តើកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមរបស់អ្នកខ្ពស់ទេ? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ដ៏គ្រោះថ្នាក់! | នីរ៉ូហ្គី លង្កា

រាងកាយរបស់យើងតែងតែធ្វើការនៅពីក្រោយឆាក មែនទេ? ពេលខ្លះ នៅពេលដែលដំណើរការជីវសាស្រ្តស្មុគស្មាញទាំងនេះត្រូវបានរំខាន វាអាចនាំឱ្យមានបញ្ហាសុខភាពធ្ងន់ធ្ងរ។ ស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរមួយក្នុងចំណោមស្ថានភាពទាំងនេះគឺ ជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ ដែលកើតឡើងនៅពេលដែលផលិតផលពុលមួយហៅថា អាម៉ូញាក់កកកុញនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ ដោយសារតែស្ថានភាពនេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតប្រសិនបើមិនត្រូវបានគ្រប់គ្រងទាន់ពេលវេលា វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការតាមដានព័ត៌មានអំពីវា។

តើ​អាម៉ូញាក់​ក្នុង​ឈាម​ជា​អ្វី?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ កម្រិត​អាម៉ូញាក់​ខ្ពស់​គឺជា​ការកើនឡើង​ដ៏គ្រោះថ្នាក់​នៃ​កម្រិត​អាម៉ូញាក់ (NH3) នៅក្នុង​ចរន្តឈាម​របស់អ្នក។ អាម៉ូញាក់​គឺជា​ផលិតផល​រង​ដែល​បង្កើតឡើង​នៅក្នុង​ពោះវៀន​របស់អ្នក នៅពេលដែល​រាងកាយ​របស់អ្នក​រំលាយ​ប្រូតេអ៊ីន​ដែលអ្នក​ញ៉ាំ។ ជាធម្មតា ថ្លើម​របស់អ្នក​ដំណើរការ​អាម៉ូញាក់​នេះ​តាមរយៈ​លំដាប់លំដោយ​មួយ​ហៅថា វដ្ត​អ៊ុយរ៉េ ។ វដ្ត​នេះ​បំប្លែង​អាម៉ូញាក់​ទៅជា​អ៊ុយរ៉េ ដែលជា​សារធាតុ​ដែល​មាន​គ្រោះថ្នាក់​តិចជាង​ច្រើន ដែលត្រូវបាន​បញ្ចេញ​ចេញពី​រាងកាយ​របស់អ្នក​ដោយ​សុវត្ថិភាព​នៅក្នុង​ទឹកនោម​របស់អ្នក។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើមានការរំខានដល់វដ្តអ៊ុយរ៉េនេះ ឬប្រសិនបើថ្លើមរបស់អ្នកមិនអាចដំណើរការអាម៉ូញាក់បានប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពទេ វានឹងចាប់ផ្តើមកកកុញនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ កម្រិតខ្ពស់នៃអាម៉ូញាក់នៅក្នុងឈាមគឺពុលខ្លាំងដល់ ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល (CNS) របស់អ្នក - ខួរក្បាល និងខួរឆ្អឹងខ្នងរបស់អ្នក។ នេះជាមូលហេតុដែលអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់គឺជា គ្រាអាសន្នផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តដែលត្រូវការអន្តរាគមន៍ជាបន្ទាន់ និងអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

តើអ្នកណាជាអ្នកដែលមានហានិភ័យខ្ពស់បំផុត?

ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់អាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់គ្នា ចាប់ពីទារកទើបនឹងកើត និងកុមាររហូតដល់មនុស្សពេញវ័យ។

• ក្នុងចំណោមមនុស្សពេញវ័យ ប្រហែល 90% នៃករណីត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ជំងឺក្រិនថ្លើម ។
• ចំពោះទារកទើបនឹងកើត វាអាចបណ្តាលមកពី ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េពីកំណើត ដែលជាលក្ខខណ្ឌហ្សែនទទួលមរតក។
• ចំពោះកុមារតូចៗ វាក៏អាចកើតឡើងដោយសារតែ ជំងឺខ្សោយថ្លើម ធ្ងន់ធ្ងរ ឬជំងឺមេតាបូលីសតំណពូជផ្សេងទៀត។

ខណៈពេលដែលភាពញឹកញាប់ពិតប្រាកដពិបាកកំណត់ដោយសារតែមូលហេតុផ្សេងៗរបស់វា ការស្រាវជ្រាវបានបង្ហាញថា ក្នុងនាមជាស្ថានភាពបឋម ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) ប៉ះពាល់ដល់ប្រហែល 1 ក្នុងចំណោមកំណើត 250,000 នាក់នៅសហរដ្ឋអាមេរិក និងប្រហែល 1 ក្នុងចំណោមកំណើត 440,000 នាក់នៅទូទាំងពិភពលោក​។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់?

