Äkillinen tajunnan menetys? Tutustutaanpa tähän harvinaiseen tilaan (primaarinen jaksoittainen halvaus)

Kuvittele, että olet hyvässä kunnossa ja yhtäkkiä toinen käsistäsi tai jaloistasi tunnoton ja pyörryt. Tai koko kehosi heikkenee niin, ettet pysty liikkumaan. On normaalia tuntea suurta pelkoa, kun jotain tällaista tapahtuu. Monet ihmiset ajattelevat, että tämä johtuu väsymyksestä tai jostain muusta. Joskus taustalla voi kuitenkin olla lääketieteellinen syy, josta on keskusteltava tarkemmin. Tänään puhumme tästä harvinaisesta mutta erittäin tärkeästä sairaudesta, josta on oltava tietoinen.

Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on primaarinen jaksoittainen halvaus (PPP)?

Primaarinen periodinen halvaus eli lyhyesti PPP on joukko harvinaisia ​​tiloja, jotka vaikuttavat äkillisesti lihaksiimme. Tällöin lihaksesi heikkenevät, jäykistyvät tai halvaantuvat kokonaan ilman varoitusta . Tämä tila voi kestää joillakin muutaman minuutin, kun taas toisilla se voi kestää päiviä.

Tämän pääsyy on lihassoluissamme. Kuvittele, että lihassoluissamme on pieniä kanavia. Näiden kanavien kautta välttämättömät mineraalit, kuten kalium, natrium ja kalsium, saapuvat soluihin ja poistuvat niistä. Jotta lihas toimisi kunnolla, näiden mineraalien määrän solun sisällä ja ulkopuolella on oltava täydellisessä tasapainossa. PPP-potilaille tämä tasapaino menetetään näiden kanavien vian vuoksi. Tällöin lihakset eivät voi toimia kunnolla.

Useimmiten nämä oireet alkavat lapsuudessa tai nuoruudessa, mutta joillakin ihmisillä ei välttämättä ilmene mitään oireita ennen kuin he ovat 60- tai 70-vuotiaita.

Mitkä ovat tämän taudin päätyypit?

PPP jaetaan useisiin päätyyppeihin. Luokitteluun vaikuttaa pääasiassa se, mikä mineraalikanavan vika lihassoluissasi on.

Mitkä ovat tämän tilanteen syyt ja "laukaisevat" tekijät?

PPP:n aiheuttaa geneettinen vika . Yksinkertaisesti sanottuna sen aiheuttaa vika geeneissä, jotka säätelevät aiemmin käsittelemiämme lihassolujen kanavia. Useimmiten lapsi perii tämän viallisen geenin toiselta vanhemmiltaan. Hyvin harvoin lapsi voi kuitenkin sairastua, vaikka vanhemmilla ei olisi tätä geeniä.

Katsotaanpa nyt, mikä voi "laukaista" tämän lihasheikkouden. Nämä voivat vaihdella henkilöstä toiseen.

• Ruokavalio: Liiallinen kaliumia sisältävien ruokien (hyper-KPP) tai vähäkaliumisten ruokien (hypo-KPP) saanti. Myös runsaasti hiilihydraatteja (tärkkelystä/sokeria) sisältävien ruokien syöminen.
• Liikunta : Kun lepäät raskaan liikunnan jälkeen.
• Lepo: Samassa asennossa istuminen pitkään, aamulla herätessä tai päiväunien jälkeen.
• Muita syitä: Stressi, altistuminen äärimmäiselle kylmyydelle, alkoholin käyttö ja tietyt lääkkeet (esim. lihasrelaksantit, jotkut astmalääkkeet, kipulääkkeet).

Mitkä ovat tärkeimmät oireet?

Tärkein oire on äkillinen lihasheikkous tai täydellinen halvaantuminen. Tämä voi vaikuttaa vain yhteen käteen tai jalkaan kerrallaan tai koko kehoon toisinaan.

Tämän pääoireen lisäksi joillakin ihmisillä voi olla myös muita oireita, kun he kokevat tämän heikkouden:

• Kasvojen lihasten heikkous
• Lihaskipu ja -jäykkyys
• Epäsäännöllinen sydämensyke
• Hengitys- tai nielemisvaikeudet

HypoKPP (vähäkaliumtyyppinen)

Oireita voi esiintyä jopa kerran päivässä tai harvoin jopa kerran vuodessa. Ne voivat kestää tunnin tai kaksi, tai ne voivat kestää kaksi tai kolme päivää. Ajan myötä lihakset voivat heikentyä pysyvästi.

HyperKPP (kohonneen kaliumin tyyppi)

Heikkous voi olla lyhytaikaista, mutta sitä voi esiintyä usein. Oireet voivat tulla äkillisesti ja joskus kestää jopa muutaman minuutin. Vaikka heikkoutta ei olisikaan, saatat tuntea lihaskouristuksia tai -jäykkyyttä.

Andersen-Tawilin oireyhtymä (ATS)

Lihasheikkouden lisäksi esiintyy myös muita fyysisiä oireita.

• Nopea tai epäsäännöllinen sydämensyke
• Skolioosi
• Verkkoiset sormet
• Keskimääräistä pienemmät kädet ja jalat
• Tietyt kasvojen muutokset (esim. leveä otsa, matalat korvat)

Kuinka diagnosoida tämä sairaus tarkasti?

Koska PPP on harvinainen sairaus ja sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin muiden yleisten sairauksien, taudin tarkan diagnosoinnin aloittaminen voi viedä jonkin aikaa. Siksi, jos sinulla on näitä oireita, on parasta käydä hermostoon liittyvien sairauksien erikoislääkärillä (neurologilla) .

Lääkärisi saattaa kysyä tällaisia ​​kysymyksiä tilan diagnosoimiseksi:

• Milloin nämä oireet alkoivat?
• Onko kenelläkään muulla perheessä tätä sairautta?
• Mitä tapahtuu, kun heikkous ilmenee?
• Oletko koskaan tuntenut, että jokin tietty ruoka-aine tai toiminta laukaisi tämän?

Lisäksi taudin vahvistamiseksi voidaan suorittaa useita testejä:

• Verikokeet: Tarkista kaliumin, kilpirauhashormonien ja muiden aineiden tasot.
• Elektromyografia (EMG): Lihasten ja hermojen toiminnan testaamiseen.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Sydämen sykkeen säännöllisyyden tarkistamiseksi.
• Lihasbiopsia: Pienen lihaspalan ottaminen ja sen tutkiminen.

Miten hoitaa ja hallita?

Tämän tärkein hoito on tunnistaa ja välttää laukaisevia tekijöitä . Tämä tarkoittaa ruokavalion ja liikuntarutiinin muuttamista.

Lisäksi on olemassa lääkkeitä, joilla voidaan kontrolloida kaliumin määrää elimistössä.

• Lääke dikloorifenamidi (Keveyis) on hyväksytty sekä hypo- että hyper-KPP:n hoitoon.
• Lääkärit suosittelevat joskus myös lääkettä nimeltä asetatsoliamidi (Diamox) .
• Kaliumlisää annetaan HypoKPP-potilaille.
• HyperKPP-oireyhtymää sairastava henkilö voi joskus hallita heikkouttaan juomalla sokeripitoista juomaa (esim. limsaa) heti sen alkaessa.

Voit hallita tätä tilaa suuressa määrin tekemällä pieniä muutoksia elämäntapaasi.

• Ruoka: Jos sinulla on hyperKPP (korkea kalium), sinun on rajoitettava kaliumia sisältävien ruokien, kuten banaanien, taateleiden, parsakaalin ja maapähkinöiden, syömistä. Jos sinulla on hypoKPP (alhainen kalium), sinun on rajoitettava hiilihydraattipitoisten ruokien, kuten leivän, pastan, riisin ja makeisten, syömistä. Kysy tästä lääkäriltäsi oikeanlaisia ​​neuvoja.
• Liikunta: Aivan kuten liiallinen liikunta, myös liikunnan puute on haitallista. Keskustele lääkärisi kanssa sinulle sopivasta liikuntatasosta.