Skyndilegt meðvitundarleysi? Við skulum læra um þetta sjaldgæfa ástand (frumkomin reglubundin lömun)

Ímyndaðu þér að þú sért við góða heilsu og skyndilega dofnar annar handleggurinn eða fótleggurinn og þú missir meðvitund. Eða allur líkaminn verður svo máttlaus að þú getur ekki hreyft þig. Það er eðlilegt að vera mjög hræddur þegar eitthvað svona gerist. Margir halda að þetta sé vegna þreytu eða einhvers annars. Hins vegar getur stundum verið læknisfræðileg ástæða á bak við þetta sem þarf að ræða nánar. Í dag erum við að ræða um svo sjaldgæfan en mjög mikilvægan sjúkdóm sem þarf að vera meðvitaður um.

Einfaldlega sagt, hvað er frumkomin reglubundin lömun (e. Primary Periodic Paralysis (PPP))?

Frumkomin reglubundin lömun, eða PPP í stuttu máli, er hópur sjaldgæfra sjúkdóma sem skyndilega hafa áhrif á vöðva okkar. Það sem gerist er að, án viðvörunar , verða vöðvarnir skyndilega veikir, stífir eða lama alveg. Þetta ástand getur varað í nokkrar mínútur hjá sumum, en hjá öðrum í daga.

Helsta ástæðan fyrir þessu liggur í vöðvafrumum okkar. Ímyndaðu þér að vöðvafrumur okkar hafi litlar rásir. Þessar rásir eru þar sem nauðsynleg steinefni eins og kalíum, natríum og kalsíum fara inn í og ​​út úr frumunum. Til þess að vöðvi starfi rétt verður magn þessara steinefna innan og utan frumunnar að vera í fullkomnu jafnvægi. Það sem gerist hjá einstaklingi með PPP er að þetta jafnvægi tapast vegna galla í þessum rásum. Þá geta vöðvarnir ekki starfað rétt.

Oftast byrja þessi einkenni í bernsku eða unglingsárum, en sumir sýna engin merki fyrr en þeir eru orðnir 60 eða 70 ára.

Hverjar eru helstu gerðir þessa sjúkdóms?

PPP skiptist í nokkra meginflokka. Þessi flokkun er aðallega háð því hvaða steinefnagalla er til staðar í vöðvafrumunum þínum.

Hverjar eru orsakir og „kveikjandi“ þættir fyrir þessari stöðu?

PPP orsakast af erfðagalla . Einfaldlega sagt er það af völdum galla í genum sem stjórna rásum í vöðvafrumum sem við ræddum um áðan. Oftast erfir barn þetta gallaða gen frá öðru hvoru foreldrinu. Hins vegar getur barn mjög sjaldan fengið sjúkdóminn jafnvel þótt foreldrarnir hafi ekki þetta gen.

Við skulum nú skoða hvað getur „kveikt“ á þessum vöðvaslappleika. Þetta getur verið mismunandi eftir einstaklingum.

• Mataræði: Of mikil neysla matvæla sem eru rík af kalíum (við of háu KPP) eða lágu kalíuminnihaldi (við lágu KPP). Einnig neysla matvæla sem eru rík af kolvetnum (sterkju/sykri).
• Hreyfing : Þegar hvíld er gefin eftir mikla áreynslu.
• Hvíld: Að sitja í sömu stellingu í langan tíma, þegar maður vaknar á morgnana eða eftir að hafa tekið sér blund.
• Aðrar orsakir: Streita, mikil kuldaneysla, áfengisneysla og ákveðin lyf (t.d. vöðvaslakandi lyf, sum astmalyf, verkjalyf).

Hver eru helstu einkennin?

Helsta einkennið er skyndilegur vöðvaslappleiki eða algjör lömun. Þetta getur haft áhrif á aðeins einn handlegg eða fót í einu, eða allan líkamann á öðrum tímum.

