क्या आपको भी बिना किसी कारण के बार-बार बुखार आता है? क्या आपको इसके साथ-साथ कोई और समस्या भी है? यह पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ) हो सकता है!

क्या आपको अचानक बिना किसी पूर्व सूचना के बुखार आ जाता है? क्या आपको पेट दर्द, सीने में जकड़न या जोड़ों में दर्द भी होता है? कभी-कभी ये लक्षण कुछ दिनों बाद ठीक हो जाते हैं, लेकिन फिर कुछ समय बाद दोबारा दिखाई देने लगते हैं। ऐसा होने पर घबरा जाना स्वाभाविक है। आज हम एक ऐसी बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं जो इन लक्षणों का कारण बनती है। यह बीमारी थोड़ी अजीब है, लेकिन इसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है।

फैमिलियल मेडिटेरेनियन फीवर (एफएमएफ) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, फैमिलियल मेडिटेरेनियन फीवर, जिसे संक्षेप में एफएमएफ कहते हैं, एक आजीवन रहने वाली स्थिति है जो हमारे जीन से उत्पन्न होती है। इसमें होता यह है कि बिना किसी स्पष्ट कारण के, हमें अचानक बुखार आ जाता है और साथ ही शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन भी हो जाती है। सटीक रूप से कहें तो, यह हमारे प्रतिरक्षा तंत्र में एक छोटी सी गड़बड़ी के कारण होता है। इसीलिए इसे ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोग भी कहा जाता है।

यह मुख्य रूप से भूमध्यसागरीय देशों में रहने वाले लोगों को प्रभावित करता है। इससे पतली झिल्लियों (जिन्हें सीरस झिल्ली कहा जाता है) में सूजन आ जाती है (ये झिल्लियां छाती और पेट जैसे अंगों को ढकती हैं), जिसे सीरोसिटिस कहते हैं। यह जोड़ों को ढकने वाली सिनोवियल झिल्लियों में भी सूजन पैदा कर सकता है, जिसे सिनोवाइटिस कहते हैं। लक्षण आमतौर पर कुछ दिनों तक रहते हैं और फिर ठीक हो जाते हैं।

एफएमएफ के लक्षण क्या हैं?

एफएमएफ के लक्षण आमतौर पर बचपन में, 20 वर्ष की आयु से पहले शुरू हो जाते हैं। ये लक्षण शुरू में गंभीर हो सकते हैं, लेकिन उम्र बढ़ने के साथ-साथ इनमें धीरे-धीरे सुधार हो सकता है। एक बार बीमारी हो जाने पर, आपको हफ्तों, महीनों या यहां तक ​​कि वर्षों तक कोई लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं। हालांकि , शीघ्र निदान और उपचार से लक्षणों को कम करने और एमिलॉयडोसिस जैसी दीर्घकालिक जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है।

अब आइए देखते हैं कि ये लक्षण क्या हैं:

• 40.6 डिग्री सेल्सियस (105 फ़ारेनहाइट) तक का तेज बुखार , कभी-कभी ठंड लगना और कंपकंपी के साथ।
• इसके साथ सिरदर्द और गर्दन में अकड़न भी हो सकती है।
• पेट दर्द और पेट फूलना (ब्लोटिंग)।
• पेट की मांसपेशियां सख्त हो जाती हैं और कब्ज हो सकता है।
• सीने में दर्द , जो सांस लेने पर बढ़ जाता है।
• जोड़ों में दर्द और सूजन (अक्सर एक ही जोड़ में)।
• पुरुषों में अंडकोष में सूजन और दर्द।
• मांसपेशियों में दर्द , विशेषकर शरीर के निचले हिस्से में।
• पैरों पर लाल रंग का उभरा हुआ घाव हो सकता है ।

ये लक्षण कुछ ही घंटों के भीतर अचानक प्रकट हो सकते हैं। हालांकि, सभी को ये सभी लक्षण अनुभव नहीं होंगे।बुखार इसका सबसे आम लक्षण है। बचपन में, बुखार ही एकमात्र लक्षण हो सकता है। यह बीमारी आमतौर पर कुछ दिनों तक रहती है।

एफएमएफ के प्रारंभिक लक्षण

कुछ लोगों को बुखार शुरू होने से कुछ दिन पहले हल्के लक्षण महसूस होने लगते हैं। ठीक वैसे ही जैसे कुछ लोगों को माइग्रेन से पहले या महिलाओं को मासिक धर्म से पहले ये लक्षण महसूस होते हैं। इन्हें हम "प्रारंभिक लक्षण " कहते हैं। जब आपको ये लक्षण महसूस होते हैं, तो आपको आभास हो जाता है कि "अब मुसीबत आने वाली है"।

ये कौन से संकेत हैं जो इस बात का स्पष्ट संकेत देते हैं?

