සමහර වෙලාවට අපි දකිනවා පවුලේ කීප දෙනෙක්ටම එකම විදියේ පිළිකාවක් හැදෙනවා. එහෙම නැත්නම් එකම පවුලේ අයට පිළIKA හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා කියලා කියනවා. අන්න ඒ වගේ පරම්පරාවෙන් එන පිළිකා තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේක ටිකක් සංකීර්ණ මාතෘකාවක් වුණත්, අපි සරලව තේරුම්ගන්න උත්සාහ කරමු.
HNPCC සහ ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, HNPCC (Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජානමය වෙනස්කම් (gene mutations) නිසා ඇතිවෙන මහා බඩවැලේ සහ ගුද මාර්ගයේ පිළිකා (colorectal cancer) වර්ගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් අපිට උරුම වෙන සමහර ජානවල දෝෂ නිසා, පිළිකා සෛල හැදීමේ වැඩි නැඹුරුවක් ඇතිවෙන එක.
ගොඩක් වෙලාවට ඔයා අහලා ඇති ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) කියලත් මේකට කියනවා. ඇත්තටම HNPCC සහ ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) කියන්නේ එකිනෙකට සම්බන්ධයි, ඒත් හරියටම එකක්ම නෙවෙයි. HNPCC කියලා අපි විශේෂයෙන්ම කියන්නේ, ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) එකට සම්බන්ධ පිළිකාවක් අවුරුදු 50ට කලින් හඳුනාගත්තොත්. මේකට මහා බඩවැලේ පිළිකා විතරක් නෙවෙයි, ගර්භාෂයේ ඇතුළු ස්ථරයේ (endometrium), කුඩා බඩවැලේ, මුත්රා නාලවල (ureter) සහ වකුගඩු ද්රෝණිකාවේ (renal pelvis) පිළිකාත් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. HNPCC තත්ත්වයේදී මහා බඩවැලේ දකුණු පැත්තේ තමයි පිළිකා බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ.
HNPCC කොච්චර සුලබද?
මහා බඩවැලේ සහ ගුද මාර්ගයේ හැදෙන මුළු පිළිකා ප්රමාණයෙන් 2% ත් 4% ත් අතර ප්රමාණයක් තමයි HNPCC වෙන්නේ. මේක ඕනම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්, හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ සහ රෝගය හඳුනාගන්නේ අවුරුදු 50ට කලින්.
HNPCC වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මුල් කාලයේදී HNPCC වලට විශේෂ රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ කිසිම දෙයක් දැනෙන්නේ නැතිව පිළිකාව ඇඟ ඇතුළේ වර්ධනය වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි පිළිකාව ටික ටික ලොකු වෙද්දී, ඔයාට මේ වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්:
- බඩේ වේදනාවක් හෝ බඩ පුරවා දැමීමක්.
- කෑම අරුචිය.
- මළපහ සමඟ ලේ යෑම. (මේක නම් ගොඩක් වැදගත් ලකුණක්, නොසලකා හරින්න එපා!)
- නිතරම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue).
- පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම.
HNPCC හැදෙන්න හේතු මොනවද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, HNPCC හැදෙන්නේ අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන සමහර ජානවල වෙනස්කම් (gene mutations) නිසා. මේ වගේ ජානමය දෝෂ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යනකොට, ඒ පවුලේ අයට පිළිකා හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා. මේවට අපි කියනවා 'පවුල් පිළිකා සින්ඩ්රෝම්' (family cancer syndrome) කියලා.
HNPCC ඇතිකරන ප්රධාන පවුල් පිළිකා සින්ඩ්රෝම් එක තමයි ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome). මේක හැදෙන්නේ MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 සහ EPCAM කියන ජානවල විකෘතිතා (mutations) ඇතිවුණාම. මේ ජානවල කාර්යය තමයි අපේ සෛල බෙදෙනකොට DNA අනුකරණයේදී (DNA replication) වෙන වැරදි හරිගස්සන එක. හිතන්නකෝ, මේ ජාන හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වුණොත්, ඒ වැරදි හරිගැස්සෙන්නේ නෑ. එතකොට සාමාන්ය සෛල, පිළිකා සෛල බවට පත්වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි.
