අලුත උපන් බබෙක් ගෙදරට එනවා කියන්නේ පවුලකටම සතුට ගේන දෙයක්. ඒත් එක්කම අම්මලා තාත්තලාගේ හිතට පොඩි පොඩි බයකුත් එනවා. "බබාට හොඳටම ඇතිද?", "බබා හොඳින් හුස්ම ගන්නවද?", "ඇයි මෙයා මෙච්චර අඬන්නේ?" මේ වගේ ප්රශ්න ඔයාටත් ඇතිවෙලා ඇති. ගොඩක් වෙලාවට මේවා සාමාන්ය දේවල් වුණත්, සමහර වෙලාවට අපි පොඩ්ඩක් වැඩිපුර සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දුර්ලභ තත්ත්වයන් තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ අන්න ඒ වගේ, අලුත උපන් බබාලට ඇතිවෙන්න පුළුවන් ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් ඉක්මන් ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන හෘද රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි Interrupted Aortic Arch, එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් IAA.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Interrupted Aortic Arch (IAA) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, මුලින්ම අපි අපේ හදවත වැඩ කරන විදිහ ගැන පොඩ්ඩක් බලමු. හිතන්නකෝ ඔයාගේ හදවත කියන්නේ කාමර හතරක් තියෙන ප්රධාන වතුර පොම්පයක් කියලා.
- උඩ කාමර දෙක (Atria): ශරීරයෙන් එන, ඔක්සිජන් අඩු "නිල් පාට" ලේ එක කාමරේකටත්, පෙනහළුවලින් එන ඔක්සිජන් පිරුණු "රතු පාට" ලේ අනිත් කාමරේටත් එකතු වෙනවා.
- පහළ කාමර දෙක (Ventricles): මේවා තමයි ලේ පොම්ප කරන ප්රධාන කොටස්. එක පැත්තකින් ඔක්සිජන් අඩු ලේ පෙනහළු වලට යවනවා ඔක්සිජන් ගන්න. අනිත් පැත්තෙන්, ඔක්සිජන් පිරුණු රතු පාට ලේ මුළු ශරීරයටම බෙදාහරින්න පොම්ප කරනවා.
මෙන්න මේ මුළු ශරීරයටම ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ අරන් යන ප්රධානම ලේ නාලයට අපි කියනවා Aorta (මහා ධමනිය) කියලා. සාමාන්යයෙන් මේකේ හැඩය හරියට උක් දණ්ඩක් වගේ, නැත්නම් ඉංග්රීසි 'Arch' (ආරුක්කුව) එකක් වගේ නැවිලා තියෙන්නේ.
දැන් Interrupted Aortic Arch (IAA) තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ කියන මහා ධමනියේ ආරුක්කුව සම්පූර්ණ නැති එක. හරියට වතුර ටැංකියේ ඉඳන් මුළු ගෙදරටම වතුර ගෙනියන ප්රධාන බටේ කොටස් දෙකකට කැඩිලා වගේ දෙයක්. මේ නිසා, හදවත කොච්චර පොම්ප කළත්, ශරීරයේ පහළ කොටස් වලට ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ යවන්න බැරි වෙනවා. මේක ඉතාම බරපතල, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. මොකද ශරීරයේ කොටස් වලට ලේ ලැබුණේ නැත්නම්, ඒ අවයව අක්රිය වෙලා බබාට ලොකු අනතුරක් වෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය ඉතාම දුර්ලභයි. සාමාන්යයෙන් ලංකාවේ ඉපදෙන බබාලා 100,000 කින් දෙන්නෙක්ට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. ඒ නිසා මේ ගැන දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වුණත්, අනවශ්ය විදිහට බය වෙන්න එපා.
බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා අඳුනගන්නේ කොහොමද? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
IAA තත්ත්වය තියෙන බබෙක් සාමාන්යයෙන් ඉපදිලා පළවෙනි දවස් කිහිපය ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. මොකද ඉපදෙන්න කලින් මවගේ ශරීරයෙන් ඔක්සිජන් ලැබෙන නිසා ප්රශ්නයක් නොවුණත්, ඉපදුණාට පස්සේ බබාගේ හදවතට තනියම වැඩ කරන්න සිද්ධ වෙනවා. එතකොට තමයි මේ ගැටලුව මතු වෙන්නේ.
පහත රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයා ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලවම පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| කිරි බීමට අපහසු වීම සහ අධික මහන්සිය | බබා කිරි ටිකක් උරනකොටත් හති දානවා, දාඩිය දානවා, ගොඩක් මහන්සි වෙනවා වගේ පේනවා. මොකද ඒ පොඩි වැඩේටත් හදවතට ලොකු වෙහෙසක් දරන්න වෙනවා. |
| වේගවත් හුස්ම ගැනීම | ශරීරයට ඔක්සිජන් මදි නිසා, ඒක පිරිමහගන්න බබා වේගෙන් හුස්ම ගන්න පටන් ගන්නවා. පපුව ගැහෙනවා වගේ පේන්න පුළුවන්. |
| වේගවත් හෘද ස්පන්දනය | ලේ ටික ශරීරය පුරා යවන්න හදවතට ගොඩක් මහන්සි වෙන්න සිද්ධ වෙන නිසා, හදවත වේගෙන් ගැහෙන්න පටන් ගන්නවා. |
| සම අළු පාට වීම හෝ නිල් පාට වීම | විශේෂයෙන්ම බබාගේ කකුල්, පාද වගේ ශරීරයේ පහළ කොටස් වලට ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ හරියට නොයන නිසා, ඒ ප්රදේශවල සම අළු පාටට හෝ මලානික පාටකට හැරෙන්න පුළුවන්. |
| අසාමාන්ය නිදිමත ගතිය සහ දුර්වල බව | බබා නිතරම නිදිමත ගතියෙන්, පණ නැති විදිහට ඉන්නවා නම්, ඒක ශරීරයට අවශ්ය ශක්තිය නොලැබෙන නිසා වෙන්න පුළුවන්. |
මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි දැක්කොත්, පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු නොකර වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. අවශ්ය නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) බබාව අරන් යන්න.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ඇතිවිය හැකි වෙනත් හෘද දෝෂ
IAA තත්ත්වය තියෙන බබාලට තවත් හෘද දෝෂ කිහිපයක්ම එකට පිහිටන්න පුළුවන්.
- Ventricular Septal Defect (VSD): මේ කියන්නේ හදවතේ පහළ පොම්ප කරන කාමර දෙක (ventricles) අතරේ තියෙන බිත්තියේ සිදුරක් පිහිටන එක. පුදුමයකට වගේ, IAA තත්ත්වයේදී මේ VSD එකක් තියෙන එක සමහර වෙලාවට තාවකාලිකව උදව්වක් වෙනවා. මොකද ඒ සිදුරෙන් ඔක්සිජන් තියෙන ලේ ටිකක් ශරීරයට යන්න අවස්ථාවක් ලැබෙනවා.
- Atrial Septal Defect (ASD): මේ හදවතේ උඩ කාමර දෙක අතර බිත්තියේ සිදුරක්.
- Truncus Arteriosus: මේකේදී වෙන්නේ හදවතින් එළියට එන ප්රධාන ලේ නාල දෙක (Aorta සහ පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන නාලය) එකක් විදිහට එකට සම්බන්ධ වෙලා පිහිටන එක.
ඇයි බබාලට මෙහෙම වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
මේක ඇහුවම අම්මලා තාත්තලා විදිහට ඔයාගේ හිතට එන පළවෙනි ප්රශ්නය තමයි "මේක අපේ අතින් වුණු වරදක්ද?" කියන එක. අනිවාර්යයෙන්ම නෑ.
