តើអ្នកមានអាម៉ូញាក់ច្រើនពេកនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកទេ? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីស្ថានភាពគ្រោះថ្នាក់នៃជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់!

មានរឿងជាច្រើនកំពុងកើតឡើងនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង មែនទេ? ពេលខ្លះ នៅពេលដែលដំណើរការទាំងនេះខុសប្រក្រតីបន្តិច បញ្ហាធំៗអាចកើតឡើង។ ឧទាហរណ៍ កម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ គឺជាស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរដែលកើតឡើងនៅពេលដែលផលិតផលកាកសំណល់មួយហៅថា អាម៉ូញាក់ កើនឡើងនៅក្នុងឈាមរបស់យើង។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការដឹងអំពីរឿងនេះ ពីព្រោះវាអាចមានផលប៉ះពាល់យ៉ាងខ្លាំងដល់ជីវិតរបស់អ្នក ប្រសិនបើមិនត្រូវបានថែរក្សាឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។

តើ​អាម៉ូញាក់​ក្នុង​ឈាម​ជា​អ្វី?

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ កម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ គឺជាពេលដែលកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមរបស់អ្នកខ្ពស់ខុសពីធម្មតា។ អាម៉ូញាក់ ឬ NH3 គឺជាផលិតផលកាកសំណល់ដែលផលិតនៅក្នុងពោះវៀនរបស់យើង នៅពេលដែលយើងរំលាយប្រូតេអ៊ីនដែលយើងញ៉ាំ។ ជាធម្មតា អាម៉ូញាក់នេះទៅកាន់ថ្លើមរបស់យើង ហើយត្រូវបានកែច្នៃនៅទីនោះ។ យើងហៅដំណើរការនេះ ថា វដ្តអ៊ុយរ៉េ ។ តាមរយៈវដ្តនេះ អាម៉ូញាក់ត្រូវបានបំលែងទៅជាសារធាតុដែលមិនសូវបង្កគ្រោះថ្នាក់ហៅថា អ៊ុយរ៉េ ហើយបញ្ចេញចោលក្នុងទឹកនោម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើមានអ្វីមួយខុសប្រក្រតីជាមួយវដ្តអ៊ុយរ៉េនេះ ឬប្រសិនបើថ្លើមមិនអាចកែច្នៃអាម៉ូញាក់នេះបានត្រឹមត្រូវ អាម៉ូញាក់ចាប់ផ្តើមកកកុញនៅក្នុងឈាម។ ការកើនឡើងនៃអាម៉ូញាក់នៅក្នុងឈាមនេះគឺមានជាតិពុលខ្លាំងចំពោះ ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល (CNS) របស់យើង ដែលជាខួរក្បាល និងខួរឆ្អឹងខ្នង។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ គឺជាស្ថានភាពមួយ ដែលត្រូវការការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រជាបន្ទាន់ ហើយថែមទាំងអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតទៀតផង ។

តើអ្នកណាអាចអភិវឌ្ឍវាបានច្រើនជាងគេ?

ស្ថានភាពនេះ ដែលហៅថា ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ អាចប៉ះពាល់ដល់ទារកទើបនឹងកើត កុមារតូចៗ និងមនុស្សពេញវ័យ។

• ក្នុងចំណោមមនុស្សពេញវ័យ ប្រហែល 90% នៃ អ្នកដែលទទួលរងពីស្ថានភាពនេះគឺជាអ្នកដែលមាន ជំងឺក្រិនថ្លើម ។
• ទារកទើបនឹងកើតអាចវិវត្តទៅជាបញ្ហានេះដោយសារតែពួកគេកើតមក មានពិការភាពនៅក្នុងវដ្តអ៊ុយរ៉េ (ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េពីកំណើត) ។ ទាំងនេះគឺជាស្ថានភាពហ្សែន។
• ម្យ៉ាងទៀត ជំងឺ ខ្សោយ ថ្លើមធ្ងន់ធ្ងរ និងជំងឺមេតាបូលីសដែលទទួលមរតកអាចបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ចំពោះកុមារតូចៗ។