មានមូលហេតុជាច្រើន ដែលអាចប្រែប្រួលទៅតាមអាយុ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាទូទៅ ប្រភេទចម្បងពីរគឺ ជំងឺថ្លើមមិនប្រក្រតី និង ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) ។

បញ្ហាទាក់ទងនឹងថ្លើម

ថ្លើមរបស់អ្នកគឺជាសរីរាង្គចម្បងដែលទទួលខុសត្រូវក្នុងការបំលែងអាម៉ូញាក់ទៅជាអ៊ុយរ៉េ។ ប្រសិនបើថ្លើមរបស់អ្នកខូចខាត ឬមានជំងឺ វានឹងបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការដំណើរការអាម៉ូញាក់ប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព ដែលបណ្តាលឱ្យវាកកកុញនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។

ស្ថានភាពដែលអាចនាំឱ្យមានជំងឺ hyperammonemia រួមមាន៖

• ជំងឺថ្លើម ៖ នៅពេលដែល ថ្លើមរបស់អ្នកខូចខាត សមត្ថភាពដំណើរការអាម៉ូញាក់របស់វានឹងត្រូវបានសម្របសម្រួល។ ខណៈពេលដែលវាកើតមានជាទូទៅនៅក្នុងជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ សូម្បីតែអ្នកដែលមានជំងឺថ្លើមរ៉ាំរ៉ៃដែលមានស្ថេរភាពក៏អាចជួបប្រទះនឹងការកើនឡើងភ្លាមៗនៃអាម៉ូញាក់ដោយសារតែកត្តាដូចជា ការហូរឈាម ក្រពះពោះវៀន ឬ អតុល្យភាពអេឡិចត្រូលីត (ឧទាហរណ៍ ទាក់ទងនឹងកម្រិត អំបិល )។ ជំងឺថ្លើមនៅតែជាមូលហេតុចម្បងនៃការកើនឡើងអាម៉ូញាក់ចំពោះទាំងកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ។
• ជំងឺ​រលាក ​ខួរក្បាល​ថ្លើម៖ រឿងនេះកើតឡើងនៅពេលដែលការខូចខាតថ្លើមបណ្តាលឱ្យអាម៉ូញាក់ប្រមូលផ្តុំ ហើយទៅដល់ខួរក្បាល ដែលនាំឱ្យមានរោគសញ្ញាដូចជាការភាន់ច្រឡំ វង្វេងស្មារតី និងសូម្បីតែសន្លប់។ នេះអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាល។
• ជំងឺក្រិនថ្លើម៖ជំងឺក្រិនថ្លើមពាក់ព័ន្ធនឹងការជំនួសជាលិកាថ្លើមដែលមានសុខភាពល្អជាមួយនឹងជាលិកាស្លាកស្នាម ដែលធ្វើឱ្យមុខងារថ្លើមចុះខ្សោយយ៉ាងខ្លាំង និងអាចនាំឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់។
• ខ្សោយថ្លើមស្រួចស្រាវ៖ នេះគឺជាការបាត់បង់មុខងារថ្លើមភ្លាមៗ។ ឧទាហរណ៍ របួសថ្លើមដែលបង្កឡើងដោយថ្នាំ ដូចជាការប្រើ ថ្នាំអាសេតាមីណូហ្វេន ជ្រុល មានចំនួន 50% នៃករណីខ្សោយថ្លើមស្រួចស្រាវនៅសហរដ្ឋអាមេរិក ចំពោះកុមារ 64% នៃករណីលើសអាម៉ូញាក់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងខ្សោយថ្លើមស្រួចស្រាវ។
• លំហូរឈាមទៅកាន់ថ្លើមថយចុះ៖ ប្រសិនបើថ្លើមមិនទទួលបានលំហូរឈាមគ្រប់គ្រាន់ទេ វាមិនអាចច្រោះ និងដំណើរការអាម៉ូញាក់បានយ៉ាងមានប្រសិទ្ធភាពទេ ដែលនាំឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំជាប្រព័ន្ធ។
• រោគសញ្ញារ៉ៃ៖ នេះគឺជាស្ថានភាពកម្រ និងធ្ងន់ធ្ងរ ដែលបណ្តាលឱ្យហើមនៅក្នុងថ្លើម និងខួរក្បាល។ ជារឿយៗវាបណ្តាលឱ្យមានកម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ និងជាតិស្ករក្នុងឈាមទាប។ វាត្រូវបានគេឃើញជាទូទៅបំផុតចំពោះកុមារ និងក្មេងជំទង់ដែលកំពុងជាសះស្បើយពីការឆ្លងមេរោគដូចជាជំងឺអុតស្វាយ ឬជំងឺផ្តាសាយ ជាពិសេសនៅពេលដែលប្រើ ថ្នាំអាស្ពីរីន ។ ដោយសារតែហានិភ័យនេះ កុំផ្តល់ថ្នាំអាស្ពីរីនដល់កុមារ ឬក្មេងជំទង់ឡើយ លុះត្រាតែមានការណែនាំជាក់លាក់ពីវេជ្ជបណ្ឌិត។

ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs)

ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ វដ្តអ៊ុយរ៉េ គឺជាដំណើរការនៃការបំប្លែងអាម៉ូញាក់ពុលទៅជាអ៊ុយរ៉េ។ ដំណើរការនេះពាក់ព័ន្ធនឹងជំហានជាច្រើន ដែលជំហាននីមួយៗតម្រូវឱ្យមានអង់ស៊ីមជាក់លាក់មួយ រួមមាន៖

• សារធាតុសំយោគ N-acetyl-glutamate (NAGS)
• សារធាតុសំយោគផូស្វាតកាបាម៉ូអ៊ីល (CPS)
• អ័រនីទីន ត្រានកាបាមីឡាស (OTC)
• អាហ្គីនីណូស៊ុកស៊ីណេត ស៊ីនថេតាស (AS)
• អាស៊ីតអាហ្គីនីណូស៊ុកស៊ីនិក លីអាស (ASL)
• អាហ្គីណាស (ARG1)

ប្រសិនបើអង់ស៊ីមណាមួយទាំងនេះខ្វះខាត វដ្តនេះនឹងបរាជ័យ ហើយអាម៉ូញាក់នឹងកកកុញ។ ស្ថានភាពហ្សែនទាំងនេះ ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា UCDs អាចបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ស្រួចស្រាវ និងរ៉ាំរ៉ៃ។

ជំងឺ UCD មានវត្តមានតាំងពីកំណើត។ ទារកទើបនឹងកើតដែលមានកង្វះអង់ស៊ីមពេញលេញជាធម្មតាវិវត្តទៅជាជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមស្រួចស្រាវក្នុងរយៈពេល 24 ទៅ 72 ម៉ោងបន្ទាប់ពីកើត។ ប្រសិនបើកង្វះនេះមានលក្ខណៈដោយផ្នែក ឬស្រាល រោគសញ្ញាអាចលេចឡើងនៅពេលក្រោយក្នុងជីវិតដោយសារតែជំងឺ ឬភាពតានតឹង។ ជំងឺ UCD ទទួលខុសត្រូវចំពោះករណីអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមស្រួចស្រាវចំនួន 23% ចំពោះកុមារដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ។

មូលហេតុផ្សេងទៀត

ក្រៅពីកត្តាដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ មានមូលហេតុជាច្រើនទៀតដែលអាចកើតមាន៖

• ខ្សោយតម្រងនោម (renal)៖ នៅពេលដែលតម្រងនោមរបស់អ្នកខូច ពួកវាមិនអាចច្រោះអ៊ុយរ៉េចេញពីរាងកាយរបស់អ្នកបានយ៉ាងមានប្រសិទ្ធភាពទេ។ នេះបណ្តាលឱ្យអាម៉ូញាក់កកកុញនៅក្នុងចរន្តឈាមរបស់អ្នក។
• ជំងឺឈាមមួយចំនួន៖ ស្ថានភាពដូចជាជំងឺ myeloma ច្រើនប្រភេទ និងជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ ក៏អាចបង្កឱ្យមានជំងឺ hyperammonemia ផងដែរ។
• ការឆ្លងមេរោគមួយចំនួន៖ ការឆ្លងមេរោគដែលបង្កឡើងដោយសារពាង្គកាយផលិត urease ដូចជា Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) និង Klebsiella អាចនាំឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ធ្ងន់ធ្ងរ។ បញ្ហានេះកើតឡើងជាញឹកញាប់ចំពោះកុមារដែលកើតមកមានបញ្ហាផ្លូវទឹកនោម ឬចំពោះមនុស្សចាស់ដែលមានបញ្ហានោមទាស់ដោយសារតែការឆ្លងមេរោគលើផ្លូវទឹកនោម។

តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ hyperammonemia មានអ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងអាស្រ័យលើអាយុ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាពរបស់អ្នក។

រោគសញ្ញាស្រាលៗទូទៅចំពោះកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ

• ចង្អោរ និងក្អួត
• ឈឺពោះ
• ឆាប់ខឹង
• ឈឺក្បាល
• ការលំបាកជាមួយនឹងតុល្យភាព ការសម្របសម្រួល ឬការនិយាយ (អាតាស៊ីយ៉ា)
• ការផ្លាស់ប្តូរអាកប្បកិរិយា

រោគសញ្ញាស្រាលបន្ថែមដែលជាក់លាក់ចំពោះកុមារ

• ការបរាជ័យក្នុងការរីកចម្រើន
• ខ្សោយសាច់ដុំ (hypotonia)
• ការពន្យារពេលនៃការអភិវឌ្ឍសរសៃប្រសាទ

រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរចំពោះកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ

ទាំងនេះគឺជាសញ្ញាព្រមានធ្ងន់ធ្ងរ។ ប្រសិនបើអ្នកជួបប្រទះសញ្ញាណាមួយទាំងនេះ សូមស្វែងរកការព្យាបាលពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។

• ភាពច្របូកច្របល់ និងការវង្វេងស្មារតី
• ការប្រែប្រួលអារម្មណ៍
• ងងុយគេងខ្លាំងពេក
• ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងស្មារតី
• ប្រកាច់
• ការដកដង្ហើមលឿន (Hyperventilation)
• សន្លប់

ការព្រមាន៖ ប្រសិនបើអ្នក ឬមនុស្សជាទីស្រលាញ់របស់អ្នកកំពុងជួបប្រទះនឹងរោគសញ្ញាទាំងនេះ សូម ទូរស័ព្ទទៅលេខ 911 ជាបន្ទាន់ ឬទៅកាន់ផ្នែកសង្គ្រោះបន្ទាន់នៃមន្ទីរពេទ្យដែលនៅជិតបំផុត។ កម្រិតខ្ពស់នៃអាម៉ូញាក់នៅក្នុងឈាមគឺគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត និងត្រូវការអន្តរាគមន៍ផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជាបន្ទាន់។

រោគសញ្ញាចំពោះទារកទើបនឹងកើត

ចំពោះទារកទើបនឹងកើត កម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ជាធម្មតាបង្ហាញចន្លោះពី 24 ទៅ 72 ម៉ោងបន្ទាប់ពីកំណើត៖

• ឆាប់ខឹង និងយំខ្លាំងពេក
• ក្អួត
• អស់កម្លាំង
• ប្រកាច់
• ស្អកពេលដកដង្ហើម
• ការដកដង្ហើមលឿនពេក

សំខាន់៖ ប្រសិនបើកូនរបស់អ្នកបង្ហាញរោគសញ្ញាទាំងនេះ ខណៈពេលដែលអ្នកនៅតែស្ថិតនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ សូមជូនដំណឹងដល់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាបន្ទាន់។ ប្រសិនបើអ្នកនៅផ្ទះ សូមទូរស័ព្ទទៅលេខ 911 ឬទៅបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់ដែលនៅជិតបំផុតជាបន្ទាន់។ កុំពន្យារពេលស្វែងរកការថែទាំ។

តើ​ក្រុម​គ្រូពេទ្យ Nirogi Lanka ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​រឿងនេះ​ដោយ​របៀប​ណា?

