ნუთუ თქვენც არ გიჭირთ სისხლდენის შეჩერება მცირე ჭრილობიდანაც კი? მოდით, ფონ ვილებრანდის დაავადებაზე ვისაუბროთ!

ხანდახან გაქვთ პატარა ჭრილობა, რომელიც დიდხანს არ წყვეტს სისხლდენას? ან ხშირი ცხვირიდან სისხლდენა გაქვთ? შესაძლოა, თქვენს ოჯახის რომელიმე წევრს მსგავსი პრობლემები ჰქონდეს? თუ ასეა, ეს შეიძლება თქვენთვის მნიშვნელოვანი იყოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ იშვიათ, მაგრამ ძალიან გავრცელებულ მდგომარეობაზე, რომელსაც ფონ ვილებრანდის დაავადება ეწოდება.

რა არის ფონ ვილებრანდის დაავადება?

მარტივად რომ ვთქვათ, ფონ ვილებრანდის დაავადება არის დაავადება, რომლის დროსაც ჩვენი სისხლი სათანადოდ არ შედედდება, რაც იმას ნიშნავს, რომ სისხლდენის შეჩერების პროცესი დასუსტებულია. ეს ხშირად მემკვიდრეობითია , რაც იმას ნიშნავს, რომ მშობლებს შეუძლიათ დაავადება შვილებს გადასცენ. თუმცა, არ ინერვიულოთ, ამის მკურნალობა არსებობს. ექიმებს შეუძლიათ დაგინიშნონ მედიკამენტები, რომლებიც სისხლის შედედების პროცესს უწყობს ხელს.

რა ემართებათ ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ადამიანს?

ამ დაავადების მქონე ადამიანს შეიძლება ნორმალურზე მეტი სისხლდენა ჰქონდეს. უბრალოდ დაფიქრდით, მცირე ჭრილობის ან კბილის ამოღების შემდეგაც კი შეიძლება დიდი დრო დასჭირდეს სისხლდენის შესაჩერებლად. ზოგიერთ ადამიანს ხშირი ცხვირიდან სისხლდენა აქვს. ქალებს შეიძლება მენსტრუაციის დროს ან მშობიარობის შემდეგ ძლიერი სისხლდენა ჰქონდეთ.

დაავადების ყველაზე მძიმე შემთხვევებში , ზოგჯერ სისხლდენა შეიძლება უმიზეზოდ მოხდეს სახსრებში ან რბილ ქსოვილებში. ამან შეიძლება გამოიწვიოს შეშუპება და ძლიერი ტკივილი. ზოგიერთ შემთხვევაში კი შეიძლება ანემიაც კი გამოიწვიოს, რაც სისხლის ნაკლებობას გულისხმობს.

რამდენად გავრცელებულია ეს მდგომარეობა?

სინამდვილეში, ეს მსოფლიოში ყველაზე გავრცელებული სისხლდენის დარღვევაა. ზოგიერთი ანგარიშის თანახმად, ის ამერიკის მოსახლეობის დაახლოებით 1%-ს აწუხებს. მსოფლიო მასშტაბით, მისი გავრცელება მილიონზე 23-დან 110-მდე მერყეობს. თუმცა, ეს რიცხვები შეიძლება განსხვავდებოდეს, რადგან ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს სისხლდენის პრობლემები, მაგრამ ფონ ვილებრანდის დაავადების დიაგნოზი არ დაუსვან. ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ეს პრობლემები წლების განმავლობაში ჰქონოდა, მაგრამ დიაგნოზი მანამ არ დაუსვეს, სანამ ძალიან გვიან არ არის.

ფონ ვილებრანდის დაავადება და ჰემოფილია ერთი და იგივეა?

დიახ, მიუხედავად იმისა, რომ ორივე სისხლის შედედების პრობლემაა, ფონ ვილებრანდის დაავადება , როგორც წესი, ნაკლები სიმპტომებით ხასიათდება და ჰემოფილიასთან შედარებით ნაკლებად მძიმეა. თუმცა ეს არ ნიშნავს, რომ ის უგულებელყოფილია.

რა სიმპტომები ახასიათებს ფონ ვილებრანდის დაავადებას?

