Koj puas muaj teeb meem tsis txhob los ntshav txawm tias yog ib qho me me xwb los? Cia peb tham txog tus kab mob von Willebrand!

Puas muaj tej lub sij hawm koj muaj ib qho me me uas tsis tso ntshav ntev? Los yog koj puas muaj ntshav ntswg ntau zaus? Tej zaum ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj teeb meem zoo sib xws? Yog tias muaj, qhov no yog ib yam dab tsi uas yuav tseem ceeb rau koj. Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob uas tsis tshua muaj tab sis feem ntau hu ua von Willebrand Disease .

Kab mob von Willebrand yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, kab mob von Willebrand yog ib yam kab mob uas peb cov ntshav tsis khov zoo, uas txhais tau tias cov txheej txheem uas pab kom tsis txhob los ntshav tsis muaj zog. Qhov no feem ntau yog los ntawm noob caj ces , uas txhais tau tias cov niam txiv tuaj yeem kis tus kab mob no mus rau lawv cov menyuam. Tab sis tsis txhob txhawj, muaj kev kho rau qhov no. Cov kws kho mob tuaj yeem muab cov tshuaj rau koj uas pab nrog cov txheej txheem ntshav khov no.

Yuav ua li cas rau ib tus neeg uas muaj tus kab mob von Willebrand?

Ib tug neeg uas muaj tus kab mob no yuav los ntshav ntau dua li qub. Xav txog seb, txawm tias yog ib qho me me xwb los yog rho hniav tawm los kuj siv sijhawm ntev heev kom tsis txhob los ntshav. Ib txhia neeg feem ntau los ntshav ntswg ntau zaus. Rau cov poj niam, lawv yuav los ntshav ntau thaum lub sijhawm muaj hli, lossis lawv yuav los ntshav ntau tom qab yug menyuam.

Hauv cov mob hnyav tshaj plaws , qee zaum yuav los ntshav rau hauv cov pob qij txha lossis cov nqaij mos yam tsis muaj laj thawj. Qhov no tuaj yeem ua rau o thiab mob hnyav. Rau lwm tus, nws tuaj yeem ua rau muaj ntshav tsis txaus , uas yog qhov tsis muaj ntshav .

Tus mob no feem ntau tshwm sim li cas?

Qhov no yog qhov teeb meem ntshav ntws uas tshwm sim ntau tshaj plaws hauv ntiaj teb. Qee cov ntawv tshaj tawm qhia tias nws cuam tshuam txog li 1% ntawm cov pej xeem Asmeskas. Thoob ntiaj teb, kwv yees tias ntawm 23 thiab 110 ib lab tus tib neeg yuav muaj tus mob no. Txawm li cas los xij, cov lej no tuaj yeem sib txawv, vim tias qee tus neeg yuav muaj teeb meem ntshav ntws tab sis tsis raug kuaj pom tias muaj tus kab mob von Willebrand . Qee tus neeg yuav muaj cov teeb meem no tau ntau xyoo, tab sis tsis raug kuaj pom kom txog thaum nws lig dhau lawm.

Kab mob von Willebrand thiab kab mob hemophilia puas zoo ib yam?

Yog, txawm hais tias ob qho tib si yog teeb meem ntshav txhaws, kab mob von Willebrand yog ib qho mob uas feem ntau muaj tsawg dua cov tsos mob thiab tsis hnyav npaum li hemophilia . Tab sis qhov ntawd tsis tau txhais hais tias nws yog ib yam dab tsi uas yuav tsum tsis quav ntsej.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob von Willebrand yog dab tsi?

