Máte problém s bílými krvinkami? Pojďme se o histiocytóze dozvědět jednoduše!

Věděli jste, že se někdy určité typy buněk v našem těle začnou chovat trochu jinak? Jeden takový vzácný stav se nazývá histiocytóza. Může vám to znít trochu děsivě, ale nebojte se. Pojďme si o tom promluvit jednoduše a srozumitelně.

Co je histiocytóza? Jednoduše řečeno...

Vaše tělo má typ bílých krvinek zvaných histiocyty. Mezi těmito bílými krvinkami existuje speciální typ buněk zvaný histiocyty . Ty jsou jako strážci našeho těla. Jsou to právě ty, které bojují proti choroboplodným zárodkům zvaným patogeny – virům , bakteriím a houbám – a pomáhají udržovat náš imunitní systém zdravý.

Někdy však tyto histiocyty začnou abnormálně růst, tj. stanou se „ mutantními “ . Tyto abnormální histiocyty pak rostou v nadměrném množství a hromadí se v různých částech našeho těla. Když se hromadí v nadměrném množství, může mít náš imunitní systém problémy. Hlavní je , že v tělesných tkáních dochází k zánětu , tedy stavu podobnému otoku . Tento zánět může někdy poškodit naše orgány.

Tyto abnormální histiocytární buňky se mohou hromadit v lymfatických uzlinách (také nazývaných lymfatické uzliny), kůži, kostech, plicích, játrech, slezině nebo kdekoli jinde v těle. Někdy postihuje pouze jednu část těla. Tomu říkáme „onesystémové“ onemocnění. Jindy může postihnout mnoho částí těla. Tomu říkáme „multisystémové“ onemocnění.

Důležité je, že histiocytóza není rakovina . Někdy se však může chovat jako rakovina a vykazovat příznaky podobné rakovině. Proto je to stav, který vyžaduje trochu zvláštní pozornost. Protože se příznaky liší od člověka k člověku a závažnost onemocnění se liší, může být někdy obtížné histiocytózu rychle diagnostikovat.

Jaké jsou hlavní typy histiocytózy?

Nyní pravděpodobně chápete, co je histiocytóza. Ve skutečnosti existuje přes 100 typů. Existují však tři hlavní typy, které vidíme a o kterých mluvíme nejčastěji. Pojďme se na ně podívat.

1. Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH):

• Toto je nejčastější typ histiocytózy.
• Tento stav nejčastěji postihuje malé děti . Postihuje 5 až 9 z milionu dětí.
• Většinou to není tak vážné a může to být prostě „asymptomatické“ . Je však důležité si uvědomit, že v některých případech to může být závažné a dokonce život ohrožující.

2. Erdheimova-Chesterova choroba (ECD):

• Tento typ postihuje hlavně dospělé .
• To je také velmi vzácná situace.
• Stejně jako LCH se i ECD může projevovat od mírné až po těžkou a život ohrožující poruchu.

3. Rosai-Dorfmanova choroba (RDD):

• Stejně jako LCH se RDD nejčastěji vyskytuje u dětí , ale může se vyskytnout i u dospělých.
• Toto je také velmi vzácné. Toto onemocnění je diagnostikováno přibližně u jednoho z dvou set tisíc lidí.
• Hlavním typem je „klasická RDD“ . Při tomto onemocnění dochází k otoku lymfatických uzlin (žláz).
• Druhým typem je „extranodální RDD“ . Při tomto typu jsou postiženy i jiné orgány než lymfatické uzliny. To znamená, že přebytečné histiocyty se mohou hromadit v kůži, kostech nebo na jiných místech.

Jak vzácné je toto onemocnění zvané histiocytóza?

Ano, jak jsem již řekl, histiocytóza je opravdu vzácné onemocnění . Ve skutečnosti její agresivnější, rakovinné formy tvoří méně než 1 % všech diagnostikovaných druhů rakoviny měkkých tkání a lymfatických uzlin. Takže si dokážete představit, jak vzácné to je.

Jaké jsou příznaky histiocytózy?

Nyní se podívejme, jaké příznaky se projevují u tohoto stavu histiocytózy. Tyto příznaky se mohou u jednotlivých osob lišit . Důvodem je, že to ovlivňují orgány a tkáně, ve kterých se nadbytek histiocytů hromadí, jak jsem již zmínil, a rozsah poškození těchto tkání.

Zde jsou některé z příznaků, které můžete pozorovat (a může jich být více):

• Kožní vyrážky : Ty se mohou objevit zejména v ochlupených oblastech hlavy malých dětí (říkáme jim „kolébková čepička“ ) nebo v oblasti plenek.
• Horečka .
• Únava, únava .
• Bolest hlavy.
• Kašel nebo dušnost .
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti .
• Bolest kostí .
• Oteklé lymfatické uzliny (to je to, co otok znamená).
• Změny vidění nebo vypoulené oči .
• Časté močení a nadměrná žízeň .
• Kožní pupínky (mohou se objevit i na očních víčkách).
• Potíže se soustředěním nebo zapamatováním si věcí .
• Problémy s rovnováhou a koordinací .