Auk þessa aðaleinkennis geta sumir einnig fundið fyrir öðrum einkennum þegar þeir finna fyrir þessum veikleika:

• Slappleiki í andlitsvöðvum
• Vöðvaverkir og stirðleiki
• Óreglulegur hjartsláttur
• Öndunarerfiðleikar eða kyngingarerfiðleikar

HypoKPP (kalíumlítill tegund)

Einkenni geta komið fram allt að einu sinni á dag eða allt að einu sinni á ári. Þau geta varað í eina eða tvær klukkustundir eða í tvo eða þrjá daga. Með tímanum geta vöðvarnir orðið varanlega veikir.

HyperKPP (tegund af auknu kalíuminnihaldi)

Slappleikinn getur verið skammvinnur en getur komið fyrir oft. Einkenni geta komið skyndilega fram og stundum jafnvel varað í nokkrar mínútur. Jafnvel þótt enginn slappleiki sé til staðar gætirðu fundið fyrir vöðvakrampa eða stirðleika.

Andersen-Tawil heilkenni (ATS)

Auk vöðvaslappleika koma einnig fram önnur líkamleg einkenni.

• Hraður eða óreglulegur hjartsláttur
• Skoliósía
• Vefjaðar fingur
• Minni hendur og fætur en meðaltal
• Ákveðnar breytingar á andliti (t.d. breitt enni, lágt sett eyru)

Hvernig á að greina þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Þar sem PPP er sjaldgæft ástand og einkenni þess eru svipuð öðrum algengum sjúkdómum getur það tekið nokkurn tíma að greina sjúkdóminn nákvæmlega. Þess vegna, ef þú ert með þessi einkenni, er best að leita til læknis sem sérhæfir sig í sjúkdómum sem tengjast taugakerfinu (taugalæknis) .

Læknirinn gæti spurt spurninga eins og þessara til að greina ástandið:

• Hvenær byrjuðu þessi einkenni?
• Er einhver annar í fjölskyldunni með svipað ástand?
• Hvað gerist þegar veikleiki kemur fram?
• Hefur þú einhvern tímann fundið fyrir því að ákveðin matur eða athöfn hafi kallað þetta fram?

Að auki má framkvæma nokkrar prófanir til að staðfesta sjúkdóminn:

• Blóðprufur: Athugaðu magn kalíums, skjaldkirtilshormóna og annarra þátta.
• Rafvöðvamæling (EMG): Til að kanna vöðva- og taugastarfsemi.
• Hjartarafrit (EKG): Til að athuga regluleika hjartsláttarins.
• Vöðvasýni: Lítill vöðvabútur er tekinn og skoðaður.

Hvernig á að meðhöndla og stjórna?

Helsta meðferðin við þessu er að bera kennsl á og forðast þá sem valda þessu sjúkdómi . Þetta þýðir að gera nokkrar breytingar á mataræði og hreyfingarrútínu.

Að auki eru til lyf til að stjórna kalíummagni í líkamanum.

• Lyfið díklórfenamíð (Keveyis) er samþykkt til að meðhöndla bæði lágt og hátt KPP.
• Læknar mæla stundum einnig með lyfi sem kallast asetazólamíð (Diamox) .
• Kalíumuppbót er gefin þeim sem eru með hypoKPP.
• Einstaklingur með HyperKPP getur stundum stjórnað veikleika með því að drekka sykraðan drykk (t.d. gosdrykk) um leið og hann byrjar.

Þú getur stjórnað þessu ástandi að miklu leyti með því að gera litlar breytingar á lífsstíl þínum.

• Matur: Ef þú ert með of mikið kalíuminnihald (KPP) þarftu að takmarka neyslu á kalíumríkum matvælum eins og banana, döðlum, spergilkáli og jarðhnetum. Ef þú ert með lágt kalíuminnihald (KPP) þarftu að takmarka neyslu á kolvetnaríkum matvælum eins og brauði, pasta, hrísgrjónum og sælgæti. Fáðu réttar ráðleggingar frá lækninum þínum varðandi þetta.
• Hreyfing: Rétt eins og óhófleg hreyfing er engin hreyfing slæm. Ræddu við lækninn þinn um hvaða hreyfingarstig hentar þér.