¿Oguerekópa ne memby ko’ã síntoma iñextraño? Jaikuaami umi trastorno de oxidación ácido graso cadena puku rehegua (LC-FAODs).

¿Ikaneʼõpa ne memby oñembosarái rire sapyʼami? Térãpa haʼete siémpre hasy, ndokaruséi térã oke? Sapy’ánte ñaimo’ã ko’ãva ha’eha mba’e normal, ha katu kóva rapykuéri ikatu oĩ peteĩ condición genética ndahetái, ha katu ivaietereíva. Ko árape ñañe’ẽ peteĩ mba’asy ko’ãichagua rehe, Trastornos de Oxidación de Ácidos Grasos de Cadena Larga, térã LC-FAODs .

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa ko’ã LC-FAOD?

Kóva ha’e peteĩ téra ikomplikado’imi, ha katu ñamantene simple. Ñande rete ha’ete peteĩ mba’yrumýi. Oikotevẽ energía térã kombustívle ombaʼapo hag̃ua. Tembi’u ja’úva ha’e pe combustible ñande rete rehegua. Pe mba'e ojejapóva ko tembi'u oñekonverti hagua energía-pe héra metabolismo .

Umi tembi’u ja’úva, ha’eháicha aceite de oliva , pira , avati ha so’o, oguereko peteĩ mba’e hérava ‘ácido graso’. Ko’ãva ha’e peteĩ fuente iporãva energía ñande rete rehegua. Oĩ hetaichagua ko’ã ácido graso. Umíva apytépe, pe tipo ojeheróva ‘ácido graso de cadena puku’ oikotevê peteî enzima especial omoambue haguã energía-pe.

Mitã heñóiva orekóva condición genética hérava LC-FAODs ofalta upe enzima particular hetepýpe. Upévare hete ndaikatúi omoambue koʼã ácido graso de cadena puku energía-pe.

Mbaʼépa oiko upéicharõ?

1. Umi órgano vital ha’eháicha korasõ , apytu’ũ, hígado ha músculo ndohupytýi pe energía oñeikotevẽva.

2. Umi ácido graso ndaikatúiva oñekonverti energíape oñembyaty umi órganope ha oñepyrũ ombyai.

Péva ikatu ogueru mba'asy vai ha'éva korasõ mba'asy , insuficiencia hepática ha asuka oguejy vaieterei tuguýpe . Upévare tuicha mbaʼe ojekuaa hag̃ua ko mbaʼasy tenonderãite ha ojejoko porã hag̃ua pe dieta .

Mba’épa ohechauka ko mba’asy.

Umi síntoma ikatu idiferénte káda persónape. Odepende mba’eichagua enzima-pa ofaltáva ha mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy. Oĩ tapicha ikatu ndohechaukái mbaʼeveichagua síntoma imitãrusu térã okakuaapa peve. Péro umi káso ivaietereívape oñepyrũ ojekuaa umi síntoma umi mése iñepyrũme oikove jave.

Umi mba'asy tenondegua ohechaukáva mba'asy músculo cardíaco mitã heñói ramóvape ha'e ``cardiomiopatía``. Pévape oike hasy orrespira haguã, hasy okaru haguã ha oke hetaiterei. Mitã mimi ha mitã michĩva ikatu ohechauka signo ñepyrũrã orekóva problema hígado rehegua, por ehémplo hovy hesa ha ipire (ictericia), ha nivel de azúcar baja tuguýpe (hipoglucemia).

Jahechami umi condición principal ikatúva oiko ko mba'épe ha mba'épa umi síntoma ojoajúva hesekuéra.

Mba’épa omoheñói ko mba’asy.

Kóva ha'e peteĩ mba'asy genética completamente . Upéva heʼise ojeheredaha tuvakuéragui imembykuérape. Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, pe káusa haʼe peteĩ mutasión oĩva pe génope oinstruíva ojejapo hag̃ua pe enzima ombojaʼóva umi ácido graso ñañeʼẽ hague.

Peteĩ mitã oreko hag̃ua pe mbaʼasy, ohupytyvaʼerã mokõive túvagui peteĩ kópia pe géno defectuosogui . Ohereda ramo hikuái peteî túvagui añoite, mitã ha'e ``portador''. Ndoguerekomoʼãi síntoma, péro ikatu ombohasa pe géno imembykuérape.

Kóva ndaha'éi mba'asy contagiosa. Ndaikatúi oñembohasa peteĩ tapichágui ambuépe mba’eveichavérõ.

Mba’éichapa ikatu ojekuaa mba’asy?

Heta tetãme káda mitã onase ramóvape ojehecha koʼã mbaʼasy genética. Péva ojejapo tuguy michĩmi ojeipe’áva talón-gui 1-2 ára heñói rire. Ko prueba ome'êramo peteî pista mba'asy rehegua, ojejapo ambue prueba oñemoañete haguã mba'asy.

Umi prueba principal ojejapóva upévarã ha’e:

• Tuguy ha orina jeporeka: Ko’ãva ohecha oîpa ácido graso ha ambue mba’e oîva tuguy ha orina-pe yvate anormalmente.
• Prueba genética: Kóva añoite ha’e pe tape ojekuaa haguã definitivamente oguerekópa LC-FAODS ha, oiméramo upéicha, mba’eichagua.

Oiméramo ne memby oguerekóramo umi mba’asy ñañe’ẽ hague yma, tuicha mba’e pya’e oho pediatra-pe oñe’ẽ haĝua ko mba’ére.

Mba’éichapa oñepohano?

Jepémo ko mba’asy ndaikatúi oñepohanopaite, oñemaneha porãramo , ikatu ojejehekýi complicación grave-gui ha ikatu ojegueraha tekove normal. Umi tratamiento principal ha’e umi cambio dietético, suplemento nutricional especial ha cambio estilo de vida.

1. Dieta rehegua

Péva ha’e pe mba’e iñimportantevéva. Ko dieta oñembosako’iva’erã peteĩ nutricionista consejo rupive.

• Ojejoko umi tembi’u oguerekóva heta ácido graso cadena puku: Ojejokova’erã tembi’u ha’éva so’o, algunos aceites vegetales, nueces ha pira.
• E’u hetave tembi’u oguerekóva carbohidrato: Rehupyty hagua mbarete, remoinge va’erã nde rembi’úpe umi tembi’u oguerekóva carbohidrato ha’éva mandyju, papa ha papa dulce.
• Ja’u tembi’u michĩ ha py’ỹi: Iñimportánte ja’u jepi ára pukukue javeve, ikatu haguãicha pe asuka tuguýpe oĩ porã.
• Ani reajuna: Naiporãi jahasa 8 aravo’i iñembyahýi.

2. Suplemento nutricional rehegua

Ko'ã hasýva ndaikatúigui oiporu ácido graso cadena puku, oñeme'ê chupekuéra ambue tipo de grasa ikatúva hete omoambue fácilmente energía-pe. Koʼãvape oñembohéra triglicérido de cadena media (MCT) . Ko'ãva ojeguereko aceite MCT ramo. Ko’ã MCT oñembojehe’a avei algunas fórmulas infantiles-pe. Nde pohanohára ome’ẽta ndéve hetave marandu ko mba’ére.

3. Pohã

Oñemonéî pohã hérava Triheptanoína (Dojolvi) LC-FAOD-kuérape guarã. Ojeguereko nde pohanohára receta reheve añoite .

4. Tekove reko ñemoambue

Iñimportánte jajehekýi umi desencadenante ombohasyvéva umi síntoma.

• Ani rejapo ehersísio hetaiterei: Emboyke umi tembiapo omoñeñandu vaíva ñande rete ikaneʼõitereígui.
• Emaneha pe estrés: Umi mbaʼe por ehémplo yoga ha meditación ikatu nepytyvõ.
• Eñangareko mba’asýgui: Ejapo itiempoitépe opaite vacuna nde pohanohára he’íva. Pya’e eheka tratamiento peteĩ resfrío térã akãnundu michĩmíramo jepe.

¿Ijetuʼúpa jaiko ko mbaʼasýre?

Añetehápe, heẽ. Kóva peteî condición hekove pukukue oikotevêva oñemaneja. Tekotevẽ reñangareko nde dieta rehe. Tekotevẽ reikuaa mbaʼépa rejapovaʼerã peteĩ emergencia jave. Upéva ikatu ñanembopyʼarory mentalmente pe mitã ha ituvakuérape.

Upevakuére,

• Eikuaa porã mba’asy rehegua: mba’ekuaa ha’e pe pu’aka tuichavéva.
• Eheka apoyo psicológico: Ani retĩ reheka haĝua pytyvõ nde rogaygua, angirũ térã consejero de salud mental-gui.
• Epyta en contacto ne pohanohára ndive: Eporandu chupe oiméramo reguereko mba’e porandu térã ndepy’apýva.

Jepémo sa’i ko mba’asy, oñeñangareko ha oñeñangareko porã ramo, mitã ikatu oikove porã. Iñimportantevéva ha’e jaikuaa pya’e mba’asy ha jajapo pohanohára he’íva.