HNPCC බෝවෙනවද?
නැහැ, HNPCC කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට ස්පර්ශයෙන්වත්, කිවිසුම් යැවීමකින්වත් මේක බෝවෙන්නේ නෑ. හැබැයි, HNPCC වලට හේතුවෙන ජාන විකෘතිය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යනවා. ඒ නිසා, මේ ජාන විකෘතිය තියෙන පවුල්වල සාමාජිකයන් කීප දෙනෙක්ටම මහා බඩවැලේ පිළිකා හෝ ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) එකට සම්බන්ධ වෙනත් පිළිකා හැදෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ දෝෂ සහිත ජානය සහ HNPCC හැදීමේ අවදානම, අම්මගෙන් තාත්තගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන් වීම.
වෛද්යවරු කොහොමද මහා බඩවැලේ පිළිකා හඳුනාගන්නේ?
සාමාන්යයෙන් වෛද්යවරු මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් තියෙනවද කියලා බලන්න මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලනවා (physical examination). ඊට පස්සේ කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) පරීක්ෂණයක් කරන්න කියනවා. මේකෙදි පොඩි කැමරාවක් සහිත බටයක් ගුද මාර්ගයෙන් ඇතුල් කරලා මහා බඩවැල ඇතුළත පරීක්ෂා කරනවා.
ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි HNPCC තියෙනවා නම්, ඒක අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයාට කියන්න ඕනේ. ඒක ගොඩක් වැදගත්.
HNPCC තහවුරු කරගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
ඔයාට ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) එකට සම්බන්ධ ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න වෛද්යවරයා ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව වෛද්යවරයා මේ දේවල් ගැනත් අහයි:
- ඔයාගේ ළඟම පවුලේ (අම්මා, තාත්තා, සහෝදර සහෝදරියන්) කාටහරි මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදිලා තියෙනවද? විශේෂයෙන්ම ඒක අවුරුදු 50ට කලින් හඳුනාගත්තා නම්.
- ෆැමිලියල් ඇඩිනොමැටස් පොලිපෝසිස් (Familial Adenomatous Polyposis - FAP) කියන, HNPCC වලට වඩා වෙනස් ජාන විකෘති නිසා හැදෙන තවත් පාරම්පරික මහා බඩවැලේ පිළිකා තත්ත්වයක් ඔයාට නැහැ කියලත් තහවුරු කරගන්නවා.
HNPCC වලට සැත්කම් (Surgery) කරන්න ඕනෙද?
ඔව්, ගොඩක් වෙලාවට HNPCC වලට ප්රතිකාර කරන්නේ සැත්කමක් (surgery) කරලා. මේ සැත්කමට කියන්නේ කොලෙක්ටොමි (Colectomy) කියලා. ඒ කියන්නේ මහා බඩවැලේ කොටසක් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන එක. සැත්කම් වර්ග කීපයක් තියෙනවා:
- පාර්ෂල් කොලෙක්ටොමි (Partial colectomy) හෝ සෙග්මෙන්ටල් කොලෙක්ටොමි (segmental colectomy): මේකෙදි මහා බඩවැලේ පිළිකාව තියෙන කොටස විතරක් අයින් කරනවා.
- ප්රොක්ටෙක්ටොමි (Proctectomy): මේකෙදි මහා බඩවැල සහ ගුද මාර්ගය අයින් කරනවා.
- ටෝටල් කොලෙක්ටොමි (Total colectomy): මේකෙදි සම්පූර්ණ මහා බඩවැලම අයින් කරනවා.
HNPCC වලට තියෙන වෙනත් ප්රතිකාර මොනවද?
මහා බඩවැලේ පිළිකාව ඇඟේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා (metastasized) තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයා සැත්කමට අමතරව මේ වගේ ප්රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- කිමෝතෙරපි (Chemotherapy): මේකෙදි පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න ඖෂධ දෙනවා.
- ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර (Immunotherapy): මේකෙදි අපේම ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරලා පිළිකා සෛල එක්ක සටන් කරන්න සලස්වනවා.
වෛද්යවරු ගොඩක් වෙලාවට ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර (Immunotherapy) වලට වැඩි කැමැත්තක් දක්වනවා, මොකද ඒක බොහෝ විට වඩාත් ඵලදායී වෙන අතර අතුරු ආබාධත් අඩුයි.
HNPCC වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
අපිට උරුම වෙන ජාන විකෘති නිසා තමයි මේ පවුල් පිළිකා සින්ඩ්රෝම් (family cancer syndromes) හැදෙන්නේ. ඒ නිසා මේ ජාන විකෘති ඇතිවෙන එක වළක්වන්න නම් ක්රමයක් නැහැ. හැබැයි, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) හෝ HNPCC තියෙනවා නම්, ඔයාත් ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) කරගන්න ඕනෙද කියලා වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
නිතර කරන පරීක්ෂණ (screening) සහ අවශ්ය නම් කරන වළක්වාගැනීමේ සැත්කම් (preventative surgery) මගින් HNPCC තියෙන අයගේ මරණ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.
මට HNPCC හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද?
ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) වලින් ඔයාට ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) එකට සම්බන්ධ ජාන විකෘති තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා වයස අවුරුදු 20 ගණන්වල ඉඳලම මහා බඩවැලේ පිළිකා සඳහා පරීක්ෂණ (screening for colorectal cancer) කරන්න නිර්දේශ කරයි. පිළිකාවක් කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන් වුණොත්, සාර්ථකව ප්රතිකාර කරන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි.
මට HNPCC තියෙනවා නම්, මම තව මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ?
ඔයාට HNPCC තියෙනවා නම්, HNPCC වලට සම්බන්ධ වෙනත් පිළිකා හැදීමේ වැඩි අවදානමක් ඔයාට තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෛද්යවරයා ඔයාව නිතරම මේ වගේ පිළිකා සඳහාත් පරීක්ෂා කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- මොළයේ පිළිකා (Brain cancer)
- වකුගඩු පිළිකා (Kidney cancer)
- අක්මාවේ පිළිකා (Liver cancer)
- ඩිම්බකෝෂ පිළිකා (Ovarian cancer)
- ආමාශයේ පිළිකා (Stomach cancer)
- සමේ පිළිකා (Skin cancer)
- ගර්භාෂයේ පිළිකා (Uterine/Endometrial cancer)
HNPCC සුව කරන්න පුළුවන්ද?
ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) එක නම් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ, මොකද ඒක ජානමය තත්ත්වයක්. හැබැයි, සම්පූර්ණ මහා බඩවැලම අයින් කරන සැත්කම (Total colectomy) මගින් HNPCC තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන්නත්, මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදෙන එක වළක්වාගන්නත් පුළුවන්.
HNPCC තියෙන අයගේ සුවවීමේ ප්රවණතාව (Prognosis) කොහොමද?
HNPCC හඳුනාගත්ත අයගෙන් 60% ක් විතර අවුරුදු පහකට පස්සෙත් ජීවත් වෙනවා. ඒ කියන්නේ, HNPCC රෝග විනිශ්චයෙන් අවුරුදු පහකට පස්සේ, රෝගීන් 100කින් 60 දෙනෙක් ජීවතුන් අතර ඉන්නවා. ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) තියෙන අයගේ මහා බඩවැලේ පිළිකා වලින් අවුරුදු 10ක් ජීවත් වීමේ සමස්ත අනුපාතය 70% ත් 88% ත් අතර වෙනවා. මේ සංඛ්යා ලේඛන දකිද්දී හිතට බයක් දැනෙන්න පුළුවන්, ඒත් කලින් හඳුනාගැනීම සහ නිසි ප්රතිකාර මගින් මේ තත්ත්වය ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන් බව මතක තියාගන්න.