Interrupted Aortic Arch (IAA) කියන්නේ ජානමය (genetic) දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරය හැදෙන හැටි ගැන උපදෙස් ඔක්කොම ලියලා තියෙන 'පොත' තමයි අපේ වර්ණදේහ (chromosomes). මේ තත්ත්වයේදී, හදවත සහ ලේ නාල හැදෙන විදිහට අදාළ උපදෙස් තියෙන වර්ණදේහයක ඉතාම පොඩි කෑල්ලක් අඩු වෙනවා. මේ නිසා තමයි මහා ධමනිය හරියට හැදෙන්නේ නැත්තේ.
ගොඩක් වෙලාවට IAA තත්ත්වය තියෙන බබාලට DiGeorge syndrome කියන තවත් ජානමය තත්ත්වයකුත් පිහිටන්න පුළුවන්. ඒකටත් හේතුව වෙන්නේ අර වර්ණදේහයේම කොටසක් අඩු වීමයි. DiGeorge syndrome තියෙන දරුවන්ට නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන්න, මුහුණේ යම් යම් වෙනස්කම් (උදා: තොල් පැලීම) ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
දොස්තර මහත්තුරු මේක හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා බබාව රෝහලට අරන් ගියාම, දොස්තර මහත්තුරු බබාව පරීක්ෂා කරලා මේ වගේ හෘද රෝගයක් ගැන සැක හිතුනොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න ප්රධානම පරීක්ෂණය තමයි Echocardiogram එක.
Echocardiogram එකක් කියන්නේ හරියට බබාගේ හදවතේ වීඩියෝ එකක් බලනවා වගේ දෙයක්. මේකේදී කිසිම වේදනාවක් නෑ. Ultrasound (අල්ට්රා සවුන්ඩ්) තරංග භාවිතා කරලා, හදවතේ කුටීර, කපාට සහ ලේ නාල වල ක්රියාකාරීත්වය පැහැදිලිවම දොස්තර මහත්තයට බලාගන්න පුළුවන්. IAA තත්ත්වයේදී මහා ධමනියේ තියෙන බාධාව මේකෙන් පැහැදිලිවම පේනවා.
සමහර වෙලාවට, බබා මව් කුසේ ඉන්නකොට කරන anomaly scan (අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන්) පරීක්ෂණයේදීත් මේ වගේ හෘද දෝෂයක් හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන වෙලාවල් තියෙනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද? බබාව සනීප කරන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම. මේක බරපතල තත්ත්වයක් වුණත්, ශල්යකර්මයක් මගින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර ක්රියාවලිය ප්රධාන කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. ශල්යකර්මයට පෙර වහාම කරන දේ
රෝග විනිශ්චය කළාට පස්සේ, බබාව වහාම ළදරු දැඩි සත්කාර ඒකකයකට (Neonatal ICU) ඇතුළත් කරනවා. ශල්යකර්මයට බබාව සූදානම් කරනකම්, ශරීරයට ලේ ගමනාගමනය පවත්වාගන්න එක තමයි පළවෙනි අරමුණ.
මේකට දොස්තර මහත්තුරු පුදුම උපක්රමයක් පාවිච්චි කරනවා. හැම බබෙක්ම ඉපදෙන්න කලින්, මහා ධමනිය (Aorta) සහ පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන ධමනිය අතර තාවකාලික සම්බන්ධයක් (ductus arteriosus) තියෙනවා. මේක ඉපදිලා පැය කිහිපයකින් හෝ දවස් කිහිපයකින් ඉබේම වැහිලා යනවා.
නමුත් IAA තත්ත්වයේදී, දොස්තර මහත්තුරු මේ තාවකාලික සම්බන්ධය වැහෙන්න දෙන්නේ නෑ. ඒක හරියට ප්රධාන පාර වහලා තියෙනකොට පාවිච්චි කරන 'අතුරු පාරක්' (bypass) වගේ. මේ අතුරු පාර ඇරලා තියන්න Prostaglandin E1 කියන ඖෂධය බබාට සේලයින් මගින් ලබා දෙනවා. මේ නිසා, ශල්යකර්මය කරනකම් බබාගේ ශරීරයේ පහළ කොටස් වලට ලේ ටිකක් හරි ලැබෙනවා.
