblast bude oteklá, bolestivá a na dotek teplá .
Pokud se udeříte do hlavy, musíte být velmi opatrní!
V tomto případě může být i malý úder do hlavy velmi nebezpečný. Může způsobit krvácení do mozku. Pokud si vaše dítě někam udeří hlavu, hledejte některý z následujících příznaků. Pokud se objeví, okamžitě ho odvezte na pohotovost nejbližší nemocnice.
| Varovné příznaky krvácení do mozku | |
|---|---|
| – Silná bolest hlavy | – Zvracení |
| – Bolest a ztuhlost krku | – Nadměrná ospalost |
| – Náhlá ztráta vědomí | – Obtíže s chůzí |
Jak lékař přesně diagnostikuje toto onemocnění?
Obvykle je o něco těžší to rozpoznat v prvních 6 měsících života dítěte, protože miminka v tomto období tolik nepadají ani se nezraňují. Tyto problémy si ale můžete začít všímat, až když vaše dítě začne lézt a chodit.
Když vezmete své dítě k lékaři, zeptá se vás na věci jako:
- „Jak k těmto modřinám a zraněním došlo?“
- "Jak dlouho trvalo, než krvácení přestalo?"
- "Užívá dítě nějaké léky?"
- "Máte nějaké další zdravotní problémy?"
- „Má někdo v rodině podobné problémy s krvácením nebo srážením krve?“
Poté lékař pro potvrzení diagnózy nařídí dítěti několik krevních testů. Ty se zaměřují především na to, jak dlouho trvá srážení krve a které srážecí faktory jsou nedostatečné.
| Krevní test | Jak to vypadá? |
|---|---|
| Kompletní krevní obraz (CBC) | Poskytuje důležité informace o typech a množství buněk v krvi. |
| Testy PT a aPTT (protrombinový čas a aktivovaný parciální tromboplastinový čas) | Oba tyto ukazatele měří dobu potřebnou ke srážení krve. |
| Testy faktoru VIII a faktoru IX | Hladiny těchto srážecích faktorů v krvi se přesně měří. |
Jaké jsou léčebné postupy?
Na tento stav neexistuje lék , ale s dobrou péčí může vaše dítě žít aktivní a šťastný život.
Hlavní léčbou je substituční terapie . Jednoduše řečeno, faktor, který dítěti chybí, tedy faktor, který si tělo nedokáže vytvořit, nazývaný faktor IX , se podává injekcí do žíly. Podávaný faktor IX může být odvozen z lidské krevní plazmy nebo může být rekombinantní.
- Pokud je stav závažný: Aby se zabránilo krvácení, dítě bude muset tuto léčbu dostávat pravidelně.
- Pokud stav není příliš závažný: Jakmile krvácení začne, léčba může být nutná pouze k jeho zastavení.
Tuto léčbu lze provést na klinice. Někdy může k vám domů přijít zdravotní sestra nebo mohou být rodiče proškoleni, aby ji svému dítěti poskytovali doma.
Na co si musíme dát pozor při péči o dítě
- První pomoc: Jakmile se u vás objeví drobné řezné rány nebo odřeniny, očistěte postižené místo, pevně ho přidržte a přiložte obvaz. V případě vážného zranění byste však měli určitě vyhledat lékařskou pomoc .
- Cvičení a váha: Cvičení, které posiluje svaly, je důležité, protože silné svaly snižují krvácení ze zranění. Důležité je také udržovat si zdravou hmotnost , protože nadváha vyvíjí větší tlak na klouby a může zhoršit problémy s krvácením.
- Informování ostatních lékařů: Informujte všechny poskytovatele zdravotní péče, včetně zubního lékaře dítěte, o stavu vašeho dítěte, protože před provedením něčeho, jako je extrakci zubu, může být nutné podat speciální léky na podporu srážení krve.
- Nepodávejte léky bez lékařské rady: Některé léky proti bolesti, jako je ibuprofen, mohou zvýšit krvácení . Proto nedávejte dítěti žádné volně prodejné léky bez předchozí konzultace s lékařem.
- Bezpečnost: Snažte se co nejlépe chránit své dítě před nehodami. Při hraní noste chrániče kolen, loktů a helmu. Doma si dávejte pozor na ostré hrany stolů a židlí.
Vzkaz k odnesení domů
- Hemofilie B je genetické onemocnění způsobené nedostatkem faktoru IX , což je faktor srážení krve.
- Pokud má vaše dítě příznaky, jako je krvácení trvající déle než obvykle nebo snadná tvorba modřin, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
- Pokud si vaše dítě udeří hlavu, jedná se o naléhavý stav . Pokud má příznaky, jako je bolest hlavy a zvracení, okamžitě ho převezměte na pohotovost nemocnice.
- Před podáním léčby a jakýchkoli léků proti bolesti se vždy poraďte se svým lékařem .
- S řádnou léčbou, správnou péčí a dodržováním bezpečnostních opatření může vaše dítě žít plně aktivní a normální život. Nebojte se, ale buďte ostražití.
Hemofilie B, srážlivost krve, faktor ix, dětské nemoci, genetická onemocnění, nadměrné krvácení
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář