آیا در مورد بیماری نادری که باعث تنگ شدن رگ‌های خونی در مغز می‌شود، چیزی شنیده‌اید؟ (بیماری مویامویا) بیایید در مورد این صحبت کنیم!

آیا تا به حال دچار سردرد ناگهانی و شدید یا احساس بی‌حسی در یک طرف بدن خود شده‌اید؟ گاهی اوقات دلایلی می‌تواند پشت این موارد باشد که حتی نمی‌توانید تصور کنید. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر اما بسیار مهم پزشکی صحبت کنیم. این بیماری بیماری مویامویا نام دارد. اسمش کمی عجیب به نظر می‌رسد، اینطور نیست؟ بیایید ببینیم چیست.

بیماری مویامویا چیست؟

به عبارت ساده، بیماری مویامویا بیماری‌ای است که رگ‌های خونی مغز شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. به طور دقیق، این یک بیماری مغزی-عروقی است. رگ‌های خونی اصلی که خون را به مغز شما می‌رسانند، شریان‌های کاروتید هستند که از دو طرف گردن به مغز شما امتداد دارند. در این بیماری، یک یا هر دوی این شریان‌ها به تدریج تنگ یا کاملاً مسدود می‌شوند. همچنین می‌تواند بر شریان‌های مغزی که خون را به قسمت‌های جلویی و میانی مغز شما می‌رسانند، تأثیر بگذارد.

در موردش فکر کنید، حدود دو سوم جلوی مغز ما توسط این رگ‌های خونی اصلی، خون و اکسیژن دریافت می‌کند. خب، وقتی این رگ‌ها تنگ می‌شوند چه اتفاقی می‌افتد؟ میزان خون و اکسیژن مورد نیاز مغز کاهش می‌یابد. مثل این است که وقتی لوله آب مسدود می‌شود، جریان آب کاهش می‌یابد.

بدن ما فوق‌العاده است. وقتی یک رگ خونی اصلی به این شکل مسدود می‌شود، مغز سعی می‌کند با تشکیل رگ‌های خونی جدید و کوچک‌تر، این کمبود را جبران کند. اما این رگ‌های خونی جدید به اندازه رگ‌های خونی اصلی قوی نیستند. آن‌ها اغلب ضعیف و کوچک هستند. مثل این است که یک جاده اصلی مسدود شده باشد و وسایل نقلیه از طریق جاده‌های فرعی کوچک هدایت شوند. این رگ‌های خونی کوچک ممکن است نتوانند خون کافی به مغز برسانند. همچنین، این رگ‌های خونی ضعیف گاهی اوقات می‌توانند پاره شوند. این می‌تواند باعث خونریزی مغزی و سکته مغزی شود.

معنی اسم «مویامویا» چیست؟

«مویامویا» یک کلمه ژاپنی است. به معنی «ستونی از دود» یا «مانند پفی از دود» است. پزشکان ژاپنی اولین کسانی بودند که این بیماری را کشف کردند. وقتی آنها اسکن خاصی از رگ‌های خونی به نام آنژیوگرافی انجام دادند، دیدند که رگ‌های خونی کوچک تازه تشکیل شده مانند ستون‌هایی از دود یا پف‌هایی از دود خمیده هستند. به همین دلیل این بیماری «بیماری مویامویا» نامگذاری شد. آیا این اسم فوق‌العاده‌ای نیست؟

بیماری مویامویا چقدر نادر است؟

این بیماری در واقع بسیار نادر است. بیشتر در ژاپن دیده می‌شود. گفته می‌شود که به طور متوسط ​​از هر صد هزار نفر، پنج نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند. حتی در کشوری مانند آمریکا، کمتر از ۵۰۰۰ نفر به این بیماری مبتلا هستند. بنابراین می‌توان فرض کرد که این بیماری در سریلانکا نیز بسیار نادر است. اما هر از گاهی، چنین بیمارانی گزارش می‌شوند.

علائم بیماری مویامویا چیست؟

علائم این بیماری ناشی از کاهش جریان خون به مغز است. اغلب، اولین باری که متوجه این بیماری می‌شوید، زمانی است که دچار سکته مغزی شده‌اید یا زمانی که یک سری حملات ایسکمیک گذرا (TIA) دارید. این حملات مغزی گذرا گاهی اوقات توسط پزشکان "سکته مغزی خفیف" نامیده می‌شوند. این بدان معناست که جریان خون به مغز به طور موقت قطع شده و سپس دوباره برقرار می‌شود. اما این یک علامت هشدار دهنده است.

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی مغزی: این می‌تواند ناشی از ترکیدن رگ‌های خونی کوچک ضعیفی باشد که قبلاً به آنها اشاره کردیم.
• سردرد: سردردهای مکرر و گاهی شدید ممکن است رخ دهد.
• تأخیر در رشد: به خصوص اگر کودکان خردسال به این بیماری مبتلا شوند، رشد آنها ممکن است کندتر از سایر کودکان باشد.
• آنوریسم: برآمدگی بادکنک مانند در بخشی از رگ خونی. این برآمدگی‌ها می‌توانند پاره شوند.
• حرکات غیرارادی: لرزش غیرقابل کنترل چیزهایی مانند دست و پا.
• مشکلات مربوط به توانایی‌های شناختی: به عنوان مثال، مشکل در یادگیری، به خاطر سپردن و تمرکز.
• مشکلات حسی: ممکن است تغییراتی در بینایی، شنوایی، بویایی، لامسه و چشایی رخ دهد.
• تشنج: شرایط شبیه تشنج.

ممکن است یک یا چند مورد از این علائم را داشته باشید. همه این علائم را به یک شکل تجربه نخواهند کرد.

چه چیزی باعث بیماری مویامویا می‌شود؟

در واقع، محققان هنوز نتوانسته‌اند دقیقاً علت این بیماری را پیدا کنند. با این حال، مشخص شده است که این بیماری تأثیر ژنتیکی دارد و گاهی اوقات می‌تواند به دلایل دیگری یک بیماری اکتسابی باشد. تحقیقات هنوز در مورد ژن‌هایی که می‌توانند این بیماری را از والدین به فرزندان منتقل کنند، در حال انجام است. همچنین گمان می‌رود که موارد خاصی مانند التهاب یا عفونت در بدن می‌تواند باعث ایجاد آن شود.

گاهی اوقات، این علائم مویامویا می‌توانند با سایر شرایط پزشکی رخ دهند. به این حالت سندرم مویامویا یا پدیده مویامویا گفته می‌شود. به عنوان مثال:

• سندرم داون
• بیماری گریوز ( یک بیماری مرتبط با غده تیروئید)
• نوروفیبروماتوز نوع ۱ (بیماری ژنتیکی)
• بیماری سلول داسی شکل ( یک بیماری خونی)
• تصلب شرایین (رسوب چربی در رگ‌های خونی)

افراد مبتلا به بیماری‌های دیگر مانند این، بیشتر احتمال دارد که علائم مویامویا را بروز دهند.

آیا بیماری مویامویا ژنتیکی است؟

بله، محققان دریافته‌اند که جهش‌ها یا تغییرات در ژنی به نام RNF213 ممکن است مسئول برخی از موارد مویامویا باشد. تصور می‌شود پروتئینی که توسط این ژن به نام RNF213 تولید می‌شود، در رشد رگ‌های خونی نقش دارد.

حدود ۱۵٪ از افراد ژاپنی مبتلا به بیماری مویامویا، یکی از اعضای خانواده‌شان به این بیماری مبتلا است که نشان‌دهنده‌ی ارتباط ژنتیکی است. با این حال، الگوی دقیق وراثت هنوز مشخص نیست.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به بیماری مویامویا هستند؟

همانطور که قبلاً اشاره کردیم، این یک بیماری نادر است. اگرچه بیماری مویامویا که ناشی از عوامل ژنتیکی است، در بین مردم ژاپن شایع‌تر است، اما اکنون در بین سایر گروه‌های قومی نیز گزارش شده است.

