හිතන්නකෝ ඔයාගේ පොඩි බබාගේ ඇඟේ ඇඳගෙන ඉන්න ඇඳුම උලෑහුනත්, පොඩ්ඩක් කොහේ හරි වැදුනත් හම බිබිලි දාලා, ලේසියෙන්ම තුවාල වෙනවා කියලා. මේක අහද්දිත් හරිම වේදනාකාරී, දුක්බර තත්ත්වයක් නේද? අවාසනාවකට සමහර දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් මේ වගේ තත්ත්වයකට මුහුණ දෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ සම ඉතාම සියුම්, සංවේදී වෙන 'එපිඩර්මොලයිසිස් බුලෝසා' (Epidermolysis Bullosa) හෙවත් EB කියන රෝගී තත්ත්වය ගැනයි. සමහර අය මේ දරුවන්ට ආදරෙන් "සමනල දරුවන්" කියලත් කියනවා, ඒ එයාලගේ සම සමනලයෙකුගේ තටු වගේ සියුම් නිසා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Epidermolysis Bullosa (EB) කියන්නේ?
Epidermolysis Bullosa (EB) කියන්නේ එක රෝගයක් නෙවෙයි. මේක ජානමය, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වයන් කිහිපයක එකතුවක්. මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ සම හරිම බිඳෙනසුලුයි. සාමාන්ය කෙනෙක්ට කිසිම හානියක් නොවන පොඩි පීඩනයකින්, ඝර්ෂණයකින්, ඒ කියන්නේ ඇඳුමක් ඇඟේ ඇතිල්ලුණත්, කවුරුහරි අතින් ඇල්ලුවත් සමහර වෙලාවට බිබිලි දාන්න, තුවාල වෙන්න පුලුවන්.
අපේ සම හැදිලා තියෙන්නේ ප්රධාන ස්තර කිහිපයකින්. මේ ස්තර එකට බැඳිලා තියෙන්නේ ප්රෝටීන වර්ග වලින්. හරියටම කිව්වොත්, කොලැජන් (collagen) කියන ප්රෝටීනය මේකට ගොඩක් වැදගත්. ඒක හරියට සමේ ස්තර එකට අලවලා තියෙන 'ගම්' එකක් වගේ. EB රෝගය තියෙන අයගේ ජාන දෝෂයක් නිසා මේ ප්රෝටීන හරියට හැදෙන්නේ නෑ. ඉතින් අර 'ගම්' එක දුර්වල නිසා සමේ ස්තර ලේසියෙන්ම වෙන් වෙලා, ඒ අතරට දියර පිරිලා බිබිලි හැදෙනවා. මේ බිබිලි අත්, පා, වැලමිට, දණහිස් වගේ තැන්වල විතරක් නෙවෙයි, කට ඇතුළේ, ගලනාලයේ, ඒ කියන්නේ ඇඟ ඇතුළෙත් හැදෙන්න පුලුවන්.
EB රෝගයේ ප්රධාන වර්ග මොනවද?
EB රෝගය ප්රධාන වර්ග හතරකට වෙන් කරනවා. ඒ, සමේ බිබිලි හැදෙන ස්තරය අනුව. මේක වෛද්යවරුන්ට ප්රතිකාර තීරණය කරන්න ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
| EB වර්ගය (Type) | බලපාන සමේ ස්තරය | සරල විස්තරයක් |
|---|---|---|
| EB සිම්ප්ලෙක්ස් (EB Simplex - EBS) | සමේ උඩම ස්තරය (epidermis) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. සාමාන්යයෙන් එතරම් දරුණු නෑ. බිබිලි සුව වුණාම කැළැල් හිටින්නේ හරිම අඩුවෙන්. |
| ජන්ක්ෂනල් EB (Junctional EB - JEB) | සමේ ස්තර දෙකක් හමුවන තැන | මේක ටිකක් දුර්ලභයි. කට ඇතුළේ සහ ශ්වසන මාර්ගයේ බිබිලි හැදෙන්න පුලුවන්. මධ්යස්ථ මට්ටමේ ඉඳන් දරුණු මට්ටම දක්වා තියෙන්න පුලුවන්. |
| ඩිස්ට්රොෆික් EB (Dystrophic EB - DEB) | සමේ යට තියෙන ස්තරය (dermis) | මේ වර්ගයේදී බිබිලි සුව වෙද්දී කැළැල් හිටින්න පුලුවන්. සමහරවිට ඇඟිලි එකට ඇලීම වගේ දේවල් වෙන්නත් පුලුවන්. |
| කින්ඩ්ලර් සින්ඩ්රෝමය (Kindler Syndrome) | සමේ ඕනෑම ස්තරයක | මේක ඉතාම දුර්ලභ වර්ගයක්. සමේ විවිධ ස්තරවල බිබිලි ඇතිවෙන්න පුලුවන්. |
EB රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුලුවන්ද?