ជាធម្មតា គ្រូពេទ្យសង្ស័យថាមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ ដោយពិនិត្យកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមរបស់អ្នក។

• ចំពោះទារករហូតដល់មួយខែ៖ កម្រិតខ្ពស់ជាង 80 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ គឺជាកម្រិតដែលគួរឱ្យព្រួយបារម្ភ។
• ចំពោះកុមារធំៗ៖ កម្រិតខ្ពស់ជាង 55 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ គឺជាកម្រិតដែលគួរឱ្យព្រួយបារម្ភ។
• ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ៖ កម្រិតខ្ពស់ជាង 30 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ គឺជាកម្រិតដែលគួរឱ្យព្រួយបារម្ភ។

មីក្រូម៉ូល/លីត្រ គឺជាឯកតាស្តង់ដារដែលប្រើសម្រាប់វាស់បរិមាណអាម៉ូញាក់នៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។

ការធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យ

ឧបករណ៍វិនិច្ឆ័យបឋមគឺ ការធ្វើតេស្តឈាម ដើម្បីវាស់កម្រិតអាម៉ូញាក់។

ប្រសិនបើកម្រិតខ្ពស់ត្រូវបានបញ្ជាក់ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តបន្ថែម ដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណមូលហេតុមូលដ្ឋាន ដូចជា ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម ការធ្វើតេស្តមុខងារតម្រងនោម ឬ ការវិភាគទឹកនោម ។

ដោយសារតែជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់អាចបំផ្លាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល និងបង្កការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចណែនាំការធ្វើតេស្តរូបភាពដូចជា ការស្កេន CT (ការស្កេនកុំព្យូទ័រ) ឬ MRI (ការថតរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក) ដើម្បីពិនិត្យមើលផលវិបាកនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​សម្រាប់​ជំងឺ​អាម៉ូញាក់​ក្នុង​ឈាម?

ការព្យាបាលអាស្រ័យទាំងស្រុងលើមូលហេតុមូលដ្ឋាន - មិនថាវាជាជំងឺរលាកខួរក្បាលថ្លើមចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺថ្លើម ឬជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCD) ចំពោះទារកទើបនឹងកើតនោះទេ។

ក្នុងករណីមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ស្រួចស្រាវ គោលដៅគឺដើម្បីបន្ថយកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមយ៉ាងឆាប់រហ័ស និងគ្រប់គ្រងផលវិបាកដូចជា ហើមខួរក្បាល និងលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល។

• ចំពោះទារកទើបនឹងកើត គ្រូពេទ្យនឹង បញ្ឈប់ការទទួលទានប្រូតេអ៊ីន (ដោយសារការរំលាយអាហារប្រូតេអ៊ីនបង្កើតអាម៉ូញាក់) ហើយផ្តល់កាឡូរីតាមរយៈដំណោះស្រាយគ្លុយកូស។ ការលាងឈាម អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីសម្អាតឈាមដោយប្រើម៉ាស៊ីនឯកទេស និងតម្រង (ដើរតួជាតម្រងនោមសិប្បនិម្មិត)។
• ចំពោះអ្នកដែលមានកង្វះអង់ស៊ីម UCD ដោយផ្នែកដែលបង្កឡើងដោយភាពតានតឹង ការទទួលទានប្រូតេអ៊ីនត្រូវបានកំណត់ ខណៈពេលដែលគ្លុយកូសផ្តល់ការគាំទ្រកាឡូរី។ ការលាងឈាមត្រូវបានបម្រុងទុកសម្រាប់ករណីដែលការព្យាបាលដំបូងមិនអាចបន្ថយកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងរយៈពេលពីរបីម៉ោង។
• ដើម្បីព្យាបាលជំងឺរលាកខួរក្បាលដោយសារជំងឺថ្លើម ការផ្តោតសំខាន់គឺទៅលើការកាត់បន្ថយការផលិតអាម៉ូញាក់នៅក្នុងពោះវៀន។ ការព្យាបាលជួរទីមួយរួមមានថ្នាំលេបដែលមានផ្ទុក lactulose ឬ lactitol ដែលជួយការពាររាងកាយពីការស្រូបយកអាម៉ូញាក់។

ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េរ៉ាំរ៉ៃ គ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាអាហារបំប៉នជាក់លាក់ដើម្បីការពារការកើតឡើងវិញ រួមមាន៖

• អិល-កានីទីន
• អិល-អ័រនីទីន-អិល-អាស្ប៉ាតេត
• អាហ្គីនីន

តើអាចការពារស្ថានភាពនេះបានទេ?

ដោយសារតែជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់មានមូលហេតុផ្សេងៗគ្នា វាមិនតែងតែអាចការពារបានឡើយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកអាចចាត់វិធានការដើម្បីការពារថ្លើម និងសុខភាពទូទៅរបស់អ្នក៖

• ជៀសវាង ឬកំណត់ការប្រើប្រាស់គ្រឿងស្រវឹង។
• កាត់បន្ថយការទទួលទានខ្លាញ់ប្រភេទ Trans និងសុីរ៉ូពោតដែលមានជាតិ Fructose ខ្ពស់។
• ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នជាមួយថ្នាំទាំងថ្នាំតាមវេជ្ជបញ្ជា និងថ្នាំដែលមិនត្រូវការវេជ្ជបញ្ជា ដើម្បីជៀសវាងការប៉ះពាល់នឹងថ្លើម។
• រក្សា​ទម្លាប់​ហាត់ប្រាណ​ឲ្យ​បាន​ជាប់លាប់។
• កំណត់ការទទួលទានសាច់ក្រហម។

ដើម្បីជួយការពាររោគសញ្ញា Reye ចំពោះកុមារ និងក្មេងជំទង់ — ដែលជាស្ថានភាពមួយដែលអាចនាំឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ — កុំផ្តល់ថ្នាំអាស្ពីរីនសម្រាប់រោគសញ្ញាវីរុស (ដូចជាគ្រុនក្តៅ ឬអុតស្វាយ) លុះត្រាតែមានការណែនាំច្បាស់លាស់ពីគ្រូពេទ្យ។

ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) គឺកម្រមានណាស់ ប៉ុន្តែការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចរកបានដើម្បីកំណត់ថាតើអ្នកមានហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះស្ថានភាពទាំងនេះឬអត់។ សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ដើម្បីពិភាក្សាថាតើការពិនិត្យនេះសមស្របសម្រាប់អ្នកឬអត់។

តើការព្យាករណ៍សម្រាប់ស្ថានភាពនេះជាអ្វី?

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ ឬទស្សនវិស័យរបស់អ្នកសម្រាប់ការជាសះស្បើយ អាស្រ័យលើកត្តាសំខាន់ៗមួយចំនួន៖

• ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការកើនឡើងអាម៉ូញាក់របស់អ្នក។
• រយៈពេលដែលកម្រិតអាម៉ូញាក់របស់អ្នកនៅតែខ្ពស់។
• មូលហេតុវេជ្ជសាស្ត្រមូលដ្ឋាននៃ hyperammonemia ។

ជាទូទៅ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ការកើនឡើងអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមអាចត្រូវបានការពារ។ ប្រសិនបើការព្យាបាលត្រូវបានពន្យារពេល ឬមិនត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ ការហើមខួរក្បាលដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបានអាចនាំឱ្យមានអត្រាមរណភាពខ្ពស់។ ជាអកុសល ចំពោះទារកទើបនឹងកើតដែលមានការកើនឡើងអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមធ្ងន់ធ្ងរ សូម្បីតែការធ្វើអន្តរាគមន៍យ៉ាងសកម្ម និងភ្លាមៗក៏មិនតែងតែធានានូវលទ្ធផលវិជ្ជមាននោះទេ។

នៅសហរដ្ឋអាមេរិក អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ UCD ដែលជួបប្រទះនឹងជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់នៅដើមដំបូងនៃជីវិតមានអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 11 ឆ្នាំប្រហែល 35%។ ចំពោះអ្នកដែលវិវត្តទៅជាជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់នៅពេលក្រោយនៃជីវិត ប្រូបាប៊ីលីតេនៃការរស់រានមានជីវិតនេះកើនឡើងដល់ប្រហែល 87%។

ចំពោះបុគ្គលដែលវិវត្តទៅជាជំងឺរលាកខួរក្បាលធ្ងន់ធ្ងរដោយសារតែជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ អត្រារស់រានមានជីវិតនៅអាយុមួយឆ្នាំ និងបីឆ្នាំត្រូវបានរាយការណ៍ថាមាន 42% និង 23% រៀងៗខ្លួន។

តើអ្វីទៅជាផលវិបាកដែលអាចកើតមាននៃ hyperammonemia?