اگرچه دانشمندان هنوز علت دقیق آن را درک نکرده‌اند، اما زنان تقریباً دو برابر مردان به این بیماری مبتلا می‌شوند.

بیماری مویامویا می‌تواند در هر سنی بروز کند. با این حال، کودکان بین ۵ تا ۱۰ سال و بزرگسالان بین ۳۰ تا ۵۰ سال بیشترین احتمال ابتلا به این بیماری را دارند.

عوارض احتمالی این بیماری چیست؟

اگر بیماری مویامویا به درستی درمان نشود، عوارض مختلفی می‌تواند رخ دهد. این عوارض عبارتند از:

• فلج
• مشکلات بینایی
• مشکلات گفتاری
• اختلالات حرکتی
• آسیب دائمی مغز

به همین دلیل است که تشخیص سریع و درمان این بیماری بسیار مهم است.

چگونه بفهمیم به بیماری مویامویا مبتلا شده‌ایم؟

اگر علائم بیماری مویامویا را دارید، پزشک شما را معاینه کرده و در مورد علائمتان سوال می‌کند. سپس، اگر به بیماری مویامویا مشکوک باشد، ممکن است آزمایش‌هایی مانند موارد زیر را تجویز کند:

• آرتریوگرافی مغزی: در این آزمایش، یک لوله کوچک به نام کاتتر، وارد شریانی در دست یا پای شما می‌شود. سپس یک مایع مخصوص حاوی ید (رنگ کنتراست) از طریق کاتتر به جریان خون تزریق می‌شود. سپس با اشعه ایکس عکس‌برداری می‌شود تا نحوه حرکت مایع در رگ‌های خونی بررسی شود. این به شما امکان می‌دهد ببینید رگ‌های خونی چقدر باریک هستند و خون چگونه جریان دارد.
• آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRA): این یک آزمایش بدون درد است که از میدان مغناطیسی، امواج رادیویی و یک کامپیوتر برای بررسی رگ‌های خونی شما استفاده می‌کند.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): این تکنیک مشابه MRA است. این روش از داخل بدن شما عکس می‌گیرد و می‌تواند اثرات بیماری را بر مغز شما ارزیابی کند.

این آزمایش‌ها به پزشکان اجازه می‌دهند دقیقاً تشخیص دهند که آیا شما بیماری مویامویا دارید یا خیر.

مراحل بیماری مویامویا چیست؟

بیماری مویامویا یک بیماری پیشرونده است. این بدان معناست که اگر درمان نشود، بیماری به تدریج بدتر می‌شود. پزشکان از طبقه‌بندی به نام "مراحل سوزوکی" برای توصیف شدت بیماری استفاده می‌کنند. آنها از اطلاعات اسکن MRA برای تعیین مرحله بیماری شما استفاده می‌کنند. این مراحل سوزوکی، به زبان ساده، به شرح زیر است:

• مرحله ۱: تنگی یا انسداد فقط در قسمت داخلی شریان کاروتید وجود دارد.
• مرحله ۲: تمام شاخه‌های رأسی شریان کاروتید شروع به نازک شدن کرده‌اند. آن رگ‌های خونی «دودی‌شکل» (رگ‌های کوچک و دودی شکل) به سختی در آنژیوگرافی قابل مشاهده هستند.
• مرحله ۳: رگ‌های خونی به وضوح در آنژیوگرافی قابل مشاهده هستند. می‌توانید به وضوح آن ظاهر "دود مانند" را ببینید.
• مرحله ۴: رگ‌های خونی در سخت‌شامه به تدریج شروع به کاهش می‌کنند. به جای آنها، رگ‌های خونی جایگزین (رگ‌های جانبی ترانس‌دورال) شروع به تشکیل می‌کنند.
• مرحله ۵: تعداد رگ‌های خونی بیشتر کاهش می‌یابد و رگ‌های خونی جایگزین بیشتری ایجاد می‌شوند.
• مرحله ۶: رگ‌های خونی مغز تقریباً به طور کامل ناپدید شده‌اند. شریان کاروتید کاملاً تنگ یا مسدود شده است.