វាពិបាកក្នុងការនិយាយឱ្យច្បាស់ថាបញ្ហានេះកើតឡើងញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា ព្រោះវាអាចបណ្តាលមកពីកត្តាជាច្រើន។ ប៉ុន្តែអ្នកស្រាវជ្រាវប៉ាន់ប្រមាណថា ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ ដែលជាមូលហេតុមួយ ប៉ះពាល់ដល់ទារកម្នាក់ក្នុងចំណោមទារក 250,000 នាក់ដែលកើតនៅសហរដ្ឋអាមេរិក និងម្នាក់ក្នុងចំណោមទារក 440,000 នាក់ដែលកើតនៅក្រៅប្រទេស។

តើមូលហេតុអ្វីខ្លះដែលបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ខ្ពស់?

អាចមានហេតុផលជាច្រើនសម្រាប់បញ្ហានេះ។ ហេតុផលទាំងនេះអាចផ្លាស់ប្តូរទៅតាមអាយុ។ ប៉ុន្តែជាទូទៅ មូលហេតុចម្បងពីរគឺ បញ្ហាថ្លើម និងជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) ។

ដោយសារបញ្ហាថ្លើម

ថ្លើមរបស់យើងគឺជាសរីរាង្គសំខាន់ដែលបំប្លែងអាម៉ូញាក់ទៅជាអ៊ុយរ៉េ។ ដូច្នេះប្រសិនបើថ្លើមខូចខាត ឬមានជំងឺ វាមិនអាចដំណើរការអាម៉ូញាក់បានត្រឹមត្រូវទេ។ នេះជាពេលដែលអាម៉ូញាក់កកកុញនៅក្នុងឈាម។ ខាងក្រោមនេះគឺជាស្ថានភាពមួយចំនួនដែលទាក់ទងនឹងថ្លើមដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់៖

• ជំងឺថ្លើម ៖ នៅពេលដែល ថ្លើមខូចខាត សមត្ថភាពរបស់វាក្នុងការដំណើរការអាម៉ូញាក់មានកម្រិត។ នេះជារឿងធម្មតានៅក្នុងជំងឺថ្លើមធ្ងន់ធ្ងរ ប៉ុន្តែសូម្បីតែចំពោះមនុស្សដែលមានជំងឺថ្លើមដែលមានស្ថេរភាពក៏ដោយ កម្រិតអាម៉ូញាក់អាចកើនឡើងភ្លាមៗ ឧទាហរណ៍ ប្រសិនបើមានអ្វីមួយកើតឡើងនៅក្នុងក្រពះ ឬពោះវៀន ( ការហូរឈាម ក្រពះពោះវៀន) ឬប្រសិនបើមាន អតុល្យភាព អេឡិចត្រូលីត ។ នេះជាមូលហេតុចម្បងនៃកម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ និងកុមារ។
• ជំងឺ​រលាក​ខួរក្បាល ​ថ្លើម៖ រឿងនេះកើតឡើងនៅពេលដែលថ្លើមខូចខាត ហើយមិនអាចដំណើរការអាម៉ូញាក់បានត្រឹមត្រូវ។ អាម៉ូញាក់កកកុញនៅក្នុងឈាម ហើយធ្វើដំណើរទៅកាន់ខួរក្បាល។ នេះអាចបណ្តាលឱ្យមានការភាន់ច្រឡំ វង្វេងស្មារតី និងសូម្បីតែសន្លប់។ ជួនកាលវាអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់។
• ជំងឺក្រិនថ្លើម៖ ជំងឺក្រិនថ្លើម គឺជាការជំនួសជាលិកាថ្លើមដែលមានសុខភាពល្អជាមួយនឹងជាលិកាស្លាកស្នាម។ នេះអាចបណ្តាលឱ្យថ្លើមមិនដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ និងអាចនាំឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់។ ជំងឺក្រិនថ្លើម គឺជាជំងឺថ្លើមរ៉ាំរ៉ៃ។
• ជំងឺខ្សោយថ្លើមស្រួចស្រាវ៖ នេះជាពេលដែលថ្លើមឈប់ដំណើរការភ្លាមៗ។ វាអាចបណ្តាលមកពីជំងឺ និងស្ថានភាពជំងឺជាច្រើន។ ឧទាហរណ៍ របួសថ្លើមដែលបង្កឡើងដោយថ្នាំដែលបណ្តាលមកពីថ្នាំមួយចំនួន ដូចជា ថ្នាំ acetaminophen មានចំនួន 50% នៃករណីខ្សោយថ្លើមស្រួចស្រាវទាំងអស់នៅសហរដ្ឋអាមេរិក។ វាមានចំនួន 64% នៃករណី hyperammonemia ចំពោះកុមារ។
• លំហូរឈាមទៅកាន់ថ្លើមរបស់អ្នកថយចុះ៖ ប្រសិនបើឈាមមិនហូរទៅកាន់ថ្លើមរបស់អ្នកបានត្រឹមត្រូវទេ រាងកាយមិនអាចបញ្ជូនអាម៉ូញាក់ទៅកាន់ថ្លើមដើម្បីដំណើរការបានទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អាម៉ូញាក់នៅតែកកកុញនៅក្នុងឈាម។
• រោគសញ្ញារបស់ Reye៖នេះគឺជាស្ថានភាពកម្រមួយ។ វាប៉ះពាល់ដល់ឈាម ខួរក្បាល និងថ្លើម។ ជាធម្មតាវាបណ្តាលឱ្យមានកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ និងកម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាមទាប។ ភាគច្រើនវាប៉ះពាល់ដល់កុមារតូចៗ និងក្មេងជំទង់ដែលកំពុងជាសះស្បើយពីការឆ្លងមេរោគដូចជាជំងឺអុតស្វាយ ឬជំងឺផ្តាសាយ ហើយអ្នកដែលបានលេបថ្នាំអាស្ពីរីនសម្រាប់រោគសញ្ញាទាំងនោះ។ មូលហេតុពិតប្រាកដនៃរោគសញ្ញា Reye មិនត្រូវបានគេដឹងនោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារតែហានិភ័យនេះ អាស្ពីរីនមិនគួរត្រូវបានផ្តល់ឱ្យកុមារតូចៗ និងក្មេងជំទង់ទេ លុះត្រាតែមានការណែនាំជាក់លាក់ពីវេជ្ជបណ្ឌិត។

ដោយសារតែជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs)

ដូចដែលយើងបានពិភាក្សាពីមុនមក វដ្តអ៊ុយរ៉េ គឺជាដំណើរការដែលអាម៉ូញាក់ពុលត្រូវបានបំប្លែងទៅជាអ៊ុយរ៉េ ហើយបញ្ចេញចោលក្នុងទឹកនោម។ វដ្តនេះមានជំហានជាច្រើន ដែលជំហាននីមួយៗតម្រូវឱ្យមានអង់ស៊ីមប្រភេទផ្សេងៗគ្នា។ អង់ស៊ីមទាំងនេះគឺ៖

• សារធាតុសំយោគ N-acetyl-glutamate (NAGS)
• សារធាតុសំយោគផូស្វាតកាបាម៉ូអ៊ីល (CPS)
• អ័រនីទីន ត្រានកាបាមីឡាស (OTC)
• អាហ្គីនីណូស៊ុកស៊ីណេត ស៊ីនថេតាស (AS)
• អាស៊ីតអាហ្គីនីណូស៊ុកស៊ីនិក លីអាស (ASL)
• អាហ្គីណាស (ARG1)

ប្រសិនបើអង់ស៊ីមមួយក្នុងចំណោមអង់ស៊ីមទាំងនេះខ្វះខាត វដ្តអ៊ុយរ៉េនឹងមិនដំណើរការបានត្រឹមត្រូវទេ។ អាម៉ូញាក់កកកុញនៅក្នុងឈាម។ កង្វះអង់ស៊ីមប្រភេទនេះត្រូវបានគេហៅថា ជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCD)។ UCD អាចបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ ដែលអាចមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវ ឬរ៉ាំរ៉ៃ។ UCD គឺជាស្ថានភាពពីកំណើត។ ទារកទើបនឹងកើតដែលមានកង្វះអង់ស៊ីមវដ្តអ៊ុយរ៉េទាំងស្រុងជាធម្មតាវិវត្តទៅជាជាតិអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ស្រួចស្រាវក្នុងរយៈពេល 24 ទៅ 72 ម៉ោងបន្ទាប់ពីកំណើត។ មិនថាកង្វះអង់ស៊ីមមានលក្ខណៈស្រាល ឬដោយផ្នែកទេ ការប្រមូលផ្តុំអាម៉ូញាក់អាចកើតឡើងនៅពេលណាមួយក្នុងជីវិត អំឡុងពេលមានជំងឺ ភាពតានតឹង ឬព្រឹត្តិការណ៍ស្ត្រេសផ្សេងទៀត។ UCD ទាំងនេះមានចំនួន 23% នៃករណីនៃជាតិអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ស្រួចស្រាវចំពោះកុមារតូចៗដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ។