2. ජීවිතය බේරන ශල්යකර්මය
බබාගේ තත්ත්වය ස්ථාවර වුණාට පස්සේ, ළමා හෘද ශල්ය වෛද්යවරුන් (paediatric cardiac surgeons) විසින් ශල්යකර්මය සිදු කරනවා.
- ප්රධානම දේ: මහා ධමනියේ (Aorta) කැඩිලා වෙන් වෙලා තියෙන කොටස් දෙක නැවත එකට සම්බන්ධ කරලා, සම්පූර්ණ ආරුක්කුවක් හදනවා.
- අමතර දේවල්: ඒත් එක්කම, බබාට VSD එකක් (හෘදයේ සිදුරක්) තියෙනවා නම්, ඒකත් මේ ශල්යකර්මයේදීම වහලා දානවා. කලින් ඖෂධ දීලා ඇරලා තිබ්බ අර අතුරු පාරත් (PDA) වහලා දානවා, මොකද දැන් ප්රධාන පාර හදලා ඉවර නිසා ඒකේ අවශ්යතාවයක් නෑ.
මේක ඉතාම සංකීර්ණ ශල්යකර්මයක්. ඒත් ලංකාවේ ඉන්න දක්ෂ වෛද්යවරු මේ වගේ ශල්යකර්ම සාර්ථකව සිදු කරනවා.
ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ බබාගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?
මේක තමයි වැදගත්ම දේ. සාර්ථක ශල්යකර්මයකින් පස්සේ, බොහෝ දරුවන්ට සාමාන්ය, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. සංඛ්යාලේඛන වලට අනුව, ශල්යකර්මයෙන් අවුරුදු 10කට පස්සේ වුණත්, 81% කට වඩා වැඩි පිරිසක් හොඳින් ජීවත් වෙනවා.
හැබැයි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, ශල්යකර්මයෙන් පස්සේත් ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්ගේ (Cardiologist) ෆලෝ-අප් යටතේ ඉන්න ඕන කියන එක. නියමිත කාලයට සායන වලට ගිහින්, Echocardiogram වගේ පරීක්ෂණ කරලා, හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය හොඳින් තියෙනවද කියලා බලන්න ඕනේ. සමහර වෙලාවට ලොකු වුණාම නැවත යම් ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින එක අත්යවශ්යයි.
ඔයාගේ බබාට මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, මුළු ලෝකෙම කඩාගෙන වැටුණා වගේ දැනෙන එක සාමාන්යයි. ඒත්, මතක තියාගන්න, අද වෛද්ය විද්යාව ගොඩක් දියුණුයි. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, නිවැරදි ප්රතිකාර ලබා දුන්නොත්, ඔයාගේ බබාටත් අනිත් ළමයි වගේම සතුටින් ඉන්න හොඳ අවස්ථාවක් තියෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Interrupted Aortic Arch (IAA) කියන්නේ බබාගේ හදවතේ ඉඳන් ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්රධාන ලේ නාලය සම්පූර්ණ නොවීමයි.
- මේක ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් ඉක්මන් වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වන බරපතල තත්ත්වයක්.
- කිරි බීමට අපහසු වීම, වේගෙන් හුස්ම ගැනීම, සම අළු පාට වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඉතාම සැලකිලිමත් වෙන්න.
- මෙය ජානමය දෝෂයක් නිසා ඇතිවන්නක් මිස, දෙමව්පියන්ගේ වරදක් නිසා ඇතිවන්නක් නොවේ.
- ප්රතිකාරය ශල්යකර්මයක් වන අතර, සාර්ථක ශල්යකර්මයකින් පසු බොහෝ දරුවන්ට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කළ හැකියි.
- ශල්යකර්මයෙන් පසුවත්, ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටීම අත්යවශ්යයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න