درک دقیق این مراحل به پزشکان کمک می‌کند تا درمان را برنامه‌ریزی کنند.

درمان بیماری مویامویا چیست؟

هنگام درمان بیماری مویامویا، هدف اصلی کنترل علائم و تلاش برای جلوگیری از بدتر شدن وضعیت است. برای این منظور، پزشک ممکن است برخی داروها را برای شما تجویز کند:

• آسپرین: آسپرین به جلوگیری یا کاهش لخته شدن خون در رگ‌های خونی کوچک و ضعیف تازه تشکیل شده کمک می‌کند.
• داروهای ضد تشنج: این داروها برای جلوگیری از تشنج‌های صرعی (تشنج) ناشی از صرع تجویز می‌شوند.
• داروهای ضد انعقاد: این داروها رقیق‌کننده خون هستند. آن‌ها به جلوگیری از لخته شدن خون کمک می‌کنند. با این حال، این داروها یک خطر دارند و آن این است که در صورت بروز خونریزی، متوقف کردن آن دشوار است. بنابراین، پزشکان این داروها را با احتیاط و فقط در موارد خاص تجویز می‌کنند.
• مسدودکننده‌های کانال کلسیم: این داروها می‌توانند به کاهش سردردهای ناشی از میگرن کمک کنند. با این حال، این داروها همچنین می‌توانند فشار خون را کاهش دهند که می‌تواند خطر سکته مغزی را افزایش دهد. بنابراین، آنها فقط در موارد خاص استفاده می‌شوند.

اما به یاد داشته باشید، این داروها نمی‌توانند مانع تنگ شدن رگ‌های خونی شوند. بنابراین، بیماری ممکن است به تدریج بدتر شود. در این صورت، پزشک ممکن است جراحی بای‌پس را پیشنهاد کند. این جراحی:

• ایجاد یک مسیر خون جدید با استفاده از شریان‌های سالم در پوست سر، و دور زدن شریان مسدود شده.
• هدایت جریان خون به سمت قسمت‌های آسیب‌دیده مغز.
• باز کردن رگ‌های خونی تنگ شده.

پزشک شما به طور مفصل برای شما توضیح خواهد داد که کدام روش جراحی برای وضعیت شما مناسب‌تر است، عوارض جانبی آن و عوارض احتمالی آن چیست.

آیا می‌توان از بیماری مویامویا پیشگیری کرد؟

هیچ راه اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری از سندرم مویامویا که ناشی از عوامل ژنتیکی است، وجود ندارد. با این حال، خطر ابتلا به سندرم مویامویا را می‌توان با کنترل عوامل خطر مرتبط با رگ‌های خونی و کاهش خطر تصلب شرایین کاهش داد.

همچنین، اگر به بیماری مویامویا مبتلا هستید، مصرف دقیق و طبق دستور پزشک می‌تواند به کنترل علائم و جلوگیری از عوارض کمک کند.

کسی که به این بیماری مبتلاست چه انتظاری می‌تواند داشته باشد؟

برای بسیاری از افراد، بیماری مویامویا به تدریج و با گذشت زمان بدتر می‌شود. با باریک‌تر شدن رگ‌های خونی، حتی ممکن است دچار سکته مغزی شوند. در صورت عدم درمان، بیماری مویامویا می‌تواند منجر به آسیب شدید عصبی، سکته مغزی و حتی مرگ شود.