ហេតុផលផ្សេងទៀត

ក្រៅពីនេះ អាចមានហេតុផលជាច្រើនទៀត៖

• ជំងឺខ្សោយតម្រងនោម (តម្រងនោម)៖ ប្រសិនបើតម្រងនោមមិនអាចបញ្ចេញអ៊ុយរ៉េបានត្រឹមត្រូវដោយសារតែជំងឺខ្សោយតម្រងនោម វាអាចបណ្តាលឱ្យអាម៉ូញាក់កកកុញនៅក្នុងឈាម។
• ជំងឺឈាមមួយចំនួន៖ ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ ក៏អាចបណ្តាលមកពីជំងឺឈាមដូចជា ជំងឺ myeloma ច្រើនប្រភេទ និង ជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។
• ការឆ្លងមេរោគមួយចំនួន៖ សារពាង្គកាយផលិត urease ដូចជា Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) និង Klebsiellaការឆ្លងមេរោគបាក់តេរីដូចជា streptococci ជាពិសេសចំពោះកុមារដែលមានបញ្ហាផ្លូវទឹកនោមពីកំណើត និងចំពោះមនុស្សចាស់ដែលមានការនោមទាស់ដោយសារការឆ្លងមេរោគផ្លូវទឹកនោម (UTIs) អាចបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ធ្ងន់ធ្ងរ។

តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ hyperammonemia មានអ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងអាស្រ័យលើស្ថានភាពស្រាល ឬធ្ងន់ធ្ងរ ក៏ដូចជាអាយុដែលវាវិវត្ត។

រោគសញ្ញាស្រាលៗដែលកើតមានចំពោះកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ

• ចង្អោរ និងក្អួត
• ឈឺពោះ
• ឆាប់ខឹងញឹកញាប់
• ឈឺក្បាល (ឈឺក្បាល)
• ការលំបាកជាមួយនឹងតុល្យភាព ការសម្របសម្រួល និងការនិយាយ (អាតាស៊ីយ៉ា)
• ការផ្លាស់ប្តូរអាកប្បកិរិយា

រោគសញ្ញាស្រាលបន្ថែមដែលប៉ះពាល់តែកុមារប៉ុណ្ណោះ

• ការបរាជ័យក្នុងការរីកចម្រើន
• ខ្សោយសាច់ដុំ (hypotonia)
• ការពន្យារពេលនៃការអភិវឌ្ឍសរសៃប្រសាទ

រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរចំពោះកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ

ទាំងនេះគឺជារោគសញ្ញាដ៏គ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់។ ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាណាមួយទាំងនេះ អ្នកគួរតែស្វែងរកការព្យាបាលពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។

• ភាពច្របូកច្របល់ និងការវង្វេងស្មារតី
• ការប្រែប្រួលអារម្មណ៍
• ងងុយគេងខ្លាំងពេក
• ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងស្មារតី
• ប្រកាច់
• ការដកដង្ហើមលឿន (ការដកដង្ហើមលឿនពេក)
• សន្លប់

ការព្រមាន៖ ប្រសិនបើអ្នក ឬនរណាម្នាក់ដែលនៅជិតអ្នកមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ សូម ទូរស័ព្ទទៅលេខ 911 ជាបន្ទាន់ ឬទៅកាន់ផ្នែកសង្គ្រោះបន្ទាន់នៃមន្ទីរពេទ្យដែលនៅជិតអ្នកបំផុត។ កម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់គឺគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ហើយត្រូវការការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រជាបន្ទាន់!

