ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි හන්ටර් සින්ඩ්රෝම් (Hunter Syndrome) කියන දුර්ලභ තත්ත්වේ තියෙනවද? එහෙමනම් ඔයාට සමහරවිට ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) කියන එන්නත ගැන අහන්න ලැබිලා ඇති. මේක ටිකක් සංකීර්ණ නමක් වුණාට, අපි අද කතා කරමු මේ බෙහෙත ගැන හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට. මොකද මේ වගේ දේවල් ගැන හරියට දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මේ ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) කියන බෙහෙත මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, හන්ටර් සින්ඩ්රෝම් (Hunter Syndrome) කියන තත්ත්වෙදි වෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන්න ඕන විශේෂ `(enzyme)` වර්ගයක්, ඒ කියන්නේ අපේ ශරීරයේ රසායනික ක්රියාවලීන් වලට උදව්වෙන ප්රෝටීනයක්, අඩු වෙන එක හරි, ඒක හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වෙන එක හරි. මේ `(enzyme)` එක අපේ ඇඟ ඇතුළේ සමහර සංකීර්ණ ද්රව්ය (complex molecules) කඩලා දාලා සරල කරන්න, ඒ කියන්නේ ඒවායේ වැඩ ඉවර වුණාම ශරීරයෙන් අයින් කරන්න උදව් වෙනවා. ඉතින් මේ `(enzyme)` එක නැති වුණාම අර සංකීර්ණ ද්රව්ය ඇඟේ එක එක තැන්වල එකතු වෙලා තමයි එක එක ප්රශ්න, රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ.
අන්න ඒ අඩු `(enzyme)` එක වෙනුවට, ඒ වගේම වැඩ කරන්න පුළුවන් විදිහට විද්යාගාරයේ හදපු බෙහෙතක් තමයි මේ ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) කියන්නේ. ඒ කියන්නේ, මේකෙන් කරන්නේ අර නැතිවුණු `(enzyme)` එක ආදේශ කරන එක, හරියටම කිව්වොත් `(enzyme replacement therapy)` එකක්. හැබැයි එක දෙයක් ඔයා ගොඩක් හොඳට මතක තියාගන්න ඕන, මේක සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නම් නෙමෙයි. ඒත් මේකෙන් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න, තත්ත්වය නරක අතට හැරෙන එක පාලනය කරන්න, ඒ වගේම ජීවිතේ ටිකක් පහසු කරගන්න ලොකු උදව්වක් වෙනවා.
මේ බෙහෙත සමහර වෙලාවට වෙනත් දේවල් වලටත් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාට මොකක්හරි ප්රශ්නයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හරි ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන් හරි අහලා දැනගන්න.
මේ බෙහෙතේ ප්රසිද්ධ වෙළඳ නාමයක් (COMMON BRAND NAME) තමයි `(Elaprase)`.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන දේවල් මොනවද?
දැන් ඔයාට මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි, ඔයාව බලාගන්න වෛද්ය කණ්ඩායමට (care team) හරි අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන දේවල් ටිකක් තියෙනවා. මොකද, මේවා කිව්වොත් තමයි එයාලට පුළුවන් වෙන්නේ ඔයාට හරියටම, ආරක්ෂිතව මේ ප්රතිකාරය දෙන්න. හිතන්නකෝ, මේක හරියට පාරක යද්දී ඉස්සරහ තියෙන බාධක ගැන කලින් දැනගන්නවා වගේ දෙයක්.
මෙන්න ඒ දැනුම් දෙන්න ඕන දේවල්:
- ඔයාට දැනට මොකක්හරි ආසාදනයක් (infection) හැදිලා උණ එහෙම තියෙනවද?
- ඔයාට හෘද රෝග (heart disease) තියෙනවද? ඒ කියන්නේ හදවත සම්බන්ධ මොකක්හරි ප්රශ්නයක්.
- පෙනහළු ආශ්රිත රෝග (lung disease) තියෙනවද? හුස්ම ගැනීම සම්බන්ධ ගැටලු වගේ.
- ඉස්සර වෙලා මේ ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) බෙහෙතට හරි, වෙනත් බෙහෙත් වර්ගයකට, කෑමකට, කෑම වලට දාන පාට වර්ග වලට (dyes) හරි, කෑම කල් තියාගන්න දාන දේකට (preservatives) හරි අසාත්මිකතාවක්, ඒ කියන්නේ ඇලජි එකක් (allergic reaction) ඇවිල්ලා තියෙනවද? ඒ කියන්නේ ඇඟේ පලු දැමීමක්, කසන ගතියක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් වගේ දෙයක්.