با این حال، برخی افراد می‌توانند سال‌ها بدون هیچ علامتی در وضعیت پایدار باقی بمانند. وقتی علائم شروع به ظاهر شدن می‌کنند، پزشک ممکن است جراحی را پیشنهاد کند.

امید به زندگی فرد مبتلا به بیماری مویامویا چقدر است؟

اگر بیماری زود تشخیص داده شود و درمان به سرعت شروع شود، افراد مبتلا به بیماری مویامویا می‌توانند زندگی عادی داشته باشند.

با این حال، اگر درمان نشود، این بیماری می‌تواند کشنده باشد. به همین دلیل تشخیص و درمان زودهنگام بسیار مهم است.

چه زمانی فرد مبتلا به بیماری مویامویا باید به اورژانس پزشکی مراجعه کند؟

اگر هرگونه علائم سکته مغزی را تجربه کردید، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید. زمان در اینجا بسیار مهم است.

انجمن سکته مغزی آمریکا از مخففی به نام FAST استفاده می‌کند تا به خاطر سپردن آن برای افراد آسان‌تر باشد. بیایید نگاهی به معنی آن در زبان سینهالی بیندازیم:

• F - افتادگی صورت: آیا یک طرف صورت شما بی‌حس است؟ اگر سعی کنید لبخند بزنید، آیا یک طرف صورت شما افتادگی پیدا می‌کند؟
• الف - ضعف بازو: آیا می‌توانید هر دو دست خود را بالا ببرید؟ آیا یکی از دست‌هایتان پایین می‌افتد؟
• S - مشکل در گفتار: آیا گفتار شما نامفهوم است؟ یا کند است؟ آیا می‌توانید یک جمله ساده را تکرار کنید؟
• ت - زمان تماس با اورژانس: اگر هر یک از این علائم سکته مغزی را مشاهده کردید، فوراً با ۱۱۵ تماس بگیرید و آمبولانس خبر کنید، یا فوراً به بیمارستان بروید. زمان بسیار مهم است!

سایر علائم سکته مغزی ممکن است شامل شروع ناگهانی موارد زیر باشد:

• گیجی
• بی‌حسی در یک طرف بدن
• مشکلات بینایی
• مشکل در راه رفتن
• سردرد بسیار شدید

بیماری مویامویا یک بیماری نادر است که می‌تواند منجر به سکته مغزی و خونریزی مغزی شود. اگرچه محققان هنوز علت دقیق آن را شناسایی نکرده‌اند، اما این بیماری در مردم ژاپن شایع‌تر است. اگر هر یک از علائم مویامویا را دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. تشخیص و درمان زودهنگام بیماری مویامویا می‌تواند تفاوت بین مرگ و زندگی باشد. همچنین شناخت علائم سکته مغزی و اقدام فوری در صورت بروز آن بسیار مهم است.

خلاصه (پیام اصلی)

خب، امیدوارم حالا تا حدودی با بیماری مویامویا که امروز در موردش صحبت کردیم آشنا شده باشید. در اینجا چند نکته مهم وجود دارد که باید به خاطر داشته باشید:

• این یک بیماری نادر است که باعث تنگ شدن رگ‌های خونی در مغز می‌شود.
• علائمی مانند سکته مغزی ، سردرد و تشنج ممکن است رخ دهد.
• تشخیص سریع و درمان بیماری بسیار مهم است .
• درمان شامل داروها و در صورت لزوم جراحی بای پس است .
• آگاهی از علائم سکته مغزی (FAST) می‌تواند نجات‌بخش باشد.

اگر شما یا کسی که می‌شناسید این علائم را دارد، لطفاً به پزشک مراجعه کنید. نگران نباشید، برای هر چیزی راه‌حلی وجود دارد. مهم‌ترین چیز این است که سریع اقدام کنید.

مویامویا ، بیماری‌های مغزی، سکته مغزی، رگ‌های خونی، بیماری‌های عصبی، بیماری‌های ژنتیکی، سردرد