Vai arī jums nav grūtības apturēt asiņošanu pat no neliela griezuma? Parunāsim par fon Vilebranda slimību!

Vai jums dažreiz ir neliels griezums, kas ilgstoši neapstājas ar asiņošanu? Vai arī jums bieži asiņo deguns? Varbūt kādam jūsu ģimenē ir līdzīgas problēmas? Ja tā, tad šī tēma jums varētu būt svarīga. Šodien mēs runāsim par retu, bet ļoti izplatītu slimību, ko sauc par fon Vilebranda slimību .

Kas ir fon Vilebranda slimība?

Vienkārši sakot, fon Vilebranda slimība ir slimība, kuras gadījumā mūsu asinis pareizi nerecē, kas nozīmē, ka process, kas palīdz apturēt asiņošanu, ir novājināts. Tā bieži ir iedzimta , kas nozīmē, ka vecāki var nodot šo slimību saviem bērniem. Bet neuztraucieties, tai ir ārstēšana. Ārsti var izrakstīt zāles, kas palīdz šajā asins recēšanas procesā.

Kas notiek ar cilvēku, kam ir fon Vilebranda slimība?

Persona ar šo slimību var asiņot vairāk nekā parasti. Tikai padomājiet, pat neliels griezums vai zoba izraušana var ilgt ilgu laiku, lai apturētu asiņošanu. Dažiem cilvēkiem ir bieža deguna asiņošana. Sievietēm var būt spēcīga asiņošana menstruāciju laikā vai pēc dzemdībām.

Smagākajos slimības gadījumos dažreiz var rasties asiņošana locītavās vai mīkstajos audos bez redzama iemesla. Tas var izraisīt pietūkumu un stipras sāpes. Citiem gadījumiem tas var izraisīt pat anēmiju jeb asins trūkumu .

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Šī patiesībā ir visizplatītākā asiņošanas slimība pasaulē. Daži ziņojumi liecina, ka tā skar aptuveni 1% Amerikas iedzīvotāju. Visā pasaulē izplatība tiek lēsta no 23 līdz 110 gadījumiem uz miljonu. Tomēr šie skaitļi var atšķirties, jo dažiem cilvēkiem var būt asiņošanas problēmas, bet viņiem var nebūt diagnosticēta fon Vilebranda slimība . Dažiem cilvēkiem šīs problēmas var būt bijušas gadiem ilgi, bet diagnoze tiek noteikta tikai tad, kad ir par vēlu.

Vai fon Vilebranda slimība un hemofilija ir viens un tas pats?

Jā, lai gan abas ir asins recēšanas problēmas, fon Vilebranda slimība ir stāvoklis, kam parasti ir mazāk simptomu un kas ir mazāk smags nekā hemofilija . Taču tas nenozīmē, ka tā ir jāignorē.

Kādi ir fon Vilebranda slimības simptomi?

Daudziem cilvēkiem ar šo slimību var nebūt nekādu simptomu vai arī tie ir tikai ļoti viegli. Tomēr tiem, kam ir smagāka slimības gaita, var rasties šādi simptomi:

• Deguna asiņošana : tā nav tikai parasta asiņošana. Tā var būt asiņošana ilgāk par 10 minūtēm vai asiņošana no deguna vairāk nekā piecas reizes gadā.
• Asiņošana no brūces: asiņošana no neliela griezuma vai citas brūces ilgāk par 10 minūtēm.
• Sasitumi: Cilvēkiem ar šo slimību sasitumi rodas ļoti viegli. Šie sasitumi nav tikai plakani uz ādas, bet var būt nedaudz pietūkuši un pacelti kā kunkuļi. Šie sasitumi var būt arī lielāki par piecu rūpiju monētu.
• Dzelzs deficītsDzelzs deficīta anēmija : anēmija ir stāvoklis, kad organismā nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu . Dzelzs deficīta anēmija rodas, ja mūsu organismā nav pietiekami daudz dzelzs hemoglobīna veidošanai. Šī viela, ko sauc par hemoglobīnu, palīdz sarkanajām asins šūnām pārnēsāt skābekli. Tātad, zaudējot pārāk daudz asiņu, mēs varam zaudēt arī dzelzi un attīstīt šo stāvokli.
• Asiņošana pēc operācijas: Cilvēki ar šo slimību var stipri asiņot pat pēc nelielām operācijām, piemēram, zobu ekstrakcijas.
• Stipras menstruācijas : Dažām sievietēm, ja menstruāciju laikā viņas asiņo tik stipri, ka ik stundu jāmaina higiēniskās paketes vai tampons, vai ja menstruācijas ilgst vairāk nekā septiņas dienas, tas var būt šī stāvokļa simptoms.
• Smaga asiņošana pēc dzemdībām vai spontāna aborta.
• Asinis izkārnījumos: Neatkarīgi no tā, vai asinis ir izkārnījumos vai asinis pēc vēdera izejas, tā var liecināt par citu veselības problēmu. Tāpēc noteikti jāapmeklē ārsts .
• Asinis urīnā (hematūrija): ja urinējot pamanāt asinis, īpaši, ja asinis pavada pēkšņa vēlme urinēt, nekavējoties informējiet ārstu .

Vissvarīgākais ir tas, ka, ja rodas viens vai vairāki no šiem simptomiem, neignorējiet tos un konsultējieties ar ārstu.

Kas izraisa fon Vilebranda slimību?

Šī ir ģenētiska slimība . Tas nozīmē, ka šo slimību izraisa izmaiņas (mutācija) mūsu gēnos. Šo ģenētisko izmaiņu dēļ mūsu organisms nespēj pareizi ražot olbaltumvielu, ko sauc par fon Vilebranda faktoru . Šie faktori ir olbaltumvielas, kas palīdz mūsu asinīm recēt.

Šis fon Vilebranda faktors ir atrodams plazmā (mūsu asiņu šķidrajā daļā), trombocītos (šūnās, kas palīdz asinīm sarecēt) un asinsvadu sieniņās. Parasti, ja asinsvads ir bojāts, trombocīti pielīp bojātajai vietai, veidojot asins recekli un apturot asiņošanu.Fon Vilebranda faktors ir tas, kas palīdz šiem trombocītiem pareizi salipt kopā. Tātad, ja jūs zaudējat pietiekami daudz šī faktora vai ja tas tiek zaudēts pilnībā, trombocīti nevar pareizi salipt kopā. Tad asins recekļa veidošanās prasa ilgāku laiku.

Lielākā daļa cilvēku iegūst šo slimību, mantojot mutētu gēnu no viena no vecākiem . To sauc par autosomāli dominanto mantojumu . Citi var mantot mutēto gēnu no abiem vecākiem . To sauc par autosomāli recesīvo mantojumu , un tā ir vissmagākā slimības forma. Personai, kurai ir šis mutētais gēns, ir 50% iespēja nodot mutāciju saviem bērniem.

Dažreiz fon Vilebranda slimība var rasties kā citu veselības stāvokļu, piemēram, vēža , autoimūnu slimību , sirds slimību un asinsvadu slimību, komplikācija.

Kā ārsti diagnosticē fon Vilebranda slimību?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš vispirms jums jautās par jūsu simptomiem. Viņš var arī jautāt, vai kādam jūsu ģimenē ir bijuši līdzīgi simptomi vai asiņošanas traucējumi. Pēc tam viņš var veikt dažas pārbaudes, piemēram:

• Pilna asins aina (PAA): Tā mēra sarkano asins šūnu, dažādu veidu balto asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Tā mēra arī hemoglobīna daudzumu sarkanajās asins šūnās. Lielākajai daļai cilvēku ar fon Vilebranda slimību ir normāls PAA. Tomēr cilvēkiem, kuriem ir daudz asiņošanas, var būt zems hemoglobīna līmenis un zems sarkano asins šūnu skaits.
• Trombocītu agregācijas testi: Tas pārbauda, ​​cik labi trombocīti salip kopā, lai palīdzētu veidot asins recekļus.
• Aktivētā daļējā tromboplastīna laika tests (APTT): Šis tests nosaka fon Vilebranda faktoru un citus asinsreces faktorus, kas palīdz asinīm sarecēt. Ja šo faktoru līmenis ir zemāks nekā parasti, asinīm sarecē ilgāks laiks.
• Protrombīna laika (PT) tests: tas mēra arī citus asins recēšanas faktorus.
• Fibrinogēna tests:Fibrinogēns ir vēl viens proteīns, kas palīdz asinīm recēt.
• Von Vilebranda faktora antigēna tests: Tas mēra von Vilebranda faktora proteīna daudzumu asinīs.
• Ristocetīna kofaktora tests: tas novērtē fon Vilebranda faktora aktivitāti.
• Fon Vilebranda faktora multimēru tests: tas aplūko faktora struktūru.

Lai apstiprinātu diagnozi, ārstam var būt nepieciešams veikt vairākas asins analīzes, jo tādas lietas kā hormonu līmenis var mainīt fon Vilebranda faktora līmeni asinīs.

Ir vairāki fon Vilebranda slimības veidi. Ārsti veiks papildu pārbaudes, lai precīzi noskaidrotu, kurš veids jums ir. Šie veidi ir:

• 1. tips: šis ir visizplatītākais tips. Šis tips ir no 60% līdz 80% pacientu. Šiem cilvēkiem asinīs ir zems fon Vilebranda faktora līmenis. Viņiem var nebūt simptomu. Ja tie ir, tie ir ļoti viegli.
• 2. tips: Šajā tipā fon Vilebranda faktors nedarbojas pareizi. Šiem cilvēkiem var būt viegla vai vidēji smaga asiņošana. Šis tips ir no 15 % līdz 30 % pacientu.
• 3. tips: šis ir vissmagākais veids. Tas ir arī ļoti reti sastopams. Tas skar no 5% līdz 10% pacientu. Šiem cilvēkiem ir ļoti zems fon Vilebranda faktora līmenis asinīs vai tā nav vispār. Tas var izraisīt nopietnas asiņošanas problēmas.

Kādas ir fon Vilebranda slimības ārstēšanas metodes?

Ārsti ārstē šo slimību ar dažādām zālēm:

• (Desmopresīns): Šis ir hormons. Tas paaugstina fon Vilebranda faktora līmeni asinīs. Šī ir visizplatītākā šīs slimības ārstēšanas metode.
• Fon Vilebranda faktora infūzijas: dažiem cilvēkiem šo faktoru ievada vēnā, lai apturētu asiņošanu. Šo ārstēšanu var veikt pirms operācijas. Dažiem cilvēkiem ar smagu slimības gaitu šī ārstēšana var būt nepieciešama regulāri, lai uzturētu faktora līmeni asinīs stabilu.
• (Antifibrinolītiskie līdzekļi):Šīs zāles darbojas, novēršot asins recekļu veidošanos. Ārsts var izrakstīt šīs zāles, ja Jums tiek veikta zobu operācija vai ja Jums ir stipra menstruālā asiņošana.
• Kontracepcijas tabletes: tās palīdz tiem, kam ir stipra menstruālā asiņošana. Šo tablešu sastāvā esošais estrogēna hormons paaugstina fon Vilebranda faktora līmeni asinīs.

Vai es varu samazināt šīs slimības attīstības risku?

Tā bieži ir iedzimta . Ja jūsu vecākiem ir šī slimība, jūs to varat mantot no viena vai abiem vecākiem. Tāpēc mēs neko nevaram darīt, lai novērstu tās attīstību.

Ja man ir šis stāvoklis, ko man vajadzētu sagaidīt?