Jak se projevují příznaky? V závislosti na tom, kde se histiocyty hromadí!

Tyto příznaky závisí na tom, kde v těle se histiocyty hromadí. Hlavní místa akumulace se liší v závislosti na typu histiocytózy.

Místa, která mohou být postižena histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH):

• Kost
• Kůže
• Lymfatické uzliny (otok)
• Játra
• Slezina
• Ústa
• Plíce
• Centrální nervový systém (tj. mozek a mícha)

Oblasti, které mohou být postiženy Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD):

• Dlouhé kosti (zejména v nohou)
• Oči
• Centrální nervový systém
• Plíce
• Srdce
• Krevní cévy
• Ledviny
• Orgány v zadní části břicha (nazýváme je „retroperitoneum“ )

Oblasti, které mohou být postiženy Rosai-Dorfmanovou chorobou (RDD):

• Lymfatické uzliny (zejména na krku, ale mohou se vyskytovat i jinde)
• Kůže
• Měkké tkáně
• Horní cesty dýchací
• Kost
• Retroperitoneum (orgány v zadní části břicha)
• Oči

Co způsobuje histiocytózu?

Vědci stále přesně nevědí, co histiocytózu způsobuje, ale zjistili, že může souviset s genetickými mutacemi .

Jednoduše řečeno, každá buňka v našem těle má genetický materiál neboli soubor instrukcí. Tyto instrukce určují, jak by se měly buňky chovat. Když tedy dojde ke změnám v těchto instrukcích, nazývaným mutace, buňky se začnou chovat abnormálně. Například genetická mutace může způsobit, že se buňka, jako je histiocyt, začne sama kopírovat a nekontrolovatelně se šířit.

Identifikace těchto genetických mutací umožnila vědcům vyvinout nové léčebné postupy pro histiocytózu. Tyto léčebné postupy fungují tak, že zabraňují škodlivým buněčným změnám, které umožňují nekontrolovatelný růst histiocytů.

Jak diagnostikujete histiocytózu?

Pokud máte podezření na histiocytózu, lékař nejprve provede fyzické vyšetření a zeptá se na vaši anamnézu. Poté na základě vašich příznaků a orgánů, u kterých se předpokládá, že jsou nadměrným množstvím histiocytů postiženy, rozhodne, jaké testy má provést.

Zde je několik testů, které můžete provést:

• Zobrazovací postupy :
• Váš lékař může nařídit speciální vyšetření zvané FDG PET/CT . To dokáže odhalit například nádory v celém těle.
• Kromě toho mohou být potřebné testy, jako je CT vyšetření, MRI vyšetření, scintigrafie kostí, ultrazvukové vyšetření, rentgen nebo echokardiogram (vyšetření srdce).

• Laboratorní testy :
• Váš lékař vyšetří vzorky tekutin, jako je krev nebo moč, aby zjistil, zda se u vás nevyskytují známky histiocytózy.
• Kontroluje se vám krevní obraz. Také se hledají specifické hormony nebo proteiny, které ukazují, jak vaše orgány fungují. Pokud orgán nefunguje správně, může to znamenat, že se v něm nachází příliš mnoho histiocytů.

• Bioptický test (Biopsie)
• Lékař odebere vzorek tkáně a vyšetří ho pod mikroskopem, aby zjistil, zda máte histiocytózu.
• Hledá také specifické genetické mutace spojené s histiocytózou.
• Někdy, pokud biopsie není možná, lze testovat genetický materiál z vaší krve. Tomu se říká „tekutá biopsie“ .

Jaké jsou metody léčby histiocytózy?

Léčba histiocytózy závisí na mnoha faktorech . Konkrétně:

• Jak závažné jsou vaše příznaky .
• Ať už máte jednu lézi nebo více (jedná se o oblasti abnormální tkáně).
• Kde na těle se tyto „léze“ nacházejí ?
• Zda jsou tyto bulky rakovinné, nebo ne .

