क्या आपके शिशु को मल त्याग करने में परेशानी हो रही है? यह हिर्शस्प्रंग रोग हो सकता है।

क्या आपके नवजात शिशु ने जन्म के दो-तीन दिन बाद भी मल त्याग नहीं किया है? या क्या उसका पेट फूला हुआ और छूने पर सख्त लगता है? ऐसे लक्षण देखकर नए माता-पिता का थोड़ा घबरा जाना स्वाभाविक है। ज़्यादातर मामलों में, ये कोई गंभीर समस्या नहीं होती। हालांकि, कुछ दुर्लभ मामलों में, ये लक्षण हिर्शस्प्रंग रोग नामक स्थिति के कारण हो सकते हैं, जिसके बारे में हम आज बात कर रहे हैं। तो चलिए, बिना डरे इस बारे में विस्तार से चर्चा करते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, हिर्शस्प्रंग रोग क्या है?

हिर्शस्प्रुंग रोग एक बहुत ही दुर्लभ, जन्मजात स्थिति है जिसमें एक बच्चा बृहदान्त्र के अंतिम भाग में उन तंत्रिका कोशिकाओं के बिना पैदा होता है जो मल को बाहर निकालने में मदद करती हैं।

हमारी आंतों को एक नली की तरह समझें। हम जो खाना खाते हैं, वह पचता है और मल के रूप में अपशिष्ट पदार्थ इस नली से होकर गुजरते हैं। आंतों की दीवारों में मौजूद तंत्रिका कोशिकाएं इस प्रक्रिया में मदद करती हैं। ये कोशिकाएं आंतों की मांसपेशियों को संकेत भेजती हैं, जिससे मांसपेशियां सिकुड़ती और फैलती हैं और मल को आगे धकेलती हैं।

हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित शिशु की बड़ी आंत के अंतिम सिरे पर ये तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होती हैं। इसलिए, जब मल आता है, तो वह आगे नहीं बढ़ पाता और अटक जाता है। ठीक वैसे ही जैसे गाड़ियां ट्रैफिक में फंस जाती हैं। इससे मल जमा हो जाता है और आंत में एक बड़ा अवरोध बन जाता है। इसके कारण शिशु को गंभीर कब्ज, आंतों में रुकावट और कभी-कभी खतरनाक संक्रमण भी हो सकते हैं।

सामान्यतः, एक स्वस्थ शिशु जन्म के पहले 24-48 घंटों के भीतर अपना पहला मल त्याग करता है। इस पहले मल को 'मेकोनियम' कहा जाता है। यह आमतौर पर काला और गाढ़ा पदार्थ होता है। हालांकि, हिर्शस्प्रंग रोग से पीड़ित शिशु इस प्रकार का मल त्याग करने में असमर्थ होता है।

इस स्थिति का विशिष्ट कारण क्या है?

डॉक्टरों को अभी तक ठीक से पता नहीं है कि कुछ शिशुओं में यह बीमारी क्यों विकसित होती है, लेकिन व्यापक रूप से यह माना जाता है कि यह जीन से संबंधित है ।

सरल शब्दों में कहें तो, गर्भ में शिशु के विकास के पहले कुछ हफ्तों के दौरान, मुंह से लेकर गुदा तक, शिशु के पूरे पाचन तंत्र में तंत्रिका कोशिकाएं बढ़ती हैं। लेकिन हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित शिशु में, बड़ी आंत के अंत में यह तंत्रिका कोशिका वृद्धि अचानक रुक जाती है।

इसका कारण हमारे शरीर के डीएनए में कुछ बदलाव (उत्परिवर्तन) हो सकते हैं, जो एक निर्देश पुस्तिका की तरह है। कभी-कभी ये आनुवंशिक परिवर्तन माता-पिता से बच्चों में विरासत में मिल सकते हैं। इसके अलावा, डाउन सिंड्रोम और कुछ हृदय रोगों जैसी अन्य जन्मजात स्थितियों वाले बच्चों में हिर्शस्प्रंग रोग विकसित होने का जोखिम थोड़ा अधिक होता है।

हम इन लक्षणों को कैसे पहचानें?

अधिकांश मामलों में, ये लक्षण जीवन के पहले 6 सप्ताहों के भीतर, विशेषकर पहले 48 घंटों में दिखाई देते हैं। हालांकि, कुछ बच्चों में, लक्षणों के प्रकट होने में कई साल लग सकते हैं।

आपको निम्नलिखित विशेषताओं के बारे में जानकारी होनी चाहिए।

डॉक्टर इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करते हैं?

