Ðe dzesi wɔnuku siawo le viwòa ŋua? Mina míasrɔ̃ nu tso ami ƒe oxidation disorders (LC-FAODs) ƒe kɔsɔkɔsɔ didiwo ŋu.

Ðe ɖeɖi tea viwò suea ŋu ne efe ɣeyiɣi aɖea? Alo ɖe wòdzena ɣesiaɣi be edzea dɔ, medi be yeaɖu nu o, alo alɔ̃ dɔma? Ɣeaɖewoɣi la, míesusuna be nusiawo nye nusiwo sɔ, gake domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ kura o, gake nu sẽ ŋutɔ ate ŋu anɔ esia megbe. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka ŋu, si nye Long-Chain Fatty Acid Oxidation Disorders, alo LC-FAODs .

Kpuie ko la, nukawoe nye LC-FAOD siawo?

Esia nye ŋkɔ si me kɔ vie, gake mina míana wòanɔ bɔbɔe. Míaƒe ŋutilã le abe ʋu ene. Ehiã ŋusẽ, alo ami, hafi wòate ŋu awɔ dɔ. Nuɖuɖu si míeɖunae nye dzo na míaƒe ŋutilã. Woyɔa alesi nuɖuɖu sia trɔna wòzua ŋusẽ be lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ .

Nuɖuɖu siwo míeɖuna, abe amititsetse ƒe ami , tɔmelã , avocado, kple lã ene, me nane si woyɔna be ‘fatty acids’ le. Esiawo nye ŋusẽtsoƒe nyui aɖe na ŋutilãa. Ami siawo ƒomevi vovovowoe li. Le wo dome la, ƒomevi si woyɔna be ‘ami siwo ƒe kɔsɔkɔsɔ didi’ hiã na enzyme tɔxɛ aɖe be wòatrɔ wo woazu ŋusẽ.

Ðevi siwo wodzi kple domenyiŋusẽfianu si woyɔna be LC-FAODs mekpɔa enzyme ma koŋ le woƒe ŋutilã me o. Eyata woƒe ŋutilã mate ŋu atrɔ ami siawo siwo ƒe kɔsɔkɔsɔ didi la woazu ŋusẽ o.

Nukae dzɔna ɣemaɣi?

1. Ŋutinu veviwo abe dzi , ahɔhɔ̃, aklã , kple lãmekawo ene mexɔa ŋusẽ si hiã o.

2. Ami siwo womate ŋu atrɔ azu ŋusẽ o la ƒoa ƒu ɖe ŋutinu mawo me eye wodzea wo dome gbegblẽ gɔme.

Esia ate ŋu ahe kuxi sesẽwo abe dzidɔ , aklã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie , kple sukli ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ɖe ʋu me vevie vɛ . Eyata ele vevie ŋutɔ be woakpɔ dɔléle sia kaba eye woalé nuɖuɖu dzi ɖuɖu nyuie me ɖe asi .

Nukae nye dɔléle sia ƒe dzesiwo?

Dzesiawo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Enɔ te ɖe enzyme ƒomevi si bu kple dɔlélea ƒe sesẽ dzi. Ðewohĩ ame aɖewo maɖe dzesi aɖeke afia o vaseɖe woƒe ƒewuiwo alo woƒe tsitsime. Gake le dɔléle sesẽwo me la, dzesiawo dzea egɔme dzena le eƒe agbenɔƒe ƒe ɣleti ʋɛ gbãtɔwo me.

Dzitodzito me dɔléle ƒe dzesi gbãtɔwo le vidzĩ yeyewo me enye ``dzitodzito me dɔléle``. Esia lɔ gbɔgbɔ sesẽ, nuɖuɖu sesẽ, kple alɔ̃dɔdɔ fũ akpa ɖe eme. Vidzĩwo kple ɖevi suewo ate ŋu aɖe aklã me kuxiwo ƒe dzesiwo afia kaba, abe ŋku kple ŋutigbalẽ ƒe ɣie (jaundice), kple sukli ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ɖe ʋu me (suklidɔ ƒe agbɔsɔsɔ si mede ame dzi o).

Mina míalé ŋku ɖe nɔnɔme vevi siwo ate ŋu ado mo ɖa le go sia me kple dzesi siwo do ƒome kplii ŋu.

Nukae hea dɔléle sia vɛ?

Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle keŋkeŋ . Eyae nye be, dzilawo ƒe domee wònyina na viwo. Kpuie ko la, nusi gbɔ wòtsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si fiaa mɔ enzyme si gblẽa ami siwo ŋu míeƒo nu tsoe la wɔwɔ.

Hafi dɔlélea nadze ɖevi dzi la, ele be woanyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe kɔpi dome tso dzila eveawo siaa gbɔ . Ne wonyi dome tso dzila ɖeka ko gbɔ la, ɖevia nye ``tsɔla''. Dzesi aɖeke manɔ wo ŋu o, gake woate ŋu atsɔ domenyiŋusẽfianua ayi na wo viwo.

Esia menye dɔléle si xɔa ame me o. Womate ŋu akakae tso ame ɖeka gbɔ ayi ame bubu gbɔ le mɔ aɖeke nu o.

Aleke woawɔ anya dɔlélea?

Le dukɔ geɖe me la, wodoa vidzĩ ɖesiaɖe si wodzi yeyee kpɔna be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle siawo le eŋu hã. Wowɔa esia kple ʋu sue aɖe si woɖe tso afɔkpodzi le ŋkeke 1-2 me tso esime wodzii. Ne dodokpɔ sia na wokpɔ dɔlélea ƒe dzesi aɖe la, wogawɔa dodokpɔ bubuwo tsɔ ɖoa ​​kpe dɔlélea dzi.