រោគសញ្ញាចំពោះទារកទើបនឹងកើត

ប្រសិនបើទារកទើបនឹងកើតរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺ hyperammonemia រោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមជាធម្មតាលេចឡើងក្នុងរយៈពេល 24 ទៅ 72 ម៉ោងបន្ទាប់ពីកំណើត៖

• ឆាប់ខឹងញឹកញាប់, យំញឹកញាប់
• ក្អួត
• អស់កម្លាំង
• ប្រកាច់
• ស្អកពេលដកដង្ហើម
• ការដកដង្ហើមលឿន (ការដកដង្ហើមលឿនពេក)

សំខាន់៖ ប្រសិនបើកូនរបស់អ្នកបង្ហាញរោគសញ្ញាទាំងនេះ សូមទូរស័ព្ទទៅគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់ ប្រសិនបើអ្នកនៅតែស្ថិតនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ។ ប្រសិនបើអ្នកនៅផ្ទះ សូមទូរស័ព្ទទៅលេខ 911 ជាបន្ទាន់ ឬនាំពួកគេទៅមន្ទីរពេទ្យដែលនៅជិតបំផុត។ នេះមិនមែនជាអ្វីដែលត្រូវពន្យារពេលនោះទេ។

តើគ្រូពេទ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរឿងនេះ ដោយរបៀបណា ?

ជាធម្មតា គ្រូពេទ្យសង្ស័យថាមានជាតិអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ ដោយការធ្វើតេស្តកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាម។

• ចំពោះទារករហូតដល់អាយុមួយខែ ប្រសិនបើកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមលើសពី 80 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ (80 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ)។
• ចំពោះកុមារធំៗ ប្រសិនបើវាធំជាង 55 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ (55 micromol/L)។
• ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ ប្រសិនបើវាធំជាង 30 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ (30 មីក្រូម៉ូល/លីត្រ)។

ឯកតារង្វាស់នេះ (មីក្រូម៉ូល/លីត្រ) គឺជាវិធីមួយសម្រាប់វាស់បរិមាណអាម៉ូញាក់នៅក្នុងឈាម។

តើ​ត្រូវ​ធ្វើតេស្ត​អ្វីខ្លះ​ដើម្បី​រក​ឃើញ​រឿងនេះ?

ការធ្វើតេស្តសំខាន់គឺ ការធ្វើតេស្តឈាម ដែលវាស់កម្រិតអាម៉ូញាក់នៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ ប្រសិនបើកម្រិតអាម៉ូញាក់របស់អ្នកខ្ពស់ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចធ្វើតេស្តផ្សេងទៀតដើម្បីស្វែងរកមូលហេតុ។ ឧទាហរណ៍ ការធ្វើតេស្តឈាមដើម្បីពិនិត្យ មុខងារថ្លើម និង មុខងារតម្រងនោម របស់អ្នក ក៏ដូចជា ការវិភាគទឹកនោម ។ ដោយសារតែជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់អាចបំផ្លាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល និងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចធ្វើតេស្តរូបភាពផងដែរ ដូចជា ការស្កេន CT (ការស្កេនកុំព្យូទ័រ) ឬ ការស្កេន MRI (ការស្កេនម៉ាញេទិកអនុភាព) ដើម្បីពិនិត្យមើលផលវិបាកដែលប៉ះពាល់ដល់ខួរក្បាល។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​សម្រាប់​ជំងឺ​អាម៉ូញាក់​ក្នុង​ឈាម?

ការព្យាបាលអាស្រ័យលើមូលហេតុ។ ឧទាហរណ៍ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ វាបណ្តាលមកពីជំងឺថ្លើម ឬជំងឺរលាកខួរក្បាល ឬចំពោះទារកទើបនឹងកើត វាបណ្តាលមកពីជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCD)។ នៅក្នុងជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមស្រួចស្រាវ គោលដៅចម្បងគឺដើម្បីកាត់បន្ថយកម្រិតអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាម និងគ្រប់គ្រងផលវិបាកជាក់លាក់ដូចជា ហើមខួរក្បាល និងសម្ពាធកើនឡើងជុំវិញខួរក្បាល (ជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល)។