• चिंता, बेचैनी
• चिड़चिड़ापन
• सिरदर्द
• जी मिचलाना
• शरीर में दर्द
• अस्वस्थता ( उत्साह की कमी, निर्जीवता )

यह `FMF` क्यों होता है?

यह हमारे शरीर में मौजूद 'MEFV' जीन में बदलाव के कारण होता है। यह 'MEFV' जीन एक बहुत ही महत्वपूर्ण प्रोटीन, यानी 'पाइरिन' नामक प्रोटीन के निर्माण में सहायक होता है। हमारी जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली – यानी प्रतिरक्षा प्रणाली का वह हिस्सा जो अचानक होने वाले संक्रमणों जैसे खतरों से लड़ता है – इसी 'पाइरिन' प्रोटीन पर निर्भर करती है। इसलिए, जब 'MEFV' जीन ठीक से 'पाइरिन' का निर्माण नहीं कर पाता, तो वह प्रोटीन प्रतिरक्षा प्रणाली में ठीक से काम नहीं कर पाता। इसी स्थिति में यह समस्या उत्पन्न होती है।

एफएमएफ रोग पैदा करने वाले लगभग 30 आनुवंशिक उत्परिवर्तन ('विवरण') की पहचान की गई है। इनमें से सबसे आम हैं 'V726A', 'M680I', 'E148Q', 'M694V' और 'M694I'। ये भूमध्यसागरीय और मध्य पूर्वी मूल की आबादी में सबसे आम हैं। उदाहरण के लिए:

• अरबों
• आर्मीनियाई
• यूनानियों
• ईरानियों
• इटली
• यहूदी लोग
• कुर्दों
• तुर्क

एफएमएफ के लिए ट्रिगर

हालांकि एफएमएफ अक्सर अचानक और बिना किसी स्पष्ट कारण के शुरू हो जाता है, लेकिन कुछ लोगों में यह कुछ खास चीजों से प्रेरित होता है। कुछ लोगों में यह स्थिति शारीरिक या मानसिक तनाव से शुरू हो सकती है। लोग कहते हैं कि एफएमएफ इन चीजों से शुरू हो सकता है:

• ठंड के संपर्क में आना
• व्यायाम या अत्यधिक थकान
• हाल ही में हुआ संक्रमण
• हाल ही में लगी चोट या सर्जरी
• गंभीर तनाव (जैसे जीवन की कोई बड़ी समस्या)
• वह समय जब महिलाओं को मासिक धर्म होता है या ओव्यूलेशन होता है।

एफएमएफ की संभावित जटिलताएं

हालांकि एफएमएफ का बुखार कुछ दिनों बाद उतर जाता है, लेकिन शरीर में लगातार सूजन रहने से समय के साथ शरीर पर बुरा असर पड़ सकता है। इसीलिए डॉक्टर इसके लिए लगातार इलाज की सलाह देते हैं। इस तरह की लगातार सूजन की प्रक्रिया से हमारी रोग प्रतिरोधक क्षमता पर बहुत दबाव पड़ता है और अन्य बीमारियां भी हो सकती हैं।

इसका सबसे गंभीर दुष्प्रभाव 'सेकेंडरी एमाइलॉयडोसिस' नामक स्थिति है । इससे गुर्दे खराब भी हो सकते हैं। इसीलिए इस बारे में सावधानी बरतना बेहद जरूरी है।

अन्य जटिलताओं में निम्नलिखित भी शामिल हो सकते हैं:

• प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली)
• बांझपन
• अन्य स्वप्रतिरक्षित रोग (द्वितीयक स्वप्रतिरक्षित रोग)

एफएमएफ का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर एफएमएफ का निदान कैसे करते हैं? वे निम्नलिखित तरीके अपनाते हैं:

• वे आपके लक्षणों को ध्यानपूर्वक सुनेंगे, वे कितनी बार होते हैं और कितने समय से मौजूद हैं ।
• वे आपसे पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी हुई है और आपकी आनुवंशिक विरासत कैसी है ।
• जब आप बीमार होते हैं, तो वे आपकी जांच करेंगे यह देखने के लिए कि आपके शरीर में कोई सूजन या जलन तो नहीं है ।
• बीमारी के दौरान , सूजन के किसी भी लक्षण का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किए जाते हैं ।
• एमईएफवी जीन में उत्परिवर्तन की जांच के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जाती है , जो आमतौर पर एफएमएफ का कारण बनता है।
• वे यह भी देखेंगे कि एफएमएफ के उपचारों पर आपकी प्रतिक्रिया कैसी रहती है ।