Muaj coob tus neeg uas muaj tus kab mob no yuav tsis muaj tsos mob li , los yog tsuas muaj cov tsos mob me me xwb. Txawm li cas los xij, cov neeg uas muaj tus kab mob hnyav dua yuav muaj cov tsos mob xws li:

• Ntshav Qhov Ntswg : Qhov no tsis yog ntshav ib txwm xwb. Nws tuaj yeem yog ntshav ntev tshaj 10 feeb, lossis ntshav ntawm qhov ntswg ntau tshaj tsib zaug hauv ib xyoos.
• Los ntshav ntawm qhov txhab: Los ntshav ntawm qhov txiav me me lossis lwm qhov txhab ntev tshaj 10 feeb.
• Cov qhov txhab: Cov neeg uas muaj tus kab mob no yooj yim raug cov qhov txhab. Cov qhov txhab no tsis yog tsuas yog tiaj tus rau ntawm daim tawv nqaij xwb, tab sis kuj tuaj yeem o me ntsis thiab tsa zoo li lub pob. Cov qhov txhab no kuj tseem tuaj yeem loj dua li lub npib tsib rupee.
• tsis muaj hlau txausKab mob ntshav tsis txaus hlau: Kab mob ntshav tsis txaus hlau yog ib yam mob uas lub cev tsis muaj cov qe ntshav liab txaus. Kab mob ntshav tsis txaus hlau tshwm sim thaum peb lub cev tsis muaj hlau txaus los ua hemoglobin . Cov tshuaj no, hu ua hemoglobin, pab cov qe ntshav liab nqa oxygen. Yog li, thaum peb poob ntshav ntau dhau, peb kuj tuaj yeem poob hlau thiab muaj tus mob no.
• Los ntshav tom qab phais: Cov neeg uas muaj tus kab mob no tuaj yeem los ntshav ntau heev, txawm tias tom qab phais me me, xws li rho hniav tawm.
• Kev muaj hli ntau: Rau qee tus poj niam, yog tias lawv cov ntshav hli ntau heev uas lawv yuav tsum hloov lawv daim pam lossis tampon txhua teev, lossis yog tias lawv cov hli kav ntev tshaj xya hnub, nws yuav yog ib qho tsos mob ntawm tus mob no.
• Los ntshav ntau tom qab yug menyuam lossis rho menyuam.
• Ntshav hauv cov quav: Txawm koj muaj ntshav hauv koj cov quav lossis ntshav tom qab koj tau tso quav lawm, nws yuav yog ib qho cim qhia txog lwm yam mob. Yog li ntawd , koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob .
• Ntshav hauv cov zis (hematuria): Yog tias koj pom ntshav thaum koj tso zis, tshwj xeeb tshaj yog tias cov ntshav ntawd nrog rau kev xav tso zis tam sim ntawd, qhia rau kws kho mob tam sim ntawd .

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tias yog koj muaj ib lossis ntau yam ntawm cov tsos mob no, tsis txhob tsis quav ntsej lawv thiab mus ntsib kws kho mob kom tau lus qhia.

Dab tsi ua rau muaj tus kab mob von Willebrand?

Qhov no yog ib yam kab mob uas muaj los ntawm noob caj noob ces . Qhov no txhais tau hais tias tus kab mob no yog los ntawm kev hloov pauv (kev hloov pauv) hauv peb cov noob caj noob ces. Vim yog cov kev hloov pauv no, peb lub cev tsis tuaj yeem tsim cov protein hu ua von Willebrand factor kom raug. Cov yam no yog cov protein uas pab peb cov ntshav txhaws.

Tus yam ntxwv von Willebrand no pom muaj nyob rau hauv cov ntshav (cov kua ntawm peb cov ntshav), cov ntshav platelets (cov hlwb uas pab kom cov ntshav khov), thiab cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha . Feem ntau, thaum cov hlab ntsha raug puas tsuaj, cov ntshav platelets lo rau ntawm qhov chaw puas tsuaj, tsim cov ntshav khov thiab tiv thaiv kev los ntshav.Tus yam ntxwv Von Willebrand yog yam uas pab kom cov ntshav platelets lo ua ke zoo. Yog li, thaum koj poob cov yam ntxwv no txaus, lossis yog koj poob nws tag, cov ntshav platelets yuav tsis lo ua ke zoo. Ces nws yuav siv sijhawm ntev dua rau cov ntshav txhaws los tsim.

Feem ntau cov neeg tau tus kab mob no los ntawm kev tau txais ib hom noob caj noob ces uas hloov pauv los ntawm ib tug ntawm lawv niam lawv txiv . Qhov no hu ua autosomal dominant inheritance . Lwm tus tuaj yeem tau txais cov noob caj noob ces uas hloov pauv los ntawm ob leeg niam txiv . Qhov no hu ua autosomal recessive inheritance , thiab nws yog hom kab mob hnyav tshaj plaws. Ib tug neeg uas nqa cov noob caj noob ces hloov pauv no muaj 50% feem pua ​​​​​​ntawm kev xa cov noob caj noob ces mus rau lawv cov menyuam.

Tsis tas li ntawd xwb, qee zaum tus kab mob von Willebrand tuaj yeem tshwm sim ua ib qho teeb meem ntawm lwm yam mob, xws li mob qog noj ntshav , cov kab mob autoimmune , kab mob plawv, thiab cov kab mob ntawm cov hlab ntsha.

Cov kws kho mob kuaj mob von Willebrand li cas?

Thaum koj mus ntsib kws kho mob, lawv yuav xub nug koj txog koj cov tsos mob. Lawv kuj tseem yuav nug seb puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg puas muaj cov tsos mob zoo sib xws lossis muaj teeb meem los ntshav. Tom qab ntawd lawv yuav ua qee qhov kev kuaj mob, xws li:

• Kev suav cov ntshav tag nrho (CBC): Qhov no ntsuas tus naj npawb ntawm cov qe ntshav liab, ntau hom qe ntshav dawb, thiab cov platelets hauv koj cov ntshav. Nws kuj ntsuas tus naj npawb ntawm hemoglobin hauv koj cov qe ntshav liab. Feem ntau cov neeg uas muaj tus kab mob von Willebrand muaj CBC ib txwm muaj. Txawm li cas los xij, cov neeg uas los ntshav ntau yuav muaj hemoglobin qis thiab cov qe ntshav liab qis.
• Kev ntsuam xyuas platelet aggregation: Qhov no ntsuas seb koj cov platelets lo rau ua ke zoo li cas los pab tsim cov ntshav txhaws.
• Kev kuaj lub sijhawm ua haujlwm ib nrab ntawm thromboplastin (APTT): Qhov no kuaj rau von Willebrand factor thiab lwm yam kev ua kom ntshav khov uas pab kom ntshav khov. Yog tias cov theem ntawm cov yam no qis dua li qub, nws yuav siv sijhawm ntev dua rau cov ntshav khov.
• Kev kuaj lub sijhawm Prothrombin (PT): Qhov no kuj ntsuas lwm yam tseem ceeb ntawm cov ntshav txhaws.
• Kev kuaj mob Fibrinogen:Fibrinogen yog lwm cov protein uas pab kom cov ntshav khov.
• Kev kuaj mob Von Willebrand factor antigen: Qhov no ntsuas qhov ntau ntawm cov protein von Willebrand factor hauv koj cov ntshav.
• Kev kuaj mob Ristocetin cofactor: Qhov no ntsuas qhov kev ua haujlwm ntawm von Willebrand factor.
• Kev xeem Von Willebrand factor multimers: Qhov no saib ntawm cov qauv ntawm tus factor.

Koj tus kws kho mob yuav tsum tau kuaj ntshav ntau zaus kom paub tseeb tias muaj tus kab mob, vim tias tej yam xws li cov tshuaj hormones tuaj yeem hloov pauv cov qib ntawm von Willebrand factor hauv koj cov ntshav.

Muaj ntau hom kab mob von Willebrand. Cov kws kho mob yuav ua ntau qhov kev kuaj mob kom paub tseeb tias koj muaj hom kab mob twg. Cov hom no yog:

• Hom 1: Qhov no yog hom uas feem ntau pom. Nruab nrab ntawm 60% thiab 80% ntawm cov neeg mob muaj hom no. Cov neeg no muaj cov von Willebrand factor qis hauv lawv cov ntshav. Tej zaum lawv yuav tsis muaj tsos mob. Yog tias lawv muaj, lawv tsis hnyav heev.
• Hom 2: Hauv hom no, von Willebrand factor tsis ua haujlwm zoo. Cov neeg no yuav muaj kev los ntshav me me mus rau nruab nrab. Ntawm 15% thiab 30% ntawm cov neeg mob muaj hom no.
• Hom 3: Qhov no yog hom mob hnyav tshaj plaws. Nws kuj tsis tshua muaj. Nws cuam tshuam rau ntawm 5% thiab 10% ntawm cov neeg mob. Cov neeg no muaj cov von Willebrand factor tsawg heev hauv lawv cov ntshav, lossis tsis muaj li. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj teeb meem los ntshav hnyav.

Cov kev kho mob rau tus kab mob von Willebrand yog dab tsi?

Cov kws kho mob kho tus kab mob no nrog ntau hom tshuaj:

• (Desmopressin): Qhov no yog ib yam tshuaj hormones. Nws ua rau kom cov von Willebrand factor ntau ntxiv hauv cov ntshav. Qhov no yog kev kho mob feem ntau rau tus kab mob no.
• Kev txhaj tshuaj Von Willebrand factor: Muaj ib txhia neeg tau txhaj tshuaj no los ntawm cov leeg ntshav kom tsis txhob los ntshav. Kev kho mob no tuaj yeem muab ua ntej phais. Ib txhia neeg uas muaj mob hnyav yuav tsum tau txais kev kho mob no tsis tu ncua kom cov qib factor hauv lawv cov ntshav ruaj khov.
• (Tiv thaiv cov fibrinolytics):Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev tiv thaiv cov ntshav txhaws kom tsis txhob loj hlob. Koj tus kws kho mob yuav sau ntawv rau cov tshuaj no yog tias koj tab tom phais hniav lossis yog tias koj muaj ntshav ntau hauv lub hlis.
• Cov tshuaj tiv thaiv kev yug me nyuam: Cov no pab cov neeg uas muaj ntshav ntau hauv lub hlis. Cov tshuaj estrogen hauv cov tshuaj no ua rau cov tshuaj von Willebrand factor ntau ntxiv hauv cov ntshav.

Kuv puas txo tau qhov kev pheej hmoo ntawm kev muaj tus kab mob no?

Qhov no feem ntau yog los ntawm noob caj noob ces . Yog tias koj niam koj txiv muaj tus kab mob no, koj tuaj yeem tau txais nws los ntawm ib lossis ob leeg ntawm lawv. Yog li ntawd, peb tsis muaj dab tsi ua tau los tiv thaiv nws kom tsis txhob loj hlob.

Yog tias kuv muaj tus mob no, kuv yuav tsum xav li cas?

Cov kws kho mob muaj peev xwm kho tus kab mob von Willebrand, tab sis lawv tsis tuaj yeem kho nws tag nrho . Cov neeg feem coob muaj hom 1 lossis hom 2. Lawv tsuas yog xav tau kev kho mob yog tias lawv raug mob lossis xav tau kev phais. Cov neeg uas muaj hom 3 yuav xav tau kev kho mob tas mus li kom tswj tau kev los ntshav.

Kuv muaj tus kab mob von Willebrand. Kuv yuav tsum saib xyuas kuv tus kheej li cas ?