Dodokpɔ vevi siwo wowɔna na esiae nye:

• Ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ: Esiawo léa ŋku ɖe ami kple nu bubu siwo le ʋu kple aɖuɖɔ me ƒe agbɔsɔsɔ si mesɔ o ŋu.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Esia koe nye mɔ si dzi nàto anya godoo nenye be LC-FAODS le ŋuwò eye ne ele nenema la, ƒomevi kae le ŋuwò.

Ne dzesi siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi le viwòa ŋu la, ele vevie ŋutɔ be nàyi ɖeviwo ƒe dɔdala gbɔ enumake adzro nya sia me.

Aleke wowɔa atike nɛ?

Togbɔ be womate ŋu ada dɔléle sia keŋkeŋ o hã la, ne wokpɔ egbɔ nyuie , woate ŋu aƒo asa na kuxi sesẽwo eye woate ŋu anɔ agbe si sɔ. Dɔdamɔnu vevitɔwo dometɔ aɖewoe nye tɔtrɔ le nuɖuɖu ŋu, nunyiame tɔxɛwo nana ame, kple agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ.

1. Nuɖuɖu ƒe ɖoɖo

Esiae nye nu vevitɔ kekeake. Ele be woaɖa nuɖuɖu sia le nuɖuɖuŋutinunyala ƒe aɖaŋuɖoɖo te.

• Ðe nuɖuɖu siwo me ami siwo le kɔsɔkɔsɔ didiwo me sɔ gbɔ ɖo dzi kpɔtɔ: Ele be woaɖe nuɖuɖuwo abe lã, amagbemi aɖewo, nukuwo, kple tɔmelãwo ene dzi akpɔtɔ.
• Ðu nuɖuɖu siwo me carbohydrate sɔ gbɔ ɖo wu: Be ŋusẽ nasu asiwò la, ele be nàde nuɖuɖu siwo me carbohydrates sɔ gbɔ ɖo abe bli, mɔli, kple mɔli vivi ene wò nuɖuɖu me.
• Ðu nu suesuesue siwo ɖua nu enuenu: Ele vevie be nàɖu nu edziedzi le ŋkekea me katã be sukli ƒe agbɔsɔsɔme nanɔ ʋu me.
• Ƒo asa na nutsitsidɔ: Menyo be dɔ nawu ame wu gaƒoƒo 8 o.

2. Nuɖuɖu siwo wotsɔ kpena ɖe nunyiame ŋu

Esi dɔnɔ siawo mete ŋu zãa ami siwo ƒe kɔsɔkɔsɔ didi o ta la, wonaa ami ƒomevi bubu si ŋutilãa ate ŋu atrɔ wòazu ŋusẽ bɔbɔe la wo. Woyɔa esiawo be medium-chain triglycerides (MCTs) . Esiawo li abe MCT ami ene. Wotsɔa MCT siawo kpena ɖe vidzĩwo ƒe notsi aɖewo hã ŋu. Wò ɖɔkta ana nyatakaka bubuwo wò tso esia ŋu.

3. Atikewɔwɔ

Woda asi ɖe atike aɖe si woyɔna be Triheptanoin (Dojolvi) dzi na LC-FAODs. Ne wò ɖɔkta ŋlɔe na wò ko hafi nàte ŋu akpɔe .

4. Agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ

Ele vevie be woaƒo asa na nusiwo hea dɔlélea vɛ siwo nana dzesiawo nu sẽna ɖe edzi.

• Ƒo asa na kamedede fũu akpa: Ðe nu siwo ana ŋutilãa nase le eɖokui me be ɖeɖi te ye ŋu akpa la dzi kpɔtɔ.
• Kpɔ nuteɖeamedzi dzi: Nuwo abe yoga kple ŋugbledede ene ate ŋu akpe ɖe ŋuwò.
• Takpɔ ɖokuiwò ta tso dɔléle me: Na atike siwo katã wò ɖɔkta kafu na wò la ɖe game dzi. Di atike enumake ne èxɔ dzamezã sue aɖe alo asrã gɔ̃ hã.

Ðe agbenɔnɔ kple dɔléle sia nye kuxia?

Nyateƒee, ẽ. Esia nye agbemeŋkekewo katã ƒe nɔnɔme si gbɔ wòle be woakpɔ. Ele be nàɖɔ ŋu ɖo le wò nuɖuɖu ŋu. Ele be nànya nusi nàwɔ ne nɔnɔme kpata aɖe dzɔ. Esia ate ŋu anye nuteɖeamedzi na ɖevia kple dzilawo siaa le susu me.

Eya ta,

• Srɔ̃ nu tso dɔlélea ŋu nyuie: sidzedzee nye ŋusẽ gãtɔ kekeake.
• Di susuŋutinunyalawo ƒe kpekpeɖeŋu: Mègahe ɖe megbe le kpekpeɖeŋu didi tso ƒometɔwo, xɔlɔ̃wo, alo susumedɔléle ŋuti aɖaŋuɖola gbɔ o.
• Nɔ kadodo me kple wò ɖɔkta: Biae ne nya aɖe alo nya aɖe le ŋuwò.

Togbɔ be dɔléle sia mebɔ o hã la, ne wokpɔ ɖevia dzi nyuie helé be nɛ la, ate ŋu anɔ agbe nyui. Nu vevitɔe nye be nànya dɔlélea kaba eye nàwɔ ɖe ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi.