Huet Äert Puppelchen keng Nieren? Oder huet et nëmmen eng Nier? Loosst eis méi iwwer (Nierenagenese) léieren!

Hutt Dir jeemools héieren, datt verschidde Puppelcher mat nëmmen enger Nier oder souguer ouni béide Nieren gebuer ginn? Dat kléngt vläicht e bëssen erschreckend, awer et ass wichteg, sech vun dësem Zoustand bewosst ze sinn. Haut schwätze mir iwwer dësen Zoustand, deen "(Nieragenese)" genannt gëtt. Maacht Iech keng Suergen, loosst eis alles einfach erklären.

Wat ass `(Nieragenese)`? Loosst eis et einfach verstoen, oder?

Einfach ausgedréckt, ass eng "(Nieragenese)" wann e Puppelchen mat nëmmen enger Nier oder ouni béide Nieren gebuer gëtt. Mir hunn normalerweis all zwou Nieren am Kierper. Op d'mannst eng Nier muss richteg funktionéieren fir ze iwwerliewen. Dëst ass eng "(ugebuerene)" Krankheet, dat heescht et ass eppes wat vun der Gebuert un präsent ass.

Wann Dir Iech elo d'Bedeitung vun dësen zwou Wierder separat ukuckt, gëtt et Iech méi kloer:

• Nier: Dëst ass den medizineschen Numm fir d'" Nieren ".
• Agenesie: Dëst bezitt sech op d'Versoen vun engem bestëmmten Organ sech komplett z'entwéckelen, während e Puppelchen am Gebärmutter vun der Mamm ass, also an der Gebärmutter.

Wann mir also "(Nieragenese)" soen, heescht dat, datt d'Nieren vum Puppelchen net richteg geformt sinn.

Wat sinn déi Haapttypen vun (Nierenagenese)?

Dës Situatioun kann op zwou Haaptweisen gesi ginn:

1. Unilateral Nierenagenese

Wat dobäi geschitt, wéi den Numm et scho seet, ass datt dem Puppelchen op enger Säit eng Nier feelt. Dat heescht, déi aner Nier ass normal. Glécklecherweis ass et méiglech, e normales, erfëlltes Liewen mat just enger Nier ze féieren. A ville Fäll kann déi eng Nier, déi iwwreg ass, ufänken, d'Aarbecht vun der fehlender Nier ze iwwerhuelen, sou datt se e bësse méi grouss ka ginn. Et ass wéi e Kand, dat zwou Hausaufgaben an der Klass mécht.

2. Verloscht vun deenen zwou Nieren (Bilateral Nierenagenese)

Dëst ass eng liicht méi eescht Krankheet. Hei huet de Puppelchen net béid Nieren. Ausserdeem sinn déi kleng Réier "Ureter", déi den Urin vun den Nieren an d'"Blase" transportéieren, nach net emol geformt. Zousätzlech entwéckele sech d'"Lunge" vum Puppelchen net richteg, dat heescht, si sinn ganz kleng - "Pulmonal Hypoplasie". D'Kombinatioun vun dëser Nierenausfall a Longenversoen gëtt och "Potter Syndrom" genannt. Leider ass dës Krankheet meeschtens fatal.

Wat geschitt mat eisen Nieren?

Déi zwou Nieren an eisem Kierper sinn e ganz wichtegen Deel vun eisem Harnsystem. Betruecht se als den Offallentsuergungssystem an eisem Haus. Déi Haaptaufgab vun den Nieren ass et, ongewollt Offallprodukter aus eisem Blutt ze filteren an ze entfernen. Dës Offallprodukter ginn dann als Urin aus dem Kierper ausgeschloss.

Wéi heefeg ass dës Konditioun `(Nieragenese)`?

Statistike laut, kann ongeféier ee vun all 2.000 gebuerene Puppelcher eng Krankheet hunn, déi "Unilateral Renal Agenesis" genannt gëtt, bei där eng Nier feelt. Den Zoustand vun der "Bilateral Renal Agenesis", bei där béid Nieren feelen, ass nach méi rar. Et trëtt bei ongeféier engem vun 8.500 Neigebuerenen op. Och wann déi genee Ursaach net bekannt ass, ass dësen Zoustand vu feelenden béide Nieren méi heefeg bei männleche Puppelcher.

Wat sinn d'Ursaachen vun der (Nierenagenese)?

Meeschtens ass d'Haaptursaach vun der "(Nierenagenese)" eng Ännerung oder Mutatioun an de Genen "(Genmutatioun)" . Fuerscher hunn bis elo ongeféier siwe Genmutatiounen identifizéiert, déi domat verbonne sinn. Wéinst dëser Genmutatioun gëtt d'Bildung vun den Nieren am Gebärmutter vum Puppelchen während den éischten dräi Méint vun der Schwangerschaft ((éischten Trimester)) gestéiert.

Aner kleng Grënn sinn ënner anerem:

• D'Mamm entwéckelt Diabetis während der Schwangerschaft (Gestationsdiabetes).
• Méifach Schwangerschafte (wéi Zwillinge, Drillingen).
• D'Benotzung vu bestëmmte schiedleche Medikamenter während der Schwangerschaft.

Wat sinn d'Symptomer vun (Nierenagenese)?

E Puppelchen mam Potter-Syndrom, bei deem béid Nieren feelen a seng Longen net voll entwéckelt sinn, entwéckelt direkt no der Gebuert liewensgeféierlech Atmungsproblemer .

E Puppelchen, deen mat enger Nier gebuer gëtt, weist eventuell keng Symptomer. Mee wann d'Symptomer optrieden, kënnen dës sinn:

• Héije Blutdrock bei Kanner.
• Erhéichte Proteinniveauen am Urin (Proteinurie).
• Vesikoureteral Reflux.

Heiansdo kënne Puppelcher, déi mat enger Nier gebuer ginn, och aner Konditioune hunn, wéi zum Beispill:

• Klumpfouss.
• Kongenital Häerzkrankheeten , wéi Lächer tëscht den Atrien oder Ventrikelen vum Häerz (ASD oder VSD).
• Kongenital urologesch Anomalien.
• Imperforéierten Anus oder Analatresie.

Wéi kann een eng Nierenagenese während der Schwangerschaft diagnostizéieren?

Meeschtens gëtt e pränatalen Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft duerchgefouert.Dësen Zoustand kann diagnostizéiert ginn. Dëse Scan weist datt d'Nieren feelen. Ausserdeem, wann d'Fruuchtwasser ronderëm de Bauch vum Puppelchen niddreg ass (Oligohydramnios), kann dat och en Zeeche vun enger Krankheet sinn, déi Nierenagenese genannt gëtt. Dëst ass well d'Nieren vum Puppelchen keen Urin produzéieren, wouduerch dës Flëssegkeet ofhëlt. Wann et net genuch vun dëser Flëssegkeet gëtt, entwéckele sech d'Lunge vum Puppelchen net richteg.

Wéi kann een eng Nierenagenese no der Gebuert diagnostizéieren?

Bildgebungsuntersuchungen kënnen direkt no der Gebuert vun engem Puppelchen duerchgefouert ginn, fir d'Diagnos ze bestätegen. Heiansdo kann d'Konditioun awer eréischt festgestallt ginn, wann d'Kand e bësse méi al ass. Heiansdo kann d'Konditioun zoufälleg entdeckt ginn, wann d'Kand aner Symptomer huet a gescannt gëtt, oder wann en Ultraschallscan aus engem anere Grond gemaach gëtt, wéi zum Beispill eng Harnweegsinfektioun (HWI).

Déi Haaptzorte vu Scans, déi benotzt gi fir d'Diagnos vun enger Nierenagenes ze stellen, sinn:

• Ultraschall vum Bauch oder Ultraschall vun den Nieren .
• CT- Scan.
• MRI-Scan `(MRI)`.

Wéi gëtt bilateral Nierenagenese behandelt?

Bis viru kuerzem hat e Puppelchen ouni béid Nieren an onentwéckelt Longen keng Hoffnung, méi wéi e puer Stonnen ausserhalb vum Gebärmutter ze iwwerliewen. Nei experimentell Behandlungen bidden awer elo Hoffnung. Dobäi gëtt eng Salzléisung an d'Gebärmutter während der Schwangerschaft injizéiert, fir den Niveau vum Fruchtwasser erëm hierzestellen. Dës Flëssegkeet erlaabt et de Longe vum Puppelchen sech z'entwéckelen. Nodeems de Puppelchen gebuer ass, gëtt de Puppelchen an d'Dialyse gesat, bis eng Nierentransplantatioun duerchgefouert ka ginn. Awer denkt drun, dës Behandlung ass nach ëmmer an der experimenteller Phas an ass net iwwerall verfügbar.

Wéi gëtt unilateral Nierenagenese behandelt?

Leit mat enger Nier mussen heiansdo Medikamenter huelen fir hiren Blutdrock ze senken . Wann Dir oder Äert Kand un dëser Krankheet leid, ass et wichteg, reegelméisseg en Nierenspezialist (Nephrolog) ze konsultéieren a mindestens eemol am Joer oder méi dacks kierperlech Ënnersichungen, Urinanalyse a Scans ze maachen. Äert Kand kann och dës Tester maachen:

• Nierenfunktiounstester.
• Urinproteintest.

Wat kënnt Dir maachen, fir Är eenzeg Nier ze schützen?

Vill Leit mat enger Nier kréien d'Ried , eng nierfrëndlech Diät (DASH) ze verfollegen. Dës Diät besteet doran, Salz an Zocker ze reduzéieren an Iessen mat vill Ballaststoffer a Kalium ze iessen.

Kanner an Erwuessener mat Nierenagenese kënnen déi folgend Saachen maachen, fir hir Nierengesondheet ze schützen:

• Vermeit d'Einnahme vun net-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenter (NSAIDs) a bestëmmte Schmerzmittel. Dës kënnen Är Nieren beschiedegen. Benotzt amplaz eppes wéi Paracetamol.
• Halt e gesond Gewiicht a bleift aktiv. Et ass awer am beschten, sech vu Sportaarten mat héijer Belaaschtung wéi Fussball, Rugby a Kampfsport ze vermeiden, well se geféierlech fir Är verbleiwen Nier kënne sinn.
• Kontrolléiert Äre Blutdrock reegelméisseg doheem.