• ប្រសិនបើទារកទើបនឹងកើតមានជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ គ្រូពេទ្យ នឹងឈប់ផ្តល់ប្រូតេអ៊ីនដល់ពួកគេ (ពីព្រោះអាម៉ូញាក់ត្រូវបានផលិតនៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនត្រូវបានរំលាយ) ហើយជំនួសមកវិញនឹងផ្តល់ជាតិស្ករដល់ពួកគេ ដែលជាដំណោះស្រាយស្ករ ដើម្បីផ្តល់កាឡូរី។ ពួកគេក៏នឹងប្រើនីតិវិធីមួយដែលហៅថា ការលាងឈាម ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការសម្អាតឈាមរបស់ទារក និងយកអាម៉ូញាក់ចេញតាមរយៈម៉ាស៊ីនលាងឈាម និងតម្រងពិសេស (ដូចជាតម្រងនោមសិប្បនិម្មិត)។
• អ្នកដែលមានជំងឺកង្វះអង់ស៊ីមវដ្តអ៊ុយរ៉េដោយផ្នែក (UCD) ដែលវិវត្តទៅជាជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ដោយសារតែភាពតានតឹង ដូចជាជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ដែលបង្កឡើងដោយភាពតានតឹង ក៏ត្រូវបានផ្តល់ការដកប្រូតេអ៊ីន និងគ្លុយកូសជាកាឡូរីផងដែរ។ ការលាងឈាមត្រូវបានអនុវត្តលុះត្រាតែកម្រិតអាម៉ូញាក់របស់ពួកគេមិនថយចុះក្នុងរយៈពេលពីរបីម៉ោងនៃការព្យាបាលដំបូង។
• ការព្យាបាលជំងឺខួរក្បាលដោយសារជំងឺថ្លើម គឺកាត់បន្ថយការផលិតអាម៉ូញាក់នៅក្នុងពោះវៀន។ ការព្យាបាលជួរទីមួយគឺថ្នាំលេបដែលមានផ្ទុក lactulose និង lactitol ។ ជាតិស្ករទាំងនេះកាត់បន្ថយការផលិត និងការស្រូបយកអាម៉ូញាក់នៅក្នុងពោះវៀន។

វេជ្ជបណ្ឌិតអាចណែនាំអាហារបំប៉នដូចនេះ ដើម្បីជួយមនុស្សដែលមានបញ្ហាវដ្តអ៊ុយរ៉េ កាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់នៃរោគសញ្ញារបស់ពួកគេ៖

• អិល-កានីទីន
• អិល-អ័រនីទីន-អិល-អាស្ប៉ាតេត
• អាហ្គីនីន

តើមានវិធីដើម្បីជៀសវាងស្ថានភាពនេះទេ?

ដោយសារតែមានមូលហេតុជាច្រើននៃជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ មិនមែនគ្រប់ស្ថានភាពទាំងអស់សុទ្ធតែអាចការពារបាននោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកអាចចាត់វិធានការដើម្បីការពារជំងឺថ្លើមមួយចំនួន ជាពិសេសជំងឺដែលទាក់ទងនឹងរបបអាហារ និងរបៀបរស់នៅរបស់អ្នក។ ប្រសិនបើអ្នកមានហានិភ័យនៃជំងឺថ្លើម គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំឱ្យធ្វើការផ្លាស់ប្តូររបៀបរស់នៅទាំងនេះ៖

• វាមិនអីទេក្នុងការជៀសវាង ឬកំណត់ការប្រើប្រាស់គ្រឿងស្រវឹង។
• ជៀសវាងអាហារ និងភេសជ្ជៈដែលមានផ្ទុកជាតិខ្លាញ់ប្រភេទ Trans ឬសុីរ៉ូពោតដែលមានជាតិ Fructose ខ្ពស់។
• ដើម្បីជៀសវាងការខូចខាតថ្លើម សូមប្រុងប្រយ័ត្នខ្ពស់នៅពេលប្រើប្រាស់ថ្នាំតាមវេជ្ជបញ្ជា និងថ្នាំដែលមិនត្រូវការវេជ្ជបញ្ជា។
• ការហាត់ប្រាណជាប្រចាំ ។
• ការកំណត់ការប្រើប្រាស់សាច់ក្រហម។