Vim tias feem ntau cov neeg muaj cov tsos mob me me mus rau nruab nrab, kev nyob nrog tus kab mob no txhais tau tias yuav tsum xav txog ob peb yam:

• Tsis txhob ua tej yam uas ua rau raug mob: Zoo tshaj kom tsis txhob ua tej yam uas muaj kev cuam tshuam loj, piv txwv li, ncaws pob, rugby, thiab hockey.
• Qhia rau koj cov kws kho mob tag nrho, suav nrog koj tus kws kho hniav, tias koj muaj tus mob no: lawv mam li npaj yuav ua li cas tswj kev los ntshav tom qab phais.
• Tsis txhob siv tshuaj aspirin los yog cov tshuaj uas muaj aspirin.
• Tsis txhob siv cov tshuaj nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) , xws li ibuprofen, tshwj tsis yog tus kws kho mob tau sau ntawv kom siv.
• Tsis txhob noj cov tshuaj ntxiv uas muaj vitamin E, roj ntses, thiab turmeric.
• Xav txog daim ntawv pov thawj kho mob: Kev hnav ib txoj hlua tes zoo li no lossis nqa daim npav pov thawj tuaj yeem pab koj tau txais kev kho mob kom raug thaum muaj xwm txheej ceev.

Thaum twg kuv yuav tsum mus rau tsev kho mob sai sai?

Mus rau tsev kho mob tam sim ntawd txhua lub sijhawm uas koj los ntshav tsis tu ncua . Txawm tias nws yog qhov raug mob me me los xij, yog tias qhov ntshav tsis nres, nco ntsoov nrhiav kev pab kho mob.

Kuv yuav tsum nug tus kws kho mob li cas?

Yog koj muaj tus kab mob von Willebrand, tej zaum koj yuav muaj lus nug txog seb tus kab mob yuav cuam tshuam li cas rau koj lub neej. Nov yog qee cov lus nug uas koj tuaj yeem nug koj tus kws kho mob:

• Vim li cas kuv thiaj tau tus kab mob no?
• Kuv cov menyuam puas tuaj yeem tau txais tus kab mob no?
• Qhov no puas yuav phem zuj zus?
• Cov kev kho mob rau qhov no yog dab tsi?
• Cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yog dab tsi?
• Vim muaj tus kab mob no, kuv puas yuav ua tsis tau tej yam xws li mus ncig teb chaws lossis ua si nawv?

Hauv kev xaus lus, tej yam uas peb yuav tsum nco ntsoov yog

Kab mob Von Willebrand yog ib qho kab mob ntshav txhaws uas tshwm sim ntau heev los ntawm noob caj noob ces. Cov neeg feem coob muaj cov tsos mob me me mus rau nruab nrab. Lawv yuav muaj ntshav ntswg ntau zaus, lossis txawm tias cov qhov txiav me me kuj yuav siv sijhawm ntev kom tsis txhob los ntshav. Lwm tus muaj cov tsos mob hnyav. Piv txwv li, lawv yuav muaj ntshav rau hauv lawv cov pob qij txha thiab mob pob qij txha.

Tej zaum ib txhia neeg yuav tsis paub tias lawv muaj tus mob no tau ntau xyoo lawm. Yog tias koj muaj tus mob no, tej zaum yuav pab tau koj kom paub tias vim li cas koj thiaj muaj teeb meem los ntshav. Tej zaum koj kuj yuav txhawj tias koj cov menyuam kuj yuav muaj tus mob no thiab. Txawm hais tias cov kws kho mob tsis tuaj yeem kho tus mob no tau, lawv tuaj yeem kho tau . Lawv kuj tuaj yeem teb koj cov lus nug txog seb koj cov menyuam puas yuav tau tus mob no. Lawv kuj tuaj yeem muab cov ntaub ntawv uas koj xav tau los ua neej nrog tus mob von Willebrand kom nws tsis txwv koj kom tsis txhob ua neej nyob zoo li qub. Yog li ntawd, tsis txhob txhawj, yog tias koj nkag siab txog nws thiab tswj nws kom zoo, koj tuaj yeem ua neej zoo nrog nws.