დაავადების მქონე ბევრ ადამიანს შეიძლება საერთოდ არ ჰქონდეს სიმპტომები ან მხოლოდ ძალიან მსუბუქი სიმპტომები ჰქონდეს. თუმცა, უფრო მძიმე დაავადების მქონე პირებს შეიძლება განუვითარდეთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა:

• ცხვირიდან სისხლდენა : ეს არ არის მხოლოდ ჩვეულებრივი სისხლდენა. სისხლდენა შეიძლება გაგრძელდეს 10 წუთზე მეტხანს ან ცხვირიდან სისხლდენა წელიწადში ხუთჯერ მეტჯერ.
• სისხლდენა ჭრილობიდან: სისხლდენა მცირე ჭრილობიდან ან სხვა ჭრილობიდან 10 წუთზე მეტი ხნის განმავლობაში.
• სისხლჩაქცევები: ამ დაავადების მქონე ადამიანებს ძალიან ადვილად უჩნდებათ სისხლჩაქცევები. ეს სისხლჩაქცევები არა მხოლოდ კანზეა გაშლილი, არამედ შეიძლება ოდნავ შეშუპებული და ამობურცული იყოს, როგორც კვანძი. ეს სისხლჩაქცევები ასევე შეიძლება ხუთ რუპიიან მონეტაზე დიდი იყოს.
• რკინის დეფიციტირკინადეფიციტური ანემია : ანემია არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ორგანიზმს არ აქვს საკმარისი რაოდენობის სისხლის წითელი უჯრედები . რკინადეფიციტური ანემია ვითარდება მაშინ, როდესაც ჩვენს ორგანიზმს არ აქვს საკმარისი რკინა ჰემოგლობინის წარმოსაქმნელად. ეს ნივთიერება, რომელსაც ჰემოგლობინი ეწოდება, ეხმარება სისხლის წითელ უჯრედებს ჟანგბადის გადატანაში. ამიტომ, როდესაც ძალიან ბევრ სისხლს ვკარგავთ, შეიძლება რკინაც დავკარგოთ და განვითარდეს ეს მდგომარეობა.
• ოპერაციის შემდგომი სისხლდენა: ამ დაავადების მქონე ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ უხვი სისხლდენა, თუნდაც მცირე ქირურგიული ჩარევის შემდეგ, მაგალითად, კბილის ამოღების შემდეგ.
• უხვი მენსტრუაცია : ზოგიერთი ქალისთვის, თუ მათი მენსტრუალური სისხლდენა იმდენად ძლიერია, რომ მათ ყოველ საათში საფენის ან ტამპონის შეცვლა უწევთ, ან თუ მენსტრუაცია შვიდ დღეზე მეტხანს გრძელდება, ეს შეიძლება ამ მდგომარეობის სიმპტომი იყოს.
• ძლიერი სისხლდენა მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ.
• სისხლი განავალში: განავალში სისხლი გაქვთ თუ განავლის შემდეგ, ეს შეიძლება სხვა სამედიცინო მდგომარეობის ნიშანი იყოს. ამიტომ , აუცილებლად უნდა მიმართოთ ექიმს .
• სისხლი შარდში (ჰემატურია): თუ შარდვის დროს სისხლს შეამჩნევთ, განსაკუთრებით თუ სისხლს თან ახლავს შარდვის უეცარი სურვილი, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს .

ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ თუ ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი შენიშნეთ, არ უგულებელყოთ ისინი და რჩევისთვის მიმართეთ ექიმს.

რა იწვევს ფონ ვილებრანდის დაავადებას?

ეს გენეტიკური დაავადებაა . ეს ნიშნავს, რომ ეს დაავადება გამოწვეულია ჩვენს გენებში ცვლილებით (მუტაციით). ამ გენეტიკური ცვლილებების გამო, ჩვენს ორგანიზმს არ შეუძლია სათანადოდ გამოიმუშაოს ცილა, რომელსაც ფონ ვილებრანდის ფაქტორი ეწოდება. ეს ფაქტორები არის ცილები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის შედედებას.