Ārsti var ārstēt fon Vilebranda slimību, bet viņi to nevar pilnībā izārstēt . Lielākajai daļai cilvēku ir vai nu 1., vai 2. tips. Ārstēšana viņiem nepieciešama tikai tad, ja viņiem ir trauma vai nepieciešama operācija. Cilvēkiem ar 3. tipu var būt nepieciešama pastāvīga medicīniska ārstēšana, lai kontrolētu asiņošanu.

Man ir fon Vilebranda slimība. Kā man par sevi rūpēties?

Tā kā lielākajai daļai cilvēku ir viegli vai vidēji smagi simptomi, dzīvošana ar šo slimību nozīmē, ka jāņem vērā dažas lietas:

• Izvairieties no aktivitātēm, kas var izraisīt traumas: Vislabāk ir izvairīties no sporta veidiem ar lielu triecienu, piemēram, futbola, regbija un hokeja.
• Pastāstiet visiem ārstiem, tostarp zobārstam, ka Jums ir šī slimība: viņi varēs plānot, kā kontrolēt asiņošanu pēc operācijas.
• Nelietojiet aspirīnu vai zāles, kas satur aspirīnu.
• Nelietojiet nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL) , piemēram, ibuprofēnu, ja vien tos nav parakstījis ārsts, kurš zina, ka Jums ir fon Vilebranda slimība.
• Izvairieties lietot uztura bagātinātājus, kas satur E vitamīnu, zivju eļļu un kurkumu.
• Apsveriet medicīniskā brīdinājuma identifikāciju: šādas aproces nēsāšana vai identifikācijas kartes nēsāšana var palīdzēt saņemt atbilstošu medicīnisko palīdzību ārkārtas situācijā.

Kad man steidzami jādodas uz slimnīcu?

Nekavējoties dodieties uz slimnīcu jebkurā laikā, kad Jums ir nekontrolējama asiņošana . Pat ja tā ir neliela trauma, ja asiņošana neapstājas, noteikti meklējiet medicīnisko palīdzību.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Ja Jums ir fon Vilebranda slimība, Jums var rasties jautājumi par to, kā slimība ietekmēs Jūsu dzīvi. Šeit ir daži jautājumi, ko varat uzdot savam ārstam:

• Kāpēc man šī slimība parādījās?
• Vai mani bērni var mantot šo slimību?
• Vai tas kļūs vēl sliktāk?
• Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Vai šīs slimības dēļ es nevarēšu darīt noteiktas lietas, piemēram, ceļot vai spēlēt sportu?

Rezumējot, lietas, kas mums jāatceras, ir šādas

Fon Vilebranda slimība ir ļoti izplatīta, ģenētiska asins recēšanas slimība. Lielākajai daļai cilvēku ir viegli vai vidēji smagi simptomi. Viņiem var būt bieža deguna asiņošana, vai pat nelielu griezumu gadījumā asiņošanas apturēšanai var būt nepieciešams ilgs laiks. Citiem ir smagi simptomi. Piemēram, viņiem var būt asiņošana locītavās un locītavu sāpes.

Daži cilvēki var nezināt par šo slimību gadiem ilgi. Ja jums tā ir, var būt atvieglojums uzzināt, kāpēc jums ir asiņošanas problēmas. Jūs varat arī uztraukties, ka arī jūsu bērniem attīstīsies šī slimība. Lai gan ārsti nevar izārstēt šo slimību, viņi to var ārstēt . Viņi var arī atbildēt uz jūsu jautājumiem par to, vai jūsu bērni to mantos. Viņi var arī sniegt jums nepieciešamo informāciju, lai dzīvotu ar fon Vilebranda slimību, lai tā netraucētu jums dzīvot aktīvu, normālu dzīvi. Tāpēc neuztraucieties, ja jūs to saprotat un pareizi pārvaldāt, jūs varat ar to labi sadzīvot.