මට HNPCC තියෙනවා නම් මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට මහා බඩවැලේ පිළිකාවක අලුත් රෝග ලක්ෂණ මොනවාහරි තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්යවරයාට කියන්න. මහා බඩවැලේ පිළිකා වළක්වාගන්න උදව් වෙන්න, ඔයාට මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- දුම්පානයෙන් වළකින්න.
- සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර වේලක් ගන්න.
- නිතිපතා ව්යායාම කරන්න.
- වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන සියලුම පිළිකා පරීක්ෂණ (cancer screenings) කරගන්න.
- මත්පැන් පානය සීමා කරන්න.
- සෞඛ්ය සම්පන්න බරක් පවත්වා ගන්න.
මගේ දරුවාට HNPCC හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවද?
ඔයාට ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවාට ඒකට හේතුවෙන ජාන විකෘති උරුම වෙන්න 50% ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, දරුවෝ දෙන්නෙක් ඉන්නවා නම්, එක්කෙනෙක්ට මේ ජාන උරුම වෙන්නත්, අනිත් කෙනාට උරුම නොවෙන්නත් පුළුවන්. එහෙම ජාන විකෘති උරුම වුණොත්, ඒ දරුවාට HNPCC හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.
FAP සහ HNPCC කියන මහා බඩවැලේ පිළිකා දෙකම එක වගේද?
HNPCC සහ FAP (Familial Adenomatous Polyposis) කියන දෙකම ජානමය මහා බඩවැලේ පිළිකා තමයි, ඒත් ඒවා හැදෙන්නේ වෙනස් ජානවල විකෘති (mutations in different genes) නිසා.
FAP තියෙන අයගේ මහා බඩවැලේ ගොඩක් ගෙඩි (polyps) හැදෙනවා. සමහර වෙලාවට දහස් ගාණක් පොඩි පොඩි මස් දළු (polyps) වගේ දේවල් ඇතිවෙනවා. හැබැයි, HNPCC තියෙන අයට එහෙම ගොඩක් ගෙඩි හැදෙන්නේ නෑ, සමහර විට කිහිපයක් හෝ කිසිම ගෙඩියක් (polyps) නැතිවම පිළිකාව හැදෙන්න පුළුවන්. HNPCC වලදී හැදෙන ගෙඩි සාමාන්යයෙන් පැතලි ස්වභාවයක් ගන්නවා.
මේ තත්ත්ව දෙකේදීම හැදෙන ගෙඩි (polyps) පිළිකා බවට පත්වෙන්න කලින් තියෙන අවස්ථාවක් (precancerous) විදියට තමයි සලකන්නේ, ඒ කියන්නේ ඒවා කෙටි කාලයක් ඇතුළත පිළිකාවක් බවට හැරෙන්න පුළුවන්.
අපි මේ කතාවෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්
HNPCC (Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජාන දෝෂයක් නිසා හැදෙන මහා බඩවැලේ පිළිකාවක්. මේක ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) එකටත් සම්බන්ධයි.
- පවුලේ පිළිකා ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
- ලක්ෂණ නැතත්, අවදානමක් තියෙනවා නම් නිතිපතා පරීක්ෂණ (regular screenings) කරගන්න.
- කලින් හඳුනාගත්තොත්, ප්රතිකාර සාර්ථක වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
- HNPCC කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි, ඒත් ජානමය වශයෙන් පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්.
- සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් ගත කරන එකත්, වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින එකත් ගොඩක් වැදගත්.
ඔයාට මේ ගැන තව ප්රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න. එයාලා ඔයාට උදව් කරයි.
` HNPCC, Lynch syndrome, colorectal cancer, මහා බඩවැලේ පිළිකා, ගුද මාර්ගයේ පිළිකා, ජාන විකෘති, පාරම්පරික පිළිකා, පිළිකා පරීක්ෂණ, කොලොනොස්කොපි, සැත්කම්, කිමෝතෙරපි, ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න