Lékaři rozhodují o léčbě na základě těchto faktorů. Zde je několik možností léčby:

• Sledujte a čekejte : Pokud vaše histiocytóza není závažná a nemáte žádné závažné příznaky, může vám lékař doporučit, abyste svůj stav sledovali.
• ChirurgiePokud se histiocyty nahromadily pouze v jedné části těla, lze provést chirurgický zákrok k odstranění této části.
• Radioterapie : Jedná se o použití přístroje k nasměrování vysokoenergetických paprsků záření do lézí. Tyto paprsky ničí abnormální buňky a zpomalují růst nádorů. Někdy může radioterapie také pomoci zmírnit příznaky.
• Chemoterapie (také nazývaná „chemo“) : Při této terapii se do krevního oběhu vpravují chemikálie, které zničí přebytečné histiocyty, jež se rozšířily po celém těle. Lékaři doporučují „chemoterapii“ pouze v případě, že se histiocyty rozšířily po celém těle.
• Kortikosteroidy : Do této kategorie spadají léky, jako je prednison . Ty mohou zmírnit zánět (otok), který doprovází histiocytózu. Tyto léky mohou být podávány samostatně nebo v kombinaci s jinými léčbami, jako je chemoterapie.
• Imunoterapie : Funguje tak, že posiluje váš vlastní imunitní systém a pomáhá mu rozpoznávat a ničit škodlivé buňky, jako jsou abnormální histiocyty.
• Cílená terapie : Jedná se o speciální léčbu. Tato léčba se používá u histiocytózních stavů spojených s určitými genetickými mutacemi.

Dá se histiocytóza zcela vyléčit?

Je těžké na to říct „ano“ nebo „ne“ , protože to záleží na situaci. Mnoho lidí s histiocytózou dosáhne takzvané „trvalé remise“. To znamená, že odezní bez jakýchkoli příznaků nebo projevů onemocnění.

Některé typy histiocytózy, zejména pokud se histiocyty nacházejí pouze na jednom místě v těle, lze zcela vyléčit chirurgicky . Váš lékař vás bude podrobovat následným návštěvám, aby zkontroloval , zda se histiocytóza neobjevuje znovu.

Pokud však typ histiocytózy, který máte, není zcela vyléčitelný, lékař vám doporučí léčebný plán, který vám pomůže tento stav zvládnout .

Jaká je prognóza tohoto stavu?

Prognóza vašeho onemocnění závisí na mnoha faktorech. U některých lidí se histiocytóza zlepší sama od sebe bez jakékoli léčby . Například asi 40 % lidí s RDD se zlepší bez léčby. Také pokud LCH postihuje pouze jednu část těla (nazýváme to „lokalizovaná LCH“) , často se sama od sebe zlepší.

V jiných případech však histiocytóza vyžaduje intenzivní léčbu a pečlivé sledování, a to jak u dětí, tak u dospělých.V závažnějších případech může histiocytóza způsobit poškození orgánů a dokonce ohrožovat život .

Proto je nejlepší se zeptat svého lékaře na prognózu specifickou pro vaši diagnózu.

Lze histiocytóze předejít? Jak lze snížit riziko?

Upřímně řečeno, histiocytóze nelze nijak zabránit , ale léčba vám může pomoci zvládat vaše příznaky.

Ale je tu jedna věc. Přestat kouřit může snížit riziko vzniku LCH (histiocytózy z Langerhansových buněk), rakoviny plic. Přestat kouřit nebo se držet nekuřáckého režimu může také zlepšit vaši reakci na léčbu. Pokud potřebujete s odvykáním kouření pomoci, zeptejte se svého lékaře na doporučovací programy pro odvykání kouření.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud vám byla diagnostikována histiocytóza, je normální, že máte spoustu otázek. Je důležité si o tom všem promluvit se svým lékařem a dobře porozumět svému stavu. Zde je několik otázek, které si můžete položit:

• Jaký typ histiocytózy mám?
• Budu potřebovat léčbu?
• Jaké možnosti léčby doporučujete?
• Jaké nežádoucí účinky lze očekávat během léčby?
• Jaké jsou možné výsledky léčby?
• Je můj stav zcela vyléčitelný?

Závěrečné poselství

Jednoduše řečeno, histiocytóza je název pro skupinu vzácných krevních onemocnění, která jsou způsobena nadprodukcí histiocytů, což je typ bílých krvinek, v tkáních. Některé z nich mohou být velmi jednoduché a nezpůsobovat žádné příznaky, zatímco jiné mohou být natolik závažné, že ohrožují život .

Každý člověk s histiocytózou má ve svých tkáních nadbytek histiocytů, což způsobuje zánět (otok). Příznaky, léčba a výsledek onemocnění se však mohou značně lišit, a to i u lidí se stejným typem histiocytózy .

Váš lékař je nejlepší osobou, která pochopí vaši diagnózu a jedinečné okolnosti, které ji obklopují. Abyste tedy plně porozuměli své diagnóze a léčebnému plánu, nikdy se nebojte klást otázky. Promluvte si se svým lékařem o všem, co vás napadá.

Histiocytóza , bílé krvinky, histiocyty, imunitní systém, LCH, ECD, RDD, příznaky, léčba