EB රෝගයේ වර්ගය අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුලුවන්. සාමාන්යයෙන් මේ ලක්ෂණ ළදරු කාලයේදීම මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි සමේ බිබිලි ඇතිවීම. විශේෂයෙන්ම අත්, පා, වැලමිට, දණහිස් වගේ තැන්වල.
- අල්ලේ සහ යටිපතුල්වල හම ඝන වීම, හරියට කට්ටි ගැහෙනවා වගේ.
- නියපොතු විකෘති වීම, ඝන වීම හෝ ගැලවී යාම.
- සමේ පුංචි සුදු පාට බිබිලි වගේ ගැටිති (milia) ඇතිවීම.
- කටේ සහ උගුරේ බිබිලි නිසා ආහාර ගිලීමේ අපහසුව (dysphagia).
- නිතරම තුවාල හැදෙන නිසා ශරීරයෙන් ලේ ගිහින් ලේ අඩුකම හෙවත් නීරක්තිය (Anemia) ඇතිවීම.
- දරුණු අවස්ථාවලදී ඇඟිලි එකට ඇලී යාම.
- දත්වල එනැමලය දුර්වල වීම සහ දත් නිසි ප්රමාණයට වර්ධනය නොවීම (hypoplasia).
- ළදරුවන්ගේ වර්ධනය බාල වීම.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝගය බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට ස්පර්ශයෙන්වත්, වෙනත් කිසිම විදිහකින්වත් බෝ වෙන්නේ නෑ. මේක සම්පූර්ණයෙන්ම ජානමය තත්ත්වයක්.
මේ රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයෙක්ට පෙන්නන එක හරිම වැදගත්. වෛද්යවරයෙක් සාමාන්යයෙන් මේ රෝගය හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
- සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණය (Skin Biopsy): මේකෙදි කරන්නේ, සමෙන් ඉතාම පොඩි කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එකයි. එතකොට සමේ කුමන ස්තරයේද ගැටලුව තියෙන්නේ කියලා හරියටම හොයාගන්න පුලුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing): මේ හරහා දෝෂ සහිත ජානය කුමක්ද සහ EB වර්ගය කුමක්ද කියලා නිශ්චිතවම තහවුරු කරගන්න පුලුවන්.
ප්රතිකාර ගැන කතා කරමු
මුලින්ම කියන්න ඕන කණගාටුදායකම දේ තමයි, මේ EB රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තවම බෙහෙතක් හොයාගෙන නෑ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, සංකූලතා වළක්වලා, රෝගියාට පුලුවන් තරම් සුවපහසු ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න පුලුවන්. ප්රතිකාරවල ප්රධාන අරමුණු තමයි:
- බිබිලි හැදීම පුලුවන් තරම් අඩු කරන එක.
- හැදෙන බිබිලි සහ තුවාල ආසාදනය නොවී බලාගන්න එක.
- වේදනාව කළමනාකරණය කරන එක.
- පෝෂණ ගැටලු ඇති නොවී බලාගන්න එක.
මේ සඳහා වෛද්යවරුන් දෙන උපදෙස් කිහිපයක් තමයි මේ.
- මෘදු, ලිහිල් ඇඳුම් ඇඳීම: කපු වගේ ස්වභාවික කෙඳි වලින් හදපු, ඇඟට හිර නැති, මැහුම් පාරවල් ඇඟේ ගෑවෙන්නේ නැති විදිහට ඇඳුම් අඳින්න ඕන.
- සම සිසිල්ව තබා ගැනීම: රස්නය සහ දහඩිය දැමීම නිසා බිබිලි වැඩිවෙන්න පුලුවන්. ඒ නිසා කාමරය සුවපහසු උෂ්ණත්වයක තියාගන්න එක වැදගත්.
- විශේෂ බැන්ඩේජ් වර්ග භාවිතා කිරීම: සමට නොඇලෙන (non-adhesive) විශේෂ බැන්ඩේජ් සහ ගෝස් වර්ග තුවාල සඳහා පාවිච්චි කරන්න ඕන.
- තුවාලවලට දිනපතා සත්කාර කිරීම: දොස්තර මහත්තයා නියම කරන ආලේපන වර්ග (ointments) ගාලා, තුවාල පිරිසිදුව තියාගන්න ඕන.
- ආහාර රටාව: කටේ තුවාල තියෙනවා නම්, උණුසුම්, සැර, තද ආහාර වලින් වැළකිලා, සුප්, පොඩි කරපු කෑම, පුඩින් වගේ මෘදු ආහාර ගන්න ඕන.
- සැත්කම්: සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, ගලනාලය පටු වෙලා නම් එය පළල් කිරීමට හෝ ඇඟිලි එකට ඇලී ඇත්නම් ඒවා වෙන් කිරීමට සැත්කම් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුලුවන්.