ប្រសិនបើស្ថានភាពនេះមិនត្រូវបានព្យាបាលទាន់ពេលវេលាទេ កម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់អាចបំផ្លាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល ដែលនាំឱ្យមានផលវិបាកគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត រួមមាន៖

• ហើមខួរក្បាល (ហើមខួរក្បាល)
• ជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល (សម្ពាធកើនឡើងនៅក្នុងលលាដ៍ក្បាល)
• លៀន​ខួរក្បាល – ជារឿយៗ​ជា​លទ្ធផល​នៃ​ការហើម​ខួរក្បាល​ធ្ងន់ធ្ងរ និង​សម្ពាធ​កើនឡើង។
• សន្លប់
• សេចក្តីស្លាប់

ប្រសិនបើអ្នកជួបប្រទះនឹងជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមកម្រិតស្រាលរ៉ាំរ៉ៃ អ្នកអាចប្រឈមនឹងហានិភ័យនៃពិការភាពបញ្ញារយៈពេលវែង និងបញ្ហាប្រឈមផ្នែកអាកប្បកិរិយា ឬផ្លូវចិត្តរ៉ាំរ៉ៃ។

តើអ្នកគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នក ឬមនុស្សជាទីស្រលាញ់របស់អ្នកបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ សូមទូរស័ព្ទទៅលេខ 911 ឬទៅកាន់ផ្នែកសង្គ្រោះបន្ទាន់ដែលនៅជិតបំផុតជាបន្ទាន់។ កុំពន្យារពេលស្វែងរកការព្យាបាល។

ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺថ្លើម ឬកង្វះអង់ស៊ីមវដ្តអ៊ុយរ៉េដោយផ្នែក វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ដើម្បីគ្រប់គ្រងស្ថានភាពរបស់អ្នក និងតាមដានកម្រិតអាម៉ូញាក់របស់អ្នកប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព។

ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ គឺជាស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរដែលមានមូលហេតុផ្សេងៗគ្នា។ ប្រសិនបើអ្នក កូនរបស់អ្នក ឬទារកបង្ហាញរោគសញ្ញា សូមស្វែងរកជំនួយពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺថ្លើម ឬមានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺ UCD សូមពិភាក្សាអំពីកត្តាហានិភ័យផ្ទាល់ខ្លួនរបស់អ្នកជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ Nirogi Lanka នៅទីនេះដើម្បីជួយអ្នកក្នុងដំណើរសុខភាពរបស់អ្នក។

គំនិតចុងក្រោយដែលត្រូវចងចាំ

ដើម្បីសង្ខេប ខាងក្រោមនេះជាចំណុចសំខាន់ៗដែលត្រូវចងចាំ៖

• ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់កើតឡើងនៅពេលដែលកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមកើនឡើងដល់កម្រិតគ្រោះថ្នាក់ ដែលមានជាតិពុលខ្លាំងដល់ខួរក្បាល និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់អ្នក។
• វាមានមូលហេតុជាច្រើន ដែលក្នុងនោះ មុខងារថ្លើមមិនប្រក្រតី និងជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) ជាកត្តាចម្បង។
• រោគសញ្ញា មានភាពខុសគ្នាទៅតាមអាយុ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរ ចាប់ពីបញ្ហាស្រាលដូចជាចង្អោរ ក្អួត និងឈឺក្បាល រហូតដល់រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរដូចជាការភាន់ច្រឡំ ប្រកាច់ និងសន្លប់។ ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នជានិច្ចចំពោះរោគសញ្ញាចំពោះទារកទើបនឹងកើត។
• ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ សូមស្វែងរកការព្យាបាលពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។ នេះអាចជាស្ថានភាពស្លាប់រស់។
• ការព្យាបាលត្រូវបានរៀបចំឡើងស្របតាមមូលហេតុចម្បង។ អន្តរាគមន៍រហ័សផ្តោតលើការបន្ថយកម្រិតអាម៉ូញាក់ និងការគ្រប់គ្រងផលវិបាក។
• ខណៈពេលដែលមូលហេតុមួយចំនួនមិនអាចការពារបាន ការរក្សារបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ និងតាមដានសុខភាពថ្លើមរបស់អ្នក អាចជួយកាត់បន្ថយហានិភ័យមួយចំនួន។
• ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺថ្លើម ឬមានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺ UCD ការត្រួតពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំគឺចាំបាច់។

ចូរចងចាំថា អ្នកដឹងពីសុខភាពរបស់អ្នកច្បាស់បំផុត។ ប្រសិនបើអ្នកសម្គាល់ឃើញការផ្លាស់ប្តូរ ឬរោគសញ្ញាមិនធម្មតាណាមួយ សូមកុំស្ទាក់ស្ទើរក្នុងការពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ។ យើងខ្ញុំនៅទីនេះដើម្បីជួយ។

ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់, អាម៉ូញាក់, ថ្លើម, វដ្តអ៊ុយរ៉េ, ខួរក្បាល, រោគសញ្ញា, ការព្យាបាល