ფონ ვილებრანდის ფაქტორი გვხვდება პლაზმაში (ჩვენი სისხლის თხევადი ნაწილი), თრომბოციტებში (უჯრედები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის შედედებას) და სისხლძარღვების კედლებში. ჩვეულებრივ, როდესაც სისხლძარღვი დაზიანებულია, თრომბოციტები მიეკრობა დაზიანებულ ადგილს, წარმოქმნის სისხლის კოლტს და აჩერებს სისხლდენას.ფონ ვილებრანდის ფაქტორი ხელს უწყობს ამ თრომბოციტების ერთმანეთთან სწორად შეწებებას. ამიტომ, როდესაც ამ ფაქტორის საკმარის რაოდენობას კარგავთ, ან თუ მთლიანად კარგავთ, თრომბოციტები ვეღარ ახერხებენ ერთმანეთთან სწორად შეწებებას. ამ შემთხვევაში, სისხლის კოლტის წარმოქმნას მეტი დრო სჭირდება.

ადამიანების უმეტესობა ამ დაავადებით ერთ-ერთი მშობლისგან მუტირებული გენის მემკვიდრეობით გადაცემით ავადდება. ამას აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა ეწოდება. სხვებს შეუძლიათ მუტირებული გენი ორივე მშობლისგან მიიღონ მემკვიდრეობით. ამას აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა ეწოდება და ეს დაავადების ყველაზე მძიმე ფორმაა. ამ მუტირებული გენის მატარებელ ადამიანს 50%-იანი შანსი აქვს, რომ მუტაცია შვილებს გადასცეს.

ასევე, ზოგჯერ ფონ ვილებრანდის დაავადება შეიძლება განვითარდეს სხვა სამედიცინო მდგომარეობების გართულების სახით, როგორიცაა კიბო , აუტოიმუნური დარღვევები , გულის დაავადება და სისხლძარღვების დაავადებები.

როგორ ამოვიცნოთ ექიმები ფონ ვილებრანდის დაავადებას?

ექიმთან ვიზიტისას, ის თავდაპირველად გკითხავთ თქვენი სიმპტომების შესახებ. ასევე შეიძლება გკითხოთ, თქვენს ოჯახში ვინმეს ხომ არ ჰქონია მსგავსი სიმპტომები ან სისხლდენის დარღვევები. შემდეგ შეიძლება დაგინიშნონ რამდენიმე ტესტი, როგორიცაა:

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC): ეს ანალიზი ზომავს სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების, სხვადასხვა ტიპის ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობას. ის ასევე ზომავს სისხლის წითელ უჯრედებში ჰემოგლობინის რაოდენობას. ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ადამიანების უმეტესობას სისხლის სრული ანალიზი ნორმალური აქვს. თუმცა, ადამიანებს, რომლებიც ბევრს სისხლდენენ, შეიძლება ჰქონდეთ დაბალი ჰემოგლობინი და სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი რაოდენობა.
• თრომბოციტების აგრეგაციის ტესტები: ეს ტესტი ამოწმებს, თუ რამდენად კარგად ეკვრის თრომბოციტები ერთმანეთს სისხლის კოლტების წარმოქმნის მიზნით.
• გააქტიურებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის ტესტი (APTT): ეს ტესტი ამოწმებს ფონ ვილებრანდის ფაქტორს და სხვა შედედების ფაქტორებს, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის შედედებას. თუ ამ ფაქტორების დონე ნორმაზე დაბალია, სისხლის შედედებას უფრო მეტი დრო სჭირდება.
• პროთრომბინის დროის (PT) ტესტი: ეს ასევე ზომავს სისხლის შედედების სხვა ფაქტორებს.
• ფიბრინოგენის ტესტი:ფიბრინოგენი კიდევ ერთი ცილაა, რომელიც სისხლის შედედებას უწყობს ხელს.
• ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ანტიგენის ტესტი: ეს ტესტი ზომავს სისხლში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ცილის რაოდენობას.
• რისტოცეტინის კოფაქტორის ტესტი: ეს აფასებს ფონ ვილებრანდის ფაქტორის აქტივობას.
• ფონ ვილებრანდის ფაქტორის მულტიმერების ტესტი: ეს ტესტი ფაქტორის სტრუქტურას შეისწავლის.

დიაგნოზის დასადასტურებლად ექიმს შეიძლება დასჭირდეს რამდენიმე სისხლის ანალიზის ჩატარება, რადგან ისეთ ფაქტორებს, როგორიცაა ჰორმონების დონე, შეუძლია შეცვალოს სისხლში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დონე.