एफएमएफ का उपचार

एफएमएफ का मुख्य उपचार सूजनरोधी दवा कोल्चिसिन है। यह न्यूट्रोफिल नामक श्वेत रक्त कोशिकाओं की गतिविधि को कम करके काम करती है, जो सूजन में शामिल होती हैं। कोल्चिसिन एफएमएफ के प्रकोप को रोकने या उसकी आवृत्ति को कम करने में मदद कर सकती है और जटिलताओं के जोखिम को भी कम कर सकती है। एफएमएफ से पीड़ित 90% से अधिक लोग ठीक हो जाते हैं । अधिकांश लोगों को यह दवा जीवन भर प्रतिदिन लेनी पड़ती है।

हालांकि, बहुत कम लोगों को कोलचिसिन से अपेक्षित परिणाम नहीं मिलते हैं, या वे अन्य स्वास्थ्य कारणों से इस दवा का सेवन नहीं कर पाते हैं। ऐसे लोगों के लिए, डॉक्टर अन्य प्रकार की दवाएँ सुझाते हैं। उनमें से कुछ इस प्रकार हैं:

• `अनाकिनरा` (`अनाकिनरा`)
• `रिलोनासेप्ट`
• `कैनाकिनुमाब`

अगर आपको `FMF` हो जाए तो क्या होगा?

हालांकि एफएमएफ का कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाइयों से इसे काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है । कई लोगों में, दवाइयां शुरू करने पर बुखार और बदन दर्द लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। कुछ अन्य लोगों में, इसके बार-बार होने वाले दौरे और सूजन कम हो जाती है। हालांकि, इन दवाइयों के सही ढंग से काम करने के लिए, इन्हें नियमित रूप से लेना जरूरी है, भले ही कोई लक्षण दिखाई न दे रहे हों।यदि आप पहले से ही बीमार हैं तो इस दवा को लेने से आपकी बीमारी तुरंत ठीक नहीं होगी। यह दवा केवल बीमारी को होने से रोकती है।

क्या एफएमएफ को रोका जा सकता है?

बहुत से लोगों को पता भी नहीं होता कि उनमें एफएमएफ (FMF) पैदा करने वाला जीन वेरिएंट मौजूद है। एफएमएफ होने के लिए, आपको अपने माता-पिता दोनों से जीन वेरिएंट की दो-दो प्रतियां मिलनी चाहिए। यदि आपके पास केवल एक प्रति है, तो आपको एफएमएफ के लक्षण नहीं होंगे। लेकिन आप उस जीन वेरिएंट को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकते हैं। यदि आपके साथी में भी वह जीन वेरिएंट मौजूद है, तो आपके बच्चों को एफएमएफ हो सकता है। आनुवंशिक परीक्षण से आपको यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि क्या आप जीन वेरिएंट के वाहक हैं।

प्राचीन काल से ही इस प्रकार के बार-बार बुखार आने की खबरें आती रही हैं। शायद यह बीमारी, जिसे 'एफएमएफ' कहा जाता है, उतनी ही पुरानी है। कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह स्थिति उस समय व्यापक रूप से फैली हुई तपेदिक जैसी गंभीर बीमारियों से लड़ने के एक तरीके के रूप में उत्पन्न हुई होगी। वास्तव में, शरीर में सूजन होने के कुछ फायदे भी हैं, लेकिन समस्या तब पैदा होती है जब यह अत्यधिक बढ़ जाती है। सौभाग्य से, अब इस स्थिति को नियंत्रित करने के लिए अच्छी दवाएं उपलब्ध हैं। इसलिए, यदि आपको 'एफएमएफ' है, तब भी आप सामान्य जीवन जी सकते हैं।

आपके लिए सबसे महत्वपूर्ण बात जो याद रखनी है! (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो अब आपको आज के विषय, 'एफएमएफ' (FMF) के बारे में बेहतर समझ आ गई है। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि आपको या आपके परिवार में किसी को बिना किसी कारण के बुखार, पेट दर्द, जोड़ों में दर्द आदि हो, तो इसे केवल सर्दी-जुकाम समझकर नज़रअंदाज़ न करें, बल्कि डॉक्टर से परामर्श लें ताकि पता चल सके कि वास्तव में समस्या क्या है। यदि आप बीमारी को पहचान लेते हैं और समय रहते इलाज शुरू कर देते हैं, तो आप कई जटिलताओं से बच सकते हैं और सामान्य जीवन जी सकते हैं। याद रखें, डॉक्टर द्वारा बताई गई दवा का सेवन निर्देशानुसार और ठीक से करना भी बहुत महत्वपूर्ण है। अपने किसी भी प्रश्न या चिंता के बारे में डॉक्टर से बात करना न भूलें।

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