EB තත්ත්වයත් එක්ක ඉන්න දරුවෙක්ව බලාගන්නා දෙමව්පියන්ට උපදෙස්
මේ වගේ දරුවෙක්ව බලාගන්න එක දෙමව්පියන්ට ලොකු අභියෝගයක්. ඒක ශාරීරිකව වගේම මානසිකවත් වෙහෙසකර වෙන්න පුලුවන්. ඒත් ඔයාගේ ආදරය සහ සැලකිල්ල දරුවාට ලොකු ශක්තියක්.
- දරුවාගේ සම අල්ලන්න කලින් හැමවිටම අත් හොඳින් සෝදන්න.
- දරුවාව උස්සද්දී කිහිලි යටින් අල්ලන්න එපා. එහෙම කරද්දී සමට හානි වෙන්න පුලුවන්. දරුවාගේ පිටට සහ කලවා ප්රදේශයට යටින් අත් තියලා පරිස්සමෙන් උස්සන්න.
- ඩයපර් පාවිච්චි කරනවා නම්, ඇලවෙන ටේප් තියෙන ඒවා වෙනුවට වෙල්ක්රෝ (Velcro) තියෙන ඒවා පාවිච්චි කරන්න. කකුල් වටේ තියෙන ඉලාස්ටික් පටි කපලා අයින් කරන එකෙන් ඝර්ෂණය අඩු කරගන්න පුලුවන්.
- දරුවාට නානවද්දී, වතුර බේසමක ගිල්වනවාට වඩා, කොටසින් කොටස මෘදුව පිරිසිදු කිරීම වඩාත් සුදුසුයි.
- දරුවාගේ ක්රියාකාරකම් සීමා කරන්න එපා. රළු ක්රීඩා සුදුසු නැතත්, පිහිනීම වගේ සමට හානියක් නැති ව්යායාම දරුවාගේ මාංශ පේශි ශක්තිමත් කරන්න උදව් වෙනවා.
- ඔබටත් මානසිකව වෙහෙසක් දැනෙනවා නම්, වෛද්යවරයාගෙන්, පවුලේ අයගෙන් හෝ ඒ හා සමාන අත්දැකීම් තියෙන දෙමව්පියන්ගේ සහය පතන්න පසුබට වෙන්න එපා.
දොස්තර මහත්තයෙක්ව වහාම හමුවෙන්න ඕන අවස්ථා මොනවද?
EB තත්ත්වය කළමනාකරණය කරද්දී, සමහර අවස්ථාවලදී ඉක්මන් වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න එක අත්යවශ්යයි. පහත ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ඇති වුණොත්. (මේ වගේ වෙලාවකදී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.)
- ආහාර හෝ දියර ගිලින්න බැරි නම්.
- තුවාල ආසාදනය වෙලා වගේ පේනවා නම් (ඒ කියන්නේ තුවාලය වටේ රතු වෙලා, ඉදිමිලා, උණුවට දැනෙනවා නම්, හෝ සැරව වගේ දේවල් එනවා නම්).
- දරුවාට උණ ඇත්නම්.
- ඔබට තේරුම් ගන්න බැරි අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් මතු වුණොත්.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගාත්මක වුණත්, නිසි වෛද්ය උපදෙස් සහ සැලකිල්ලෙන්, වේදනාව පාලනය කරගෙන, සාපේක්ෂව යහපත් ජීවිතයක් ගත කරන්න පුලුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, තනිවම මේ දේවල් වලට මුහුණ දෙන්න උත්සාහ නොකර, හැමවිටම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක සමීපව කටයුතු කරන එක.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Epidermolysis Bullosa (EB) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, සම ඉතාම බිඳෙනසුලු කරන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. එය බෝවෙන රෝගයක් නොවේ.
- මෙයට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරමින්, සංකූලතා වළක්වා ගනිමින් ජීවත් වෙන්න පුලුවන්.
- බිබිලි සහ තුවාල ඇතිවීම වැළැක්වීමට සමට දක්වන විශේෂ සැලකිල්ල ඉතාම වැදගත්. මෘදු ඇඳුම්, සම සිසිල්ව තබා ගැනීම සහ සමට හානි නොවන සත්කාර ක්රම අනුගමනය කළ යුතුයි.
- ආහාර ගිලීමේ අපහසුතා, ආසාදන සහ වේදනාව වැනි දේවල් ගැන අවධානයෙන් සිටීම සහ එවැනි අවස්ථාවලදී වහාම වෛද්ය උපදෙස් පැතීම අත්යවශ්යයි.
- මෙය රෝගියාට මෙන්ම පවුලේ අයටත් අභියෝගාත්මක ගමනක්. වෛද්යවරුන්ගේ සහ අනෙකුත් උපකාරක කණ්ඩායම්වල සහය ලබාගැනීම ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න