ფონ ვილებრანდის დაავადების რამდენიმე ტიპი არსებობს. ექიმები დამატებით ტესტებს ჩაატარებენ იმის გასარკვევად, თუ ზუსტად რომელი ტიპი გაქვთ. ეს ტიპებია:

• ტიპი 1: ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია. პაციენტების 60%-დან 80%-მდე აღენიშნებათ ეს ტიპი. ამ ადამიანებს სისხლში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დაბალი დონე აქვთ. შესაძლოა, სიმპტომები არ ჰქონდეთ. თუ აქვთ, სიმპტომები ძალიან მსუბუქია.
• ტიპი 2: ამ ტიპის დროს ფონ ვილებრანდის ფაქტორი სათანადოდ არ მუშაობს. ამ ადამიანებს შეიძლება განუვითარდეთ მსუბუქიდან საშუალო სიმძიმის სისხლდენა. პაციენტების 15%-დან 30%-მდე აღენიშნებათ ეს ტიპი.
• ტიპი 3: ეს ყველაზე მძიმე ტიპია. ის ასევე ძალიან იშვიათია. ის პაციენტების 5%-დან 10%-მდე აწუხებს. ამ ადამიანებს სისხლში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ძალიან დაბალი დონე ან საერთოდ არ აქვთ. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სისხლდენის სერიოზული პრობლემები.

რა არის ფონ ვილებრანდის დაავადების მკურნალობის მეთოდები?

ექიმები ამ დაავადებას სხვადასხვა სახის მედიკამენტებით მკურნალობენ:

• (დესმოპრესინი): ეს არის ჰორმონი. ის ზრდის ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დონეს სისხლში. ეს ამ დაავადების მკურნალობის ყველაზე გავრცელებული მეთოდია.
• ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ინფუზიები: ზოგიერთ ადამიანს ეს ფაქტორი ვენაში შეჰყავთ სისხლდენის შესაჩერებლად. ეს მკურნალობა შეიძლება ჩატარდეს ოპერაციამდე. მძიმე დაავადების მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება დასჭირდეს ამ მკურნალობის რეგულარული მიღება სისხლში ფაქტორის დონის სტაბილურობის შესანარჩუნებლად.
• (ანტიფიბრინოლიზური საშუალებები):ეს მედიკამენტები მოქმედებს სისხლის კოლტების წარმოქმნის პრევენციით. ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ ეს მედიკამენტები, თუ სტომატოლოგიურ ოპერაციას იკეთებთ ან თუ გაქვთ ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა.
• ჩასახვის საწინააღმდეგო აბები: ეს აბები ეხმარება მათ, ვისაც ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა აქვს. ამ აბებში შემავალი ესტროგენის ჰორმონი ზრდის ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დონეს სისხლში.

შემიძლია შევამცირო ამ დაავადების განვითარების რისკი?

ეს ხშირად მემკვიდრეობითია . თუ თქვენს მშობლებს ეს დაავადება აქვთ, შეგიძლიათ ის ერთ-ერთისგან ან ორივესგან გადასცეთ. ამიტომ, მისი განვითარების თავიდან ასაცილებლად არაფრის გაკეთება არ შეგვიძლია.

თუ ეს მდგომარეობა მაქვს, რას უნდა ველოდო?

ექიმებს შეუძლიათ ფონ ვილებრანდის დაავადების მკურნალობა, მაგრამ მათ მისი სრულად განკურნება არ შეუძლიათ . ადამიანების უმეტესობას ან 1, ან 2 ტიპი აქვს. მათ მკურნალობა მხოლოდ ტრავმის ან ქირურგიული ჩარევის შემთხვევაში სჭირდებათ. 3 ტიპის დიაბეტის მქონე ადამიანებს შესაძლოა სისხლდენის კონტროლის მიზნით მუდმივი სამედიცინო მკურნალობა დასჭირდეთ.

მე ფონ ვილებრანდის დაავადება მაქვს. როგორ უნდა ვიზრუნო საკუთარ თავზე?