जब आप अपने बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाते हैं, तो वह आपके बच्चे की जांच करेगा, आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और फिर निदान की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षणों की सिफारिश करेगा।

• पेट का एक्स-रे: इसका उपयोग आंत्र अवरोध या सूजन की जांच के लिए किया जा सकता है ।
• कॉन्ट्रास्ट एनीमा: इसमें शिशु के मलाशय में एक विशेष सफेद तरल (बेरियम नामक डाई) डाला जाता है और कई एक्स-रे तस्वीरें ली जाती हैं। इस तरल की मदद से आंत के अंदरूनी हिस्से को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है। तंत्रिका कोशिकाओं से रहित भाग आमतौर पर पतला दिखाई देता है, जबकि उसके ऊपर मल से भरा हुआ भाग बड़ा और अधिक फूला हुआ दिखाई देता है। इससे बीमारी का अच्छा अंदाजा लगाया जा सकता है।
• रेक्टल बायोप्सी: यह वह परीक्षण है जो रोग की शत प्रतिशत पुष्टि करता है। इसमें डॉक्टर बच्चे के मलाशय की भीतरी दीवार से ऊतक का एक बहुत छोटा टुकड़ा (ऊतक का नमूना) लेते हैं और उसे सूक्ष्मदर्शी से जांचते हैं। ऊतक के उस टुकड़े में तंत्रिका कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति को देखकर रोग का सटीक निर्धारण किया जा सकता है।
• एनोरेक्टल मैनोमेट्री: यह परीक्षण आमतौर पर बड़े बच्चों पर किया जाता है। इसमें मलाशय में एक छोटा गुब्बारे जैसा उपकरण डाला जाता है और उसे फुलाकर यह जांचा जाता है कि मलाशय की मांसपेशियां ठीक से काम कर रही हैं या नहीं।

इसका उपचार क्या है?

हिर्शस्प्रुंग रोग एक ऐसी स्थिति नहीं है जिसका इलाज दवाओं से संभव हो। इसका एकमात्र और सबसे स्थायी उपचार सर्जरी है। चिंता न करें, यह सर्जरी अब बहुत सफलतापूर्वक की जा रही है।

सर्जरी के दौरान, डॉक्टर बृहदान्त्र के उस हिस्से को हटा देते हैं जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होती हैं और बृहदान्त्र के स्वस्थ, तंत्रिका कोशिकाओं से भरे हिस्से को सीधे मलाशय से जोड़ देते हैं। इस सर्जरी को "पुल-थ्रू प्रक्रिया" कहा जाता है।

कभी-कभी, बच्चे की स्थिति के आधार पर, मुख्य सर्जरी से पहले एक अस्थायी "ऑस्टोमी" सर्जरी की जा सकती है। इसमें एक छेद (स्टोमा) बनाया जाता है ताकि स्वस्थ आंत का एक हिस्सा पेट की त्वचा की सतह पर आ जाए। फिर, मल इकट्ठा करने के लिए इस छेद से एक ऑस्टोमी बैग जोड़ा जाता है। जब बच्चा थोड़ा ठीक हो जाता है और मुख्य सर्जरी के लिए तैयार हो जाता है, तो इस छेद को बंद कर दिया जाता है और पुल-थ्रू सर्जरी की जाती है।

सर्जरी के बाद क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

अधिकांश बच्चे सर्जरी के बाद सामान्य रूप से मल त्याग कर पाते हैं और स्वस्थ जीवन जीते हैं। हालांकि, कुछ बच्चों को सर्जरी के बाद कुछ समस्याएं हो सकती हैं। इस बात का ध्यान रखना महत्वपूर्ण है।

हिर्शस्प्रंग-संबंधित एंटरोकोलाइटिस

यह सबसे खतरनाक जटिलता है। यह सर्जरी से पहले या बाद में हो सकती है। यह आंतों का एक गंभीर संक्रमण है।

मल असंयम

कुछ बच्चों को सर्जरी के बाद मल त्याग पर नियंत्रण रखने में कठिनाई हो सकती है। इसका मतलब यह है कि वे बिना एहसास किए ही मल त्याग कर सकते हैं। यह मलाशय की मांसपेशियों पर सर्जरी के प्रभाव के कारण हो सकता है। समय के साथ और कुछ व्यायामों (पेल्विक फिजियोथेरेपी) से इस स्थिति को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है।

कब्ज और अवरोध

कुछ बच्चों को सर्जरी के बाद कब्ज की समस्या हो सकती है। इसका कारण सर्जरी वाली जगह का सिकुड़ना या अन्य कारण हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, आपका डॉक्टर आवश्यक उपचार बताएगा।

यदि इस स्थिति का इलाज सर्जरी द्वारा भी किया जाता है, तो भी बच्चे की स्थिति पर नियमित रूप से नज़र रखना महत्वपूर्ण है। अपने बच्चे की मल त्याग की आदतों और आहार के बारे में डॉक्टर से नियमित रूप से बात करें।