- ඉස්සර කවදාහරි දිව, මූණ, තොල් ඉදිමිලා, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙලා, කෑම ගිලින්න අමාරු වෙලා, කටහඬ වෙනස් වෙලා (hoarseness), උගුර හිරවෙනවා වගේ (tightening of the throat) එහෙම වෙලා තියෙනවද? මේක ගොඩක් වැදගත් දෙයක්, මොකද මේ බෙහෙත දෙනකොටත් ඒ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන් නිසා.
- ඔයා ගැබිනියක්ද (pregnant) එහෙම නැත්නම් ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවද?
- ඔයා බබාට කිරි දෙන කෙනෙක්ද (breast-feeding)?
මේ දේවල් ගැන හංගන්නේ නැතුව කියන එක ඔයාගේම ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත දෙන්නේ නහරයකට විදින එන්නතක් (injection into a vein) විදිහටයි. හරියටම කිව්වොත්, සේලයින් (saline) එකක් වගේ පැය කිහිපයක් තිස්සේ හිමින් හිමින් શરીරයට යන විදිහට දෙන `(infusion)` එකක්. මේක ගෙදරදි කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙමෙයි. අනිවාර්යයෙන්ම රෝහලක හරි සායනයක හරි ඉන්න පුහුණු වෛද්යවරයෙක්, හෙදියක් වගේ සෞඛ්ය වෘත්තිකයෙක් (health care professional) තමයි මේක ඔයාට දෙන්නේ.
ළමයින්ට මේ බෙහෙත දෙනවා නම්:
මේ බෙහෙත සමහර වෙලාවට මාස 16ක් වගේ පොඩි බබාලටත්, ඒ කියන්නේ අවුරුද්දකුයි මාස 4ක් වගේ පොඩි දරුවන්ටත්, සමහර තෝරාගත් තත්ත්වයන් (selected conditions) වලට දෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒකට විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් (precautions) තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාගේ දරුවට මේක දෙනවා නම්, ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා (pediatrician) එක්ක හොඳට කතා කරලා විස්තර දැනගන්න එක අත්යවශ්යයි.
බෙහෙත වැඩිපුර ගියොත් (Overdosage):
හිතන්නකෝ මේ බෙහෙත වැඩිපුර ගියා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඒ වගේ දෙයක් වුණා කියලා සැකයක් හරි තියෙනවා නම්, වහාම වස විස පාලන මධ්යස්ථානයකට (poison control center) හරි ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයකට (emergency room) හරි කතා කරන්න ඕන. මේකෙදි ඉක්මන් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
වැදගත් සටහනක්: මේ බෙහෙත දීලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. කිසිම හේතුවක් නිසා මේ බෙහෙත වෙන කාටවත් දෙන්න එපා, එයාලට ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණම තිබුණත්.
බෙහෙත් මාත්රාවක් (dose) මගහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
මේකෙදි බෙහෙත් මාත්රාව (dose) මගහැරගන්න එක කොහෙත්ම හොඳ නෑ. මොකද මේක දිගටම, නියමිත කාල පරතර තියාගෙන ගන්න ඕන බෙහෙතක්. එහෙම මගහැරුණොත් ප්රතිකාරයේ ප්රතිඵල අඩුවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට නියමිත දවසේ ඇවිත් බෙහෙත ගන්න බැරි වෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි සෞඛ්ය වෘතිකයාට හරි කතා කරලා කියන්න. එයාලා ඔයාට කියයි ඊළඟට මොකද කරන්න ඕන කියලා.
මේ බෙහෙතත් එක්ක වෙනත් දේවල් අන්තර්ක්රියා (interact) කරන්න පුළුවන්ද?
මේ බෙහෙත සාමාන්යයෙන් වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ලොකුවට ගැටලු ඇතිකරනවා (interactions are not expected) කියලා හොයාගෙන නෑ. ඒ කියන්නේ වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ප්රතික්රියා කරනවා අඩුයි.