ដើម្បី​បង្ការ​ជំងឺ Reye ដែលជា​ជំងឺ​មួយ​ដែល​បណ្តាល​ឲ្យ​មាន​ជាតិ​អាម៉ូញាក់​ក្នុង​ឈាម​ខ្ពស់​ចំពោះ​កុមារ និង​មនុស្ស​វ័យក្មេង កុំ​ឲ្យ​ថ្នាំ​អាស្ពីរីន​ដល់​កុមារ​ចំពោះ​រោគសញ្ញា​នៃ​ការ​ឆ្លង​មេរោគ (ដូចជា​ជំងឺ​ផ្តាសាយ ឬ​ជំងឺ​អុតស្វាយ) លុះត្រាតែ​មាន​ការណែនាំ​ជាក់លាក់​ពី​គ្រូពេទ្យ។ ជំងឺ​ខូច​វដ្ត​អ៊ុយរ៉េ (UCDs) គឺ​កម្រ​មាន​ណាស់ ប៉ុន្តែ​មាន​ការធ្វើតេស្ត​ហ្សែន​ដើម្បី​មើល​ថា​តើ​អ្នក​មាន​ហ្សែន​ដែល​បង្ក​ឲ្យ​មាន​វា​ឬ​អត់។ សូម​ពិគ្រោះ​ជាមួយ​គ្រូពេទ្យ​របស់​អ្នក​អំពី​រឿងនេះ។

តើការព្យាករណ៍សម្រាប់ស្ថានភាពនេះជាអ្វី?

ទស្សនវិស័យសម្រាប់ជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ ពោលគឺសមត្ថភាពក្នុងការជាសះស្បើយ អាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន៖

• កម្រិតអាម៉ូញាក់របស់អ្នកខ្ពស់ប៉ុណ្ណា។
• កម្រិតអាម៉ូញាក់ត្រូវបានកើនឡើងរយៈពេលប៉ុន្មាន។
• តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់?

ជាទូទៅ ទស្សនវិស័យសម្រាប់ជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់គឺមិនល្អទេ។ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាល ឬព្យាបាលយឺត ការហើមខួរក្បាលដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបានត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងអត្រាមរណភាពខ្ពស់។ ជាអកុសល មិនថាទារកទើបនឹងកើតត្រូវបានព្យាបាលដោយជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមធ្ងន់ធ្ងរយ៉ាងឆាប់រហ័ស ឬខ្លាំងក្លាប៉ុណ្ណានោះទេ មិនមានការធានាថាលទ្ធផលនឹងល្អនោះទេ។ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 11 ឆ្នាំសម្រាប់អ្នកដែលមានពិការភាពវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) ដែលវិវត្តទៅជាជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមនៅដើមជីវិតគឺប្រហែល 35%។ ចំពោះអ្នកដែលវិវត្តទៅជាជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមនៅពេលក្រោយក្នុងជីវិត អត្រារស់រានមានជីវិតគឺប្រហែល 87%។ អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេលមួយឆ្នាំ និងបីឆ្នាំរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺរលាកខួរក្បាលធ្ងន់ធ្ងរដោយសារតែជំងឺអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ត្រូវបានរាយការណ៍ថាមាន 42% និង 23% រៀងៗខ្លួន។

តើអ្វីទៅជាផលវិបាកដែលអាចកើតមាននៃ hyperammonemia?

ប្រសិនបើស្ថានភាពនេះមិនត្រូវបានព្យាបាលទាន់ពេលវេលាទេ កម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់អាចបំផ្លាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល និងនាំឱ្យមានផលវិបាកគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ផលវិបាកបែបនេះរួមមាន៖

• ហើមខួរក្បាល
• សម្ពាធកើនឡើងជុំវិញខួរក្បាល (ជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល)
• លៀន​ខួរក្បាល – បញ្ហានេះ​ភាគច្រើន​បណ្តាលមកពី​ការហើម​ខួរក្បាល និង​ការកើនឡើង​សម្ពាធ​ជុំវិញ​ខួរក្បាល។
• សន្លប់
• សេចក្តីស្លាប់

ប្រសិនបើនរណាម្នាក់មានជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមកម្រិតស្រាលរ៉ាំរ៉ៃក្នុងរយៈពេលយូរ ពួកគេអាចវិវត្តទៅជាពិការភាពបញ្ញា និងបញ្ហាអាកប្បកិរិយា និងផ្លូវចិត្តជាអចិន្ត្រៃយ៍។

តើយើងគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នក ឬនរណាម្នាក់ដែលអ្នកស្រលាញ់មានរោគសញ្ញានៃជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ សូមទូរស័ព្ទទៅលេខ 911 ជាបន្ទាន់ ឬទៅមន្ទីរពេទ្យដែលនៅជិតបំផុត។ នេះមិនមែនជាអ្វីដែលត្រូវពន្យារពេលនោះទេ។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺថ្លើម ឬកង្វះអង់ស៊ីមវដ្តអ៊ុយរ៉េដោយផ្នែក វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកឱ្យបានទៀងទាត់ ដើម្បីគ្រប់គ្រងស្ថានភាពរបស់អ្នក និងតាមដានកម្រិតអាម៉ូញាក់របស់អ្នក។

ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ គឺជាស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរមួយដែលអាចបណ្តាលមកពីរឿងជាច្រើន។ ប្រសិនបើអ្នក កូនរបស់អ្នក ឬកូនតូចរបស់អ្នកមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ សូមស្វែងរកជំនួយជាបន្ទាន់។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺថ្លើម ឬប្រសិនបើនរណាម្នាក់ក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកមានជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់។ ពួកគេនៅទីនោះដើម្បីជួយអ្នក។

ជាចុងក្រោយ សូមចងចាំរឿងនេះ។

មិនអីទេ ដូច្នេះនេះគឺជារឿងសំខាន់ៗមួយចំនួនដែលអ្នកត្រូវចងចាំពីអ្វីដែលយើងបាននិយាយរួចមកហើយ៖

• កម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់នៅក្នុងឈាម គឺជាកម្រិតអាម៉ូញាក់ខ្ពស់ដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ខួរក្បាល និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់យើង។ នេះបង្កគ្រោះថ្នាក់យ៉ាងខ្លាំងដល់ខួរក្បាល និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់យើង។
• អាចមានហេតុផលជាច្រើនសម្រាប់បញ្ហានេះ។ បញ្ហាថ្លើម និងជំងឺវដ្តអ៊ុយរ៉េ (UCDs) គឺជាមូលហេតុចម្បង។
• រោគសញ្ញា មានភាពខុសប្លែកគ្នាអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាព និងអាយុ។ វាអាចមានចាប់ពីរោគសញ្ញាស្រាលដូចជាចង្អោរ ក្អួត និងឈឺក្បាល រហូតដល់រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរជាងនេះដូចជាការភាន់ច្រឡំ ប្រកាច់ និងសន្លប់។ ទារកទើបនឹងកើតក៏គួរតែយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេសចំពោះរោគសញ្ញារបស់ពួកគេផងដែរ។
• ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកគួរតែស្វែងរកការព្យាបាលពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។ នេះអាចជាស្ថានភាពស្លាប់រស់។
• ការព្យាបាលអាស្រ័យលើមូលហេតុ។ ការព្យាបាលភ្លាមៗអាចកាត់បន្ថយកម្រិតអាម៉ូញាក់ និងគ្រប់គ្រងផលវិបាក។
• ខណៈពេលដែលមូលហេតុមួយចំនួនមិនអាចការពារបាន ហានិភ័យមួយចំនួនអាចត្រូវបានកាត់បន្ថយ ដោយការរក្សារបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ និងថែរក្សាថ្លើមរបស់អ្នក ។
• មិនថាអ្នកមានជំងឺថ្លើម ឬនរណាម្នាក់ក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកមានជំងឺ UCD នោះ ទេ វាជារឿងសំខាន់ក្នុងការពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំ។

កុំភ្លេចថា អ្នកដឹងពីសុខភាពរបស់អ្នកច្បាស់បំផុត។ ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ថាមានអ្វីខុសប្លែក ឬមិនធម្មតា កុំខ្លាចក្នុងការពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ។ ជាតិអាម៉ូញាក់ក្នុងឈាមខ្ពស់ អាម៉ូញាក់ ថ្លើម វដ្តអ៊ុយរ៉េ ខួរក្បាល រោគសញ្ញា ការព្យាបាល