ვინაიდან ადამიანების უმეტესობას მსუბუქი და საშუალო სიმძიმის სიმპტომები აღენიშნება, ამ დაავადებით ცხოვრება რამდენიმე ფაქტორის გათვალისწინებას გულისხმობს:

• მოერიდეთ ტრავმის გამომწვევ აქტივობებს: უმჯობესია თავი შეიკავოთ მაღალი დატვირთვის მქონე სპორტისგან, მაგალითად, ფეხბურთისგან, რაგბისგან და ჰოკეისგან.
• უთხარით ყველა ექიმს, მათ შორის სტომატოლოგს, რომ გაქვთ ეს მდგომარეობა: მათ შემდეგ შეუძლიათ დაგეგმონ, თუ როგორ გააკონტროლონ სისხლდენა ოპერაციის შემდეგ.
• არ გამოიყენოთ ასპირინი ან ასპირინის შემცველი მედიკამენტები.
• არ გამოიყენოთ არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები (არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები) , როგორიცაა იბუპროფენი, თუ ეს არ დაგინიშნათ ექიმმა, რომელმაც იცის, რომ გაქვთ ფონ ვილებრანდის დაავადება.
• მოერიდეთ E ვიტამინის, თევზის ქონის და კურკუმას შემცველი საკვები დანამატების მიღებას.
• განიხილეთ სამედიცინო განგაშის იდენტიფიკატორი: ასეთი სამაჯურის ტარება ან პირადობის მოწმობის ტარება დაგეხმარებათ საგანგებო სიტუაციის შემთხვევაში შესაბამისი სამედიცინო დახმარების მიღებაში.

როდის უნდა წავიდე სასწრაფოდ საავადმყოფოში?

უკონტროლო სისხლდენის შემთხვევაში დაუყოვნებლივ მიმართეთ საავადმყოფოს. თუ სისხლდენა არ შეწყდება, თუნდაც მცირე დაზიანება იყოს, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

თუ თქვენ გაქვთ ფონ ვილებრანდის დაავადება, შეიძლება გაგიჩნდეთ კითხვები იმის შესახებ, თუ როგორ იმოქმედებს ეს დაავადება თქვენს ცხოვრებაზე. აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელიც შეგიძლიათ დაუსვათ ექიმს:

• რატომ დამემართა ეს დაავადება?
• შეუძლიათ თუ არა ჩემს შვილებს ამ დაავადების მემკვიდრეობით მიღება?
• ეს გაუარესდება?
• რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?
• რა არის მკურნალობის გვერდითი მოვლენები?
• ამ დაავადების გამო ვერ შევძლებ გარკვეული საქმიანობის შესრულებას, მაგალითად, მოგზაურობას ან სპორტით დაკავებას?

შეჯამებით, რაც უნდა გვახსოვდეს არის

ფონ ვილებრანდის დაავადება სისხლის შედედების ძალიან გავრცელებული, გენეტიკური დარღვევაა. ადამიანების უმეტესობას მსუბუქი ან საშუალო სიმძიმის სიმპტომები აღენიშნება. მათ შეიძლება ჰქონდეთ ხშირი სისხლდენა ცხვირიდან, ან თუნდაც მცირე ჭრილობების შემთხვევაში, სისხლდენის შესაჩერებლად დიდი დრო დასჭირდეს. სხვებს კი მძიმე სიმპტომები აღენიშნებათ. მაგალითად, მათ შეიძლება ჰქონდეთ სისხლდენა სახსრებში და სახსრების ტკივილი.

ზოგიერთმა ადამიანმა შეიძლება წლების განმავლობაში არ იცოდეს, რომ ეს მდგომარეობა აქვს. თუ თქვენ გაქვთ, შესაძლოა შვება იყოს იმის გაგება, თუ რატომ გაქვთ სისხლდენის პრობლემები. ასევე შეიძლება ღელავდეთ, რომ თქვენს შვილებსაც განუვითარდებათ ეს მდგომარეობა. მიუხედავად იმისა, რომ ექიმებს არ შეუძლიათ მდგომარეობის განკურნება, მათ შეუძლიათ მისი მკურნალობა . მათ ასევე შეუძლიათ უპასუხონ თქვენს კითხვებს იმის შესახებ, მემკვიდრეობით მიიღებენ თუ არა თქვენი შვილები მას. მათ ასევე შეუძლიათ მოგაწოდონ ინფორმაცია, რომელიც გჭირდებათ ფონ ვილებრანდის დაავადებით ცხოვრებისთვის, რათა მან ხელი არ შეგიშალოთ აქტიური, ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრებაში. ასე რომ, ნუ ღელავთ, თუ მას გაიგებთ და სწორად მართავთ, მასთან ერთად კარგად ცხოვრებას შეძლებთ.