ඒත්, ඔයා පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක්ම, ඒ කියන්නේ දොස්තරලා දීපු බෙහෙත්, ඔයා ෆාමසියෙන් ගත්ත බෙහෙත් (non-prescription drugs), පාරම්පරික ඔසු (herbs), විටමින් වර්ග (dietary supplements) වගේ හැමදේම ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කියන එක තමයි හොඳම දේ. ඒ වගේම ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් (alcohol) බොනවා නම්, වෙනත් නීති විරෝධී මත්ද්රව්ය (illegal drugs) පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ ගැනත් කියන්න. මොකද සමහර දේවල් ඔයාගේ බෙහෙතත් එක්ක යම් විදිහකින් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්, නැත්නම් අතුරු ආබාධ වැඩි කරන්න පුළුවන්.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට මොනවා ගැනද සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන?
ඔයාට මේ බෙහෙත දෙනකොට, නිතිපතා දොස්තර මහත්තයව මුණගැහිලා ඔයාගේ තත්ත්වය පරීක්ෂා කරගන්න එක (regular check ups) ගොඩක් වැදගත්. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ (symptoms) අඩු වෙන්නේ නැත්නම්, එහෙම නැත්නම් තවත් වැඩි වෙනවා වගේ නම්, ඒ බව දොස්තර මහත්තයට කියන්න. කිසිම දෙයක් හිතේ තියාගෙන ඉන්න එපා.
ඒ වගේම, හන්ටර් සින්ඩ්රෝම් (Hunter Syndrome) තියෙන රෝගීන් වෙනුවෙන් විශේෂ ලේඛනයක් (registry for patients) තියෙනවා. මේකෙන් එයාලා ඔයාගෙන් දිගු කාලයක් තිස්සේ තොරතුරු එකතු කරන්න ඉඩ තියෙනවා, ඒ කියන්නේ රෝගය ගැන තවදුරටත් අධ්යයනය කරන්න. මේ ගැන වැඩි විස්තර ඔයාගේ සෞඛ්ය වෘතිකයාගෙන් අහලා දැනගන්න පුළුවන්. ඔයා කැමති නම් ඒකට සම්බන්ධ වෙන්නත් පුළුවන්.
මේ බෙහෙතෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (side effects) මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක වගේම, මේ ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) එන්නතෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ (side effects) එන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා ටිකක් බරපතලයි, ඉක්මනට දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන. සමහර ඒවා සාමාන්යයි, ටික දවසකින් නැතිවෙලා යනවා.
වහාම දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:
මේ කියන ලක්ෂණ එකක් හරි ආවොත් පුළුවන් ඉක්මනට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි සෞඛ්ය වෘතිකයාට හරි දැනුම් දෙන්න ඕන. මේවා සමහර විට බරපතල තත්ත්වයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- ඇලජික් රියැක්ෂන් (allergic reactions) ඒ කියන්නේ හමේ පලු දැමීම (skin rash), කසන ගතිය (itching) හෝ වද මී පැණි වගේ පිපිරීම් (hives), මූණ, තොල්, හෝ දිව ඉදිමීම (swelling of the face, lips, or tongue). මේවා එන්නත දෙන අතරතුර හෝ දීලා ටික වෙලාවකින් වෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (breathing problems). හුස්ම හිරවෙනවා වගේ, වේගෙන් හුස්ම ගන්න වෙනවා වගේ.
- පපුවේ වේදනාව හෝ හිර ගතිය (chest pain or tightness).
- කරකැවිල්ල (dizziness); සිහිය නැතිවෙන්න වගේ දැනෙන එක (feeling faint or lightheaded), සමබරතාවය නැතිවෙලා ඇදගෙන වැටීම් (falls); අසාමාන්ය විදිහට ඇඟට පණ නැති ගතියක් හෝ මහන්සියක් (unusually weak or tired) දැනෙන එක.
- හදවත වේගෙන්, අක්රමවත්ව ගැහෙන එක (fast, irregular heartbeat).
- උණ හෝ ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලන එක (fever or chills). මේවා ආසාදනයක ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් ලොකු අවධානමක් නැති, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:
මේ කියන දේවල් සාමාන්යයෙන් ටික දවසකින් අඩු වෙලා යනවා. ඒත් දිගටම තියෙනවා නම් හරි, ඔයාට කරදරයක් නම් හරි, දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- කැස්ස (cough).
- බඩ බුරුලෙන් යන එක (diarrhea).
- මූණ රතු වීම (facial flushing). ඒ කියන්නේ මූණ රත් පැහැ ගැන්විලා, රස්නෙ පිටවෙනවා වගේ දැනෙන එක.
- හිසරදය (headache).
- මාංශ පේශි හෝ සන්ධි වේදනාව (muscle or joint pain).
- ඔක්කාරය (nausea), වමනය (vomiting).
- මහන්සිය (tiredness).
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම සඳහන් වෙන්නේ නෑ. මේවාට අමතරව වෙන මොනවාහරි අසාමාන්ය දෙයක් ඔයාට දැනුනොත්, වෛද්ය උපදෙස් (medical advice) සඳහා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කතා කරන්න. ඔයාට පුළුවන් මේ අතුරු ආබාධ ගැන ඇමරිකාවේ නම් `FDA` (ආහාර සහ ඖෂධ පරිපාලනය) එකට 1-800-`FDA`-1088 කියන අංකයෙන් දැනුම් දෙන්න. ලංකාවේ නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හරහා අදාළ සෞඛ්ය බලධාරීන්ට දැනුම් දෙන්න පුළුවන්.
මේ බෙහෙත තියාගන්නේ කොහෙද?
මේකත් ගොඩක් අය අහන ප්රශ්නයක්. මේ ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) බෙහෙත ඔයාට ගෙදර තියාගන්න දෙන්නේ නෑ. මේක රෝහලක හරි සායනයක හරි විතරයි පාවිච්චි කරන්නේ සහ ගබඩා කරන්නේ (stored). ඒකට හේතුව තමයි මේක දෙන්න ඕන විදිහ සහ ගබඩා කරලා තියාගන්න ඕන විශේෂ උෂ්ණත්ව තත්ත්වයන්.
අවසාන වශයෙන් වැදගත් සටහනක්
මේ අපි කතා කරපු දේවල් සාරාංශයක් (summary) විතරයි හොඳද? මේකේ හැම විස්තරයක්ම අඩංගු වෙන්නේ නෑ. මොකද හැම කෙනෙක්ගෙම තත්ත්වය වෙනස්. ඒ නිසා, ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන තව මොනවාහරි ප්රශ්න තියෙනවා නම්, හිතේ මොකක්හරි කුකුසක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන්, ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන් (pharmacist), එහෙම නැත්නම් ඔයාට ප්රතිකාර කරන සෞඛ්ය සේවා සපයන්නාගෙන් (health care provider) අහලා දැනගන්න. එයාලා තමයි ඔයාගේ තත්ත්වෙට හරියනම විස්තර ටික දෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට මතක තියාගන්න ඕනම දේවල් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාට මතක තියාගන්න ඕනම දේවල් ටිකක් තමයි මේ:
- ඉඩුර්සල්ෆේස් (Idursulfase) කියන්නේ හන්ටර් සින්ඩ්රෝම් (Hunter Syndrome) තියෙන අයට, එයාලගේ ඇඟේ අඩු `(enzyme)` එකක් ආදේශ කරන්න දෙන, ජීවිතේට උදව්වක් වෙන බෙහෙතක්.
- මේක සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නෙමෙයි, ඒත් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන්න උදව් වෙනවා.
- බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ හැම සෞඛ්ය තත්ත්වයක් ගැනම, අසාත්මිකතා (allergies) ගැනම, ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් ගැනම දොස්තර මහත්තයට කියන්න එක අත්යවශ්යයි.
- මේක දෙන්නේ රෝහලකදී, පුහුණු කෙනෙක් අතින්, නහරයකට දෙන `(infusion)` එකක් විදිහට.
- බෙහෙත් මාත්රාව (dose) මගහරින්න එපා. බැරි වුණොත් වහාම දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- බරපතල අතුරු ආබාධ වගේම සාමාන්ය අතුරු ආබාධත් තියෙන්න පුළුවන්. ඕනෑම අසාමාන්ය දෙයක්, පොඩි දෙයක් උනත්, දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
- මේ බෙහෙත ඔයාට විතරයි. වෙන කාටවත් දෙන්න එපා.
- ඔයාට තියෙන ඕනම ප්රශ්නයක්, සැකයක් දොස්තරගෙන් අහන්න බය වෙන්න එපා. ඔයාගේ සෞඛ්ය ගැන දැනගන්න ඔයාට සම්පූර්ණ අයිතියක් තියෙනවා.
` ඉඩුර්සල්ෆේස්, Idursulfase, හන්ටර් සින්ඩ්රෝම්, Hunter Syndrome, එන්සයිම ප්රතිකාර, enzyme replacement therapy, Elaprase, අතුරු ආබාධ, බෙහෙත්, දුර්ලභ රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න